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视神经脊髓炎谱系疾病复发相关因素的临床研究 被引量:16
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作者 黄鑫 刘建国 +3 位作者 雷霞 田诗博 钱海蓉 戚晓昆 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2016年第5期433-437,共5页
目的研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的复发率及其临床特征,分析多因素与NMOSD复发的相关性。方法分析2009年7月29日~2015年12月31日就诊于本院神经内科确诊73例NMOSD患者的临床、实验室检查及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等资料。... 目的研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的复发率及其临床特征,分析多因素与NMOSD复发的相关性。方法分析2009年7月29日~2015年12月31日就诊于本院神经内科确诊73例NMOSD患者的临床、实验室检查及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等资料。运用卡方检验、Logistic回归分析等统计学方法分析影响NMOSD复发的危险因素。结果 73例NMSOD患者中,男性12例,女性61例,男女比例约1∶5,首次发病中位年龄38岁。血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性检出率84.9%(62/73),血清其他自身免疫抗体阳性72.6%(53/73),脑脊液(CSF)AQP4-Ab阳性检出率45.1%(23/51),CSF蛋白升高率43.9%(25/57)。有序Logistic回归分析结果显示血清AQP4-Ab(OR=14.556〉1,95%CI 0.120~2.809)、自身免疫抗体(OR=4.328〉1,95%CI 0.684~4.673)阳性可能是NMOSD发病3 y内复发的独立危险因素。结论血清AQP4-Ab及其他自身免疫抗体阳性可能与NMOSD发病3 y内复发频次呈正相关。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 复发
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视神经脊髓炎患者血清水通道蛋白4抗体水平与临床特征的相关性 被引量:11
2
作者 王静 杨丽 +4 位作者 杨春生 李婷 张大启 齐媛 高春丽 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2014年第1期1-4,共4页
目的探讨视神经脊髓炎(neuromyelitits optica,NMO)患者急性期血清水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP-4)抗体水平与临床特征的相关性。方法利用荧光免疫沉淀法(fluorescence immunoprecipitation assay,FIPA)对作者医院确诊的78例NMO患者血清... 目的探讨视神经脊髓炎(neuromyelitits optica,NMO)患者急性期血清水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP-4)抗体水平与临床特征的相关性。方法利用荧光免疫沉淀法(fluorescence immunoprecipitation assay,FIPA)对作者医院确诊的78例NMO患者血清AQP-4抗体进行定量检测,研究抗体水平与临床特征的相关性。结果 (1)在78例NMO患者中,血清AQP-4抗体的阳性率为73.1%。(2)Spearman相关分析显示,EDSS评分、脊髓受累节段数、头MRI病灶数均与血清AQP-4抗体水平呈正相关(r=0.423,P=0.0001;r=0.355,P=0.002;r=0.286,P=0.022)。至下一次复发间隔时间与血清AQP-4抗体水平无明显相关性(r=-0.126,P=0.532)。结论 AQP-4抗体水平与NMO疾病严重程度有一定相关性,但急性期血清AQP-4抗体水平预测疾病复发的意义可能不大。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 水通道蛋白4抗体 荧光免疫测定 临床特征
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中枢神经脱髓鞘疾病血清水通道蛋白4抗体检测的临床意义 被引量:9
3
作者 武雷 杨扬 +1 位作者 黄德晖 吴卫平 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第2期350-352,共3页
