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先天性耳聋脑灰质密度与人工耳蜗植入术后言语可懂度相关性研究 被引量:10
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作者 马宁 王海宝 +4 位作者 余永强 宋彪 刘灿 吴德 童步升 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2018年第7期1067-1071,共5页
目的应用基于体素形态学测量(VBM)研究先天感音神经性耳聋(CSNHL)患儿脑灰质密度与人工电子耳蜗植入(CI)术后语言恢复的相关性,探讨CSNHL相关脑重塑性机制。方法收集117例CSNHL患儿磁共振资料,CI术后6个月随访患儿言语可懂度分级标准(S... 目的应用基于体素形态学测量(VBM)研究先天感音神经性耳聋(CSNHL)患儿脑灰质密度与人工电子耳蜗植入(CI)术后语言恢复的相关性,探讨CSNHL相关脑重塑性机制。方法收集117例CSNHL患儿磁共振资料,CI术后6个月随访患儿言语可懂度分级标准(SIR)评分,将患儿分成三组(高、中、低分组)。运用数据处理助手DPARSFA 3.2及统计参数图软件包SPM 12软件分析患者磁共振结构像资料,采用单因素方差分析(One-way ANOVA)分析与组间多重比较分析患儿脑灰质密度资料,从而获得差异显著性的脑区,并运用SPSS 16.0软件将部分脑区的脑灰质密度效应值与SIR分数进行相关性分析。结果三组患者脑灰质密度差异显著性的脑区主要有:左侧额上下回、左侧前扣带回、后扣带回、左侧枕下回、双侧梭状回、右侧颞上回(P<0.005);上述脑区脑灰质密度效应值与SIR分数均具有相关性(P<0.05)。组间多重比较分析,高分组比低分组脑灰质密度增加的脑区有:左侧额下回、左侧中央后回、左侧缘上回、右侧颞中回、后扣带回;高分组比中分组脑灰质密度增加的脑区有:双侧额上回、左侧中央前回、右侧中央后回、右侧颞上回、右侧距状沟皮层、左侧楔前叶、双侧梭状回、后扣带回、左侧枕下回、双侧壳核、右侧丘脑(P<0.001)。结论CSNHL患儿术后语言恢复水平与术前视听觉皮层和默认网络等相关脑区灰质密度改变显著相关,这可能与相关脑区的神经重塑性有关联。 展开更多
关键词 先天性感音神经性耳聋 言语可懂度 脑灰质密度 基于体素形态学测量 磁共振成像
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先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义 被引量:9
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作者 吴莉 江杰 +5 位作者 谢晓洁 赵迅冉 赵雯 陆琳 蔡莉 韩丹 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期598-603,共6页
目的探讨先天性感音神经性耳聋(SNHL)与听力正常儿童耳蜗关键性骨性结构定量参数值的差异及其意义。方法收集0~9岁行颞骨HRCT扫描346例(692耳)肉眼诊断内耳骨性结构正常的SNHL及283例(566耳)听力正常头部患儿的图像,横断面测量蜗神经... 目的探讨先天性感音神经性耳聋(SNHL)与听力正常儿童耳蜗关键性骨性结构定量参数值的差异及其意义。方法收集0~9岁行颞骨HRCT扫描346例(692耳)肉眼诊断内耳骨性结构正常的SNHL及283例(566耳)听力正常头部患儿的图像,横断面测量蜗神经管高度(LBCNC)及宽度(WCNC)、水平半规管骨岛面积(LSCC-ABI),冠状面测量耳蜗高度(CH)。配对t检验比较实验及对照组LBCNC、WCNC、LSCC-ABI、CH测量值差异,ROC曲线确定各测量值异常的诊断阈值,有序Logistic回归分析轻微内耳畸形SNHL患儿耳聋严重程度的影响因素,单因素方差分析比较不同程度耳聋患者LBCNC、WBCNC、ABI、CH测量值差异。、结果 SNHL组(实验组)LBCNC[(0.56±0.16)mm]、WCNC[(1.71±0.26)mm]、LSCC-ABI[(11.25±1.30)mm]、CH[(4.90±0.43)mm]除LSCC-ABI(P>0.05)外,均小于听力正常组(对照组)(P均<0.05);LBCNC、WBCNC、CH诊断SNHL的诊断效能曲线下面积均大于0.9,诊断阈值分别为0.47mm,1.57 mm,4.32 mm,特异性分别为97%,99%,98%。有序Logistic回归分析显示轻微内耳畸形SNHL患儿随LBCNC、WBCNC、CH测量值减小耳聋严重程度增加,中-重度{LBCNC[(0.67±0.16)mm]、WCNC[(1.99±0.15)mm]、CH[(5.22±0.11)mm]}、重度{LBCNC[(0.57±0.62)mm]、WCNC[(1.71±0.07)mm]、CH[(4.84±0.29)mm]}、全聋{LBCNC[(0.43±0.12)mm]、WCNC[(1.41±0.07)mm]、CH[(4.31±0.19)mm]}患儿LBCNC、WBCNC、CH值各组间比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论 HRCT内耳LBCNC、WCNC、CH测量值可定量评估部分肉眼观察显示骨性结构正常的内耳畸形,且为SNHL耳聋严重程度判断提供有价值信息。 展开更多
关键词 计算机体层摄影 先天性感应神经性耳聋 蜗神经管宽度 蜗神经管高度 耳蜗高度
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先天性巨细胞病毒感染抗病毒治疗的效果和安全性观察 被引量:8
