家族性局灶节段性肾小球硬化3家系临床表型与相关基因连锁分析 被引量：11

1

作者 石岩 丁洁 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2006年第3期177-186,共10页

目的分析家族性局灶节段性肾小球硬化(FFSGS)3个家系的临床表型,并通过连锁分析方法进行已知基因的排除性定位研究。方法对3个家系中的所有患者进行临床检查。应用等位基因共享分析和两点连锁分析的方法,在已知的FFSGS相关基因NPHS1、NP... 目的分析家族性局灶节段性肾小球硬化(FFSGS)3个家系的临床表型,并通过连锁分析方法进行已知基因的排除性定位研究。方法对3个家系中的所有患者进行临床检查。应用等位基因共享分析和两点连锁分析的方法,在已知的FFSGS相关基因NPHS1、NPHS2、ACTN4、TRPC6、CD2AP和WT1所在染色体区域,选取14个微卫星遗传标记(STR)进行连锁分析研究。结果FFSGS3个家系的遗传方式均为常染色体显性遗传,54名家系成员中有16例患者,其临床表型不同,2个家系(家系A和家系B)的起病年龄相对较大,在青少年期发病,家系A中有3例患者发病年龄偏小,最小者1岁发病,家系A中其他患者都是25岁以后发病。3个家系中有4例因尿毒症死亡,另2例尿毒症行肾移植治疗,还有2例出现肾功能不全。家系A的先证者14岁即出现了Cr增高。应用D19S191、D19S220、D19S224、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986和D11S2000等STR对家系A进行NPHS1、NPHS2、ACTN4和TRPC6基因的两点连锁分析,测得各个标记位点在重组率θ=0时,最大的LOD值为0·18(D11S1391);在θ=0·1时,最大的LOD值为0·18(D11S1986);在θ=0·2时,得到本组最大的LOD值为0·47(D19S220),均不支持连锁。提示家系A与所检测的9个DNASTR位点无共分离。用上述STR以及ACTN4基因内的STRD19S422、CD2AP基因所在位点的STRD6S936、D6S1566、D6S1651和WT1基因所在位点的STRD11S2370对家系A进行等位基因共享分析,结果提示该家系致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6、CD2AP和WT1等基因所在位点不连锁。应用D19S191、D19S220、D19S224、D19S422、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986、D11S2000、D6S936和D6S1566等STR对家系B和C进行等位基因共享分析,结果这2个家系的致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6和CD2AP等基因所在位点均不连锁。结论3个中国人常染色体显性遗传型FFSGS家系,具有明显的临床异质性。已知基因NPHS1、NPHS2、ACTN4、TRPC6� 展开更多

关键词 局灶节段性肾小球硬化 基因 突变 连锁分析 微卫星遗传标记

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红花对局灶节段性肾小球硬化大鼠细胞外基质的影响 被引量：6

2

作者 范焕芳 陈志强 《河北中医药学报》 2005年第4期3-4,2,共3页

目的:观察红花对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)大鼠细胞外基质(Extracellular matrix,ECM)的影响并探讨其部分作用机理。方法:30只健康雄性SD大鼠随机分为假手术组、模型组和红花组,采用一侧肾切除加两次尾静脉注射阿霉素的方法复制FSGS... 目的:观察红花对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)大鼠细胞外基质(Extracellular matrix,ECM)的影响并探讨其部分作用机理。方法:30只健康雄性SD大鼠随机分为假手术组、模型组和红花组,采用一侧肾切除加两次尾静脉注射阿霉素的方法复制FSGS大鼠模型,8周后观察各组大鼠肾组织病理,并用免疫组织化学染色方法评价纤维连接蛋白(FN)、层黏连蛋白(LN)的表达。结果:模型组肾组织出现局灶节段性肾小球硬化,免疫组织化学提示FN、LN在肾小球及小管中表达明显(P<0·01);红花组FN、LN表达明显降低(P<0·01)。结论:红花能抑制FN和LN的表达,减少细胞外基质的合成及其在肾小球及小管间质中的过度沉积,延缓其病程进展。 展开更多

