新发难治性癫痫持续状态及相关综合征的共识定义及研究进展 被引量：8

1

作者 梁锦平 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第13期1033-1037,共5页

新发难治性癫痫持续状态( NORSE)是一个临床综合征,而不是一个具体疾病诊断,发生于非活动性癫痫或非前期神经系统相关性疾患,不伴有明确的急性或活动性结构、中毒性或代谢原因.发热感染相关联癫痫综合征(FIRES)是NORSE的一个亚类,适用... 新发难治性癫痫持续状态( NORSE)是一个临床综合征,而不是一个具体疾病诊断,发生于非活动性癫痫或非前期神经系统相关性疾患,不伴有明确的急性或活动性结构、中毒性或代谢原因.发热感染相关联癫痫综合征(FIRES)是NORSE的一个亚类,适用于所有年龄段,始于前驱发热感染24 h^2周,然后出现伴或不伴首次发热起病的难治性癫痫持续状态( RSE).推荐共识定义也适用于婴儿偏身惊厥-偏瘫及癫痫综合征、RSE、超级RSE、持久性RSE及持久性超级RSE.这些共识定义将促进更多有效的交流和多中心研究,最终将有利于加深对这些病情的认识和治疗. 展开更多

关键词 新发难治性癫痫持续状态 发热感染相关联癫痫综合征 婴儿偏身惊厥-偏瘫和癫痫综合征 超级难治性癫痫持续状态 共识定义 临床特征 自身免疫性脑炎

原文传递

新发难治性癫痫持续状态/热性感染相关性癫痫综合征:癫痫持续状态诊疗的新挑战 被引量：3

2

作者 王萱 江文 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期309-314,共6页

新发难治性癫痫持续状态(NORSE)及其亚类热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)常以难治性癫痫持续状态起病,具有高病死率、高致残性的特点。由于发病机制不清,诊疗极具挑战。文中将从NORSE/FIRES定义、病因与致病机制、临床特点、治疗与预... 新发难治性癫痫持续状态(NORSE)及其亚类热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)常以难治性癫痫持续状态起病,具有高病死率、高致残性的特点。由于发病机制不清,诊疗极具挑战。文中将从NORSE/FIRES定义、病因与致病机制、临床特点、治疗与预后等多个方面进行评述。 展开更多

关键词 新发难治性癫痫持续状态 热性感染相关性癫痫综合征 药物难治性癫痫 免疫治疗

原文传递

IL-1β/IL-1R1轴在发热感染相关性癫痫综合征中作用的研究进展 被引量：5

3

作者 赵华伟 缪静 《中国现代应用药学》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期1521-1525,共5页

发热感染相关性癫痫综合征(febrileinfection-relatedepilepsysyndrome,FIRES)是一种罕见的灾难性癫痫性脑病,多发生于学龄期健康儿童,进展迅速,导致严重的神经功能障碍、慢性癫痫,具有较高死亡率。FIRES的治疗困难,患者预后差。FIRES... 发热感染相关性癫痫综合征(febrileinfection-relatedepilepsysyndrome,FIRES)是一种罕见的灾难性癫痫性脑病,多发生于学龄期健康儿童,进展迅速,导致严重的神经功能障碍、慢性癫痫,具有较高死亡率。FIRES的治疗困难,患者预后差。FIRES的确切发病机制尚不明确,可能与大脑中暴发性的神经源性炎症有关。近年来越来越多研究表明IL-1β/IL-1R1轴信号通路可能在FIRES发挥重要作用,白介素-1受体拮抗剂基因(interleukin-1receptorantagonistgene,IL1RN)基因突变可能对FIRES的发生有一定的调控作用,在临床上,白介素1受体1(interleukin-1 receptor 1,IL-1R1)的拮抗剂阿那白滞素可能有助于控制FIRES患者的癫痫发作。本综述旨在以IL-1β/IL-1R1轴信号通路为切入点,探讨FIRES的发病机制,为基于该通路的临床诊治和药物研发提供理论支持。 展开更多

