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Erdheim-Chester病的^(99m)Tc-MDP全身骨显像特点
1
作者 马艳茹 牛娜 +4 位作者 曹欣欣 李轶 景红丽 刘宇 陈黎波 《协和医学杂志》 CSCD 2023年第4期781-786,共6页
目的对Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的^(99m)Tc-亚甲基二膦酸盐(methylene diphosphonate,MDP)全身骨显像特点进行总结,以期为临床诊疗提供参考。方法本研究为描述性分析,研究对象为2015年1月—2022年12月北京协和医... 目的对Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)的^(99m)Tc-亚甲基二膦酸盐(methylene diphosphonate,MDP)全身骨显像特点进行总结,以期为临床诊疗提供参考。方法本研究为描述性分析,研究对象为2015年1月—2022年12月北京协和医院^(99m)Tc-MDP全身骨显像示骨受累的ECD患者,总结病变累及部位、病变特征并分析骨骼病变评分与常见骨代谢分子标志物的相关性。结果共入选44例出现骨受累的ECD患者。^(99m)Tc-MDP全身骨显像示,全身骨骼均可受累,其中四肢骨(100%,44/44)、颅骨与颌面骨(84.1%,37/44)、肢带骨(65.9%,29/44)受累最为常见,肋骨与胸骨(38.6%,17/44)、脊柱(29.5%,13/44)受累相对少见。除累及部位具有特征性外,病灶呈双侧对称性分布是ECD患者^(99m)Tc-MDP全身骨显像的另一重要特征。其中以四肢骨、颌面骨、锁骨病变呈双侧对称性分布的患者比例较高,尤其下肢骨受累,病变均为双侧对称(100%)。四肢骨病变中,多为骨干和干骺端共同受累,81.8%(36/44)的患者下肢骨病变形成了以膝关节为中心的对称性干骺端和骨干高摄取表现;颌面骨病变主要表现为副鼻窦区域局灶性摄取增高,伴或不伴下颌骨弥漫性摄取增高,并可出现“林肯征”(61.1%,22/36)。Spearman相关性分析显示,骨骼病变评分与血钙、血磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素等骨代谢分子标志物均无线性相关(P均>0.05)。结论ECD可出现全身多处骨骼受累,其中以四肢骨尤其下肢骨受累最为常见,并常伴颅骨和颌面骨病变;膝关节周围干骺端和骨干对称性摄取增高是^(99m)Tc-MDP骨显像最常见的特征,对ECD的诊断及鉴别诊断具有重要参考价值。 展开更多
关键词 erdheim-chester病 全身骨显像 亚甲基二膦酸盐 病变特征
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Erdheim⁃Chester病6例临床及影像学特征分析
2
作者 尹永芳 唐永华 +2 位作者 梁妍 陈志仁 费晓春 《诊断学理论与实践》 2023年第3期283-291,共9页
目的:探讨炎性髓系肿瘤Erdheim⁃Chester病(Erdheim⁃Chester disease,ECD)患者的临床及影像学特征。方法:回顾性分析2019年3月至2022年2月上海交通大学附属瑞金医院经病理证实的6例ECD患者的临床及影像学资料。结果:6例ECD患者的年龄为11... 目的:探讨炎性髓系肿瘤Erdheim⁃Chester病(Erdheim⁃Chester disease,ECD)患者的临床及影像学特征。方法:回顾性分析2019年3月至2022年2月上海交通大学附属瑞金医院经病理证实的6例ECD患者的临床及影像学资料。结果:6例ECD患者的年龄为11~64岁,其中4例患者的年龄为11~33岁,较年轻;男女比例为2∶1,临床症状以中枢性尿崩(2例)、共济失调(2例)、下肢疼痛(3例)以及眼眶周黄色斑块(3例)为主要特点。6例患者中5例累及骨骼系统;6例均累及骨骼外系统,包括累及皮肤和皮下软组织5例,累及中枢神经系统2例,累及心血管系统2例,累及胸部2例(其中1例伴有肺腺癌),腹膜后巨大肿块和肾脏纤维化改变各1例。6例患者在影像诊断为ECD 2例、眼部黄色肉芽肿1例、其他3例影像不能进行病因诊断。6例患者中2例临床误诊为恶性肿瘤,但未能明确疾病类型。;1例初次行X线检查双下肢假阴性,经CT检查后发现骨质硬化性改变。ECD患者的骨骼系统特征性X线和CT表现为,双侧上下肢骨质硬化,其中1例为下肢对称性,1例为左上肢骨质硬化;非特征性X和CT表现溶骨性骨质破坏,其中1例为颞下颌关节和2例为上颌骨。骨骼外多系统病变(6例)表现为密度、信号、放射性浓聚异常。随访提示,2例预后良好,1例死亡,3例疾病进展。结论:ECD患者多以中枢性尿崩及共济失调为主要症状,伴皮肤黄色肉芽肿及其他皮肤病变等临床特征。影像学表现主要为双下肢骨质硬化,同时伴有全身其他系统多发病变。 展开更多
关键词 erdheim⁃chester病 多系统受累 影像学诊断
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Erdheim⁃Chester病一例 被引量：1
3
作者 范晓媛 刘婷 +4 位作者 有慧 孙健 曹欣欣 冯逢 王凤丹 《罕见病研究》 2022年第1期68-71,共4页
Erdheim⁃Chester病(Erdheim⁃Chester disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其主要特征是富含脂质的泡沫细胞在骨骼及多器官系统浸润,临床表现复杂多样,容易误诊。本文报道一例因下丘脑功能紊乱就诊,中枢神经系统、胰... Erdheim⁃Chester病(Erdheim⁃Chester disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其主要特征是富含脂质的泡沫细胞在骨骼及多器官系统浸润,临床表现复杂多样,容易误诊。本文报道一例因下丘脑功能紊乱就诊,中枢神经系统、胰腺及下肢骨受累,经临床、影像、病理综合诊断为ECD的患者,干扰素α治疗后临床症状及影像表现均明显好转。 展开更多
关键词 erdheim⁃chester病 组织细胞增多症 磁共振成像
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