期刊文献+
共找到36篇文章
< 1 2 >
每页显示 20 50 100
Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理学及分子学特征 被引量:7
1
作者 黄海建 钟定荣 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期220-224,共5页
目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫组织化学及BRAF V600E基因突变状态。方法收集北京协和医院2015年2月至2018年9月诊断的4例ECD合并LCH进行组织形态学、免疫组织化学及BRAF V6... 目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫组织化学及BRAF V600E基因突变状态。方法收集北京协和医院2015年2月至2018年9月诊断的4例ECD合并LCH进行组织形态学、免疫组织化学及BRAF V600E基因检测,并随访及复习相关文献。结果男性2例,女性2例,发病年龄7~55岁(平均32.5岁)。病理组织学:病变有两种区域,一是病变细胞呈泡沫样组织细胞样,伴有纤维母细胞增生,可见散在分布的多核巨细胞,间质炎性细胞浸润,二是组织细胞浸润,可见核沟,间质见较多嗜酸性粒细胞浸润。免疫表型:第二种区域细胞呈S-100蛋白、CD1a、CD207/Langerin、cyclin D1阳性;2种区域细胞共同阳性表达CD68、CD163、Braf。Ki-67阳性指数约为1%~10%。分子病理检测:3例(3/4)检测到BRAF V600E基因突变。结论 ECD合并LCH属于罕见的组织细胞发生的肿瘤,具有一定的组织学特征。诊断主要依靠影像学、病理形态学、免疫组织化学标记及BRAF V600E基因检测。 展开更多
关键词 组织细胞瘤 erdheim-chester 组织细胞增多症 郎格尔汉斯细胞 诊断 鉴别
原文传递
以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病4例临床病理学分析
2
作者 牛朝荣 吴钧华 +2 位作者 谭艳佳 罗丹菊 许霞 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期364-369,共6页
目的探讨以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的临床病理学特征。方法收集华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科2013年1月至2023年6月诊断的ECD,分析4例以骨外为首发部位的ECD的临床及病理资料,采... 目的探讨以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的临床病理学特征。方法收集华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科2013年1月至2023年6月诊断的ECD,分析4例以骨外为首发部位的ECD的临床及病理资料,采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法检测BRAF V600E基因,并复习相关文献。结果4例ECD患者,男女各2例,年龄2岁11个月至69岁,病变分别位于肺(2例)、中枢神经系统(1例)及睾丸(1例)。1例偶发夜间发热,1例有恶心、呕吐,其余2例无明显临床症状。2例肺ECD表现为双肺弥漫分布的磨玻璃结节影,中枢神经系统及睾丸的病例表现为实性占位。镜下均见纤维化背景中泡沫样组织细胞浸润,伴数量不等的多核巨细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润,其中肺ECD的肿瘤细胞浸润主要出现在胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围,纤维化在胸膜和小叶间隔更为明显,在肺泡间隔中不明显。免疫组织化学染色肿瘤细胞均表达CD68、CD163及Fa,不表达CD1α及Langerin,仅1例表达S-100蛋白,3例BRAF V600E阳性。RT-PCR法检测4例均具有BRAF V600E基因突变。结论以骨外为首发部位的ECD罕见且起病隐匿,临床上容易误诊,需通过活检予以明确诊断。肺ECD与其他脏器ECD的影像学改变显著不同,其胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围浸润的组织学特点也有助于与其他肺疾病进行鉴别。使用免疫组织化学染色或RT-PCR技术检测BRAF V600E基因突变状态有助于诊断,且2种检测方法有较好的一致性。 展开更多
关键词 erdheim-chester 原癌基因蛋白质B-raf 肿瘤 各部位 逆转录聚合酶链反应
原文传递
Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察
3
作者 陈晓雪 张煜涵 +4 位作者 王征 鲁涛 陈博 卢朝辉 霍真 《诊断病理学杂志》 2024年第6期490-493,共4页
目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除... 目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除活检,镜下见两种成分,一种是泡沫样组织细胞伴杜顿巨细胞,另一种为朗格汉斯组织细胞,大部分区域见两种成分混合。免疫组化CD163、CD68、Cyclin D1弥漫阳性,CD1a、S-100、langerin部分阳性;检测到BRAF V600E突变。确诊后应用达拉菲尼治疗1月,全身皮肤包块明显缩小。结论ECD合并LCH较罕见,诊断依靠影像学结合形态学及免疫组化和分子检测。预后取决于受累的部位,仅骨及皮肤受累患者预后可能相对较好,存在BRAF V600E突变的患者可能明显获益于靶向治疗。 展开更多
