血友病并发FⅧ抑制的研究进展 被引量：2

1

作者 汪涛 刘文芳 《中国输血杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第3期159-161,共3页

血友病并发ＦⅧ抑制的研究进展６１００８１中国医学科学院中国协和医科大学输血研究所汪涛刘文芳甲型血友病是因凝血因子Ⅷ缺陷所致的出血性疾病，通常的治疗方法是输注所缺乏的凝血因子制剂以达到治疗和预防外伤和手术出血的需要。而... 血友病并发ＦⅧ抑制的研究进展６１００８１中国医学科学院中国协和医科大学输血研究所汪涛刘文芳甲型血友病是因凝血因子Ⅷ缺陷所致的出血性疾病，通常的治疗方法是输注所缺乏的凝血因子制剂以达到治疗和预防外伤和手术出血的需要。而反复输注凝血因子可能产生的抗ＦⅧ∶... 展开更多

关键词 血友病 并发症 流行病学 fⅷ抑制 治疗

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血友病A患者产生凝血因子Ⅷ抑制物的相关因素分析 被引量：10

2

作者 张露璐 余自强 +1 位作者 张威 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期168-171,共4页

目的分析血友病A患者的临床特征，探讨其凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物产生的相关因素。方法回顾性分析113例血友病A患者的临床资料及治疗情况。用一期法检测FⅧ活性，确定血友病的严重程度；对85例经过FⅧ替代治疗的患者进行FⅧ抑制物检测... 目的分析血友病A患者的临床特征，探讨其凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物产生的相关因素。方法回顾性分析113例血友病A患者的临床资料及治疗情况。用一期法检测FⅧ活性，确定血友病的严重程度；对85例经过FⅧ替代治疗的患者进行FⅧ抑制物检测，并分析FⅧ抑制物产生的相关因素。结果FⅧ活性检测显示113例患者中重型74例，中型27例，轻型12例。本组经FⅧ替代治疗的患者产生FⅧ抑制物的发生率为28．24％，抑制物水平均为低滴度，均发生在中、重型患者。首次使用FⅧ持续时间、血友病患者严重程度、是否有大出血或手术大量使用FⅧ史均与FⅧ抑制物是否产生相关（P〈0．05）。结论血友病A患者产生FⅧ抑制物以低滴度为主，多发生在中、重型患者。首次使用FⅧ持续时间超过5d，中、重型，曾大出血或手术使用大剂量FⅧ等均与FⅧ抑制物产生相关。 展开更多

关键词 血友病A fⅷ抑制物 临床研究

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重组人凝血因子Ⅷ在中国血友病A患者的有效性及抑制物产生的观察 被引量：8

3

作者 李文卿 孙竞 +2 位作者 孙德华 李强 赵洁 《血栓与止血学》 2008年第6期257-260,共4页

目的探讨重组人凝血因子Ⅷ(Kogenate FS,拜科奇)在中国血友病A患者的有效性、安全性及抑制物产生率。方法采用拜科奇治疗30例血友病A患者的出血事件,观察其临床止血效果及用药后4周FⅧ抑制物的产生情况。其中11例患者在用药前后进行血... 目的探讨重组人凝血因子Ⅷ(Kogenate FS,拜科奇)在中国血友病A患者的有效性、安全性及抑制物产生率。方法采用拜科奇治疗30例血友病A患者的出血事件,观察其临床止血效果及用药后4周FⅧ抑制物的产生情况。其中11例患者在用药前后进行血、尿便常规、肝肾功、血清病毒学(HBV、HCV、HIV)、FⅧ抑制物、FⅧ活性检测,并于第1次用药后10min、60min检测FⅧ活性;同时随访2年检测FⅧ抑制物。结果11例患者在用药后10min、60min较用药前FⅧ活性明显提高,达到或接近预期升高值;所有30例患者用药后出血症状停止,显效率达100。每次出血事件约86.7的患者在≤3次输注即可较好的控制症状,提示具有较好的有效性。30例患者共输注重组FⅧ70次,总计51294u,在用药期间无任何不良反应出现。本研究发现1例患者在用药后4周产生FⅧ抑制物,提示短期抑制物产生率为3.3(1/30),11例2年随访未见抑制物产生增加趋势。结论重组人凝血因子Ⅷ(Kogenate FS,拜科奇)在中国血友病A患者使用中具有较好的有效性、安全性及较低的抑制物产生率。 展开更多