关键词 发热感染相关性癫痫综合征 白介素-1Β 神经炎症 阿那白滞素

原文传递

成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫癎综合征的临床和影像学特征(附1例报告及文献复习)

4

作者 韩丽娟 荣蓉 +1 位作者 徐运 张馨 《中国临床神经科学》 2024年第4期437-443,462,共8页

目的探讨成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫癎综合征的临床及影像学特点,以提高临床医生对该病的认识。方法报道1例成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫癎综合征病例的临床资料,并在Pubmed、万方和CNKI数据库中以“屏状核”和“... 目的探讨成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫癎综合征的临床及影像学特点,以提高临床医生对该病的认识。方法报道1例成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫癎综合征病例的临床资料,并在Pubmed、万方和CNKI数据库中以“屏状核”和“癫癎”或“癫癎发作”、“屏状核”和“癫癎持续状态”作为检索词,检索2023年6月30日之前发表的相关文献(收集13例患者)。通过文献复习对14例(包括本例)患者的临床及影像学特征进行总结。结果(1)本例患者女性,20岁。主因“发热半个月,反复发作性抽搐1周”入院。发作时肢体抽搐,双眼上翻,意识丧失,小便失禁,持续1~2 min。头颅MRI示双侧屏状核异常信号,随访时完全消失。脑电图示:间性发作期间双侧额极、颞、前额区可见每秒1.5~2.5次中幅尖慢波散在、周期性发放。经抗病毒、人免疫球蛋白、甲泼尼龙冲击和抗癫癎治疗后患者癫癎发作控制,反应迟钝以及行为异常好转出院。(2)文献收集13例患者及本例患者均有前驱感染史。急性期表现为难治性癫癎持续状态10/14例(71.4%);14例患者自身免疫性脑炎相关抗体检测结果均为阴性;9/14例(64.3%)患者接受了免疫治疗;8/14例(57.1%)脑脊液白细胞数轻度增多。急性期发作间期脑电图以慢波、周期性发放的尖、尖慢波为主,双侧脑电活动异常10例(90.9%)。头颅MRI双侧屏状核典型表现为T2/Flair高信号,9例在癫癎发作后8.7 d被发现,部分患者双侧屏状核异常信号完全吸收。慢性期有66.7%的患者遗留认知损害、行为异常;约1/4患者表现为慢性难治性癫癎。结论成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫癎综合征病程时间演变具有特异性;慢性期难治性癫癎持续时间长,耐药性高。 展开更多

关键词 成人 双侧屏状核 发热感染相关性癫癎综合征 难治性癫癎

原文传递

阿那白滞素在热性感染相关性癫痫综合征中的应用进展

5

作者 牛杰朝 张瑜 +1 位作者 魏二虎 王怀立 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期637-640,共4页

热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)主要表现为频繁的局灶性癫痫发作继发全面性癫痫发作及癫痫持续状态。多种抗癫痫发作药物治疗无效,急性期病死率高。幸存者遗留药物难治性癫痫及神经功能障碍。阿那白滞素是一种白细胞介素1受体拮抗剂,... 热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)主要表现为频繁的局灶性癫痫发作继发全面性癫痫发作及癫痫持续状态。多种抗癫痫发作药物治疗无效,急性期病死率高。幸存者遗留药物难治性癫痫及神经功能障碍。阿那白滞素是一种白细胞介素1受体拮抗剂,近来研究表明其在FIRES具有一定的疗效。现围绕阿那白滞素治疗FIRES的作用机制、疗效、安全性以及未来的挑战等方面进行分析,以期为阿那白滞素在FIRES中的应用提供依据。 展开更多

关键词 阿那白滞素 热性感染相关性癫痫综合征 作用机制 疗效 安全性

原文传递

新发难治性癫痫持续状态研究进展

6

作者 刁海燕(综述) 王燕宏(审校) 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第9期859-864,共6页