目的研究中枢神经脱髓鞘疾病患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性率,并探讨其临床意义。方法采集2008年11月至2010年10月间就诊于我院神经内科门诊和病房的185例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者血清,其中视神经脊髓炎(NMO)72例,多发性硬化... 目的研究中枢神经脱髓鞘疾病患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性率,并探讨其临床意义。方法采集2008年11月至2010年10月间就诊于我院神经内科门诊和病房的185例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者血清,其中视神经脊髓炎(NMO)72例,多发性硬化(MS)68例,视神经炎(ON)4例,横贯性脊髓炎(TM)41例;后者包括非长节段横贯性脊髓炎(nLETM)19例,单次发作长节段横贯性脊髓炎(mLETM)14例,复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)8例。采用细胞间接免疫荧光技术检测患者血清AQP4-Ab,统计其阳性率并进行分析。结果 AQP4-Ab在NMO、MS、ON、TM组的阳性率分别为72.2%(52/72)、5.9%(4/68)、25.0%(1/4)、17.1%(7/41),NMO组显著高于MS组(P<0.01);nLETM、rLETM和mLETM组AQP4-Ab阳性率分别为5.3%(1/19)、62.5%(5/8)和7.1%(1/14),rLETM组显著高于nLETM组(P<0.01)和mLETM组(P<0.05)。rLETM和NMO组间AQP4-Ab阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 AQP4-Ab在NMO和rLETM患者血清阳性率高,支持两者同属于视神经脊髓炎谱系疾病;AQP4-Ab可以作为诊断NMO并与MS相鉴别的重要指标,对于AQP4-Ab阳性患者应给予高度关注和更为积极的免疫抑制治疗。 展开更多
关键词 水通道蛋白4抗体 视神经脊髓炎 多发性硬化 长节段横贯性脊髓炎
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水通道蛋白4抗体测定对视神经脊髓炎谱系疾病的意义 被引量:9
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作者 张大启 杨丽 +4 位作者 杨春生 李婷 王钰 翟辉 施福东 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第9期914-918,共5页
目的 检测血清水通道蛋白4 (AQP4)抗体并评价其对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的意义. 方法 选择自2007年5月至2012年5月天津医科大学总医院神经内科收治的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者153例,其中NMOSDs患者利用细胞荧光免疫染色法... 目的 检测血清水通道蛋白4 (AQP4)抗体并评价其对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的意义. 方法 选择自2007年5月至2012年5月天津医科大学总医院神经内科收治的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者153例,其中NMOSDs患者利用细胞荧光免疫染色法(CBA)检测血清AQP4抗体,并对AQP4抗体阳性和AQP4抗体阴性的NMOSDs患者特点进行对比分析.结果 CBA检测AQP4抗体的敏感性为83.3%,特异性为100%.在AQP4抗体阳性的NMOSDs患者中,女性占78.8%,而在AQP4抗体阴性的患者中,女性仅占47.1%,两者相比差别有统计学意义(P=0.007); AQP4抗体阳性同时合并其他自身免疫抗体的NMOSDs患者首次发病EDSS为(5.9±2.0)分,单纯AQP4抗体阳性的NMOSDs患者扩展残疾状况评分量表(EDSS)为(4.2±1.9)分,比较差异有统计学意义(t=3.806,P=0.033);血清AQP4抗体在急性期呈阳性,缓解期呈阴性,且经各种免疫抑制剂治疗可由阳性逐渐转为阴性. 结论 血清AQP4抗体可作为鉴别NMOSDs与多发性硬化的辅助诊断指标,并对判断NMOSDs疾病复发及治疗效果有一定的指导价值. 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 水通道蛋白4抗体 细胞荧光免疫染色法
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表现为超长节段脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征 被引量:8
5
作者 黄鑫 徐妃妃 +3 位作者 钱海蓉 雷霞 戚晓昆 夏德雨 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第21期1658-1663,共6页