关键词 erdheim-chester 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 病理特征 BRAF V600E
下载PDF
儿童组织细胞肿瘤4例报告并文献复习
4
作者 陈怡君 黄丹萍 +4 位作者 陈俊竹 罗杰思 唐燕来 黄礼彬 罗学群 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第6期373-377,共5页
目的探讨儿童组织细胞肿瘤的临床特点。方法分析4例不同类型组织细胞肿瘤患儿的临床表现、诊断及治疗效果,并结合文献进行总结。结果例1朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)伴有BRAF-V600E突变,传统化疗效果差,达拉非尼单药治疗显著,但停... 目的探讨儿童组织细胞肿瘤的临床特点。方法分析4例不同类型组织细胞肿瘤患儿的临床表现、诊断及治疗效果,并结合文献进行总结。结果例1朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)伴有BRAF-V600E突变,传统化疗效果差,达拉非尼单药治疗显著,但停药后有复发。例2 Erdheim-Chester disease(ECD)伴有KIT p.M651L错义突变,病变累及垂体及肋骨,未长期治疗,疾病无进展。例3 Rosai-Dorfman disease(RDD)伴有BRAF-V600E突变,除颅内肿块外无其他病灶,肿块切除术后予‘氢化可的松+达拉非尼’治疗半年余,疾病无进展。例4系统性幼年性黄色肉芽肿(SJXG)病变累及肺、肝脏、脾脏、肾脏和颞骨,予LCH方案化疗有部分治疗反应,停药后病灶消退。结论组织细胞肿瘤相关疾病临床表现复杂多样。因其罕见性及临床表现的非特异性,诊断和治疗仍然面临巨大的挑战。 展开更多
关键词 组织细胞肿瘤 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 erdheim-chester ROSAI-DORFMAN病 幼年性黄色肉芽肿
下载PDF
以多浆膜腔积液为表现的Erdheim-Chester病1例
5
作者 缪治永 杨闵 岑筱敏 《中国综合临床》 2023年第2期122-125,共4页
Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞疾病,可累及多系统,如骨关节、神经、皮肤、大血管及内分泌等。临床最常见表现为累及下肢关节周围的轻微骨痛。于2020年4月9日四川大学华西医院收治1例以多浆膜腔积液为首发表现、缺乏... Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞疾病,可累及多系统,如骨关节、神经、皮肤、大血管及内分泌等。临床最常见表现为累及下肢关节周围的轻微骨痛。于2020年4月9日四川大学华西医院收治1例以多浆膜腔积液为首发表现、缺乏骨痛症状的患者,正电子发射计算机断层显像CT检查提示骨骼及大血管受累,最终经骨活检病理确诊为Erdheim-Chester病。该患者呈现出罕见病的不典型表现,通过对该病例的临床资料分析有助于提高临床医师对该病的识别。 展开更多
关键词 erdheim-chester 非朗格汉斯组织细胞疾病 浆膜腔积液
原文传递
Erdheim-Chester病的临床病理分析 被引量:4
6
作者 付欣 张丽英 +2 位作者 马静 王哲 郭双平 《诊断病理学杂志》 2019年第12期822-826,830,共6页
目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)的发病机制、临床病理学特征、治疗以及预后。方法 收集5例Erdheim-Chester病,对其临床、影像学特点、病理形态学和免疫组化染色特征进行分析比较,并复习相关文献。结果 5例Erdheim-Chester病中男性2例... 目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)的发病机制、临床病理学特征、治疗以及预后。方法 收集5例Erdheim-Chester病,对其临床、影像学特点、病理形态学和免疫组化染色特征进行分析比较,并复习相关文献。结果 5例Erdheim-Chester病中男性2例,女性3例,年龄9~66岁,中位年龄35岁。4例发生于骨,其中2例累及多骨,另1例为全身性病变,累及全身多处骨及软组织。镜下骨小梁或纤维脂肪组织间可见弥漫浸润的泡沫样组织细胞,免疫组化显示组织细胞标记物CD163、CD68(+),而CD1a、S-100、langerin以及上皮标记物AE1/AE3(-)。结论 Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生性疾病,具有独特的病理学特征,认识这种罕见疾病,需结合临床表现、影像学特征以及病理学特点确诊。 展开更多
关键词 erdheim-chester 非朗格汉斯组织细胞增生 病理特征
下载PDF
Erdheim-Chester病手术治疗的近期疗效 被引量:4
7