新发难治性癫痫持续状态(NORSE),包括其亚型发热性感染相关癫痫综合征(FIRES)是最严重的癫痫持续状态形式之一。NORSE的患者均需接受全面的辅助检查来揭示其可能的病因,但仍有约半数患者无法明确病因(即隐源性NORSE)。目前发现的病因包... 新发难治性癫痫持续状态(NORSE),包括其亚型发热性感染相关癫痫综合征(FIRES)是最严重的癫痫持续状态形式之一。NORSE的患者均需接受全面的辅助检查来揭示其可能的病因,但仍有约半数患者无法明确病因(即隐源性NORSE)。目前发现的病因包括自身免疫、传染性、遗传、毒性等,自身免疫性脑炎仍是其主要原因。NORSE的急性期临床表现常为难治性或超难治性的癫痫发作,许多患者转为慢性期会出现耐药性癫痫。NORSE死亡率高,而且常遗留神经认知障碍相关后遗症。目前暂无NORSE的诊疗指南,本文对目前NORSE的定义、病因、发病机制、临床表现、治疗及预后作一综述。 展开更多

关键词 新发难治性癫痫持续状态 发热感染相关癫痫综合征 超难治性癫痫持续状态

下载PDF 职称材料

26例儿童发热感染相关性癫痫综合征的脑电图分析 被引量：1

7

作者 张伊 丁昌红 +3 位作者 李华 王晓慧 陈春红 方方 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第9期923-928,共6页

目的探讨儿童发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)的脑电图特征及演变,有助于该病的诊治。方法回顾性分析2017年5月-2021年12月收治的26例FIRES患儿的临床资料。结果26例(100%)患儿病初均有发... 目的探讨儿童发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)的脑电图特征及演变,有助于该病的诊治。方法回顾性分析2017年5月-2021年12月收治的26例FIRES患儿的临床资料。结果26例(100%)患儿病初均有发热,病程早期出现抽搐,很快演变为惊厥持续状态,22例(85%)需要呼吸机辅助通气。全部患儿急性期脑电图正常背景活动消失,发作间期为弥漫性慢波和多灶性棘慢波;发作期表现为游走性局灶性低波幅快节律起始的特征性发作模式。慢性期脑电图背景活动逐渐恢复,异常波相对局限;发作期表现为局灶性慢波节律起始的图形。4例(15%)患儿监测到极度δ刷。结论FIRES患儿的急性期、慢性期脑电图存在特征性表现,对疾病诊断和分期有一定提示意义。极度δ刷可能是FIRES患儿特征性标志之一。 展开更多

关键词 发热感染相关性癫痫综合征 癫痫性脑病 脑电图 极度δ刷 儿童

下载PDF 职称材料

抗炎免疫疗法在发热感染相关性癫痫综合征中应用进展

8

作者 王博 邓会芳 +3 位作者 孙婧 王钦鹏 苏丹丹 梁成 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期695-699,共5页

发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种以难治性癫痫持续状态为主要表现的致死性脑病,选择有效的抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)是治疗的重点和难点。本文总结了不同抗炎免疫疗法... 发热感染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一种以难治性癫痫持续状态为主要表现的致死性脑病,选择有效的抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)是治疗的重点和难点。本文总结了不同抗炎免疫疗法在该病治疗中的作用机制、用药方法和不良反应,发现早期开始生酮饮食(ketogenic diet,KD)是目前最有效的治疗方法之一,尚需进一步研究以明确药物不良反应及不同药物联用的效果。 展开更多