目的分析表现为超长节段横贯性脊髓炎(uLETM)的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2009年7月29日至2015年12月3113海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MR... 目的分析表现为超长节段横贯性脊髓炎(uLETM)的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2009年7月29日至2015年12月3113海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MRI特征及诊治经过。结果(1)一般临床特点:男女比例约1:6。首次发病中位年龄31岁。第一次复发距首次发病的中位时间间隔5.5个月。(2)实验室特点:急性期血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性率86.4%,急性期脑脊液(CSF)AQP4-Ab阳性率69.2%,血清其他自身免疫抗体阳性率72.7%。急性期血清AQP4.Ab抗体滴度(几何均数为1:244.78)高于缓解期(几何均数为1:139.63),差异具有统计学意义(Z=-12.632,P=0.000)。CSFAQP4-Ab阳性患者(几何均数1:289.8)的血清AQP4-Ab抗体滴度明显高于CSFAQP4-Ab阴性患者(几何均数1:36.2),差异具有统计学意义(Z=-20.161,P=0.000)。(3)影像学特点:63.6%累及10—15个椎体节段,31.8%累及16—19个椎体节段,4.5%累及全脊髓节段。72.7%的脊髓MRI病灶形态呈条片样。63.6%合并视神经损伤,63.6%合并颅脑斑片样脱髓鞘病灶。(4)治疗:急性期均经大剂量糖皮质激素(GCs)冲击治疗。缓解期:15例口服小剂量GCs维持治疗,6例联合吗替麦考酚酯治疗,1例联合丙种球蛋白序贯治疗。结论表现为uLETM的NMOSD好发于青年女性,年复发率较高,首次发病后5.5个月是复发的高危时期。急性期血清及CSFAQP4-Ab检出率较高,采用GCs治疗敏感性较好,缓解期小剂量GCs联合免疫抑制剂治疗效果稳定。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 抗水通道蛋白4抗体 复发
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视神经脊髓炎谱系疾病患者中水通道蛋白4抗体与视神经损害的相关性 被引量:8
6
作者 于鹭 汤可娜 +2 位作者 仲星星 李梅 管阳太 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期345-348,共4页
目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中水通道蛋白4(AQP4)抗体与视神经损害的关系及其临床意义。方法回顾性分析2010年1月至2015年10月我院经AQP4抗体检测确诊的53例NMOSD患者的临床与生化资料。根据是否有视神经损害分为视神经损... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者中水通道蛋白4(AQP4)抗体与视神经损害的关系及其临床意义。方法回顾性分析2010年1月至2015年10月我院经AQP4抗体检测确诊的53例NMOSD患者的临床与生化资料。根据是否有视神经损害分为视神经损害组与无视神经损害组,比较2组患者的临床与生化特征。根据AQP4抗体是否阳性将患者分为AQP4抗体阳性组与阴性组,比较2组视神经损害发生率。分析AQP4抗体与视神经损害的相关性。结果视神经损害组与无视神经损害组比较,患者性别、发病年龄、病程、括约肌功能障碍发生率、外周血白细胞计数、谷丙转氨酶值、脑脊液蛋白值、脑脊液免疫球蛋白指数及寡克隆带阳性率的差异无统计学意义(P>0.05),复发次数、浅感觉减退发生率、血肌酐值及AQP4抗体阳性率的差异有统计学意义(P<0.05)。AQP4抗体阳性组与AQP4抗体阴性组比较,视神经损害发生率的差异有统计学意义(F=4.93,P<0.05)。AQP4抗体与视神经损害发生呈正相关(r=0.297,P<0.05)。结论 NMOSD患者AQP4抗体阳性易出现视神经损害,两者的正相关关系有助于NMOSD患者视神经损害的早期预判及病情监测。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 视神经损害 脑脊液
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水通道蛋白4抗体阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病影像特征的比较研究 被引量:1
7
作者 蒙茗 孙君 +3 位作者 孙佳丽 张程祎 田德财 段云云 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期625-631,共7页
目的探讨血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性与AQP4抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床、影像学差异。方法回顾性分析2018年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊的89例NMOSD患者的临床及影像资料,其中男17例,女72... 目的探讨血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性与AQP4抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床、影像学差异。方法回顾性分析2018年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京天坛医院确诊的89例NMOSD患者的临床及影像资料,其中男17例,女72例,年龄18~74岁。