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临床无肌病性皮肌炎12例临床分析及抗MDA5抗体对其预后的影响 被引量：4
1
作者 李丹 曾碧冰 +1 位作者 张峰 李俊杰 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期917-918,923,共3页
目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响。方法回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体。结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5... 目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响。方法回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体。结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5抗体阳性4例。6例继发恶性肿瘤。结论 CADM无明显的肌病表现,但可累及内脏,易出现恶性肿瘤,抗MDA抗体阳性的CADM患者常伴有间质性肺炎,这对其预后有重要意义,应提高对此病的认识。 展开更多
关键词 临床无肌病性皮肌炎 皮肌炎 肿瘤 抗MDA5抗体
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抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎一例并文献复习
2
作者 米倩 孟昭影 杨金良 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第7期494-498,共5页
抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎是一种特殊类型皮肌炎,间质性肺病是其主要肺部并发症,国内少见,本文报道一例并做文献分析。患者,女,67岁。面颈部、肩背部及双手等多处红斑,伴四肢酸痛无力50天。肌炎抗体谱示:抗MDA5抗体IgG(+++),抗... 抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎是一种特殊类型皮肌炎,间质性肺病是其主要肺部并发症,国内少见,本文报道一例并做文献分析。患者,女,67岁。面颈部、肩背部及双手等多处红斑,伴四肢酸痛无力50天。肌炎抗体谱示:抗MDA5抗体IgG(+++),抗SRP抗体IgG(+),抗SSA/Ro-52抗体(+)。胸部CT提示双肺间质纤维化伴感染。结合组织病理学检查,诊断为临床无肌病性皮肌炎(抗MDA5抗体阳性)。 展开更多
关键词 抗MDA5抗体 临床无肌病性皮肌炎
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合并肺间质病变或恶性肿瘤皮肌炎患者的外周血差异基因表达分析 被引量：2
3
作者 薛珂 权晟 +6 位作者 赵茜 刁立诚 陈梦雅 朱雪梅 郑捷 曹华 黎皓 《中华皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期23-29,共7页
目的研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎(DM/CADM)患者的差异表达基因及相关信号通路。方法2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例,按照合并症状分为3组,即合并肺间... 目的研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎(DM/CADM)患者的差异表达基因及相关信号通路。方法2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例,按照合并症状分为3组,即合并肺间质病变组10例,合并恶性肿瘤组8例,无肺间质病变和恶性肿瘤组9例。同时收集7例健康对照。采用高通量RNA测序技术筛选上述4组受试者外周血中差异表达基因,进行基因本体论(GO)分析以及京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路富集分析。结果与健康对照相比,DM/CADM患者4820条基因表达上调,137条基因表达下调;GO分析获得显著富集条目49个,其中37个(75.5%)与生物过程相关;KEGG分析差异基因富集于感染、肿瘤以及免疫相关通路。与无肺间质病变和恶性肿瘤组相比,合并肺间质病变组272条基因表达上调,158条基因下调;GO分析获得显著富集条目157个,其中114个(72.6%)与生物过程相关;KEGG分析差异基因富集于细菌感染和自身免疫/炎症通路。合并恶性肿瘤组398条基因表达上调,68条基因表达下调;GO分析获得显著富集条目117个,其中94个(80.3%)与生物过程相关;KEGG分析差异基因富集于糖基化、代谢以及肿瘤相关信号通路。结论DM/CADM患者与健康对照组间、合并肺间质病变或恶性肿瘤的DM/CADM组与无合并症患者组间转录组基因及通路存在差异,细菌感染、细胞因子/趋化因子通路在合并ILD的DM/CADM患者中显著富集,而糖基化、蛋白代谢以及抗原提呈和自然杀伤细胞的细胞毒作用在合并恶性肿瘤的DM/CADM患者中显著富集。 展开更多
关键词 皮肌炎 肺疾病 间质性 肿瘤 转录组 临床无肌病性皮肌炎 差异基因表达
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无肌病性皮肌炎并发间质性肺炎死亡率及其相关危险因素 被引量：2