关键词 红花 局灶节段性肾小球硬化 纤维连接蛋白 层黏连蛋白

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雷公藤甲素对局灶节段性肾小球硬化足细胞损伤的调控机制 被引量：6

3

作者 王碧娟 宋李桃 +2 位作者 吕祎琪 姜雪 李亚妤 《中华中医药杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期1722-1726,共5页

目的:通过观察雷公藤甲素(TP)对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)大鼠及PAN致小鼠足细胞损伤模型中uPAR和TRPC6的表达影响,探讨TP对足细胞的保护作用。方法:将48只大鼠随机分为6组,Control组、Model组、TP-LD组、TP-MD组、TP-HD组和CSA组。除... 目的:通过观察雷公藤甲素(TP)对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)大鼠及PAN致小鼠足细胞损伤模型中uPAR和TRPC6的表达影响,探讨TP对足细胞的保护作用。方法:将48只大鼠随机分为6组,Control组、Model组、TP-LD组、TP-MD组、TP-HD组和CSA组。除Control组外,其余各组均通过单侧肾切除联合尾静脉重复注射阿霉素方法建立FSGS大鼠模型,药物组给予不同浓度TP或CSA进行治疗,干预8周后处死。检测大鼠24h尿蛋白、血肌酐、尿素氮。HE染色观察肾组织病理变化,电镜观察肾小球足细胞病变。Western Blot检测肾组织中uPAR和TRPC6蛋白表达。培养小鼠肾足细胞MPC5,分为正常组(Control组)、PAN组(Model组)、PAN+TP组(TP组)、PAN+CSA组(CSA组)。CCK-8法检测TP对于PAN诱导的足细胞活力的影响,Western Blot检测足细胞uPAR、TRPC6蛋白水平的表达。结果:Model组大鼠尿蛋白、血肌酐及尿素氮水平较Control组显著升高(P<0.01),肾脏病理检查可见小球局灶节段性硬化,小管扩张及足突融合。Western Blot发现,与Control组比较,Model组Podocin表达下降,TRPC6及uPAR表达显著升高(P<0.01)。经TP干预后,大鼠尿蛋白、血肌酐、尿素氮及肾脏病理显著改善,肾组织Podocin表达升高,TRPC6、uPAR表达下降。随着TP浓度升高,足细胞保护作用逐步增强,高浓度TP的作用效果与CSA基本相似。细胞实验进一步证实MPC5经PAN作用48h后,Podocin表达显著下降,TRPC6及uPAR表达明显上升,TP治疗可有效逆转上述改变。结论:TP可通过下调TRPC6及uPAR起到保护足细胞,改善FSGS的作用。 展开更多

关键词 雷公藤甲素 局灶节段性肾小球硬化 足细胞损伤 尿激酶型纤溶酶原激活剂受体 瞬时受体电位阳离子通道蛋白6

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霉酚酸酯对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)治疗作用的研究 被引量：4