关键词 重组人凝血因子ⅷ 血友病A fⅷ抑制物

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单中心重型血友病A患者FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生的相关性分析 被引量：4

4

作者 朱履锴 张夏林 +3 位作者 刘秀娥 秦秀玉 王刚 杨林花 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期1536-1540,共5页

目的:探讨重型血友病A(Hemophilia A,HA)患者的凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)抑制物的产生与FⅧ基因突变之间的关系。方法:回顾2009年1月至2020年9月172例重型HA患者的病历资料,收集FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生情况,分为高风险突变组(包... 目的:探讨重型血友病A(Hemophilia A,HA)患者的凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)抑制物的产生与FⅧ基因突变之间的关系。方法:回顾2009年1月至2020年9月172例重型HA患者的病历资料,收集FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生情况,分为高风险突变组(包括1倒位、大片段缺失、无义突变)、低风险突变组(包括错义突变、小缺失/插入、剪接位点突变)和22倒位组。分析重型HA患者FⅧ基因型与FⅧ抑制物产生的关联性。结果:172例重型HA患者中,21例患者产生了FⅧ抑制物,高风险组FⅧ抑制物10例,发生率为32%(大片段缺失75%,1倒位43%,无义突变20%),低风险组FⅧ抑制物2例,发生率为5%(错义突变6%,小缺失/插入5%,剪接位点突变0%),22倒位组FⅧ抑制物9例,发生率为9%。与22倒位组相比,高风险组具有更高的FⅧ抑制物发生风险(OR=4.7,95%CI:1.7-13.0),低风险组与22倒位FⅧ抑制物发生风险无明显差异(OR=0.5,95%CI:0.1-2.3)。与低风险组相比,高风险组具有更高的FⅧ抑制物发生风险(OR=9.8,95%CI:2.0-48.7)。结论:FⅧ基因发生1倒位、大片段缺失、无义突变是重型HA患者FⅧ抑制物产生的危险因素。 展开更多

关键词 血友病A 因子ⅷ fⅷ抑制物 fⅷ基因突变

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重组猪凝血因子Ⅷ的功能鉴定及潜在治疗作用的研究

5

作者 王志军 刘旭 +4 位作者 李倩卉 王京 路中枢 龙捷 李齐 《血栓与止血学》 CAS 2024年第5期218-226,共9页

目的评估重组猪凝血因子Ⅷ(recombinant porcine factorⅧ,rpFⅧ)对血友病A型(hemophilia A,HA)伴抑制物患者的潜在治疗作用。方法通过凝血酶酶切、rpFⅧ与血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)的亲和力、活化部分凝血活酶时间(... 目的评估重组猪凝血因子Ⅷ(recombinant porcine factorⅧ,rpFⅧ)对血友病A型(hemophilia A,HA)伴抑制物患者的潜在治疗作用。方法通过凝血酶酶切、rpFⅧ与血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)的亲和力、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)及血栓弹力图等方法对rpFⅧ进行了体外活性分析。并对rpFVIII在动物体内外的药效及药代动力学特征进行了评估。结果rpFⅧ可被凝血酶激活。在APTT检测中,相比阴性对照组(105.2 s),rpFⅧ组的凝血时间显著缩短(43.3 s,P<0.05)。在动物实验中,相比模型对照组(43.1 s),rpFⅧ给药组小鼠的血浆在APTT检测中的凝血时间显著缩短(28.8 s,P<0.05);且rpFⅧ与市售药Xyntha(重组人FⅧ)在小鼠体内的血药代谢趋势相似,两者间的各项药代动力学参数相近。在含有FⅧ抑制物的体外药效评价模型中,当以猴血浆(含有抗人FⅧ抗体)作为研究对象时,在各实验条件下,相比Xyntha组,rpFⅧ组的凝血时间均显著缩短(P<0.05);在血栓弹力图实验中,相比阴性对照组与Xyntha组,rpFⅧ组的凝血时间明显缩短(P<0.05);当以HA患者血浆(含有抗人FⅧ抗体)作为研究对象时,相比阴性对照组(患者1血浆:99.2 s,患者2血浆:97.7 s),rpFⅧ组的凝血时间显著缩短(患者1血浆:55.8 s,患者2血浆:43.6 s,P<0.05)。结论rpFⅧ具备良好的生物学活性,在动物及体外实验中均展示出了对伴抑制物HA患者的潜在治疗作用。 展开更多

关键词 血友病A 猪重组凝血因子ⅷ fⅷ抑制物 活化部分凝血活酶时间(APTT)