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作者 叶颖子 叶丽静 +3 位作者 董妞妞 曹云 徐锦 俞蕙 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期97-101,共5页
目的观察更昔洛韦(GCV)和(或)缬更昔洛韦(VGCV)治疗先天性巨细胞病毒(CMV)感染患儿的疗效和不良反应。方法回顾性纳入2012年3月1日至2017年5月31日在复旦大学附属儿科医院(我院)新生儿科住院、确诊为先天性CMV感染的患儿,随访至2017年12... 目的观察更昔洛韦(GCV)和(或)缬更昔洛韦(VGCV)治疗先天性巨细胞病毒(CMV)感染患儿的疗效和不良反应。方法回顾性纳入2012年3月1日至2017年5月31日在复旦大学附属儿科医院(我院)新生儿科住院、确诊为先天性CMV感染的患儿,随访至2017年12月31日。从病史资料中提取患儿的一般资料,抗CMV治疗的药物和疗程,新生儿期及1、3和6月龄的肝脾触诊检查结果、胆红素和肝功能检查指标、CMV抗体和DNA检测结果、颅脑MRI、眼底检查结果和听力检测结果,治疗期间药物的不良反应。根据抗病毒治疗与否以及疗程长短分组,比较各组的临床特征和治疗反应。结果 28例先天性CMV感染患儿进入本文分析,其中早产儿11例,男17例;无症状/轻度症状9例,未予抗病毒治疗;中重度症状19例,GCV和(或)VGCV治疗≤6周组11例,治疗6个月组8例。(1)6月龄时,除1例胆汁酸轻度升高外27例中枢神经系统以外的症状和体征、胆红素、肝功能和血常规均恢复正常。(2)无症状/轻度症状组1例在6月龄时出现左侧听力中度损失。治疗≤6周组中,2例CMV相关眼底病变于1月龄时消失;颅脑MRI异常信号和听力损失者各5例,6月龄时分别有3例和2例无改善。治疗6个月组中,4例先天性CMV感染相关视网膜病变在随访中均消失;3例头颅MRI异常信号者和7例有听力损失者,6月龄时分别有2例和1例无改善。(3)治疗≤6周组和治疗6个月组在6月龄时中枢神经系统病变改善情况差异无统计学意义。(4)治疗过程中未发现与GCV和VGCV应用相关的粒细胞减少和肝功能异常。结论抗病毒治疗能改善感音神经性耳聋和脉络膜视网膜炎,GCV和(或)VGCV≤6周与6个月的治疗效果相近;建议对无临床症状先天性CMV感染患儿行眼底检查、脑干诱发电位和头颅MRI检查。 展开更多
关键词 先天性巨细胞病毒感染 更昔洛韦 缬更昔洛韦 感音神经性耳聋 脉络膜视网膜炎
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先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿临床及影像学分析 被引量:6
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作者 杨夕樱 郭芒芒 +5 位作者 张仲斌 班婷婷 刘明 叶锦棠 刘玉和 吴晔 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2016年第24期1871-1874,共4页
目的分析先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿头颅影像学及临床特点,以期为临床提供参考。方法收集2011年11月至2015年12月转诊于北京大学第一医院儿科78例先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿的病案资料,分析总结其临床及影像学... 目的分析先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿头颅影像学及临床特点,以期为临床提供参考。方法收集2011年11月至2015年12月转诊于北京大学第一医院儿科78例先天性感音神经性耳聋伴脑白质病变患儿的病案资料,分析总结其临床及影像学特点。结果78例患儿均双侧重度一极重度听力损失,48.1%(25/52例)的患儿大运动发育落后,98.1%(51/52例)的患儿认知发育正常。100%(61/61例)的患儿语言发育异常。母孕期有感染史的患儿占21.2%(11/52例),早产儿、足月小于胎龄儿占28.9%(15/52例)。头颅磁共振(MRI)可见双侧多发白质病灶,边界清晰,点片状T1加权像低信号及T2加权像、液体衰减反转恢复高信号。82.1%(64/78例)的患儿侧脑室周围及皮质下白质均受累,侧脑室周围白质以后角最易受累,占91.9%(68/74例),其次为前角及颞角,最不易累及体部,前三者常出现联合病变(55.4%~68.9%)。皮质下顶、额、颞、枕叶白质均易受累(73.5%~88.2%),多脑叶联合受累常见(67.6%~77.9%)。37.2%(29/78例)的患儿双侧侧脑室扩大,9.O%(7/78例)的患儿可见前颞叶皮质下白质囊性改变,2例头颅CT中可见钙化。所有患儿胼胝体、基底核未见异常。25例采集2次及2次以上MRI患儿中,96.0%(24/25例)脑白质病灶静止或好转。结论伴脑白质病变的先天性感音神经性耳聋儿童临床症状轻微,与多发的脑白质病灶并不平行,考虑髓鞘化不良或延迟。因为其脑白质病灶呈良性经过,所以伴脑白质病变不是人工耳蜗植入的禁忌证。 展开更多
关键词 先天性感音神经性耳聋 脑白质 磁共振成像 儿童
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先天性巨细胞病毒感染相关耳聋研究进展 被引量:5
5
作者 金媛 陈森 孙宇 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2021年第6期982-986,共5页
巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)是引起新生儿先天性感染的最常见病原体。大量研究表明它是导致儿童听力损失和神经系统疾病的主要原因。目前,对先天性耳聋的研究大多集中在遗传因素,医生和家长仍缺乏对先天性CMV感染相关耳聋的深刻认... 巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)是引起新生儿先天性感染的最常见病原体。大量研究表明它是导致儿童听力损失和神经系统疾病的主要原因。目前,对先天性耳聋的研究大多集中在遗传因素,医生和家长仍缺乏对先天性CMV感染相关耳聋的深刻认识,普遍忽视了CMV感染相关耳聋及其后遗症所产生的社会影响和经济负担。本文总结了近年来先天性CMV感染相关耳聋的研究进展,聚焦其耳聋的临床特点和诊疗进展,以期提高临床医生和科研工作者对先天性CMV感染相关耳聋的关注和认识。 展开更多
关键词 巨细胞病毒 先天性感染 非遗传性耳聋 感音神经性耳聋 人工耳蜗植入
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特异性体液转移免疫致豚鼠先天性感音神经性聋实验研究 被引量:3
6
作者 谭长强 《东南大学学报(医学版)》 CAS 2007年第5期327-332,共6页
目的:探讨并证实孕豚鼠针对内耳组织抗原特异性抗体是否可以通过胎盘进而造成其子鼠自身免疫性先天性感音神经性聋。方法:采用同种粗制内耳抗原免疫豚鼠,造成自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)动物模型[ELISA法测定示血清抗体水平升高和耳... 目的:探讨并证实孕豚鼠针对内耳组织抗原特异性抗体是否可以通过胎盘进而造成其子鼠自身免疫性先天性感音神经性聋。方法:采用同种粗制内耳抗原免疫豚鼠,造成自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)动物模型[ELISA法测定示血清抗体水平升高和耳蜗电图(EcochG)示听神经复合动作电位和(或)耳蜗微音器电位阈值或伪阈升高],取其血清(含特异性抗内耳组织抗原的抗体)持续转移免疫妊娠豚鼠,采用EcochG测试被动免疫妊娠母鼠和子鼠的听觉功能,再采用颞骨火棉胶切片和HE染色,光镜观察内耳组织形态学改变。结果:各组出现听觉损伤的动物情况是:采用ASNHL模型动物血清被动免疫的8只妊娠母鼠中有5只(7耳)和其所产子鼠8只中有6只(10耳)、采用非ASNHL模型动物血清免疫的妊娠豚鼠所产子鼠5只中有1只(2耳)。出现听损的被动免疫母鼠和子鼠内耳病理形态学改变主要为螺旋神经节细胞变性和Rosenthal管中炎症细胞(以单个核细胞为主)浸润,部分动物出现膜迷路积水。结论:同种体液转移免疫可造成自身免疫性内耳病变;子鼠产生听觉功能障碍主要是由于母鼠所产生的特异性抗内耳组织抗原抗体经胎盘到达子鼠体内所致。 展开更多
关键词 转移免疫 先天性感音神经性聋 自身免疫病
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CT及MRI在儿童先天性感音神经性耳聋中临床应用 被引量:4
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作者 夏淇 罗树林 +2 位作者 李树荣 杨智云 刘敏 《影像诊断与介入放射学》 2013年第4期247-250,共4页
目的探讨多层螺旋CT和MRI在儿童先天性感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)中的临床应用价值。方法回顾性分析205例先天性SNHL儿童CT和MRI资料,按Sennaroglu分类标准进行内耳畸形分类及人工耳蜗术前评估。结果 10例(10/205... 目的探讨多层螺旋CT和MRI在儿童先天性感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)中的临床应用价值。方法回顾性分析205例先天性SNHL儿童CT和MRI资料,按Sennaroglu分类标准进行内耳畸形分类及人工耳蜗术前评估。结果 10例(10/205,4.9%)脑白质病变,内耳未见异常。59例(28.8%)109耳内耳骨迷路畸形,其中耳蜗未发育2耳,共腔畸形5耳,不完全分隔Ⅰ型10耳,耳蜗发育不全2耳,不完全分隔Ⅱ型18耳。大前庭水管63耳。单纯前庭一半规管畸形4耳。内耳道畸形5耳。19耳伴有蜗神经发育不良,5耳蜗神经缺如。结论 CT和MRI检查可显示SNHL的内耳各种骨迷路畸形、蜗神经及中枢发育情况,在人工耳蜗植入术前评估中起重要作用。 展开更多
关键词 内耳畸形 先天性 感音性耳聋 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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自身免疫性感音神经性聋豚鼠的子代内耳生理功能研究 被引量:4
8
作者 周红 谭长强 董榕 《东南大学学报(医学版)》 CAS 2004年第2期75-78,共4页