4

作者 郑东辉 邢昌赢 +2 位作者 陈菊花 徐培敬 任胜利 《医学理论与实践》 2006年第11期1251-1254,共4页

目的:用霉酚酸酯(MMF)对以阿霉素肾病大鼠建立的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)模型,进行干预,检测结缔组织生长因子(CTGF)的表达,研究霉酚酸酯对FSGS的治疗作用,并探讨作用机理。方法:SD大鼠18只,分为对照组、阿霉素肾病组、MMF治疗组(每... 目的:用霉酚酸酯(MMF)对以阿霉素肾病大鼠建立的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)模型,进行干预,检测结缔组织生长因子(CTGF)的表达,研究霉酚酸酯对FSGS的治疗作用,并探讨作用机理。方法:SD大鼠18只,分为对照组、阿霉素肾病组、MMF治疗组(每组大鼠6只)。肾病组、治疗组大鼠尾静脉一次性注入阿霉素7.5mg/kg,对照组大鼠尾静脉注入等量生理盐水。治疗组于第6周起MMF 20mg.kg-1.d-1混悬于1mL蒸馏水灌胃,其他组等量蒸馏水灌胃。第10周处死所有大鼠,观察肾组织病理变化,并以免疫组织化学、Western blot方法检测肾组织CTGF蛋白水平。结果:阿霉素肾病组大鼠较对照组大鼠肾小球系膜及基质明显增生,免疫组织化学染色及western blot显示肾小球和肾小管区CTGF蛋白表达明显上升(P<0.05),霉酚酸酯治疗组肾小球系膜和基质增生较肾病组明显减轻,肾小球和肾小管区CTGF蛋白表达明显低于肾病组(P<0.05)。结论:霉酚酸酯可以减轻肾脏间质纤维化病变,机理与抑制CTGF的表达有关。 展开更多

关键词 霉酚酸酯(MMF) 阿霉素肾病(ADR) 足细胞(podocyte) 局灶节段性肾小球硬化(fsgs) 结缔组织生长因子(CTGF)

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益气化瘀清热方对阿霉素诱导损伤肾足细胞ATG7、LC3表达的影响

5

作者 李冰 翟文生 +3 位作者 杨濛 何改丽 高旭光 李广 《中华中医药杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期937-941,共5页

目的:观察益气化瘀清热方对阿霉素(ADR)诱导损伤肾足细胞自噬的影响。方法:制备益气化瘀清热方含药血清,采用ADR(0.2μg/mL)诱导构建肾足细胞损伤模型,分为空白组、模型组(ADR组)、模型加含药血清组(ADR+Z组)、模型加空白血清组(ADR+K组... 目的:观察益气化瘀清热方对阿霉素(ADR)诱导损伤肾足细胞自噬的影响。方法:制备益气化瘀清热方含药血清,采用ADR(0.2μg/mL)诱导构建肾足细胞损伤模型,分为空白组、模型组(ADR组)、模型加含药血清组(ADR+Z组)、模型加空白血清组(ADR+K组)。采用免疫荧光染色及Western Blot检测各组足细胞ATG7、LC3Ⅱ/Ⅰ表达,透射电镜观察足细胞内自噬体的形成以及足细胞线粒体的形态变化。结果:与空白组比较,ADR组与ADR+Z组LC3Ⅱ/Ⅰ、ATG7蛋白表达显著上调(P<0.05,P<0.01),与ADR组比较,ADR+Z组LC3Ⅱ/Ⅰ、ATG7蛋白表达显著增高(P<0.01,P<0.05)。与空白组比较,ADR组有部分足细胞足突融合、脱落,肿胀变形的线粒体数量增多,细胞中自噬体数量增加。与ADR组比较,ADR+Z组足细胞足突数量增多,受损的线粒体数量明显减少,线粒体自噬体数量增多,溶酶体较多。结论:ADR损伤后,足细胞自噬水平反应性增强,线粒体损伤明显,益气化瘀清热方可上调ATG7、LC3Ⅱ/Ⅰ蛋白表达,增强ADR诱导足细胞线粒体自噬活动减轻足细胞损伤。 展开更多

关键词 益气化瘀清热方 局灶节段性肾小球硬化 线粒体损伤 自噬 阿霉素 自噬相关蛋白7 微管相关蛋白1轻链3 足细胞

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儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的中医证型分布及用药规律 被引量：3

6

作者 陈乃清 温晓莹 +7 位作者 张丽娇 李亚美 李燕羽 刘爱华 杨慧仪 曾维嘉 裴俊娟 黄清明 《中医学报》 CAS 2021年第11期2459-2464,共6页