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国内获得性血友病临床特征分析 被引量：6

6

作者 郑昌成 吴竞生 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2006年第11期807-809,共3页

获得性血友病（acquired hemophilia，AH）是指那些既往无出血史，但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾患。临床上最常见的是获得性Ⅷ因子（FⅧ）抗体（即FⅧ-Ab，或称FⅧ抑制物）产生。AH临床非常少见，出血发生突... 获得性血友病（acquired hemophilia，AH）是指那些既往无出血史，但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾患。临床上最常见的是获得性Ⅷ因子（FⅧ）抗体（即FⅧ-Ab，或称FⅧ抑制物）产生。AH临床非常少见，出血发生突然，多为重度出血，部分患者因延误诊断或致命性出血而死亡。本研究对国内33例AH病例资料进行回顾性研究，总结AH的临床特征，探讨适合于国内AH的最佳治疗方案。 展开更多

关键词 获得性血友病 临床特征 fⅷ抑制物 最佳治疗方案 自身抗体 致命性出血 凝血因子

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获得性血友病的实验室检测及临床分析 被引量：4

7

作者 田萌苏 田鹏 +3 位作者 徐方运 于成龙 沈琳 杨仁池 《现代检验医学杂志》 CAS 2005年第4期4-6,共3页

目的分析总结获得性血友病患者的临床资料和实验室检查结果,为临床诊治提供实验依据.方法对15例获得性血友病患者的临床资料、实验室结果以及疗效进行回顾性分析.结果获得性血友病甲患者血浆FⅧ: C低下,抑制物筛选试验阳性,抑制物滴度为... 目的分析总结获得性血友病患者的临床资料和实验室检查结果,为临床诊治提供实验依据.方法对15例获得性血友病患者的临床资料、实验室结果以及疗效进行回顾性分析.结果获得性血友病甲患者血浆FⅧ: C低下,抑制物筛选试验阳性,抑制物滴度为2～3 000 Bethesda单位.结论实验室结果对获得性血友病的诊断和治疗极其重要. 展开更多

关键词 获得性血友病 fⅷ抑制物 抑制物滴度 诊断 治疗

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外周血调节性T细胞及细胞因子IL-35、TGF-β和IL-10水平在血友病A抑制物阳性患者中的临床意义

8

作者 和红霞 谢燕燕 +7 位作者 孙庆云 王霖虹 朱益文 李杰 王馨 邓昭玲 杨美荣 闫振宇 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期1197-1200,共4页

目的:探讨外周血调节性T细胞(Treg)及细胞因子IL-35、TGF-β和IL-10在血友病A(HA)抑制物阳性患者中的表达水平及临床意义。方法:选取2019年10月至2020年12月华北理工大学附属医院血液科收治的43例血友病A患者,其中抑制物阳性组6例,抑制... 目的:探讨外周血调节性T细胞(Treg)及细胞因子IL-35、TGF-β和IL-10在血友病A(HA)抑制物阳性患者中的表达水平及临床意义。方法:选取2019年10月至2020年12月华北理工大学附属医院血液科收治的43例血友病A患者,其中抑制物阳性组6例,抑制物阴性组37例;另外选取20例健康体检男性作为健康对照。应用流式细胞术检测抑制物阳性组、抑制物阴性组和健康对照组外周血CD4^(+)CD25^(+)CD127^(-)Treg细胞的水平,ELISA法检测血清IL-35、TGF-β和IL-10的表达水平,比较上述指标在各组间的差异。结果:与健康对照组相比,血友病A患者Treg细胞水平降低,且抑制物阳性组Treg细胞水平最低,差异具有统计学意义(P<0.05);Treg细胞表达水平在不同严重程度的患者中未见明显差异;抑制物阴性组和抑制物阳性组血清IL-35、TGF-β、IL-10水平均显著低于健康对照组,且抑制物阳性组显著低于抑制物阴性组(均P<0.05)。结论:血友病A患者Treg细胞、IL-35、TGF-β和IL-10水平的降低可能与抑制物的产生有关。 展开更多

关键词 血友病A fⅷ抑制物 调节性T细胞 细胞因子

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单中心25例获得性血友病A临床分析

9

作者 郭玉洁 韩欢 +3 位作者 李笑 牛志云 张敬宇 王艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1829-1833,共5页