根据血清AQP4抗体检测结果分为AQP4抗体阳性组与AQP4抗体阴性组,采用独立样本t检验、χ^(2)检验比较2组患者临床资料、病灶分布、病灶特点、脑区体积等方面的差异,并采用Spearman相关性分析进一步探讨脑区体积与扩展残疾状态量表(EDSS)评分之间的相关性。结果AQP4抗体阳性组68例、AQP4抗体阴性组21例。2组患者均以女性多见,但AQP4抗体阳性组中女性占比(86.8%,59/68)高于AQP4抗体阴性组(61.9%,13/21),差异有统计学意义(χ^(2)=4.91,P=0.027)。AQP4抗体阴性组视神经炎的比例(66.7%,14/21)高于AQP4抗体阳性组(41.2%,28/68),差异有统计学意义(χ^(2)=4.18,P=0.041)。在MRI颅内病灶的分布中,AQP4抗体阴性组病灶累及脑干的概率(47.6%,10/21)高于AQP4抗体阳性组(23.5%,16/68),差异有统计学意义(χ^(2)=4.50,P=0.034)。AQP4抗体阳性组的全脑白质体积、右侧杏仁核、右侧伏隔核及右侧腹侧间脑的体积均低于AQP4抗体阴性组(P<0.05);并且右侧伏隔核的体积与AQP4抗体阳性组的EDSS评分呈负相关(r=-0.628,P=0.009)。结论AQP4抗体阳性组与AQP4抗体阴性组患者临床和影像学表现存在差异,这为临床深入认识NMOSD提供更多依据。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 磁共振成像 水通道蛋白4抗体 脑体积
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免疫吸附治疗视神经脊髓炎谱系病患者的临床分析
8
作者 丁霞 张寅 +6 位作者 黄琪 龚勇 刘婧 王冬雪 周衡 张星虎 周亦伦 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第6期395-399,共5页
目的探讨免疫吸附对视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)急性期的治疗效果。方法对15例对大剂量糖皮质激素治疗反应不佳的NMOSD急性发作期患者,进行免疫吸附治疗5次,比较治疗前后的扩展残疾评分量表(expa... 目的探讨免疫吸附对视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)急性期的治疗效果。方法对15例对大剂量糖皮质激素治疗反应不佳的NMOSD急性发作期患者,进行免疫吸附治疗5次,比较治疗前后的扩展残疾评分量表(expanded disability status scale,EDSS)、视力分层、水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)抗体水平、免疫球蛋白及补体变化。结果15例患者免疫吸附治疗后相对于治疗前的EDSS评分〔4.0(3.0,6.0)比4.5(3.0,6.5),t=2.640,P=0.008〕、AQP4抗体水平〔(16.27±22.40)u/mL比(45.24±32.97)u/mL,t=4.011,P=0.002〕均显著降低。10例患者共15只眼出现视神经炎,治疗后视力均较治疗前显著改善〔视力分层4.0(3.0,5.0)比5.0(3.0,7.0),t=2.872,P=0.007〕。免疫吸附治疗后较治疗前补体C3水平〔(0.53±0.20)g/L比(1.02±0.22)g/L,t=6.588,P=0.001〕、补体C4水平〔(0.12±0.34)g/L比(0.20±0.06)g/L,t=5.597,P=0.001〕均显著下降。15例患者中5例出现轻度不良反应,4例患者在免疫吸附治疗3次后出现纤维蛋白原降低,经输注纤维蛋白原1 g 1次后改善;1例患者首次治疗中曾发生一过性低血压,补液治疗后缓解;无重度不良事件发生。结论免疫吸附治疗可有效改善NMOSD患者临床神经功能及视力,降低AQP4抗体水平。免疫吸附治疗安全性良好。 展开更多
关键词 免疫吸附 视神经脊髓炎谱系病 水通道蛋白4抗体
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中性粒细胞/淋巴细胞比值在视神经脊髓炎谱系疾病中的临床价值 被引量:3
9
作者 段正昊 冯娟 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2022年第6期462-466,共5页
目的探究中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)不同亚组和健康人群间的差异,并分析NLR评估神经功能缺损程度的价值。方法选择2016年1月至2021年9月就诊于中国医科大学附属盛京医院的初诊NMOSD患者45例,收集患者... 目的探究中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)不同亚组和健康人群间的差异,并分析NLR评估神经功能缺损程度的价值。方法选择2016年1月至2021年9月就诊于中国医科大学附属盛京医院的初诊NMOSD患者45例,收集患者的临床资料、生化检查和NLR。根据患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)检测结果将患者分为AQP4-Ab阳性组和AQP4-Ab阴性组,选择同时期年龄、性别相匹配的健康体检者40人作为健康对照组,并分析各组间临床资料的差异。通过Logistics回归分析评估重度神经功能缺损的危险因素,通过受试者工作曲线(ROC)分析NLR识别重度神经功能缺损的临床价值。