目的 :观察自身免疫性感音神经性聋 (ASHL)母豚鼠所产子代内耳生理功能的变化 ,探讨针对内耳的自身免疫因素对子代内耳生理功能的影响及其改变特点。方法 :同种内耳抗原 (CIEAg)持续免疫孕豚鼠 ,采用耳蜗电图 (记录cAP、CM )和眼震电图... 目的 :观察自身免疫性感音神经性聋 (ASHL)母豚鼠所产子代内耳生理功能的变化 ,探讨针对内耳的自身免疫因素对子代内耳生理功能的影响及其改变特点。方法 :同种内耳抗原 (CIEAg)持续免疫孕豚鼠 ,采用耳蜗电图 (记录cAP、CM )和眼震电图仪 (记录自发性眼震和冷热空气试验 )测试母鼠和子鼠的听觉和前庭功能 ,并检测血清特异性体液免疫反应。结果 :ASHL模型母豚鼠所产子鼠血清中发现有特异性抗体水平升高 ,部分 (3 /9)出现听觉损伤。非ASHL母鼠和对照组母鼠所产子代未见明显异常。结论 :ASHL雌鼠所产子代可出现感音神经性聋 ,其内耳损伤和功能障碍极可能与针对内耳组织的自身免疫反应 (尤其是体液免疫 )有关 ,从而提示内耳自身免疫因素可能为部分先天性非遗传性感音神经性聋的病因之一。 展开更多
关键词 自身免疫性感音神经性聋 先天性感音神经性聋 内耳功能 听觉功能 前庭功能 动物实验
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先天性感音神经性耳聋患儿的HRCT耳蜗定量参数与听觉传导通路DTI参数的相关性 被引量:3
9
作者 杜玲 刁锋 计明 《影像科学与光化学》 CAS 北大核心 2021年第5期653-657,共5页
本研究探讨分析先天性感音神经性耳聋(CSNHL)患儿高分辨率CT(HRCT)定量参数与听觉传导通路磁共振弥散张量成像(DTI)参数的关系。选取CSNHL患儿62例作为观察组,同时选取听力正常患儿50例作为对照组,分析各组HRCT、DTI参数差异。实验结果... 本研究探讨分析先天性感音神经性耳聋(CSNHL)患儿高分辨率CT(HRCT)定量参数与听觉传导通路磁共振弥散张量成像(DTI)参数的关系。选取CSNHL患儿62例作为观察组,同时选取听力正常患儿50例作为对照组,分析各组HRCT、DTI参数差异。实验结果显示:观察组蜗神经管长度和宽度、耳蜗高度明显低于对照组(P<0.05);观察组颞横回、颞上回、内囊后肢、听辐射和上橄榄核各向异性分数(FA)值明显低于对照组(P<0.05),表观弥散系数(ADC)值明显高于对照组(P<0.05);观察组轻度患儿蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度、听辐射FA值明显高于中重度、极重度患儿(P<0.05),ADC值明显低于中重度、极重度患儿(P<0.05);蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度与听辐射FA值呈正相关(P<0.05),与听辐射ADC值呈负相关(P<0.05)。研究证实:不同严重程度CSNHL患儿HRCT参数蜗神经管长度、蜗神经管宽度及耳蜗高度与听辐射FA、ADC有一定相关性。 展开更多
关键词 先天性感音神经性耳聋 高分辨率CT 磁共振弥散张量成像 相关性
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自噬相关基因与感音神经性听力损失关系的研究进展 被引量:2
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作者 杨珠玉 刘俊 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期258-261,共4页
自噬是真核细胞中一种动态的溶酶体降解和再循环的高度保守的细胞过程,细胞利用溶酶体降解和回收细胞内生物大分子与细胞器,维持有丝分裂后细胞(包括内耳毛细胞和螺旋神经节神经元)的稳态。自噬在细胞发育、分化、存活和内环境稳定中起... 自噬是真核细胞中一种动态的溶酶体降解和再循环的高度保守的细胞过程,细胞利用溶酶体降解和回收细胞内生物大分子与细胞器,维持有丝分裂后细胞(包括内耳毛细胞和螺旋神经节神经元)的稳态。自噬在细胞发育、分化、存活和内环境稳定中起到关键作用,自噬缺陷可能是导致听力损伤的主要原因之一。自噬亦受基因调控,本文将对与感音神经性听力损失相关的自噬基因进行综述,以了解自噬相关基因在内耳疾病中的作用。 展开更多
关键词 线粒体自噬 自噬基因 先天性耳聋 基因突变 感音神经性听力损失
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儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征 被引量:2
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作者 李幼瑾 杨军 李蕴 《中国临床医学》 2011年第2期215-217,共3页
目的:分析在儿童感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法:回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍(109例)、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的125例(225耳)患儿的临床资料。结... 目的:分析在儿童感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法:回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍(109例)、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的125例(225耳)患儿的临床资料。结果:109例(87.2%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例(41.6%)。166耳(73.8%)极重度耳聋,累及双侧100例(80%)。颞骨高分辨率CT或磁共振成像(MRI)显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例(4耳),耳蜗不发育1例(1耳),共同腔畸形10例(14耳),不完全分隔-I型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-II型(Mondini畸形)19例(29耳)。累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.6%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%)。结论:前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。 展开更多