目的:基于临床资料分析探讨获得性血友病A(AHA)的诊治。方法:回顾性分析我中心收治的25例AHA患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归。结果:所有患者中11例存在继发因素,包括自身免疫性疾病5例,妊娠相关3例,类天疱疮1例,Graves病1例,... 目的:基于临床资料分析探讨获得性血友病A(AHA)的诊治。方法:回顾性分析我中心收治的25例AHA患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归。结果:所有患者中11例存在继发因素,包括自身免疫性疾病5例,妊娠相关3例,类天疱疮1例,Graves病1例,意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)1例。出血部位包括皮肤、黏膜、肌肉、关节腔及脑组织。23例患者接受醋酸泼尼松联合环磷酰胺(CP方案)治疗,1例因存在股骨头坏死选用利妥昔单抗联合环磷酰胺方案,1例因应用醋酸泼尼松后出现消化道出血改用利妥昔单抗治疗。完全缓解(CR)23例,部分缓解(PR)2例,CR后复发8例。10例患者(包括2例PR及8例CR后复发)均采用利妥昔单抗治疗,8例达CR,2例达PR(均为CR后复发患者),PR患者均采用小剂量利妥昔单抗联合硼替佐米(RB方案)治疗,1例于4周期后达CR,另1例于6周期后达CR。应用利妥昔单抗治疗的10例患者达CR后有4例接受利妥昔单抗单药维持治疗有效未复发,维持治疗时间为1.5-2年;未维持治疗的6例患者中4例出现CR后复发,中位复发时间为15个月。应用CP方案的患者有8例出现普通感染,给予利妥昔单抗治疗的患者有2例发生了重症肺炎。25例患者至随访结束均存活。结论:AHA以皮肤瘀斑、黏膜出血、肌肉血肿最常见,亦可发生关节出血、脑出血。一线治疗首选CP方案。对于激素有禁忌或上述治疗无效以及有效后复发的患者可应用利妥昔单抗治疗,且建议维持治疗,以减少复发风险,同时治疗过程中应密切注意感染事件的发生。对于难治复发患者还可考虑应用利妥昔单抗联合硼替佐米的治疗方案。 展开更多

关键词 获得性血友病A fⅷ抑制物 利妥昔单抗

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基因重组人凝血因子Ⅷ在中国人血友病A患者中使用的研究 被引量：3

10

作者 刘欣 吴竞生 +6 位作者 孙萍 朱薇波 蔡晓燕 郑昌成 王兴兵 杨会志 韩永胜 《血栓与止血学》 2007年第2期57-59,共3页

目的探讨第二代rFⅧ(Kogenate FS)在中国人血友病A患者中使用的安全性和有效性。方法采用第二代rFⅧ(Kogenate FS)治疗14例血友病A志愿者患者,用药前进行FⅧ抗体、FⅧ:C活性、血清病毒学(HBV、HCV和HIV)、血常规、尿常规、大便常规以及... 目的探讨第二代rFⅧ(Kogenate FS)在中国人血友病A患者中使用的安全性和有效性。方法采用第二代rFⅧ(Kogenate FS)治疗14例血友病A志愿者患者,用药前进行FⅧ抗体、FⅧ:C活性、血清病毒学(HBV、HCV和HIV)、血常规、尿常规、大便常规以及肝肾功能检查,于第一次用药后10 min和60 min进行FⅧ:C测定,治疗结束后进行FⅧ抗体和肝肾功能检测。结果①采用Kogenate FS治疗的14例血友病A志愿者患者中,Kogenate FS用量12．99～25．00 u／kg(平均18．74 u／kg),总用量3 000～11 000 u(平均6 570 u),自治疗至出血停止或出血症状改善所需的时间为1．5～5．5 d(平均3．29 d),除1例FⅧ抗体滴度较高者外,其余13例患者第一次用药后10 min和60 min FⅧ: C活性均明显升高,用药前后FⅧ:C活性比较差异具有显著性(P<0．01)。显效13例(占92．86％),好转1例(占7．14％),总有效率为100％。②14例血友病A志愿者患者中,用药前FⅧ抗体阳性2例,其中1例FⅧ抗体>5 Bu,第一次用药后10 min和60 min FⅧ:C活性无明显升高,治疗结束后FⅧ抗体仍然>5 Bu,但出血症状改善;另1例FⅧ抗体为4 Bu,第一次用药后10 min和60 min FⅧ:C活性显著升高,治疗结束后FⅧ抗体转为阴性。③14例血友病A志愿者患者在应用Kogenate FS治疗期间和治疗结束后均表现出良好的耐受性,无不良事件或药物不良反应发生。结论第二代rFⅧ(Kogenate FS)治疗中国人血友病A患者耐受性好,安全有效。 展开更多