目的:分析原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)患儿的中医证型、方剂及中药使用规律。方法:选取FSGS住院患儿,建立包含证型、方剂、中药等中医数据库,运用频数分析、聚类分析、关联分析以及中医传... 目的:分析原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)患儿的中医证型、方剂及中药使用规律。方法:选取FSGS住院患儿,建立包含证型、方剂、中药等中医数据库,运用频数分析、聚类分析、关联分析以及中医传承辅助平台(V2.5)等数据挖掘方法对本病的中医证型、方剂及中药使用规律进行分析。结果:筛选出20例FSGS病案符合纳入标准,均为本证合并标证。本证主要以脾肾阳虚、脾肾气虚为主,标证排在前5位的是血瘀、水湿、风邪、湿热、湿浊。本证数量与病程时间相关(P<0.05),标证数量与住院时间相关(P<0.05)。20例FSGS患儿住院期间用方299首,129味药,3433次用药频次,37个主方,其中祛湿剂共13首方剂,补益剂共11首方剂,解表剂共6首方剂,其余1~2首。129味中药主要由补虚药、解表药、利水渗湿药、化痰止咳平喘药、理气药、温里药和清热药组成;性味以甘、辛、苦为主,药性多温、平、寒;归经以肺经、脾经为主。对药物进行关联规则分析,得到频数在60次以上的药对共17组,药组置信度大于0.8的11条。结论:儿童FSGS中医证型具有多样复杂的特点,病位主要在脾、肾,病性为本虚标实,需重视标本兼治,标证选方以祛湿剂最多,如五皮饮、五苓散、麻黄连翘赤小豆汤等;本证多以四君子汤、真武汤为主方。最核心的中药为白术、茯苓、玉米须、白芍、甘草等。 展开更多

关键词 原发性局灶节段性肾小球硬化症 肾病综合征 儿童 中医证型 方剂 用药规律

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贝那普利治疗局灶节段性肾小球硬化症的疗效 被引量：2

7

作者 杨林 彭爱民 +2 位作者 夏进标 张祥文 钟文旗 《中国药师》 CAS 2006年第9期812-814,共3页

目的:观察单用贝那普利及贝那普利联用激素对局灶节段性肾小球硬化症的疗效。方法:109例尿蛋白>1．0 g·d^(-1),血肌酐<133μmol·L^(-1)的局灶节段性肾小球硬化症患者随机分成单用组和联用组,单用组应用贝那普利10-30 mg... 目的:观察单用贝那普利及贝那普利联用激素对局灶节段性肾小球硬化症的疗效。方法:109例尿蛋白>1．0 g·d^(-1),血肌酐<133μmol·L^(-1)的局灶节段性肾小球硬化症患者随机分成单用组和联用组,单用组应用贝那普利10-30 mg·d^(-1)治疗,联用组应用贝那普利10～30 mg·d^(-1)+泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)治疗,观察24 h尿蛋白定量,血白蛋白、胆固醇、肌酐的变化。结果:两组均能明显减少蛋白尿,治疗1月后尿蛋白即有显著下降(P<0．01)。两组尿蛋白减少差值及血肌酐比较差异无统计学意义(P>0．05)。结论:ACEI联用激素并不比单用ACEI治疗有更好的疗效,而单用ACEI可能为有效的治疗手段,又可避免激素的副作用。 展开更多