结果AQP4-Ab阳性NMOSD组NLR水平高于AQP4-Ab阴性NMOSD组〔3.60(2.08,5.29)比2.00(1.48,2.31),H=2.887,P=0.004〕和健康对照〔3.60(2.08,5.29)比1.83(1.35,2.17),H=4.512,P=0.000〕,且NLR是NMOSD患者重度神经功能缺损的独立危险因素〔OR(95%CI)=13.506(1.050~173.753),P=0.046〕。NLR识别重度神经功能缺损的ROC下面积(AUC)为0.856(95%CI:0.746~0.996,P=0.000),最佳截断值为3.33,其灵敏度和特异度分别为0.720、1.000(P=0.000)。结论AQP4-Ab阳性患者NLR升高较AQP4-Ab阴性患者更为明显。NLR可用于识别重度神经功能缺损。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 血常规 中性粒细胞/淋巴细胞比值
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AQP4抗体测定对中国人群NMO及HR-NMO临床意义的系统分析 被引量:3
10
作者 尹周 应鸣翘 +3 位作者 李小平 董万利 方琪 薛群 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2015年第8期715-718,共4页
目的系统评价中国NMO与HR-NMO患者AQP4抗体检测对其诊断及鉴别诊断的意义,明确进一步的治疗和预后评估。方法检索中国学术期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库、中国生物医学文献数据库(CBM disc)、Pubmed、e BASE等。严格按照纳入和排除... 目的系统评价中国NMO与HR-NMO患者AQP4抗体检测对其诊断及鉴别诊断的意义,明确进一步的治疗和预后评估。方法检索中国学术期刊全文数据库(CNKI)、万方数据库、中国生物医学文献数据库(CBM disc)、Pubmed、e BASE等。严格按照纳入和排除标准进行筛选文献。采用Stata.12进行数据处理。结果纳入11篇13组研究资料其中包含AQP4抗体阳性NMO患者350例,HR-NMO患者168例。Meta分析结果:NMO组AQP4抗体阳性率高于HR-NMO组,差异具有统计学意义,合并效应量为RR=0.66,95%Cl(0.53,0.83)。分层后CBA(细胞分析法)RR=0.636,95%Cl(0.461,0.878)显示NMO组AQP4抗体阳性率高于RH-NMO组;IIFA(间接荧光免疫法)RR=0.681,95%Cl(0.460,1.009)显示两组阳性率差异无统计学意义。结论 AQP4抗体检测对NMO疾病谱疾病诊断、治疗及预后评估具有重要的临床意义。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 高危NMO 水通道蛋白4抗体 系统分析
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视神经脊髓炎谱系病的发病机制及免疫序贯治疗的研究进展 被引量:2
11
作者 吴雨晴 林柳余 +1 位作者 杭海伦 陆杰 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第10期1067-1072,共6页
视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病, 其发病机制错综复杂, 主要与水通道蛋白4抗体相关。NMOSD病程常呈复发性, 可导致神经功能缺损进行性加重, 因此预防复发是NMOSD治疗的关键。除传统非特异性... 视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病, 其发病机制错综复杂, 主要与水通道蛋白4抗体相关。NMOSD病程常呈复发性, 可导致神经功能缺损进行性加重, 因此预防复发是NMOSD治疗的关键。除传统非特异性免疫抑制剂外, 新型靶向药物因疗效显著、不良反应较少也逐渐在NMOSD的序贯治疗方面展示出独特的优越性。本文以NMOSD的发病机制及其免疫序贯治疗药物的安全性和有效性为主要内容对相关研究综述如下。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系病 水通道蛋白4抗体 发病机制 序贯治疗
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视神经脊髓炎与水通道蛋白4抗体及其检测方法的研究进展 被引量:2
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作者 李世容 楚兰 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期97-99,共3页
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种严重的、突发性的中枢神经系统炎性脱髓鞘性的自身免疫性疾病,主要累及视神经和脊髓[1].1884年Eugène Devic报道1例45岁法国妇女呈亚急性发病的视力障碍和双下肢瘫痪、尿潴留,后经... 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种严重的、突发性的中枢神经系统炎性脱髓鞘性的自身免疫性疾病,主要累及视神经和脊髓[1].1884年Eugène Devic报道1例45岁法国妇女呈亚急性发病的视力障碍和双下肢瘫痪、尿潴留,后经尸检证实为累及视神经和胸腰段脊髓的严重脱髓鞘和坏死,称之为NMO[2].随着NMO病例报道的增多以及相关研究的进展,人们发现NMO和部分多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床表现相似. 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 水通道蛋白4抗体