作者 张岩 张彬 +2 位作者 李甲振 卢新昌 张翼 《中国修复重建外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期1026-1031,共6页
目的总结Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)手术治疗的近期疗效,提高骨科医师对该病的认识。方法回顾性分析2012年12月-2017年10月收治的9例ECD患者,男6例,女3例;年龄8~61岁,中位年龄42岁。病程4~59个月,平均39个月。多... 目的总结Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)手术治疗的近期疗效,提高骨科医师对该病的认识。方法回顾性分析2012年12月-2017年10月收治的9例ECD患者,男6例,女3例;年龄8~61岁,中位年龄42岁。病程4~59个月,平均39个月。多发病变2例,其中1例累及臀部软组织、双侧胫骨,1例累及鼻窦、颅底、右肱骨近端;单发病变7例,其中累及右股骨颈3例,右胫骨近端1例,右肱骨干1例,肋骨2例。9例均依据临床表现、影像学检查及病理学诊断确诊,其中4例术前行穿刺活检术,5例术后病理确诊。5例行病变刮除植骨内固定术,1例行病变刮除植骨术,3例行病变切除术;其中1例多发病变术后采用干扰素、激素等综合治疗。结果 9例患者均安全完成手术,术后均无发热、伤口渗液、感染等发生,切口均Ⅰ期愈合。患者均获随访,随访时间4~59个月,平均31.4个月。1例双侧胫骨及臀部软组织受累及的患者仍继续接受内科治疗,肿瘤得到控制,未见明显增大;余8例患者术后3、6、12个月复查病变部位X线片示,植骨已融合,钢板、髓内钉均牢固固定、未见松动,肿瘤无复发。术后1年患者疼痛症状均改善,恢复正常生活;其中3例右股骨颈累及患者行走自如,生活质量明显提升。结论 ECD患者经过手术治疗均可消除病变、解除疼痛,术后近期未见复发;且手术治疗相较于内科治疗有快速解除疼痛、提高生活质量、副作用小等优点。 展开更多
关键词 erdheim-chester 脂性肉芽肿病 手术治疗 朗格汉斯组织细胞增生症
原文传递
维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型Erdheim-Chester病的疗效与安全性分析 被引量:3
8
作者 刘婷 何天骅 +3 位作者 牛娜 李剑 周道斌 曹欣欣 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期752-756,共5页
目的探讨维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型Erdheim-Chester病(ECD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例,女5例... 目的探讨维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型Erdheim-Chester病(ECD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例,女5例,中位诊断年龄51.5(32~66)岁,中位受累器官数目为6(4~8)个,维莫非尼中位治疗时间为11(3~60)个月。12例患者的临床症状均得到缓解,其中完全缓解2例,部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查,其中2例患者达到完全代谢缓解,5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹(58.3%)、关节痛(25.0%)和消化道反应(16.7%),常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5(3~60)个月,1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡,1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型ECD安全、有效。 展开更多
关键词 erdheim-chester BRAF^(V600E) 维莫非尼
原文传递
儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习 被引量:2
9
作者 武跃芳 李卓 +2 位作者 肖娟 马明圣 王琳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期111-114,126,共5页
目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生... 目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似,但病理表现为黄色类脂质肉芽肿,免疫组化中CD1a(-)、S-100(-)。与成人ECD相比,儿童骨骼系统同样最易受累,神经系统比成人更易受累,心脏、皮肤等受累少于成人。2例患儿α干扰素治疗效果尚可。结论 ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症,早期识别、早期诊断可改善预后。 展开更多
关键词 erdheim-chester 尿崩症 骨质破坏 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 干扰素
下载PDF
眼眶软组织肿瘤455例临床病理观察 被引量:2
10
作者 刘辉 任雨洁 +3 位作者 蔡凤梅 杨菁茹 李元朋 王卉芳 《国际眼科杂志》 CAS 北大核心 2019年第10期1795-1799,共5页