关键词 先天性内耳畸形 听力障碍 感音神经性耳聋
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先天性感音神经性聋合并先天性小睑裂综合征的临床诊断及意义 被引量:2
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作者 敖丽颖 刘勇智 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS 北大核心 2015年第18期1660-1663,共4页
1病例报告患儿,女,出生后约8个月时于当地医院确诊为双侧极重度感音神经性聋,未予特殊治疗,于2008年3月起佩戴助听器,听力补偿效果差,言语康复训练效果不理想。为行人工耳蜗植入,于2012年2月21日以"双侧极重度感音神经性聋"收入院。... 1病例报告患儿,女,出生后约8个月时于当地医院确诊为双侧极重度感音神经性聋,未予特殊治疗,于2008年3月起佩戴助听器,听力补偿效果差,言语康复训练效果不理想。为行人工耳蜗植入,于2012年2月21日以"双侧极重度感音神经性聋"收入院。患儿母亲妊娠期间无风疹等病毒感染史、无明确耳毒性药物使用史,未行放射性检查。 展开更多
关键词 先天性感音神经性聋 先天性小睑裂综合征 遗传性疾病
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人工耳蜗植入术患儿监护人知觉压力与元担忧的关系 被引量:2
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作者 王秀娟 《护理实践与研究》 2020年第18期114-115,共2页
目的研究人工耳蜗植入术患儿监护人知觉压力与元担忧的关系。方法以2018年1月至2019年6月于我院进行康复训练的人工耳蜗植入术患儿监护人为研究对象,选取父母中的一位参与调查,共82名,采用《中文版知觉压力量表》调查知觉压力,采用《中... 目的研究人工耳蜗植入术患儿监护人知觉压力与元担忧的关系。方法以2018年1月至2019年6月于我院进行康复训练的人工耳蜗植入术患儿监护人为研究对象,选取父母中的一位参与调查,共82名,采用《中文版知觉压力量表》调查知觉压力,采用《中文版元担忧量表》调查元担忧情况,分析二者之间的相关性。结果人工耳蜗植入术患儿监护人知觉压力总分(58.01±4.91)分;人工耳蜗植入术患儿监护人元担忧总分为(198.33±10.76)分;知觉压力与元担忧呈正相关关系(P<0.05)。结论人工耳蜗植入术患儿监护人具有较大知觉压力以及严重的元担忧情绪,且两者相互影响,具有正相关,需针对紧张、失控感以及不确定容忍性、担忧理由等开展针对性心理干预。 展开更多
关键词 先天性感音神经性耳聋 人工耳蜗植入术 康复训练 监护人 知觉压力 元担忧
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先天感音神经性聋脑白质微观结构变化及其与人工耳蜗术后疗效的相关性分析 被引量:2
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作者 何盛梅 李昌亚 +2 位作者 卓贤露 王晓云 赵厚育 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第2期277-282,共6页
目的 分析CSNHL患儿脑白质纤维束的FA值及影响因素,探讨FA值与人工耳蜗植入术后前语言交流能力的相关性。方法 收集2019.09-2020.01行人工耳蜗植入术的CSNHL患儿和与之年龄相匹配的听力正常儿童,利用DTI成像技术获得各脑白质纤维束的FA... 目的 分析CSNHL患儿脑白质纤维束的FA值及影响因素,探讨FA值与人工耳蜗植入术后前语言交流能力的相关性。方法 收集2019.09-2020.01行人工耳蜗植入术的CSNHL患儿和与之年龄相匹配的听力正常儿童,利用DTI成像技术获得各脑白质纤维束的FA值,于人工耳蜗植入开机后1、3、6、9、12月评估CSNHL患儿的前语言交流能力。结果 1. CSNHL患儿双侧皮质脊髓束、双侧扣带、枕钳、左侧上纵束、右侧钩束、双侧下纵束、双侧下额枕束的FA值均降低(P<0.05),以右下额枕束和右下纵束FA值降低最为显著(P<0.01);2.助听组CSNHL患儿右下额枕束和右下纵束的FA值大于无助听组(P<0.05),而助听+语训组的FA值大于单纯助听组(P<0.05);3.CSNHL患儿术后前语言交流能力各项指标评估得分与术前患儿右下额枕束和右下纵束的FA值均存在正相关。结论 CSNHL患儿脑白质各纤维束FA值普遍降低;早期助听或助听后同步进行语训可能影响CSNHL患儿中枢脑白质FA值改变,减少听觉剥夺;术前FA值可能作为一种人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果的潜在评估指标,对术后疗效可能具有一定预判作用。 展开更多