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血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者临床特征分析 被引量:2
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作者 赵天佑 王静文 +2 位作者 杨涛 仝延萍 樊永平 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2019年第2期94-98,共5页
目的探讨MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征。方法回顾性分析36例血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者(MOG抗体阳性组)与87例血清AQP4抗体阳性NMOSD患者(AQP4抗体阳性组)的临床信息,分析比较两组患者的临床特征。结果 MOG抗体阳... 目的探讨MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征。方法回顾性分析36例血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者(MOG抗体阳性组)与87例血清AQP4抗体阳性NMOSD患者(AQP4抗体阳性组)的临床信息,分析比较两组患者的临床特征。结果 MOG抗体阳性组与AQP4抗体阳性组患者相比,患病男女比例(1︰1.77 vs.1︰6.25,P=0.005)及发病年龄[(23.17±14.37)岁vs.(35.91±12.91)岁,P=0.000]差异存在统计学意义,两组患者均以女性为多,MOG抗体阳性组患者以儿童和青年为主。MOG抗体阳性组首发脱髓鞘事件中ADEM患者比例高于AQP4抗体阳性组[7例(19.4%)vs.0例(0%),P=0.000],脊髓炎[11例(30.6%)vs.47例(50.4%),P=0.018)]和脑干综合征[5例(13.9%)vs.25例(28.7%),P=0.049)]患者比例低于AQP4抗体阳性组。MOG抗体阳性组患者出现肢体抽搐症状患者比例高于AQP4抗体阳性组[5例(13.9%)vs.0(0%),P=0.002]。影像学表现上,MOG抗体阳性组头部总病灶[27例(75.0%)vs.33例(37.9%)]及NMO非典型病灶[23例(85.2%)vs.4例(12.1%)]患者比例高于AQP4抗体阳性组,头部NMO典型病灶[4例(14.8%)vs.29例(87.9%)]患者比例低于AQP4抗体阳性组(均P=0.000),仅14.8%MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者存在典型NMO头部病灶。MOG抗体阳性组患者截访时EDSS评分低于AQP4抗体阳性组[(2.36±1.66)分vs.(3.83±1.66)分,P=0.000]。结论 MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,与AQP4抗体阳性NMOSD患者相比发病年龄小,首次发作以ADEM、视神经炎及脊髓炎为主,易出现肢体抽搐症状,少见NMO典型头部病灶,倾向于累及下段脊髓,预后较好。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 水通道蛋白4抗体 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振波谱学
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合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告并文献复习 被引量:2
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作者 伍楚君 张晖 +2 位作者 任海涛 樊东升 王丽平 《北京医学》 CAS 2017年第5期479-482,共4页
目的总结合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的特点。方法针对1例收住我院且确诊为NMOSD的患者进行多次病灶部位影像学检查,同时复习相关文献。结果该例患者颈髓病灶内可见以中央管为... 目的总结合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的特点。方法针对1例收住我院且确诊为NMOSD的患者进行多次病灶部位影像学检查,同时复习相关文献。结果该例患者颈髓病灶内可见以中央管为中心的、分隔的、形态不规则但边界相对清楚的空洞形成,空洞随患者病情缓解逐渐缩小。结论 NMOSD可合并脊髓空洞形成,空洞形态多不规则,周围存在炎性病变且可有斑片状强化,与炎性脱髓鞘病灶存在时间和空间的相关性,在急性期出现,缓解期可自行缩小或消失。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 脊髓空洞症 水通道蛋白4抗体