目的:探讨眼眶软组织肿瘤临床病理特征。方法:回顾性分析我院2003-11/2018-11眼眶软组织肿瘤患者455例的病例资料,观察其临床特点、病理分类和少见肿瘤的病理学特征。结果:眼眶软组织肿瘤患者455例中,良性肿瘤421例(92.5%),居于前5位的... 目的:探讨眼眶软组织肿瘤临床病理特征。方法:回顾性分析我院2003-11/2018-11眼眶软组织肿瘤患者455例的病例资料,观察其临床特点、病理分类和少见肿瘤的病理学特征。结果:眼眶软组织肿瘤患者455例中,良性肿瘤421例(92.5%),居于前5位的依次为海绵状血管瘤258例、毛细血管瘤58例、神经纤维瘤16例、纤维瘤15例和神经鞘瘤14例;中间型27例(5.9%),其中孤立性纤维性肿瘤(SFT)23例、低度恶性纤维组织细胞瘤2例、低度恶性黏液性神经纤维瘤2例;恶性7例(1.5%),其中眼眶恶性SFT者2例,眼眶髓系肉瘤(MS)2例,黏液样脂肪肉瘤(MLS)、梭形细胞未分化肉瘤和外周原始神经外胚叶肿瘤(PNET)各1例。对部分病例进行免疫组化和分子检测,结果发现新抗体如STAT6和分子检测技术的应用能提高诊断准确性。结论:眼眶软组织肿瘤中,良性肿瘤占大部分,脉管肿瘤中的海绵状血管瘤居于首位,不乏眼眶部位少见软组织肿瘤病理学类型如Erdheim-Chester病(ECD)、砂粒体性骨化性纤维瘤(POF)、平滑肌瘤和黏液瘤等;中间型和恶性肿瘤少见,眼眶部位SFT、MLS、梭形细胞未分化肉瘤和MS等少见的病理学类型常诊断困难,容易漏诊误诊,新型免疫组化抗体和分子检测技术能提高诊断的准确率。 展开更多
关键词 软组织肿瘤 眼眶肿瘤 孤立性纤维性肿瘤 眼眶髓系肉瘤 erdheim-chester
下载PDF
Erdheim-Chester病骨质受累的影像学表现及临床分析 被引量:2
11
作者 耿佳 钟京谕 +5 位作者 司莉萍 星月 胡扬帆 焦琼 张惠箴 姚伟武 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第10期2055-2061,共7页
目的分析Erdheim-Chester病(ECD)的临床及影像特点,以提高诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的8例Erdheim-Chester病患者的临床及影像资料,其中X线平片检查5例,CT检查7例,MRI检查4例(增强1例),SPECT检查3例。结果8例均累及骨骼,2例患... 目的分析Erdheim-Chester病(ECD)的临床及影像特点,以提高诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的8例Erdheim-Chester病患者的临床及影像资料,其中X线平片检查5例,CT检查7例,MRI检查4例(增强1例),SPECT检查3例。结果8例均累及骨骼,2例患者有骨骼外症状,包括发热、头晕乏力、突眼、下肢水肿、多饮多尿、间质性肺炎等。8例骨骼病变均累及下肢,5例表现为多发对称性病变,其中4例表现为双下肢长骨对称性骨质硬化,1例表现为长骨对称性膨胀性骨质破坏,2例行MRI检查,病变呈T1WI低信号、T2WI高信号,3例行SPECT检查,表现为病变部位放射性核素浓聚;3例表现为单发假瘤样病变,呈溶骨性骨质破坏,2例行MRI检查,病变呈T1WI低信号、T2WI高信号、高低混杂信号,1例增强扫描不均匀强化。结论ECD骨质受累主要表现为多发对称性病变,即双下肢对称性、弥漫性骨质硬化,也可见单发假瘤样病变,后者预后更好,最终确诊仍依赖病理。 展开更多
关键词 erdheim-chester X线摄影 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
原文传递
以双下肢疼痛为主要表现的Erdheim-Chester病一例 被引量:2
12
作者 王志芳 常春康 章振林 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 CSCD 北大核心 2021年第2期169-174,共6页
Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症,可以累及多系统,以骨骼受累最常见。本文报道一例39岁男性,因双下肢疼痛就诊,并发尿崩症、高泌乳素血症[泌乳素(prolactin,PRL)412.9 mU/L]、雄激素减少[睾酮(testosterone,T)7.... Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症,可以累及多系统,以骨骼受累最常见。本文报道一例39岁男性,因双下肢疼痛就诊,并发尿崩症、高泌乳素血症[泌乳素(prolactin,PRL)412.9 mU/L]、雄激素减少[睾酮(testosterone,T)7.76 nmol/L]、亚临床甲减[促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)5.17 mU/L]及肺部受累,结合临床表现、影像学及实验室检查,初步诊断为Erdheim-Chester病。右胫骨活检病理检查发现组织细胞,且存在BRAF V600E突变而确诊。本文在进行文献复习的基础上对该病展开讨论,旨在提高临床医师的认识。 展开更多
关键词 erdheim-chester 非朗格汉斯组织细胞增生症 骨痛 BRAF基因突变
下载PDF
Erdheim-Chester病累及内分泌腺体的特征分析 被引量:1
13
