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自身免疫性结旁病
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作者 张哲成 侯玉莹 朱炬 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期85-91,共7页
自身免疫性结旁病(APN)是一类以结旁区重要蛋白复合体为攻击靶点、自身抗体介导的少见独立实体性疾病。致病抗体包括神经束蛋白155抗体、接触蛋白1抗体及接触蛋白相关蛋白1抗体。尽管APN与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患... 自身免疫性结旁病(APN)是一类以结旁区重要蛋白复合体为攻击靶点、自身抗体介导的少见独立实体性疾病。致病抗体包括神经束蛋白155抗体、接触蛋白1抗体及接触蛋白相关蛋白1抗体。尽管APN与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者存在诸多共性,但APN患者也具有相对特征性的临床特征、发病机制、病理改变和对静脉注射免疫球蛋白治疗反应,从而有别于经典的CIDP。APN的致病抗体以IgG4亚型为主,其他IgG亚型罕见。及时对患者进行APN抗体的筛查及IgG分型,不但有助于明确诊断,且可对精准治疗的选择和判断预后提供有价值的临床信息。 展开更多
关键词 自身免疫性结旁病 神经束蛋白155 接触蛋白1 接触蛋白相关蛋白1
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抗接触蛋白相关蛋白1抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例 被引量:3
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作者 孙弦 谢欣 +2 位作者 金凤艳 朱炬 张哲成 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期487-490,共4页
抗接触蛋白相关蛋白1(Caspr1)抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)为一种罕见的自身免疫性抗体介导的周围神经病。文中报道1例62岁男性患者,临床表现为亚急性起病,肢体远端运动感觉异常,脑脊液蛋白水平升高,对血浆置换治... 抗接触蛋白相关蛋白1(Caspr1)抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)为一种罕见的自身免疫性抗体介导的周围神经病。文中报道1例62岁男性患者,临床表现为亚急性起病,肢体远端运动感觉异常,脑脊液蛋白水平升高,对血浆置换治疗有较好反应。下肢肌电图提示以运动受累为主,运动传导速度减慢、复合肌肉动作电位(CMAP)及感觉神经动作电位波幅减低,F波未引出;无症状的上肢肌电图提示正中神经CMAP波幅下降,传导速度正常。全球抗Caspr1阳性CIDP报道并不多见,文中结合相关文献复习,以提高临床医师对该疾病的认识和诊治能力。 展开更多
关键词 接触蛋白相关蛋白1 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 自身抗体
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伴颅神经受累的抗接触蛋白相关蛋白1抗体阳性的郎飞结旁疾病1例报告
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作者 贾佳 金莉蓉 +1 位作者 杜鹏 范薇 《中国临床医学》 2022年第2期303-306,F0003,共5页
1病例资料1.1患者病史患者女性,61岁,主因“双下肢乏力3个月余,四肢远端麻木2个月”于2021年11月30日于上海市徐汇区中心医院神经内科住院。患者8月下旬起无明显诱因下出现双下肢乏力,可独自行走,自感运动耐量下降,休息后未见好转。9月... 1病例资料1.1患者病史患者女性,61岁,主因“双下肢乏力3个月余,四肢远端麻木2个月”于2021年11月30日于上海市徐汇区中心医院神经内科住院。患者8月下旬起无明显诱因下出现双下肢乏力,可独自行走,自感运动耐量下降,休息后未见好转。9月初自觉四肢末端麻木,下肢麻木逐渐加重,从足底上升至膝部。9月23日就诊当地医院,查头颈MRI发现:(1)双侧大脑半球白质内多发小缺血灶;(2)双侧筛窦及右侧上颌窦炎;(3)颈椎间盘轻度突出。予营养神经(B族维生素)、中药、针灸、理疗治疗(具体不详),症状无好转。既往有高血压、肾结石手术史,否认糖尿病病史、酗酒、中毒、长期素食等,否认家族史。 展开更多
关键词 抗接触蛋白相关蛋白1 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 郎飞结
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具有明显肌电图特征的13例莫旺综合征患者临床特点与预后分析
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作者 董泽钦 梅文丽 +4 位作者 左绍敏 徐佳佳 袁丽品 李玮 刘慧勤 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期471-477,共7页
目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方... 目的总结莫旺综合征(MoS)临床表现、神经电生理特征及治疗转归情况,为尽早确诊疾病及进一步改善患者预后提供参考。方法回顾性收集河南省人民医院神经内科自2018年1月至2023年10月收治入院的13例MoS患者资料,包括患者临床症状、治疗方案及预后等临床数据,实验室检查结果及电生理检查结果。结果13例MoS患者临床主要表现为肌颤搐、疼痛、肢体麻木、周身瘙痒、多汗症、尿便障碍、心动过速、失眠、焦虑抑郁等。10例完成自身免疫脑炎抗体检测,3例仅抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性,2例仅抗富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性,2例双抗体阳性。11例完成肿瘤筛查,有4例肿瘤患者,2例患胸腺瘤、1例患肺鳞癌、1例患肾上腺非霍奇金淋巴瘤。10例完成心电图检查,其中3例静息性心动过速,2例ST段抬高样改变。所有患者均完成肌电图检查,12例出现异常运动单位电位,如肌颤搐电位、束颤电位和神经性肌强直电位;F波检查均可见F波和(或)M波后发放电位。随访1~12个月,9例非肿瘤患者中6例行免疫治疗,其中5例症状好转;余3例对症治疗患者中1例症状好转。4例肿瘤患者中3例接受免疫治疗,仅1例症状好转。结论肌颤搐、疼痛、多汗、尿便障碍、严重失眠为MoS典型症状。血清抗CASPR2/LGI1抗体及神经电生理检查可为诊断MoS提供依据。早期免疫治疗可改善MoS预后,合并肿瘤患者临床预后差。 展开更多
关键词 莫旺综合征 自身免疫疾病 神经电生理 接触蛋白相关蛋白2 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 周围神经过度兴奋
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不同抗神经细胞抗体阳性的自身免疫性脑炎临床分析
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作者 张建龙 关肖霄 +2 位作者 赵帅 葛晓敏 李合华 《河南医学研究》 CAS 2024年第13期2323-2328,共6页