关键词 发热感染相关性癫痫综合征 难治性癫痫持续状态 抗炎免疫疗法 阿那白滞素 生酮饮食 大麻二酚

下载PDF 职称材料

生酮饮食治疗热性感染相关性癫痫综合征5例并文献复习

9

作者 邓瑶 喻韬 +1 位作者 陈小璐 罗蓉 《癫痫杂志》 2021年第4期281-287,共7页

目的通过5例热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)患儿的诊治分析并文献复习,探讨生酮饮食(Ketogenic diet,KD)的治疗效果。方法回顾性分析2016年8月—2019年9月四川大学华西第二医院小儿神经... 目的通过5例热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)患儿的诊治分析并文献复习,探讨生酮饮食(Ketogenic diet,KD)的治疗效果。方法回顾性分析2016年8月—2019年9月四川大学华西第二医院小儿神经科收治的5例KD治疗FIRES患儿的临床情况,结合文献资料,总结其疾病特点、预后和KD治疗效果。结果5例FIRES患儿年龄(5.8±2.0)岁,男女比例2∶3,均为发热诱导继之出现药物难以控制的癫痫持续状态,发热至首次抽搐发作间隔4~7天,前驱症状为上呼吸道感染、头晕呕吐、乏力、精神萎靡、食欲不振等,抽搐表现为局灶、局灶继发全身或全面性发作,脑电图呈背景节律慢化、多灶性痫性放电改变,病程早期头部影像学检查基本正常,随着病程进展,逐步出现脑萎缩改变,额、顶、枕叶、脑室旁可见异常信号影。多种抗癫痫药物、激素、丙种球蛋白、血浆置换等治疗效果差,认知损害严重。启动KD治疗后2周内起效,抽搐情况减少,其中1例得到完全控制,认知功能基本恢复正常,仅伴轻度学习障碍;2例抽搐减少50%以上,遗留轻中度认知损害,另2例长期治疗效果差,遗留难治性癫痫发作和重度智力障碍。结论FIRES是一种严重的癫痫性脑病,绝大多数可遗留严重的认知功能损害和难治性癫痫发作,药物治疗及预后差,KD治疗有益于控制急性期FIRES患儿癫痫发作。 展开更多

关键词 热性感染相关性癫痫综合征 难治性癫痫 生酮饮食 儿童

原文传递

热性感染相关性癫痫综合征患儿的临床及随访分析

10

作者 邓瑶 喻韬 +1 位作者 陈小璐 罗蓉 《中华妇幼临床医学杂志（电子版）》 CAS 2022年第6期645-651,共7页

目的探讨热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)患儿的临床表现、脑电图及医学影像学特点。方法选择2016年8月至2019年9月,于四川大学华西第二医院诊治的5例FIRES患儿(患儿1~5)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料,包括临床表现与实验室检... 目的探讨热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)患儿的临床表现、脑电图及医学影像学特点。方法选择2016年8月至2019年9月,于四川大学华西第二医院诊治的5例FIRES患儿(患儿1~5)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料,包括临床表现与实验室检查、脑电图及医学影像学检查、治疗和随访结果等。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果本研究患儿1~5的研究结果如下。①一般临床资料:年龄为4~9岁,男性与女性患儿比为2∶3,发热至首次抽搐发作间隔时间为4~7 d,入院时均处于昏迷状态,改良Glasgow昏迷评分为3~7分。②脑电图检查结果:其脑电图背景节律呈慢化、多灶性癫痫样放电。③医学影像学检查结果:其病程早期头颅影像学检查结果正常,后期均可见脑萎缩改变,在额、顶、枕叶皮质或皮质下及脑室旁白质区等部位出现异常信号影。④治疗结果:对其采取多种抗癫痫药物、激素、丙种球蛋白、血浆置换等治疗均无效;采用生酮饮食(KD)治疗1~14 d后,其抽搐发作频率降低。⑤随访结果:在随访1~6个月时,2例(患儿3、5)癫痫发作得到完全控制,1例(患儿1)癫痫发作得到明显控制,2例(患儿2、4)遗留难治性癫痫发作;除1例(患儿3)仅伴轻度学习障碍外,其余4例(患儿1~2、4~5)均存在中至重度认知障碍。结论FIRES是一种严重癫痫性脑病,多数FIRES患儿经治疗后,可遗留严重认知功能损害和难治性癫痫发作,预后差,接受药物治疗如常规抗癫痫药物、麻醉剂、免疫调节等效果不理想,KD治疗可能有助于控制癫痫发作。 展开更多