关键词 重组人凝血因子ⅷ 血友病A fⅷ抑制物

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TNF-α及CTLA-4基因多态性与中国汉族血友病A患者血浆凝血因子Ⅷ抑制物发生的相关性研究 被引量：4

11

作者 张露璐 余自强 +4 位作者 张威 曹丽娟 苏健 白霞 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期168-172,共5页

目的探讨中国汉族血友病A（HA）患者肿瘤坏死因子d（TNF-α）-308基因多态性及细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4（CTLA-4）-318基因多态性与凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物的相关性。方法采用聚合酶链反应结合限制性内切酶片段长度多态性（PCR—RFL... 目的探讨中国汉族血友病A（HA）患者肿瘤坏死因子d（TNF-α）-308基因多态性及细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4（CTLA-4）-318基因多态性与凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物的相关性。方法采用聚合酶链反应结合限制性内切酶片段长度多态性（PCR—RFLP），对140例经过FⅧ替代治疗的HA患者和108名正常对照者的TNF-α及CTLA4基因的单碱基多态性进行检测。所有HA患者样本均应用改良的Nijmegen方法检测FⅧ抑制物活性。结果在HA患者中，TNF-α-308G／G基因型118例（84．3％），G／A基因型18例（12．8％），A／A基因型4例（2．9％）；CTLA-4—318C／C基因型108例（77．2％），C／T基因型30例（21．4％），T／T基因型2例（1．4％）。TNF-α-308、CTLA-4—318等位基因频率在HA病例组与正常对照组间差异均无统计学意义（P〉0．05），关联分析显示携带TNF-α-308A等位基因HA患者发生FⅧ抑制物的风险是非A等位基因携带患者的7．519倍（OR=7．519，95％CI=3．168～17．844）；而携带TNF-α-308A等位基因重型HA患者发生FⅧ抑制物的风险是非A等位基因携带重型患者的8．163倍（OR=8．163，95％CI=2．521～26．434）。携带CTLA-4—318T等位基因血友病A患者发生FⅧ抑制物的风险与非T等位基因携带患者的差异无统计学意义（OR=1．586，95％CI=0．729～3．450）。结论TNF—α-308基因多态性与中国汉族人群重型HA患者发生FⅧ抑制物具有相关性，该基因可能为HA患者替代治疗产生抑制物的调节基因之一。 展开更多

关键词 血友病A 凝血fⅷ抑制物 TNf-Α CTLA4 基因多态性

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血友病A抑制物研究进展 被引量：4

12

作者 王诗轩 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期444-448,共5页

随着科技的进步和经济的发展，全球范围内血友病的治疗取得了长足的进步。尽管如此，替代治疗仍然是本病唯一有效的治疗方法。治疗相关并发症（如血源性传播病毒的感染以及FⅧ抑制物的产生）越来越受到大家的重视。抑制物的产生增加了... 随着科技的进步和经济的发展，全球范围内血友病的治疗取得了长足的进步。尽管如此，替代治疗仍然是本病唯一有效的治疗方法。治疗相关并发症（如血源性传播病毒的感染以及FⅧ抑制物的产生）越来越受到大家的重视。抑制物的产生增加了治疗难度，同时也增加了患者的致残率和死亡率， 展开更多

关键词 fⅷ抑制物 血友病A 治疗方法 相关并发症 替代治疗 传播病毒 血源性 死亡率

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大疱性类天疱疮并获得性血友病A患者血浆IgG亚型及FⅧ结合表位鉴定 被引量：2

13

作者 左文丽 张广森 +3 位作者 卿之驹 徐运孝 秦立新 徐敏 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第9期593-597,共5页