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儿童视神经脊髓炎谱系疾病16例临床分析 被引量:1
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作者 高健博 史晓依 +3 位作者 郝小生 梁建民 吴雪梅 陈银波 《昆明医科大学学报》 CAS 2020年第6期55-59,共5页
目的探讨儿童视神经脊髓炎谱系疾病(p-NMOSD)的临床特点,提高对p-NMOSD的认识。方法回顾性分析2015年10月1日至2019年5月1日于吉林大学第一医院小儿神经科诊断为p-NMOSD的16例患儿临床资料,包括一般资料、血和脑脊液实验室检查、影像学... 目的探讨儿童视神经脊髓炎谱系疾病(p-NMOSD)的临床特点,提高对p-NMOSD的认识。方法回顾性分析2015年10月1日至2019年5月1日于吉林大学第一医院小儿神经科诊断为p-NMOSD的16例患儿临床资料,包括一般资料、血和脑脊液实验室检查、影像学改变及治疗、随访情况。结果 16例患儿均为首次确诊病例,首发症状中,视神经损害者7例,脊髓损害者6例,大脑损害者3例。脑脊液常规生化改变无特异性,水通道蛋白4抗体(AQP4-Ig G)阳性4例(4/16例),髓鞘少突胶质细胞抗体(MOG-Ig G)阳性3例(3/6例)。除1例患儿脊髓MRI正常外,其余15例患儿存在长节段脊髓炎,以颈胸受累为主。除2例患儿头部MRI正常外,其余14例患儿头部MRI异常,均存在幕上病变,以近皮层及皮层下白质病灶多见。经激素及人免疫球蛋白治疗,所有患儿均缓解,但部分患儿存在复发。结论 p-NMOSD患儿常以视神经损害起病,长节段横贯性脊髓病灶具有特征性,此类患儿应常规行AQP4-Ig G及MOG-Ig G检查,及早干预,减少疾病复发。 展开更多
关键词 儿童视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 髓鞘少突胶质细胞抗体
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非典型性视神经炎的分类及诊治新观点 被引量:1
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作者 周欢粉 赵朔 +3 位作者 王均清 林大河 徐全刚 魏世辉 《中国中医眼科杂志》 2016年第6期405-408,共4页
视神经炎(optic neuritis,ON)泛指视神经的炎性脱髓鞘病变。典型性视神经炎,常常与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)相关,视力预后较好。其典型临床特点来源于视神经炎治疗试验(optic neuritis treatment trial,ONTT)和其他相关研究... 视神经炎(optic neuritis,ON)泛指视神经的炎性脱髓鞘病变。典型性视神经炎,常常与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)相关,视力预后较好。其典型临床特点来源于视神经炎治疗试验(optic neuritis treatment trial,ONTT)和其他相关研究报道。非典型性视神经炎通常指非MS相关性免疫调节性视神经炎,可单独发生,也可伴随其他炎性疾病。水通道蛋白4(antiaquaporin 4,AQP-4)抗体阳性的ON大多表现为非典型类型,根据最新诊断标准可归类为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD),治疗方案和经典的视神经脊髓炎治疗相同。AQP-4抗体阴性的非典型性视神经炎临床研究较少,血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体检测对临床治疗有一定的指导价值,复发患者建议应用免疫抑制治疗。 展开更多
关键词 视神经炎 视神经脊髓炎 多发性硬化 水通道蛋白4 综述
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视神经脊髓炎患者血清超敏C-反应蛋白的临床意义 被引量:1
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作者 齐媛 杨丽 +3 位作者 孙丽莎 王静 高春丽 张璘洁 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2015年第6期389-391,401,共4页
目的研究视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者血清中超敏C-反应蛋白(high sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)水平及其与疾病临床特点的相关性。方法测定并比较50例NMO急性期患者、30例重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患... 目的研究视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者血清中超敏C-反应蛋白(high sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)水平及其与疾病临床特点的相关性。方法测定并比较50例NMO急性期患者、30例重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者(作为疾病对照)、58名健康对照者的血清hs-CRP水平,并分析50例NMO急性期血清hs-CRP水平与其临床特点的相关性;同时比较NMO患者的急性期与缓解期的血清hsCRP水平。