关键词 先天感音神经性聋 扩散张量成像 人工耳蜗 前语言交流能力 视频分析
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听视同步筛查在新生儿重症监护室的应用 被引量:2
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作者 相丽丽 张敏 +9 位作者 聂文英 李应会 候茜 李慧 杨海霞 成锴 林倩 戚以胜 郭玉銮 董砚儒 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2008年第2期125-128,共4页
目的了解先天性听力损失及眼病在新生儿重症监护室(NICU)的发病情况及可能引发先天性听力损失和眼病的高危因素,探讨NICU听力和眼病同步筛查的模式。方法对2156例NICU新生儿采用瞬态诱发性耳声发射及自动听性脑干反应进行听力初筛及复筛... 目的了解先天性听力损失及眼病在新生儿重症监护室(NICU)的发病情况及可能引发先天性听力损失和眼病的高危因素,探讨NICU听力和眼病同步筛查的模式。方法对2156例NICU新生儿采用瞬态诱发性耳声发射及自动听性脑干反应进行听力初筛及复筛,对复筛未通过者于生后3个月接受听性脑干反应及40Hz听觉相关电位的诊断及听力学评估;在进行听力筛查后用对光刺激反应、外眼检查、瞳孔区红光反射检查及眼底检查,对患儿进行眼病筛查。结果NICU先天性听力损失发病率为1.21%,眼病的发病率为2.04%。结论NICU的新生儿是先天性听力损失和眼病的高危人群,应重视对他们早期筛查,并予跟踪及随访。 展开更多
关键词 先天性听力损失 眼病 诱发电位 筛查
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体外受精胚胎移植婴儿先天性聋临床和基因检测分析
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作者 胡民强 谭东辉 +7 位作者 杨曙 朱倩晨 赖若沙 谢华平 邓健航 邓忠 谢鼎华 伍伟景 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期205-210,共6页
目的通过对体外受精胚胎移植(in vitro fertilization and embryo transfer,IVF-ET)技术生育的先天性聋婴儿家庭的患儿及其父母进行基因检测和遗传学分析,从遗传学角度探讨其致聋病因,为预防辅助生殖技术生育听觉缺陷婴儿提供借鉴。方... 目的通过对体外受精胚胎移植(in vitro fertilization and embryo transfer,IVF-ET)技术生育的先天性聋婴儿家庭的患儿及其父母进行基因检测和遗传学分析,从遗传学角度探讨其致聋病因,为预防辅助生殖技术生育听觉缺陷婴儿提供借鉴。方法对三组通过IVF-ET技术生育出先天性聋患儿家庭进行病史和遗传学调查,同时对出生婴儿及其父母进行耳科和全身检查,听力学评估,并通过全外显子组测序(whole exome sequencing,WES)对三组家庭11名成员进行耳聋基因检测和Sanger测序验证所携带耳聋致病基因及突变位点。结果三组家庭通过IVF-ET技术生育5名新生儿,共发生4例先天性感音神经性聋。父母及家族中其他成员均无耳聋表现。WES和Sanger测序结果显示,在三组家庭聋儿及其父母中共发现4种与耳聋相关的基因突变。家庭1突变基因为MYO3A:NM_017433:exon32:c.4462A>G:p.K1488E;MYO15A:NM_016239:exon4:c.3693-2A>G,MYO15A:NM_016239:exon22:c.5638G>A:p.G1880R,该MYO15A基因2个新的突变位点过去未见报道。家庭2突变基因为SLC26A4:NM_000441:exon10:c.1229C>T:p.T410M,SLC26A4:NM_000441:exon19:c.2168A>G:p.H723R。家庭3突变基因为TPO:NM_175721:exon13:c.2404C>T:p.R802W,TPO:NM_175721:exon14:c.2515C>T:p.P839S。结论三组家庭先天性聋患儿均发现已知的耳聋基因突变,其父母携带相同的突变基因,符合遗传规律,其先天性聋与遗传因素有很大相关性。MYO15A基因2个新突变位点的致病性尚待进一步研究。结果提示在应用辅助生育技术时全面耳聋基因筛查的必要性。 展开更多
关键词 先天性聋 感音神经性聋 辅助生殖技术 体外受精胚胎移植 全外显子组测序
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儿童先天性感音神经性聋传导通路磁共振扩散张量成像参数与预后的关系 被引量:1
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作者 买买提明·马合木提 麦麦提吐尔洪·艾尼瓦尔 +5 位作者 王建新 祖丽菲亚·买合木提 阿布都克力木·玉苏甫 毛兰 伊米古丽·伊敏 潘家洁 《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》 CAS 2022年第4期46-51,共6页