4
作者 冯大莺 李挺 +3 位作者 王晓栋 陈志威 王海婷 叶霜 《昆明医科大学学报》 CAS 2018年第11期56-61,共6页
目的探讨68例CADM-ILD死亡率及相关危险因素。方法收集68例CADM-ILD临床及实验室资料,分析死亡率及预后不良危险因素。结果女性多见,男:女1:1.72,发病年龄:38～73岁,病程1月～7 a,55.88%并发感染,其中真菌感染16.17%。CADM-ILD患者0.5 a... 目的探讨68例CADM-ILD死亡率及相关危险因素。方法收集68例CADM-ILD临床及实验室资料,分析死亡率及预后不良危险因素。结果女性多见,男:女1:1.72,发病年龄:38～73岁,病程1月～7 a,55.88%并发感染,其中真菌感染16.17%。CADM-ILD患者0.5 a,1 a、5 a累计死亡率分别为25.0%,32.5%,48.2%。死亡相关危险因素COX单因素回归分析,低蛋白血症、淋巴细胞下降、 CD3+CD4+Th细胞下降是CADM-ILD患者预后不良的危险因素(P <0.05);多因素回归分析CD3+CD4+Th为预后不良独立危险因素(P <0.05)。结论 CADM-ILD死亡率高;快速进展性预后差;CD3+CD4+Th为死亡独立危险因素。 展开更多
关键词 无肌病性皮肌炎 间质性肺炎 死亡率 危险因素
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典型皮肌炎或临床无肌炎皮肌炎并发间质性肺病的临床特点和危险因素分析 被引量：6
5
作者 林辉 梁燕 +3 位作者 王英 岑筱敏 尹耕 谢其冰 《四川大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期805-809,共5页
目的探讨典型皮肌炎或临床无肌炎皮肌炎(classic DM/CADM)并发间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)与否临床特点的差异及影响ILD的危险因素。方法回顾性分析收治的121例DM患者(77例典型DM/44例CADM),采用logistic回归分析DM并发... 目的探讨典型皮肌炎或临床无肌炎皮肌炎(classic DM/CADM)并发间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)与否临床特点的差异及影响ILD的危险因素。方法回顾性分析收治的121例DM患者(77例典型DM/44例CADM),采用logistic回归分析DM并发ILD的危险因素。结果典型DM患者和CADM患者ILD的发生率分别为40.3%(31/77)和50.0%(22/44),所有DM患者ILD的发生率为43.8%(53/121),单因素分析显示关节痛、干咳、气紧、血沉(ESR)、血浆白蛋白(ALB)、抗Jo-1抗体、恶性肿瘤在DM-ILD组和DM-非ILD组差异有统计学意义(P<0.05),多因素logistic回归分析显示关节痛(β=1.119,P=0.023)、干咳(β=2.423,P=0.003)、ESR(β=0.041,P=0.009)与ILD发生呈正相关。结论 ILD是典型DM和CADM常见的并发症,关节痛、干咳及高水平ESR是DM并发ILD的危险因素。 展开更多
关键词 皮肌炎 临床无肌炎皮肌炎 间质性肺病
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抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎1例
6
作者 曹瑞琪 高凯乐 段妍 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期685-687,共3页
患者女,56岁,左上睑红肿3个月,胸闷、气短3 d。特发性炎性肌炎谱示:抗MDA5抗体IgG(3+),抗Ro-52抗体IgG(+);胸部CT提示两肺间质性改变及感染。诊断:临床无肌病性皮肌炎,间质性肺炎,骨质疏松,胃多发溃疡,慢性萎缩性胃炎。患者口服甲泼尼... 患者女,56岁,左上睑红肿3个月,胸闷、气短3 d。特发性炎性肌炎谱示:抗MDA5抗体IgG(3+),抗Ro-52抗体IgG(+);胸部CT提示两肺间质性改变及感染。诊断:临床无肌病性皮肌炎,间质性肺炎,骨质疏松,胃多发溃疡,慢性萎缩性胃炎。患者口服甲泼尼龙联合巴瑞替尼1个月后改为醋酸泼尼松龙联合环孢素A,治疗8个月后抗MDA5抗体IgG转阴。 展开更多
关键词 皮疹 抗MDA5抗体 临床无肌病性皮肌炎
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并发间质性肺炎的临床无肌病皮肌炎生存分析——13年数据回顾 被引量：4
7
作者 施善芬 陈光亮 +2 位作者 丁慧华 叶霜 郭强 《诊断学理论与实践》 2013年第2期157-162,共6页