关键词 局灶节段性肾小球硬化症 贝那普利 泼尼松 蛋白尿

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特发性膜性肾病与4种常见肾病的临床特征比较 被引量：2

8

作者 潘庆登 叶祖兰 +1 位作者 曾春 宁万如 《中国临床新医学》 2020年第4期374-377,共4页

目的比较特发性膜性肾病(IMN)与非典型膜性肾病(AMN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、微小病变性肾病(MCN)、轻度系膜增生性肾病(MMPN)的临床特征。方法选择2013-06~2018-01在研究单位接受治疗的411例肾病患者,其中IMN患者245例,AMN患者3... 目的比较特发性膜性肾病(IMN)与非典型膜性肾病(AMN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、微小病变性肾病(MCN)、轻度系膜增生性肾病(MMPN)的临床特征。方法选择2013-06~2018-01在研究单位接受治疗的411例肾病患者,其中IMN患者245例,AMN患者37例,FSGS患者36例,MCN患者51例,MMPN患者42例。比较5组患者的性别、年龄、高血压发病率、肾病综合征发病率、肾功能异常发病率以及24 h尿蛋白、白蛋白、尿酸、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)水平。结果IMN组的年龄显著大于FSGS组、MCN组和MMPN组(P<0.05)。IMN组高血压的发病率显著高于MCN组(P<0.05),但肾病综合征的发病率显著低于MCN组(P<0.05)。IMN组肾功能异常的发病率显著低于FSGS组(P<0.05)。IMN组的白蛋白水平显著高于FSGS组、MMPN组和MCN组(P<0.05)。IMN组尿酸水平显著高于AMN组,但显著低于FSGS组(P<0.05)。IMN组TC水平显著低于MCN组、FSGS组和MMPN组(P<0.05)。IMN组的LDL和HDL水平均显著低于MCN组和FSGS组(P<0.05)。结论IMN与AMN、FSGS、MCN、MMPN的临床特征存在差异,在治疗的过程中,临床医师应对其差异进行识别以完善治疗方案。 展开更多

关键词 特发性膜性肾病 非典型膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 微小病变性肾病 轻度系膜增生性肾病 临床特征

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FSGS小鼠模型中YAP与足细胞凋亡的相关性及其激动剂的保护作用

9

作者 曾明垚 陈泓儒 +4 位作者 齐晨阳 赵仲华 李芳 张志刚 吴慧娟 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期475-486,共12页

目的探究YAP与局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)中足细胞凋亡的相关性及其激动剂的作用。方法收取复旦大学基础医学院病理学系肾病研究组人FSGS肾穿标本,使用阿霉素刺激构建FSGS小鼠模型和体外足细胞... 目的探究YAP与局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)中足细胞凋亡的相关性及其激动剂的作用。方法收取复旦大学基础医学院病理学系肾病研究组人FSGS肾穿标本,使用阿霉素刺激构建FSGS小鼠模型和体外足细胞损伤模型,并联合YAP激动剂1-油酰基溶血磷脂酸(1-Oleoyl lysophosphatidic acid,LPA)处理上述体内外模型,使用免疫组化、免疫荧光双染、Western blot及Hoechst 33258染色检测足细胞凋亡和足细胞中YAP表达的相关性;使用LPA处理转染YAP siRNA的足细胞系后,检测足细胞中YAP表达和凋亡的变化。结果在人FSGS、FSGS小鼠模型和体外阿霉素诱导足细胞损伤模型中足细胞凋亡越多,YAP出核越多;LPA处理可以改善FSGS小鼠模型的肾脏形态(t=17.68,P<0.0001)和肾功能(血尿素氮:t=4.576,P=0.0102;尿白蛋白/肌酐:t=2.51,P=0.0456),减少足细胞中p-YAP(S127)的表达,促进YAP入核,减少阿霉素诱导的足细胞凋亡(Cleaved Caspase-3的表达及Hoechst 33258染色结果均为P<0.001);敲减足细胞中YAP后,YAP的总蛋白和磷酸化水平均降低,足细胞凋亡增加,LPA处理减少了p-YAP(S127)的表达,促进YAP入核,减少YAP敲减所致的足细胞凋亡(Cleaved Caspase-3的表达及Hoechst 33258染色结果均为P<0.0001)。结论FSGS模型中活化YAP减少及YAP出核,足细胞凋亡增多;LPA能够通过抑制YAP在Ser127位点的磷酸化,促进足细胞中YAP的入核,减少细胞凋亡,延缓FSGS的疾病进程。 展开更多