目的探讨儿童先天性感音神经性聋传导通路磁共振扩散张量成像(DTI)参数与预后的关系。方法选取2017年1月—2020年3月收治的136例先天性感音神经性耳聋儿童归为观察组,均进行头部DTI检查,另选取同期因其他疾病行头部DTI检查的听力正常儿... 目的探讨儿童先天性感音神经性聋传导通路磁共振扩散张量成像(DTI)参数与预后的关系。方法选取2017年1月—2020年3月收治的136例先天性感音神经性耳聋儿童归为观察组,均进行头部DTI检查,另选取同期因其他疾病行头部DTI检查的听力正常儿童118例为对照组,DTI检查内容包括双侧斜方体、颞横回、颞上回、内侧膝状体、听辐射、上橄榄核、窝背侧核、下丘、窝腹侧核、听神经区域的表现弥散系数(ADC)值与各向异性分数(FA)值。对比观察组与对照组以上各部位的ADC值和FA值。另治疗后随访1年,根据听觉行为分级标准评分(CAP)将观察组患儿分为预后良好组与预后不良组,对比预后良好组与预后不良组各部位的ADC值和FA值,并分析各部位的ADC值、FA值与CAP评分的相关性。结果观察组颞横回、颞上回、听辐射、上橄榄核区的ADC值均高于对照组(P<0.05),斜方体、颞横回、颞上回、内侧膝状体、听辐射、上橄榄核、下丘区的FA值均低于对照组(P<0.05)。术后1年,观察组患儿预后良好率、预后不良率分别为65.44%(89/136)、34.56%(47/136);预后不良组颞横回、颞上回、听辐射、上橄榄核区的ADC值均高于预后良好组(P<0.05),斜方体、颞横回、颞上回、内侧膝状体、听辐射、上橄榄核、下丘区的FA值均低于预后良好组(P<0.05)。经Pearson相关性分析,先天性神经感音性聋患儿颞横回、颞上回、听辐射、上橄榄核的ADC值与CAP评分均呈负相关性(P<0.05),斜方体、颞横回、颞上回、内侧膝状体、听辐射、上橄榄核、下丘区的FA值与CAP评分均呈正相关性(P<0.05)。结论先天性感音神经性耳聋患儿听觉传导通路上颞横回、颞上回、听辐射、上橄榄核区、斜方体、内侧膝状体及下丘区的DTI参数异常变化与患儿术后听力恢复效果密切相关,临床上可将其作为治疗及预后评估的重要参考指标。 展开更多
关键词 先天性感音神经性聋 儿童 扩散张量成像 预后 相关性
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自身免疫性感音神经性聋豚鼠子代的内耳功能与形态学研究 被引量:1
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作者 周红 谭长强 《东南大学学报(医学版)》 CAS 2005年第5期315-318,共4页
目的:观察自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)雌性豚鼠子代内耳听觉生理功能及组织结构病理变化,探讨内耳自身免疫因素与子代内耳听觉损伤的相关性。方法:采用同种粗制内耳抗原(CIEAgs)免疫,造成雌性豚鼠ASNHL,妊娠后持续抗原强化免疫,对其... 目的:观察自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)雌性豚鼠子代内耳听觉生理功能及组织结构病理变化,探讨内耳自身免疫因素与子代内耳听觉损伤的相关性。方法:采用同种粗制内耳抗原(CIEAgs)免疫,造成雌性豚鼠ASNHL,妊娠后持续抗原强化免疫,对其所产子鼠进行相关指标测试和观察,包括听神经复合动作电位阈值、幅值和耳蜗微音器电位伪阈,血清抗CIEAgs抗体水平以及内耳病理形态学观察。结果:ASNHL雌鼠的子代36只中有18只(22耳)出现听力损伤,血清抗CIEAgs抗体增高,螺旋神经节细胞变性,数目减少,蜗螺旋管内炎性细胞浸润。结论:ASNHL所产子鼠可出现先天性感音神经性聋和内耳病理损伤,其发生可能与特异性体液免疫有关。 展开更多
关键词 先天性感音神经性聋 自身免疫 内耳功能 豚鼠
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Etiology Profile of the Patients Implanted in the Cochlear Implant Program
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作者 Saroj Mali Divij Sonkhya +1 位作者 Mohnish Grover Nishi Sonkhya 《International Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery》 2015年第3期265-272,共8页
Hearing loss in children constitutes a considerable handicap because it is an invisible disability and compromises optimal development and personal achievement of a child. The period from birth to 5 years of life is c... Hearing loss in children constitutes a considerable handicap because it is an invisible disability and compromises optimal development and personal achievement of a child. The period from birth to 5 years of life is critical for the development of speech and language;therefore, there is need for early identification and assessment of hearing loss and early rehabilitation in infants and children. Cochlear implants are the treatment of