关键词 热性感染相关性癫痫综合征 难治性癫痫 生酮饮食 抗惊厥药 抽搐 发育障碍 儿童

原文传递

发热感染相关性癫痫综合征3例

11

作者 丁金金 赵盼 +5 位作者 王越 史丹丹 刘念 麦子荆 王怀立 田培超 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期137-139,共3页

目的探讨发热感染相关性癫痫综合征的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年5月至6月收治的3例发热感染相关性癫痫综合征患儿的资料,结合相关文献总结其临床特点、诊治方法及预后特点。结果3例发热感染相关性... 目的探讨发热感染相关性癫痫综合征的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年5月至6月收治的3例发热感染相关性癫痫综合征患儿的资料,结合相关文献总结其临床特点、诊治方法及预后特点。结果3例发热感染相关性癫痫综合征患儿发病年龄为6~9岁,发热至首次抽搐时间间隔为4~7 d,于24 h内进展为癫痫持续状态,癫痫发作以多灶性发作为主,脑脊液实验室检查无异常,脑电图可见弥漫性慢波活动为背景、颞区为主的癫痫波发放,2例急性期头颅磁共振成像可见脑水肿征象。3例患儿均对多种(4~5种)抗癫痫药物耐药,接受大剂量麻醉药物治疗可有效终止癫痫持续状态。1年后随访,3例均演变为难治性癫痫,其中2例伴认知障碍,1例伴运动障碍。结论发热感染相关性癫痫综合征常见于既往体健的学龄期儿童,可由发热诱导,其癫痫发作呈爆发性、难治性,缺乏特异性实验室指标,大剂量麻醉药物可有效终止癫痫持续状态,大多预后不良。 展开更多

关键词 癫痫持续状态 难治性癫痫 发热感染相关性癫痫综合征 儿童

原文传递

热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习 被引量：2

12

作者 杨伟明 孙丹 《江汉大学学报（自然科学版）》 2019年第5期459-463,共5页

目的总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床表现、脑电图及头颅MRI特征,探讨其发病机制及目前治疗进展。方法分析武汉儿童医院神经内科收治1例FIRES患儿的临床表现、脑电图、头颅MRI特征,复习文献资料,总结其临床、脑电图、头颅MR... 目的总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床表现、脑电图及头颅MRI特征,探讨其发病机制及目前治疗进展。方法分析武汉儿童医院神经内科收治1例FIRES患儿的临床表现、脑电图、头颅MRI特征,复习文献资料,总结其临床、脑电图、头颅MRI特征及诊治进展。结果患儿为学龄期男性儿童,急骤起病,表现为发热、意识障碍及药物难治性的癫痫持续状态。脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作。头颅MRI信号未见异常。经生酮饮食(KD)治疗3天后,发作较前明显减少并转入普通病房,出院后继续予KD及抗癫痫药物治疗,1个月后复诊,患儿偶有惊厥发作,意识较前好转,智能较发病前明显减退。文献显示该病主要发生在既往健康的学龄期儿童,常由发热诱导,继而出现难治性癫痫持续状态或丛集样癫痫发作。FIRES预后不良,幸存者多遗留药物难治性癫痫和严重的认知障碍,普遍认为KD对FIRES患者疗效显著。结论FIRES的病因不明,可能由免疫介导所致。好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、药物难治性,KD对控制急性期癫痫发作及改善预后有效。 展开更多

关键词 热性感染相关性癫痫综合征 难治性癫痫 诊治

下载PDF 职称材料