目的确定1例大疱性类天疱疮并获得性血友病A患者的临床和实验室诊断；通过体内外干预实验观察获得性血友病A患者体内的FⅧ抑制物对正常人血浆及兔FⅧ凝血活性（FⅧ：C）的影响；确定患者FⅧ抑制物的IgG亚型和结构表位，以揭示该病发病... 目的确定1例大疱性类天疱疮并获得性血友病A患者的临床和实验室诊断；通过体内外干预实验观察获得性血友病A患者体内的FⅧ抑制物对正常人血浆及兔FⅧ凝血活性（FⅧ：C）的影响；确定患者FⅧ抑制物的IgG亚型和结构表位，以揭示该病发病的分子机制。方法用Ⅰ期法测定患者血浆FⅧ：C；以Bethesda单位（BU）表示FⅧ：C抑制物滴度；用蛋白A一琼脂糖柱纯化患者及正常人血浆IgG；用活化部分凝血活酶时间（APTT）分析其对FⅧ：C的抑制作用；观察FⅧ抑制物对兔血浆FⅧ：C活性的抑制作用；分别用抗IgG1、IgG2、IgG3、IgG4抗体作Western blot，结合灰度扫描确定患者血浆IgG亚型相对表达量；散射比浊法测定患者及正常人体内各IgG亚型浓度；用FⅧ／FⅧ抑制物固相结合试验及Western blot鉴定患者IgG抗体（FⅧ抑制物）作用于FⅧ的具体“表位”。结果①患者APTT明显延长，正常血浆不能纠正；FⅧ：C〈1．5％，FⅧ抑制物滴度为147．8BU；②纯化的患者IgG以剂量依赖方式抑制正常人混合血浆FⅧ：C；动物实验显示患者血浆能以时间依赖方式延长兔血浆APTT；@Western blot结果显示FⅧ抑制物成分主要为IgG4，其次为IgG1，FⅧ抑制物作用于FⅧ：C的结构相对分子质量为44×10^3。散射比浊法测定结果显示患者体内IgG4、IgG4含量明显高于正常人。结论研究结果证明大疱性类天疱疮并获得性血友病A患者体内FⅧ抑制物对FⅧ：C有抑制作用，FⅧ抑制物的IgG亚型主要为IgG4，其次为IgG1；患者FⅧ抑制物作用于FⅧ的表位为相对分子质量为44×10^3的肽段，揭示了该获得性血友病A发生、发展的分子机制。 展开更多

关键词 大疱性类天疱疮 fⅷ抑制物 IGG亚型 fⅷ结合表位

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邵阳地区血友病患者现状调查

14

作者 廖琳玲 张爱国 +1 位作者 罗永有 王云莲 《中国继续医学教育》 2018年第6期26-28,共3页

目的通过对邵阳地区血友病患者现状的调查,加强对我市血友病患者的诊治工作,同时为我市血友病的助残、防残工作提供依据。方法对56例血友病患者检测FⅧ、FⅨ活性;调查了解有无预防治疗、FⅧ抑制物及关节功能障碍情况。结果我市血友病A患... 目的通过对邵阳地区血友病患者现状的调查,加强对我市血友病患者的诊治工作,同时为我市血友病的助残、防残工作提供依据。方法对56例血友病患者检测FⅧ、FⅨ活性;调查了解有无预防治疗、FⅧ抑制物及关节功能障碍情况。结果我市血友病A患者52例,血友病B患者4例,两者例数比为13:1。FⅧ活性<1%32例(61.5%),1%~5%10例(19.2%),>5%10例(19.2%)。FⅨ活性<1%1例(25%),1%~5%3例(75%)。FⅧ抑制物阳性者1例(1.9%)。所有患者中关节功能障碍者40例(71.4%),预防治疗者3例(5.4%)。结论邵阳地区血友病患者中A型多见,重型发生率较高,且进行预防治疗患者极少,残疾率极高,但所有在治疗过程中FⅧ抑制物阳性率较低。 展开更多

关键词 血友病 fⅷ、fⅨ活性 fⅷ抑制物 关节功能障碍 预防治疗

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获得性血友病A的临床分析与实验室检查 被引量：2

15

作者 谢炳寿 王文权 +2 位作者 黄瑛 叶玲丽 胡理明 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第1期206-208,共3页

为了提高获得性血友病A(acquired hemophilia A)的诊断水平,对1例获得性血友病患者的临床表现、影象学、实验检查结果进行了分析。具体包括了解患者病史,复习静脉彩超记录和分析实验室检查结果。实验室检查项目有:活化部分凝血激酶时间(... 为了提高获得性血友病A(acquired hemophilia A)的诊断水平,对1例获得性血友病患者的临床表现、影象学、实验检查结果进行了分析。具体包括了解患者病史,复习静脉彩超记录和分析实验室检查结果。实验室检查项目有:活化部分凝血激酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶(TT)时间、血浆FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C和FⅫ∶C。结果表明:APTT99.3秒,PT13秒,TT13.5秒,FⅧ∶C2(、FⅨ∶C7(、FⅪ∶C9(、FⅫ∶C21(。患者血浆加等量正常新鲜血浆不能使APTT延长完全纠正;患者血浆和等量正常新鲜血浆混合后于37℃温育情况下,APTT随温育时间延长而延长;患者血浆稀释10倍后加等量未稀释正常血浆重复测定结果显示:FⅧ∶C6%、FⅨ∶C75%、FⅪ∶C95(、FⅫ∶C123(。抑制物滴度测定表明:FⅧ抑制物>32Bethesda单位/ml。获得性血友病A确诊后,经强的松、硫唑嘌呤治疗1月余,复查APTT为33.3秒、FⅧ∶C为128(、FⅧ抑制物消失。结论:详细询问病史、分析影象学所见,进行APTT纠正试验、稀释试验和抑制物滴度测定,能减少获得性血友病的误诊和误治,免疫抑制治疗能消除FⅧ抑制物,恢复正常凝血功能。 展开更多