choice for patients with severe to profound sensorineural hearing loss. The goal of the present study was to investigate the different hearing impairment etiologies of patients implanted in cochlear implant program. The hospital based interventional study was conducted in the Department of Otorhinolaryngology, SMS Medical College, Jaipur from July 2011 to Dec. 2013. Present study included 60 prelingually deafened patients who attended ENT OPD and underwent cochlear implant. The most common cause of deafness in our study was acquired (56.66%), which predominantly included perinatal risk factors (64.70%), followed by prenatal risk factors (41.17%). The second common cause was hereditary (26.66%), followed by unknown (16.66%). Infection and ototoxic drug history were the most common risk factors in prenatal and postnatal group. The most common perinatal cause was low birth weight and prematurity. 展开更多
关键词 hearing Impairment Cochlear Implant congenital sensorineural hearing loss FAMILIAL hearing loss SYNDROMIC hearing loss
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肉眼可视环介导等温扩增方法快速检测新生儿唾液拭子巨细胞病毒
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作者 张畅斌 谭琪琪 +4 位作者 王梓宸 钟志成 刘攀 詹文丽 刘渊 《中国病毒病杂志》 CAS 2021年第5期351-357,共7页
目的探讨一种基于环介导等温扩增技术(loop mediated isothermal amplification,LAMP)快速检测新生儿唾液拭子中巨细胞病毒(human cytomegalovirus,HCMV)DNA的方法并评估其作为实时荧光聚合酶链反应(real-time polymerase chain reactio... 目的探讨一种基于环介导等温扩增技术(loop mediated isothermal amplification,LAMP)快速检测新生儿唾液拭子中巨细胞病毒(human cytomegalovirus,HCMV)DNA的方法并评估其作为实时荧光聚合酶链反应(real-time polymerase chain reaction,real-time PCR)补充方法用于先天性巨细胞病毒(congenital cytomegalovirus,cCMV)感染筛查的潜力。方法以HCMV UL54基因序列为检测靶标,以Mn^(2+)/钙黄绿素(calcein)作为指示剂建立肉眼可视的LAMP反应体系。对HCMV DNA高载量新生儿唾液拭子提取液作系列稀释,获得从1.2×10^(6)拷贝/ml至38拷贝/ml样品。荧光PCR检测限附近稀释度在63℃、66℃和70℃下重复10次LAMP检测。某温度下10次重复全部检出的最低HCMV DNA浓度确定为该温度下LAMP检测限。反应终止时间由某温度下检测限样品信号达峰值而最早非特异性扩增信号尚未出现的时点确定。数据分析使用SPSS19。以临床确诊EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)、单纯疱疹病毒Ⅰ型(herps simplex virus typeⅠ,HSVⅠ)和单纯疱疹病毒Ⅱ型(herps simplex virus typeⅡ,HSVⅡ)阳性DNA样品作LAMP,评估是否发生交叉反应。用水浴箱孵育代替PCR仪进行LAMP,肉眼观察结果,评估在无PCR仪的环境中使用效果。对50例HCMV阴性和50例模拟阳性新生儿唾液拭子DNA分别以LAMP法和实时荧光PCR法作平行检测,比较方法符合率。结果LAMP合适反应温度约为66℃,反应时间为30 min。检测限为150拷贝/ml,接近实时荧光PCR检测限75拷贝/ml水平。对EBV、HSVⅠ和HSVⅡ临床DNA样品无交叉反应发生。平行试验与实时荧光PCR方法符合率为100%(95%CI:92.87%~100%)。结论成功建立肉眼可视的适用于快速检测新生儿唾液拭子HCMV的LAMP检测方法。该法可以作为实时荧光PCR一个有益补充在新生儿唾液拭子cCMV感染筛查中推广应用。 展开更多
关键词 先天性巨细胞病毒感染 环介导等温扩增 新生儿筛查 感音神经性耳聋 出生缺陷
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