作者 唐怡 吴哲 +2 位作者 魏泽敏 孙昊 金征宇 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期428-432,共5页
目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%)... 目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%),肾上腺受累8例(8/48,16.7%),垂体和肾上腺同时受累3例(3/48,6.25%)。累及垂体患者最常见的症状为中枢性尿崩症(13/17,76.5%),影像表现为T1加权成像垂体后叶高信号消失,垂体柄增粗,垂体异常强化结节;累及肾上腺患者最常见的症状为肾上腺功能减低(3/8,37.5%),影像表现为CT图像上肾上腺弥漫增粗。ECD累及内分泌腺体患者中BRAF V600E突变阳性13例(13/22,59.1%)。结论垂体和肾上腺是ECD内分泌腺体受累最常见的部位,结合其临床特点、影像及病理特征可作出明确诊断,及早进行干预治疗。 展开更多
关键词 erdheim-chester 内分泌腺体 临床特征 影像 病理
下载PDF
骨骼脂性肉芽肿影像学特征分析 被引量:2
14
作者 王姗 任翠萍 +4 位作者 李莹 李贝贝 肖翠萍 李飞 程敬亮 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第31期2478-2481,共4页
目的总结脂性肉芽肿(Erdheim—Chester病,ECD)影像学特点,提高临床放射科医师对该病的认识。方法回顾性分析2012年12月—2015年7月郑州大学第一附属医院7例经病理证实的ECD患者的影像学资料。其中5例接受DR检查;6例接受CT检查,其... 目的总结脂性肉芽肿(Erdheim—Chester病,ECD)影像学特点,提高临床放射科医师对该病的认识。方法回顾性分析2012年12月—2015年7月郑州大学第一附属医院7例经病理证实的ECD患者的影像学资料。其中5例接受DR检查;6例接受CT检查,其中3例接受增强扫描;4例接受磁共振(MR)检查,其中2例接受动态增强扫描;3例接受SPECT检查。结果7例患者中4例DR表现为丝瓜瓤样改变。5例CT表现为溶骨性破坏,4例表现为周边局限性硬化,1例表现为对称性硬化,增强扫描未见强化。4例骨骼系统MR扫描,3例表现为长T,长T:信号,1例表现为短T.长L信号,增强扫描呈不均匀强化。3例SPECT扫描,表现为病变部位放射性核素浓聚。结论ECD发生于骨端或干骺端时,DR及CT常表现为膨胀性改变,周围部分硬化;ECD的MR表现较复杂,可能原因是病灶中不成熟和成熟脂质成分的比例不同;SPECT有利于发现隐藏病灶,也可以作为疗效监测的手段。 展开更多
关键词 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机 erdheimchester
原文传递
Unusual presentation of Erdheim-Chester disease in a child with acute lymphoblastic leukemia 被引量:1
15
作者 Archana George Vallonthaiel Asit Ranjan Mridha +4 位作者 Shivanand Gamanagatti Manisha Jana Mehar Chand Sharma Shah Alam Khan Sameer Bakhshi 《World Journal of Radiology》 CAS 2016年第8期757-763,共7页
Erdheim-Chester disease(ECD) is an uncommon, nonfamilial, non-Langerhans cell histiocytosis, which involves skeletal system and soft tissue usually in middle aged and elderly patients. The characteristic radiologic fe... Erdheim-Chester disease(ECD) is an uncommon, nonfamilial, non-Langerhans cell histiocytosis, which involves skeletal system and soft tissue usually in middle aged and elderly patients. The characteristic radiologic features include bilateral, symmetric cortical osteosclerosis of the diaphyseal and metaphyseal parts of the long bones, or bilateral symmetrically abnormal intense 99 mTechnetium labelling of the metaphyseal-diaphyseal region of the long bones, and computed tomography scan findings of "coated aorta" or "hairy kidneys". ECD in childhood with osteolytic lesion is extremely rare. We describe an unusual case with an expansile lytic bone lesion at presentation in a case of acute lymphoblastic leukemia. 展开更多