关键词 局灶节段性肾小球硬化症(fsgs) 足细胞 凋亡 YAP LPA 小鼠

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栽培桑黄对FSGS肾病大鼠肾功能及肾纤维化机制研究 被引量：1

10

作者 唐玥雯 杨汝春 +4 位作者 万凤 汤绚丽 李有贵 林宜 王永钧 《中国中西医结合肾病杂志》 2021年第10期856-860,I0001,共6页

目的:研究栽培桑黄对局灶节段肾小球硬化(focal stage glomerulosclerosis, FSGS)肾病大鼠早期肾损伤的干预作用及其机制。方法:采用单侧肾切除合并尾静脉注射阿霉素构建FSGS大鼠模型,分别用人工桑黄水煎剂及水提物进行干预治疗。生化... 目的:研究栽培桑黄对局灶节段肾小球硬化(focal stage glomerulosclerosis, FSGS)肾病大鼠早期肾损伤的干预作用及其机制。方法:采用单侧肾切除合并尾静脉注射阿霉素构建FSGS大鼠模型,分别用人工桑黄水煎剂及水提物进行干预治疗。生化检测尿蛋白、血肌酐、尿素氮、血脂及其他指标,Masson染色观察肾组织病理损伤情况,RT-PCR检测肾皮质Col-Ⅳ、FN、MMP9、TIMP-1基因表达水平。结果:和模型组比较,桑黄水煎剂低剂量组可显著降低24 h尿蛋白、血肌酐、尿素氮、三酰甘油、胆固醇的水平(P<0.05)。桑黄水煎剂、水提物均可降低心肌酶或谷丙转氨酶水平,其中水煎剂低剂量组心肌酶显著低于模型组(P<0.05),水提物高剂量组显著降低心肌酶和谷丙转氨酶水平(P<0.05)。桑黄水煎剂低剂量可显著下调Col-Ⅳ、FN的mRNA水平(P<0.05),上调MMP9/TIMP-1水平(P<0.05)。结论:桑黄可显著降低尿蛋白,改善肾功能和肾组织病理损伤,降低细胞外基质沉积,且相同生药剂量的桑黄传统水煎剂好于水提物疗效,其机制可能与其调节金属蛋白酶及其抑制剂表达有关。 展开更多

关键词 栽培桑黄 局灶节段肾小球硬化 肾损伤

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足细胞在泼尼松干预局灶节段硬化性肾小球硬化的机制探讨

11

作者 刘国勇 贺理宇 +4 位作者 佘健 杨青 徐佳思 崔玲 粟立文 《医学检验与临床》 2018年第2期1-4,共4页

目的：探讨足细胞在局灶节段硬化性肾小球疾病中的作用及泼尼松干预下足细胞相关蛋白的变化。方法：入选原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者30例，收集治疗前及泼尼松治疗12周后患者尿液。荧光实时定量PCR法定量尿沉渣足细胞相关分... 目的：探讨足细胞在局灶节段硬化性肾小球疾病中的作用及泼尼松干预下足细胞相关蛋白的变化。方法：入选原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者30例，收集治疗前及泼尼松治疗12周后患者尿液。荧光实时定量PCR法定量尿沉渣足细胞相关分子nehprin、podocinmRNA的表达水平，Western印记法检测尿液中WT1蛋白水平。结果：FSGS患者经治疗后24小时尿蛋白降低，血蛋白较治疗前升高，有统计学意义（P〈0．01）；尿沉渣足细胞nephrinmRNA表达水平治疗后较治疗前降低，差异有统计学意义（P〈0．01）；尿沉渣足细胞podocin mRNA治疗后较治疗前降低，差异有统计学意义（P〈0．01）；尿沉渣尿WT1蛋白治疗后较治疗前降低，差异有统计学意义。结论：①足细胞相关蛋白nephrin、podocalyxin与蛋白尿的发生发展密切相关；②泼尼松能减轻患者蛋白尿水平，nephrin、podocin在治疗过程中变化有可能和病情变化密切相关，但具体机制和变化有待进一步证实及研究。 展开更多