目的总结不同抗神经细胞抗体阳性的自身免疫性脑炎(AE)患者临床特点及预后。方法回顾性分析2020年1月至2022年6月新乡医学院第一附属医院神经内科诊治的12例不同抗神经细胞抗体阳性AE患者的临床表现、影像学、抗体检测及治疗,采用改良Ra... 目的总结不同抗神经细胞抗体阳性的自身免疫性脑炎(AE)患者临床特点及预后。方法回顾性分析2020年1月至2022年6月新乡医学院第一附属医院神经内科诊治的12例不同抗神经细胞抗体阳性AE患者的临床表现、影像学、抗体检测及治疗,采用改良Rankin量表(mRS)对预后进行评价。结果男性患者4例,女性患者8例,年龄18~72岁,抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDAR)抗体脑炎3例,抗接触蛋白关联蛋白2(CASPR2)抗体脑炎2例,抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎5例,抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体脑炎1例,1例为抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体阳性的抗NMDAR脑炎,同时合并抗Hu抗体IgG阳性。7例表现为癫痫发作,3例为精神症状,2例为面臂肌张力障碍,1例表现为头痛、记忆力下降,1例为腹部抽动。9例影像学头颅MRI异常,累及双侧海马、杏仁体、基底节、大脑半球、脑膜。10例血清及脑脊液AE抗体一致、1例不一致、1例仅脑脊液抗体阳性。12例经免疫治疗均好转,其中1例甲泼尼龙冲击、足量人免疫球蛋白治疗效果差,给予二线免疫药物利妥昔单抗治疗,症状无改善,给予升级免疫药物托珠单抗治疗后症状逐渐好转;1例停药后复发。12例患者预后均较好(mRS≤2分)。结论AE的抗体分类多,临床表现以癫痫发作较常见,影像学以海马受累为主,早期诊断,尽早启动免疫治疗,预后好。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 改良Rankin量表 N-甲基-D-天冬氨酸 抗接触蛋白关联蛋白2 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白
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CASPR2/LGI1抗体双阳性女性Morvan综合征(附1例报告及文献复习) 被引量:4
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作者 孙健 朱雯华 +3 位作者 罗苏珊 乔凯 卢家红 赵重波 《中国临床神经科学》 2019年第3期273-280,共8页
目的提高对接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体双阳性Morvan综合征的认识。方法收集诊治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳性的女性Morvan综合征患者的临床资料,总结其诊疗经过、临床特点,结合文献复习予以分析讨... 目的提高对接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体双阳性Morvan综合征的认识。方法收集诊治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳性的女性Morvan综合征患者的临床资料,总结其诊疗经过、临床特点,结合文献复习予以分析讨论。结果患者女性,41岁,因四肢酸痛伴明显肉跳1个月就诊。病程中有出汗、血压波动、烦躁、睡眠障碍、低钠血症的临床表现。肌电图示肌颤搐电位,实验室检查血清CASPR2/LGI1抗体双阳性,因而确诊为Morvan综合征。患者在予以激素冲击治疗和对症治疗后达到临床完全缓解。结论 Morvan综合征可累及青年女性,完善血清CASPR2、LGI1及contactin-2抗体检测可明确诊断;患者需进行肿瘤筛查,免疫治疗有效。 展开更多
关键词 Morvan综合征 接触蛋白相关样蛋白 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 肌颤搐
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CASPR2/LGI1抗体双阳Isaccs综合征的临床观察
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作者 王小琴 丁岩 卫华 《北京医学》 CAS 2023年第5期436-438,442,共4页
目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1... 目的总结接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体双阳Isaacs综合征的临床表现。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院收治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳Isaacs综合征患者的临床表现和诊治经过。结果本例患者病程中有肌肉颤搐、大汗、体位性低血压、窦性心动过速、小便障碍、睡眠障碍、低钠血症、体质量下降等临床表现。肌电图提示肌颤搐、束颤电位,血清CASPR2/LGI1抗体双阳性。临床表现既符合Isaacs综合征,又符合轻型Morvan综合征,予以小剂量激素治疗后症状完全缓解。结论Isaacs综合征和Morvan综合征具有相同的病因和发病机制,临床表现存在重叠,鉴别较困难,均对激素及丙球治疗效果好,可能是临床表现不同的同一种综合征。 展开更多
关键词 ISAACS综合征 Morvan综合征 接触蛋白相关样蛋白2 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 周围神经过度兴奋
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抗接触蛋白相关蛋白1抗体阳性的结旁疾病一例并文献复习 被引量:2
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作者 单晶莉 王文卿 +3 位作者 徐广润 李伟 焉传祝 王勤周 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期914-919,共6页
目的报道1例抗接触蛋白相关蛋白1(Caspr 1)抗体阳性的结旁疾病患者,介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者,筛选出1例... 目的报道1例抗接触蛋白相关蛋白1(Caspr 1)抗体阳性的结旁疾病患者,介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者,筛选出1例抗Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料,检测患者血清及脑脊液样本中抗结/结旁抗体及抗体亚型,并进行神经活组织病理检查。结果本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外,尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好,慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到抗Caspr 1抗体,以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于抗Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义;对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体及抗体亚型检测,以优化治疗方案。 展开更多
关键词 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性 郎飞结 抗体 抗接触蛋白相关蛋白1
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