关键词 erdheim-chester disease OSTEOLYTIC LESION BONE Acute LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA
下载PDF
成人型眼眶黄色肉芽肿病5例临床病理特征分析
16
作者 赵荧 蔡凤梅 +6 位作者 刘辉 牛蔓 郅玲然 刘萃红 王亚楼 王佳 王卉芳 《国际眼科杂志》 CAS 北大核心 2022年第1期158-162,共5页
目的:探讨成人型眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)的临床病理特征。方法:收集2015-01/2021-01西安市人民医院(西安市第四医院)术后病理确诊AOXGD,回顾性分析临床病理资料,并复习相关文献。结果:共收集AOXGD 5例,包括3种亚型:成人起病的黄色肉芽... 目的:探讨成人型眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)的临床病理特征。方法:收集2015-01/2021-01西安市人民医院(西安市第四医院)术后病理确诊AOXGD,回顾性分析临床病理资料,并复习相关文献。结果:共收集AOXGD 5例,包括3种亚型:成人起病的黄色肉芽肿(AOX)3例,坏死性黄色肉芽肿(NBX)1例,Erdheim-Chester脂质肉芽肿病(ECD)1例。5例患者均为中老年患者,以眼眶局部病变就诊,显微镜下可见眼眶皮肤及皮下组织泡沫样非朗格汉斯组织细胞弥漫或巢状浸润,免疫组化CD68、CD163、FXⅢa、溶菌酶阳性,S100、CD1a、Langerin、HMB-45、MDM2阴性。1例ECD患者以眼眶病变为首发症状,合并长骨、心脏、肾脏、腹膜后病变及右心房假性肿瘤。AOXGD诊断依靠临床表现和病理特征,治疗根据亚型和临床表现选择相应策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。结论:AOXGD在临床上较为罕见,不同亚型各有特点,可表现为眼眶局部发病,也可表现为眼眶病变合并全身系统性疾病。应加强对这一组疾病的认识和鉴别,促进正确诊断和规范治疗。 展开更多
关键词 成人型眼眶黄色肉芽肿病 坏死性黄色肉芽肿 erdheim-chester脂质肉芽肿病
下载PDF
Erdheim-Chester病肺累及患者的临床表现和病理特征及基因突变 被引量:1
17
作者 鲁涛 王珊 +4 位作者 黄慧 王瞳 王明 钟定荣 冯瑞娥 《中华结核和呼吸杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第8期604-610,共7页
目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)肺累及患者的临床表现、病理特征及基因突变状态.方法 回顾性分析北京协和医院2014年10月至2016年8月收治的4例ECD肺累及患者的临床资料、胸部影像学表现、病理组织形态、免疫表型(EnVision法)和BRA... 目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)肺累及患者的临床表现、病理特征及基因突变状态.方法 回顾性分析北京协和医院2014年10月至2016年8月收治的4例ECD肺累及患者的临床资料、胸部影像学表现、病理组织形态、免疫表型(EnVision法)和BRAFV600E基因突变情况,并复习相关文献.结果 4例中男3例,女1例,年龄7~47岁,平均34.5岁.以胸闷、气短及骨痛为主要临床表现.胸部CT显示胸膜增厚或胸腔积液(4/4)、小叶间隔增宽(3/4)、支气管血管束增粗(3/4)、双肺多发性斑片状磨玻璃和实变影(4/4)及囊状影(1/4)等.多发性骨病变是主要的肺外表现,4例均有多处骨病变,累及长骨、颅骨及椎骨等,均表现为多发性骨摄取增高及骨硬化.4例均经胸部组织外科活检证实,取材部位胸膜1例,肺组织2例,前上纵隔肿物1例.病理检查见较多泡沫样组织细胞弥漫浸润,伴纤维组织增生及散在淋巴细胞和浆细胞浸润;免疫组织化学染色示CD68阳性,CD1a阴性.4例实时荧光定量PCR检测BRAFV600E基因突变,结果均为阳性.结论 该病罕见,临床表现为胸闷、气促,也可无明显的呼吸系统症状.ECD肺累及时病理可见弥漫性沿淋巴管分布的泡沫样组织细胞浸润及纤维化,需要与弥漫性间质性肺疾病及转移性肿瘤相鉴别.常出现胸膜增厚及胸腔积液,同时有多骨硬化病变,检测到BRAFV600E基因突变有助于ECD的诊断. 展开更多
关键词 erdheim-chester 基因 突变
原文传递
多饮多尿9年行走不稳伴言语不清1年 被引量:1
18
作者 翟菲菲 乔雷 +2 位作者 钱敏 高山 崔丽英 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2015年第8期681-687,共7页
本期讨论的病例是由北京协和医院神经科提供的“非朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的Erdheim—Chester病”,为,临床罕见疾病。由于该病临床表现多样、多器官受累,易与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Rosai—Dorfman病相混淆,导致误诊。... 本期讨论的病例是由北京协和医院神经科提供的“非朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的Erdheim—Chester病”,为,临床罕见疾病。由于该病临床表现多样、多器官受累,易与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Rosai—Dorfman病相混淆,导致误诊。本期所报病例病史资料翔实、临床各项检查完善,最终明确诊断,具有较好的临床参考价值。 展开更多