关键词 足细胞 Nehprin PODOCIN WT1 局灶节段硬化性肾小球疾病

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Lipo-PGE_1对局灶节段性肾小球硬化患者血管内皮生长因子生成影响研究

12

作者 任胜利 朱雪艳 殷文华 《江苏大学学报（医学版）》 CAS 2004年第1期30-32,35,共4页

目的 :观察前列腺素E1脂微球载体制剂 (Lipo PGE1)对原发性肾病综合征局灶节段性肾小球硬化 (FS GS)患者血管内皮生长因子 (VEGF)生成的影响。方法 :39例肾活检确诊为FSGS患者随机分为治疗组 2 0例 ,未治疗组 19例 ,另选性别、年龄相匹... 目的 :观察前列腺素E1脂微球载体制剂 (Lipo PGE1)对原发性肾病综合征局灶节段性肾小球硬化 (FS GS)患者血管内皮生长因子 (VEGF)生成的影响。方法 :39例肾活检确诊为FSGS患者随机分为治疗组 2 0例 ,未治疗组 19例 ,另选性别、年龄相匹配的健康查体者 2 0例作为对照组。治疗组用Lipo PGE110 μg ,未治疗组用ATP 2 0mg ,两组药物均溶于 10 0ml生理盐水中静脉滴注 ,1次 /d ,2周为 1疗程。 1疗程完成后采用ELISA方法测定三组血、尿VEGF水平 ,同时测定三组内生肌酐清除率和 2 4h尿蛋白定量。结果 :FSGS组血、尿VEGF及 2 4h尿蛋白定量与对照组相比明显增高 ,内生肌酐清除率较低 ;治疗组血、尿VEGF浓度显著下降 ,2 4h尿蛋白定量明显降低 ,内生肌酐清除率上升。两两比较P <0 .0 5 ,差异有统计学意义。结论 :Lipo PGE1治疗FSGS可以有效减轻蛋白尿 ,改善肾功能 ,对早期防治慢性肾衰竭有重要意义 ,VEGF的表达生成与治疗作用有一定的关系。 展开更多

关键词 前列腺素E1脂微球载体制剂 局灶节段性肾小球硬化 血管内皮生长因子 LIPO-PGE1 肾功能

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利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化症机制的研究进展

13

作者 季垠宏 任红 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期693-697,共5页

利妥昔单抗(rituximab,RTX)作为一种作用于B细胞表位CD20的单抗,自2005年被应用于肾脏领域以来,已成为众多肾小球肾炎疾病临床治疗的研究热点。目前对于RTX的研究,除集中在其临床治疗安全性及有效性之外,部分学者仍致力于探讨其对肾脏... 利妥昔单抗(rituximab,RTX)作为一种作用于B细胞表位CD20的单抗,自2005年被应用于肾脏领域以来,已成为众多肾小球肾炎疾病临床治疗的研究热点。目前对于RTX的研究,除集中在其临床治疗安全性及有效性之外,部分学者仍致力于探讨其对肾脏病治疗的作用机制,试图寻找其在肾脏组织中存在的特异性靶点。该文就RTX在治疗局灶节段性肾小球硬化症中的作用机制研究进展进行综述。 展开更多

关键词 利妥昔单抗 局灶节段性肾小球硬化症 鞘磷脂磷酸二酯酶样3b蛋白

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儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点 被引量：3

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作者 陈植 刘小荣 +2 位作者 樊剑锋 孟繁英 孟群 《北京医学》 CAS 2015年第6期524-526,共3页

目的探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平。方法对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析。依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、... 目的探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平。方法对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析。依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点。结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9%,顶端型占22.2%,细胞型占16.7%,门部型占2.8%,塌陷型占1.4%。本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5%),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0%)。结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异。顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目。电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿。全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性。 展开更多

关键词 局灶节段性肾小球硬化 儿童 蛋白尿

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