关键词 获得性血友病A fⅷ抑制物 免疫抑制治疗

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自身免疫病中凝血因子自身抗体的临床意义 被引量：3

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作者 陆婷 杨程德 程笑冰 《中华风湿病学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第12期852-855,共4页

血液凝固是一系列复杂的化学反应过程，参与反应的多种物质组成的系统称为凝血系统。除钙离子外，其余成分绝大多数为蛋白质，目前已被公认的凝血因子，除血小板外，共有12种凝血因子。在自身免疫病、肿瘤、药物和老年的状态下，机体可... 血液凝固是一系列复杂的化学反应过程，参与反应的多种物质组成的系统称为凝血系统。除钙离子外，其余成分绝大多数为蛋白质，目前已被公认的凝血因子，除血小板外，共有12种凝血因子。在自身免疫病、肿瘤、药物和老年的状态下，机体可以产生针对这些凝血因子的自身抗体，针对所有凝血因子的自身抗体均已被发现，其中针对FⅧ的自身抗体即FⅧ抑制物是最常见的。自身抗体与凝血因子结合后可以影响凝血因子的功能，在临床上引起轻度到致命的出血或（和）血栓的并发症。现就有关针对凝血因子的自身抗体的临床研究进展综述如下。 展开更多

关键词 凝血因子 自身抗体 自身免疫病 临床意义 fⅷ抑制物 反应过程 凝血系统 血液凝固

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改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和空白法检测凝血因子Ⅷ抑制物及其影响因素 被引量：2

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作者 冯厚梅 李强 +2 位作者 许伟珊 陈东妙 郑磊 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第4期592-594,F0003,共4页

目的评价改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和空白法检测血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物的临床应用价值,并探讨凝血因子Ⅷ抑制物检测的影响因素。方法采用改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和以去离子水替代缓冲液或乏Ⅷ因子血浆的空... 目的评价改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和空白法检测血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物的临床应用价值,并探讨凝血因子Ⅷ抑制物检测的影响因素。方法采用改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和以去离子水替代缓冲液或乏Ⅷ因子血浆的空白法,分别检测257例血友病A患者的抑制物水平,以抑制物滴度≥0.60 BU/m L判为阳性结果,并对3种方法检测结果的阳性率及抑制物滴度水平进行分析。结果改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和空白法的阳性率分别为79.38%、85.21%和72.37%。改良Bethesda方法与改良Nijmegen方法之间相关系数为0.996(P<0.001),两种方法的抑制物滴度水平之间有显著的统计学差异(P<0.001),阳性率无显著的统计学差异(P=0.105);改良Bethesda方法与空白法之间相关系数为0.994(P<0.001),抑制物滴度水平之间有显著的统计学差异(P<0.001),阳性率无显著的统计学差异(P=0.079);改良Nijmegen方法与空白法之间相关系数为0.994(P<0.001),抑制物滴度水平之间有显著的统计学差异(P<0.001),阳性率有显著的统计学差异(P=0.001)。结论改良Nijmegen方法具有较高的灵敏度,改良Bethesda方法次之,空白法最差。反应体系中各凝血因子活性水平的一致性是影响凝血因子Ⅷ抑制物检测的主要因素,而稳定的缓冲体系也是影响检测结果稳定性、灵敏度及特异性不可忽视的因素。 展开更多

关键词 改良Bethesda方法 改良Nijmegen方法 空白法 fⅷ抑制物 血友病A

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血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物筛查及分析

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作者 张傲利 杨林花 +5 位作者 刘秀娥 赵华 张建华 董春霞 齐喜玲 秦秀玉 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第4期968-970,共3页