关键词 尿崩症 神经性 erdheim-chester 病例报告
下载PDF
Thirty-Four Months Control of Frail Patient with Multisystemic Affection Proved Erdheim Chester Disease: A Case Report
19
作者 Emad Mohsen Barsoum Fiby Samir Boules +1 位作者 May Gamal Ashour Mohsen Samy Barsoum 《Journal of Cancer Therapy》 2021年第12期689-694,共6页
Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans form of histiocytosis characterized by multisystemic involvement. We report a case of a 51</span></span><span style="font-family:Verdana;"... Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans form of histiocytosis characterized by multisystemic involvement. We report a case of a 51</span></span><span style="font-family:Verdana;"><span style="font-family:Verdana;"><span style="font-family:Verdana;">-</span></span></span><span style="font-family:Verdana;"><span style="font-family:Verdana;"><span style="font-family:Verdana;">year</span></span></span><span style="font-family:Verdana;"><span style="font-family:Verdana;"><span style="font-family:Verdana;">-</span></span></span><span><span><span style="font-family:""><span style="font-family:Verdana;">old male patient treated with pegylated IFN-</span><i><span style="font-family:Verdana;">α</span></i><span style="font-family:Verdana;"> in a monthly schedule with low-dose prednisolone and achieved 34 months of control with minimal side effects. 展开更多
关键词 erdheim-chester disease Histiocytoses Non-Langerhans Cell Histiocytoses
下载PDF
Erdheim-Chester Disease with Right Atrial Tumor and “Temporal Arteritis”
20
作者 Joseph Skalski William D. Edwards Eric L. Matteson 《Open Journal of Rheumatology and Autoimmune Diseases》 2012年第3期37-38,共2页
Erdheim-Chester disease is an unusual syndrome characterized by non-Langerhans cell histiocytosis which can mimic rheumatologic diseases. We report a case of Erdheim-Chester masquerading as giant cell arteritis, which... Erdheim-Chester disease is an unusual syndrome characterized by non-Langerhans cell histiocytosis which can mimic rheumatologic diseases. We report a case of Erdheim-Chester masquerading as giant cell arteritis, which was success-fully managed with anakinra as anti IL-1 therapy. 展开更多
关键词 erdheim-chester disease TEMPORAL ARTERITIS GIANT Cell ARTERITIS
下载PDF
上一页 1 2 下一页 到第
使用帮助 返回顶部