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滚动直线导轨运动精度快速检测装置的研发
1
作者
宋现春
贾鑫鹏
燕栋
《机械工程师》
2023年第6期1-3,共3页
目前汽车制造企业对直线导轨直线运动精确度的测量,主要是通过千分表及专用位移传感器来实现自动测量的方式,在检测时必须找正安置、稳定待测试导轨,费时费力且工作效率低下。文中研制了一种导轨运动精度的快速测量设备,可以不用找正,...
目前汽车制造企业对直线导轨直线运动精确度的测量,主要是通过千分表及专用位移传感器来实现自动测量的方式,在检测时必须找正安置、稳定待测试导轨,费时费力且工作效率低下。文中研制了一种导轨运动精度的快速测量设备,可以不用找正,直接安置稳定待测试导轨,直接使用高精度传感器完成了导轨直线运动精度的自动、高速测量,更加适应了汽车企业产业化制造加工的需求。
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关键词
滚动直线导轨
运动精度检测
Mahr
c
1216
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职称材料
一患青年型糖原贮积症Ⅱ型姐弟的家系GAA基因新突变分析
被引量：
1
2
作者
徐玲玲
唐雯
+5 位作者
梁玉坚
张成
黄雪琼
张丽丹
裴瑜馨
程玉才
《重庆医学》
CAS
北大核心
2016年第18期2460-2463,共4页
目的鉴定一患青年型糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)姐弟的家系酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)基因的新致病性突变。方法对因"反复呼吸道感染、呼吸衰竭伴全身肌无力"就诊的一姐弟俩的临床及家系资料进行分析,均经α-1,4GAA活性测定确诊为青年...
目的鉴定一患青年型糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)姐弟的家系酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)基因的新致病性突变。方法对因"反复呼吸道感染、呼吸衰竭伴全身肌无力"就诊的一姐弟俩的临床及家系资料进行分析,均经α-1,4GAA活性测定确诊为青年型GSDⅡ,并提取先证者及其父母的外周血脱氧核糖核酸(DNA),聚合酶链反应(PCR)扩增GAA基因的全部20个外显子及剪接位点序列,对PCR产物进行直接测序。结果弟弟GAA基因有2个复合杂合性突变,为遗传自父亲的外显子8的c.1216G>A(p.Asp406Asn)错义突变和遗传自母亲的外显子14的c.1935C>A(p.Asp645Glu)错义突变。结论 GAA基因的c.1216G>A和c.1935C>A复合杂合性突变导致了该患儿出现以呼吸困难及心肌肥厚为特征的青年型GSDⅡ,新的突变c.1216G>A突变可能与青年型GSDⅡ相关。
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关键词
糖原贮积症Ⅱ型
pompe病
青年型
酸性α-葡萄糖苷酶
新突变
c
.
1216
G〉A
c
.1935
c
〉A
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职称材料
题名
滚动直线导轨运动精度快速检测装置的研发
1
作者
宋现春
贾鑫鹏
燕栋
机构
山东建筑大学机电工程学院
出处
《机械工程师》
2023年第6期1-3,共3页
基金
国家自然科学基金资助项目(51375279)
山东省重点研发计划资助项目(2017GGX30131)。
文摘
目前汽车制造企业对直线导轨直线运动精确度的测量,主要是通过千分表及专用位移传感器来实现自动测量的方式,在检测时必须找正安置、稳定待测试导轨,费时费力且工作效率低下。文中研制了一种导轨运动精度的快速测量设备,可以不用找正,直接安置稳定待测试导轨,直接使用高精度传感器完成了导轨直线运动精度的自动、高速测量,更加适应了汽车企业产业化制造加工的需求。
关键词
滚动直线导轨
运动精度检测
Mahr
c
1216
Keywords
rolling linear guide
motion a
c
c
ura
c
y dete
c
tion
Mahr
c
1216
分类号
TH [机械工程]
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职称材料
题名
一患青年型糖原贮积症Ⅱ型姐弟的家系GAA基因新突变分析
被引量：
1
2
作者
徐玲玲
唐雯
梁玉坚
张成
黄雪琼
张丽丹
裴瑜馨
程玉才
机构
中山大学附属第一医院PICU
中山大学附属第一医院神经内科
出处
《重庆医学》
CAS
北大核心
2016年第18期2460-2463,共4页
基金
2010年国家临床重点专科建设项目(部183)
文摘
目的鉴定一患青年型糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)姐弟的家系酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)基因的新致病性突变。方法对因"反复呼吸道感染、呼吸衰竭伴全身肌无力"就诊的一姐弟俩的临床及家系资料进行分析,均经α-1,4GAA活性测定确诊为青年型GSDⅡ,并提取先证者及其父母的外周血脱氧核糖核酸(DNA),聚合酶链反应(PCR)扩增GAA基因的全部20个外显子及剪接位点序列,对PCR产物进行直接测序。结果弟弟GAA基因有2个复合杂合性突变,为遗传自父亲的外显子8的c.1216G>A(p.Asp406Asn)错义突变和遗传自母亲的外显子14的c.1935C>A(p.Asp645Glu)错义突变。结论 GAA基因的c.1216G>A和c.1935C>A复合杂合性突变导致了该患儿出现以呼吸困难及心肌肥厚为特征的青年型GSDⅡ,新的突变c.1216G>A突变可能与青年型GSDⅡ相关。
关键词
糖原贮积症Ⅱ型
pompe病
青年型
酸性α-葡萄糖苷酶
新突变
c
.
1216
G〉A
c
.1935
c
〉A
Keywords
c
.
1216
G＆gt
A
c
.1935
c
＆gt
A
pompe disease
juvenile onset
a
c
id alpha-glu
c
osidase
novel mutation
c
.
1216
G＆gt
A
c
.1935
c
＆gt
A
分类号
R725.8 [医药卫生—儿科]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
滚动直线导轨运动精度快速检测装置的研发
宋现春
贾鑫鹏
燕栋
《机械工程师》
2023
0
下载PDF
职称材料
2
一患青年型糖原贮积症Ⅱ型姐弟的家系GAA基因新突变分析
徐玲玲
唐雯
梁玉坚
张成
黄雪琼
张丽丹
裴瑜馨
程玉才
《重庆医学》
CAS
北大核心
2016
1
下载PDF
职称材料
已选择
0
条
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引用分析
参考文献
引证文献
统计分析
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