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30例伴BCR-FGFR1融合基因阳性8p11骨髓增殖综合征患者诊疗分析 被引量：2
1
作者 赵一帆 苏永忠 +4 位作者 白雪 吴禹宏 冯志金 林绍泽 邢学仰 《重庆医学》 CAS 2021年第9期1498-1503,共6页
目的总结分析伴B细胞受体-成纤维细胞生长因子受体1(BCR-FGFR1)融合基因阳性8p11骨髓增殖综合征(EMS)患者的临床表现、治疗效果、预后等方面的特征。方法收集并分析包括本中心新确诊1例在内的30例伴BCR-FGFR1阳性EMS患者初诊时外周血常... 目的总结分析伴B细胞受体-成纤维细胞生长因子受体1(BCR-FGFR1)融合基因阳性8p11骨髓增殖综合征(EMS)患者的临床表现、治疗效果、预后等方面的特征。方法收集并分析包括本中心新确诊1例在内的30例伴BCR-FGFR1阳性EMS患者初诊时外周血常规、骨髓细胞学、细胞遗传学、分子生物学等检查结果及治疗过程、预后等资料。结果30例伴BCR-FGFR1阳性EMS患者中位年龄55.50岁,多数患者外周血白细胞计数明显升高(中位值52.30×109/L),骨髓象呈增生活跃状态,中位原始细胞占比为17%。染色体核型分析和荧光原位杂交可检测到特异性的平衡易位和FGFR1基因重排,43.33%的患者初诊时伴有复杂核型异常。复杂核型组患者相较非复杂核型组病死率更高,中位总生存时间更短。14例接受造血干细胞移植(HSCT)的患者中有11例治疗后处于无病生存状态。接受移植组患者中位总生存时间更长。结论EMS患者对常规化疗不敏感,异基因HSCT是目前唯一有效的治疗手段。 展开更多
关键词 8p11骨髓增殖综合征 T细胞淋巴瘤 慢性髓系白血病 b细胞受体-成纤维细胞生长因子受体1 造血干细胞移植
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