本研究通过检测重型血友病A(hemophilia A,HA)患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物,探讨抑制物阳性患者基因突变情况。选取58例一期法检测FⅧ:C均小于1%HA患者,以APTT法为基础进行FⅧ抑制物筛查,筛查阳性者用Bethesda法进行FⅧ抑制物定量分析。... 本研究通过检测重型血友病A(hemophilia A,HA)患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物,探讨抑制物阳性患者基因突变情况。选取58例一期法检测FⅧ:C均小于1%HA患者,以APTT法为基础进行FⅧ抑制物筛查,筛查阳性者用Bethesda法进行FⅧ抑制物定量分析。以基因组DNA为模版,对抑制物阳性患者FⅧ12、14、16外显子进行基因扩增,PCR产物通过直接测序检测突变情况。结果表明:58例HA患者中4例(6.9%)抑制物检测为阳性,FⅧ12、14、16外显子基因均未发现基因突变。结论:本组病例HA患者抑制物阳性率低于国外文献报道,抑制物产生的原因有待于进一步研究。 展开更多

关键词 血友病A 凝血因子fⅷ fⅷ抑制物 基因突变

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人类白细胞抗原-DQA1区基因多态性与血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物的相关性研究 被引量：1

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作者 梁弘正 杨林花 +4 位作者 刘秀娥 张睿娟 赵华 秦秀玉 陈剑芳 《中国药物与临床》 CAS 2013年第7期833-836,共4页

目的探讨人类白细胞抗原(HLA)-DQA1区基因多态性与血友病A患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物发生的相关性。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物技术(PCR-SSP),对130例HA患者和90名健康对照者的HLA-DQA1区基因多态性进行检测。采用Bethesda法... 目的探讨人类白细胞抗原(HLA)-DQA1区基因多态性与血友病A患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物发生的相关性。方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物技术(PCR-SSP),对130例HA患者和90名健康对照者的HLA-DQA1区基因多态性进行检测。采用Bethesda法检测HA患者FⅧ抑制物活性。结果 130例HA患者中,检出6例FⅧ抑制物阳性患者(全部为重型),占重型患者的6.8%;对所检测FⅧ抑制物阳性患者HLA-DQA1区的各等位基因,占全部HA患者的等位基因阳性率及其在重型HA患者的等位基因阳性率作比较,差异无统计学意义(P值均>0.05)。结论尚不能证明该区各等位基因与抑制物发生具有相关性。 展开更多

关键词 血友病A 凝血fⅷ抑制物 HLA—DQ抗原 基因多态性

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FⅧ抑制物与狼疮抗凝物对凝血因子检测结果的影响

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作者 颜楠 刁艳君 +1 位作者 韩峰 刘家云 《临床检验杂志》 CAS 2023年第8期572-574,共3页

目的 分析与探讨内源性凝血因子活性假性减低的原因。方法 回顾性分析我院2022年2月至2023年2月门诊与住院病例并分为2组,FⅧ抑制物阳性致内源性凝血因子活性假性减低组6例;狼疮抗凝物(LAC)阳性致内源性凝血因子活性假性减低组15例,检... 目的 分析与探讨内源性凝血因子活性假性减低的原因。方法 回顾性分析我院2022年2月至2023年2月门诊与住院病例并分为2组,FⅧ抑制物阳性致内源性凝血因子活性假性减低组6例;狼疮抗凝物(LAC)阳性致内源性凝血因子活性假性减低组15例,检测相关凝血指标,分别将2组稀释3个梯度(1∶2、1∶4、1∶8)后检测内源性凝血因子,对比分析稀释前后数据。结果 FⅧ抑制物组:6例患者活化部分凝血活酶时间(APTT)延长显著且纠正试验均不纠正;内源性凝血因子活性均减低,其中FⅧ活性减低最显著,经3个梯度稀释后FⅧ活性变化均较小,FⅨ、FⅪ、FⅫ活性均恢复为接近正常水平;LAC组:稀释前后FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ活性结果差异均有统计学意义(P<0.05)且均能恢复至接近正常水平。结论 FⅧ抑制物阳性与LAC阳性均可对内源性凝血因子活性检测结果造成干扰并导致其出现假阳性,但FⅧ抑制物阳性组稀释3个梯度后FⅧ检测结果变化较小,未恢复为接近正常水平,而LAC阳性组FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ活性均恢复为正常水平。 展开更多

关键词 fⅷ抑制物 狼疮抗凝物 内源性凝血因子活性假性减低

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