目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归。方法对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性...目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归。方法对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析。结果12例患者年龄44.42±15.541岁,男女比例1∶1,首发症状中,以癫痫发作起病6例,肢体疼痛2例,肢体无力3例,小脑性言语障碍1例。所有患者均出现中枢神经系统受损,包括癫痫发作8例,精神行为异常4例,记忆力下降4例。出现周围神经系统受累5例,表现为肌肉跳动3例,肢体麻木4例,肢体无力1例,肢体疼痛2例。自主神经系统受损5例,均表现为多汗。辅助检查4例肌电图提示自发性静息电位,脑电图发现背景中大量慢波活动4例。2例头部MRI提示双侧颞叶内侧T2/FLAIR高信号。1例患者肿瘤筛查发现胸腺瘤。经免疫治疗后10例患者症状有不同程度的改善。结论抗CASPR2受体脑炎以老年男性和中年女性较为多见,对神经系统受累广泛。对于以单一癫痫发作或者以癫痫发作为主要表现的CASPR2抗体阳性患者,免疫治疗效果最佳。展开更多
目的探讨接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,Caspr2)抗体与眼肌麻痹的相关性。方法报道1例眼肌麻痹合并抗Caspr2抗体阳性患者的临床资料,通过文献复习对眼肌麻痹的病因进行分析。结果患者为中年男性,亚急性起病,缓慢...目的探讨接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,Caspr2)抗体与眼肌麻痹的相关性。方法报道1例眼肌麻痹合并抗Caspr2抗体阳性患者的临床资料,通过文献复习对眼肌麻痹的病因进行分析。结果患者为中年男性,亚急性起病,缓慢进展,以复视为主要表现;神经系统查体发现双眼睑下垂,双眼内收及上下视运动受限;血清抗Caspr2抗体阳性;抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体、抗肌肉特异性酪氨酸肌酶抗体(Musk)抗体、副肿瘤综合征相关抗体、神经节苷脂抗体(GM1、GQ1b)均阴性;重复频率电刺激、肌电图及胸部CT检查结果均正常;PET-CT检查见双侧大脑皮层代谢活性减低,双侧基底节及丘脑代谢活性增高,经排他诊断,不除外眼肌麻痹与Caspr2抗体阳性有关;给予大剂量甲强龙冲击并序贯递减,经治疗1个月后患者症状减轻,3个月后症状完全消失,血清抗Caspr2抗体转阴。结论该例患者的眼肌麻痹可能与抗Caspr2抗体阳性有关。展开更多
文摘目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein 1ike 2,CASPR2)受体相关神经疾病患者的临床特点及治疗转归。方法对2016年9月-2019年9月首都医科大学宣武医院神经内科收治的12例Caspr2抗体阳性患者的临床资料进行回顾性分析。结果12例患者年龄44.42±15.541岁,男女比例1∶1,首发症状中,以癫痫发作起病6例,肢体疼痛2例,肢体无力3例,小脑性言语障碍1例。所有患者均出现中枢神经系统受损,包括癫痫发作8例,精神行为异常4例,记忆力下降4例。出现周围神经系统受累5例,表现为肌肉跳动3例,肢体麻木4例,肢体无力1例,肢体疼痛2例。自主神经系统受损5例,均表现为多汗。辅助检查4例肌电图提示自发性静息电位,脑电图发现背景中大量慢波活动4例。2例头部MRI提示双侧颞叶内侧T2/FLAIR高信号。1例患者肿瘤筛查发现胸腺瘤。经免疫治疗后10例患者症状有不同程度的改善。结论抗CASPR2受体脑炎以老年男性和中年女性较为多见,对神经系统受累广泛。对于以单一癫痫发作或者以癫痫发作为主要表现的CASPR2抗体阳性患者,免疫治疗效果最佳。
文摘目的探讨接触蛋白相关样蛋白2(contactin-associated protein 2,Caspr2)抗体与眼肌麻痹的相关性。方法报道1例眼肌麻痹合并抗Caspr2抗体阳性患者的临床资料,通过文献复习对眼肌麻痹的病因进行分析。结果患者为中年男性,亚急性起病,缓慢进展,以复视为主要表现;神经系统查体发现双眼睑下垂,双眼内收及上下视运动受限;血清抗Caspr2抗体阳性;抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体、抗肌肉特异性酪氨酸肌酶抗体(Musk)抗体、副肿瘤综合征相关抗体、神经节苷脂抗体(GM1、GQ1b)均阴性;重复频率电刺激、肌电图及胸部CT检查结果均正常;PET-CT检查见双侧大脑皮层代谢活性减低,双侧基底节及丘脑代谢活性增高,经排他诊断,不除外眼肌麻痹与Caspr2抗体阳性有关;给予大剂量甲强龙冲击并序贯递减,经治疗1个月后患者症状减轻,3个月后症状完全消失,血清抗Caspr2抗体转阴。结论该例患者的眼肌麻痹可能与抗Caspr2抗体阳性有关。