目的:分析并发急性/亚急性间质性肺炎(acute/subacute interstitial pneumonia,A/SIP)的临床无肌病皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)患者的生存率变化及其影响因素。方法:回顾分析1998年1月至2010年12月,上海交通大... 目的:分析并发急性/亚急性间质性肺炎(acute/subacute interstitial pneumonia,A/SIP)的临床无肌病皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)患者的生存率变化及其影响因素。方法:回顾分析1998年1月至2010年12月,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科收治的79例并发A/SIP的CADM患者,以其首次收治时间分为历史组和晚近组。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,用COX回归分析预后的影响因素。结果:Kaplan-Meier生存分析显示,晚近组患者的半年生存率(63.8%)明显高于历史组(38.1%,P=0.023)。与历史组比较,晚近组生存状况的改善主要发生在SIP患者中(P=0.018)。单因素分析发现,晚近组中并发感染(P=0.019)和接受大剂量激素(P=0.018)治疗者较历史组少;而联合免疫抑制剂[免疫抑制剂包括环磷酰胺/霉酚酸酯/环孢素(P=0.0017)或单用环孢素(P=0.003)],先于低氧血症前使用者(P=0.006)的例数增加。COX回归分析发现,并发感染(RR=2.635,95%CI:1.091,6.364)、接受大剂量激素冲击(RR=3.109,95%CI:1.432,6.751)为预后不良因素,而免疫抑制剂先于低氧血症前使用[RR=0.435,95%CI:0.194,0.971)为预后有利因素。结论:本研究数据显示,早期及时联合中低剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有助于提高CADM-A/SIP患者的生存率,而合并感染是影响此类患者生存的危险因素。 展开更多
关键词 临床无肌病皮肌炎 急性 亚急性间质性肺炎 生存分析 预后
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临床无肌病性皮肌炎预后相关特征研究进展
8
作者 李毓芬 姜祎群 《中国麻风皮肤病杂志》 2022年第12期908-911,共4页
临床无肌病性皮肌炎是皮肌炎的特殊亚型,表现为典型皮肌炎的皮肤病变,但缺乏特征性肌病。与经典皮肌炎相比,临床无肌病性皮肌炎在肌炎特异性自身抗体谱和间质性肺病、恶性肿瘤方面具有其独特预后特征,本文对其进行综述。
关键词 皮肌炎 临床无肌病性皮肌炎 间质性肺病 恶性肿瘤
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中西医结合治疗临床无肌病性皮肌炎1例
9
作者 刘丽雅 张建 翟文生 《中国中西医结合儿科学》 2020年第5期440-442,共3页
临床无肌病性皮肌炎的儿童病例报道少见,本病因西医治疗效果差、死亡率高,预后多不良。本文报道1例儿童诊断为本病,临床采用中西医结合治疗,控制病情并顺利停药,取得良好疗效。
关键词 临床无肌病性皮肌炎 发热 皮疹 益气清热祛湿
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伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎1年生存随访及危险因素分析 被引量：6
10
作者 郭强 照日格图 +4 位作者 吴美芳 瞿爱华 伍镝 叶霜 鲍春德 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2009年第10期860-864,F0002,共6页
目的了解伴发急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎患者在不同治疗方案干预后1年的生存状况,并分析其危险因素。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科于1998年1月—2007年12月收治的伴发急性/亚急性间质性肺炎的成... 目的了解伴发急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎患者在不同治疗方案干预后1年的生存状况,并分析其危险因素。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科于1998年1月—2007年12月收治的伴发急性/亚急性间质性肺炎的成人临床无肌炎皮肌炎患者51例,追踪1年时的生存情况,采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后1年的生存曲线,以COX回归分析该组患者的危险因素。结果Kaplan-Meier生存分析显示,联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI值为8.10～10.69)优于单纯激素治疗方案(95%CI值为1.03～4.57,P<0.001)。与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI值为4.49～10.11)相比,应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI值为8.27～12.66,P=0.045)。通过COX回归分析,筛选到的危险因素分别是治疗方案未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73,P=0.001),间质性肺炎为急性型(RR=3.10,P=0.020),以及治疗初始已出现低氧血症(RR=6.17,P=0.005)。结论在现有各种药物治疗干预下伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎预后仍不乐观,间质性肺炎的类型固然是预后的决定因素之一,但早期用药、联合激素与免疫抑制剂治疗能延长患者的生存时间,其中联合环孢素的治疗方案更佳。 展开更多
关键词 临床无肌炎皮肌炎 急性/亚急性间质性肺炎 生存分析
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