结果 NMO急性期组血清hs-CRP水平为(2.2±2.7)mg/L,MG组为(0.8±0.9)mg/L,健康对照组为(0.8±0.9)mg/L,三组间比较差异有统计学意义(F=8.834,P<0.001),NMO急性期组高于MG组(t=3.204,P=0.002)及健康对照组(t=3.508,P=0.001)。31例NMO急性期患者经治疗后病情稳定缓解,急性期血清hs-CRP水平〔(2.7±3.2)mg/L〕高于NMO缓解期〔(1.2±1.3)mg/L〕(t=2.797,P=0.009)。50例NMO急性期患者血清hs-CRP水平与复发的间隔时间呈负相关(r=-0.445,P=0.038),与患者首发年龄、扩展残疾状态量表(EDSS)评分、脊髓MRI受累节段数、水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)水平无相关性(均P>0.05)。结论 NMO患者血清hs-CRP水平与其疾病活动性密切相关。血清hs-CRP水平可能对下一次复发时间有一定预示作用,但不能反映疾病的严重程度。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 超敏C-反应蛋白 水通道蛋白4抗体
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水通道蛋白4抗体阴性双眼视神经炎的临床特征及随访研究 被引量:1
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作者 孙厚亮 崔世磊 +4 位作者 刘磊 孟超 江汉秋 张晓君 王佳伟 《中国医师进修杂志》 2018年第4期304-307,共4页
目的 探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性双眼视神经炎的临床及影像特征,分析其视功能的预后及临床转归相关因素,为最大可能地挽救视力,避免残疾提供参考.方法 回顾并随访2014年1月至2015年12月诊治的AQP4抗体阴性急性双眼视神经炎住院患... 目的 探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性双眼视神经炎的临床及影像特征,分析其视功能的预后及临床转归相关因素,为最大可能地挽救视力,避免残疾提供参考.方法 回顾并随访2014年1月至2015年12月诊治的AQP4抗体阴性急性双眼视神经炎住院患者58例.在基线及随访终点对入组患者进行视功能及全面神经系统评估.所有患者接受视神经及头颅MRI、脑脊液及免疫相关实验室检查.结果 AQP4抗体阴性双眼视神经炎占同期视神经炎总数的9.4%(58/615).在基线水平有99只眼(85.3%,99/116)最佳矫正视力〈0.1,在随访终点仍有31只眼(26.7%,31/116)最佳矫正视力〈0.1.急性期视神经 MRI 有多节段受累者43例(74.1%, 43/58).基线视力(P=0.005)、急性期治疗反应(P=0.011)、视神经受累节段数(P=0.025)与视功能的终点预后独立相关.在(3.1 ± 0.9)年的随访期内呈单相病程者49例(84.5%,49/58),有复发者7例(12.1%,7/58),2例(3.4%,2/58)在随访期内转化为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD).结论 AQP4抗体阴性的双眼视神经炎临床并非少见,视功能总体预后较差.基线视功能以及MRI视神经病变长度与终点预后有关.在随访期内大多数表现为单相病程,较少复发或转化为NMOSD. 展开更多
关键词 双眼视神经炎 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 视功能
原文传递
CD1d^(hi)CD^(5+)CD19^+调节性B细胞在视神经脊髓炎患者外周血中的数量及意义 被引量:1
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作者 杨芬 黄德晖 +1 位作者 程辰 吴卫平 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期375-378,共4页
目的检测视神经脊髓炎(NMO)患者外周血中CD1dhiCD5+CD19+调节性B细胞的比例,探讨CD1dhiCD5+CD19+调节性B细胞能否作为NMO和多发性硬化(MS)鉴别诊断的生物标志物。方法采用流式细胞术检测44例NMO患者,38例MS患者和30例健康正常人外周血中... 目的检测视神经脊髓炎(NMO)患者外周血中CD1dhiCD5+CD19+调节性B细胞的比例,探讨CD1dhiCD5+CD19+调节性B细胞能否作为NMO和多发性硬化(MS)鉴别诊断的生物标志物。方法采用流式细胞术检测44例NMO患者,38例MS患者和30例健康正常人外周血中CD1dhiCD5+CD19+调节性B细胞的比例。采用间接免疫荧光法检测NMO患者水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)的表达情况。结果 NMO患者外周血中CD1dhiCD5+CD19+调节性B细胞占CD19+B细胞及淋巴细胞的比例较MS患者和健康正常人明显减低,而MS患者与健康正常人比较,差异无统计学意义。AQP4-Ab阳性NMO患者较AQP4-Ab阴性NMO患者CD1dhiCD5+CD19+调节性B细胞占CD19+B细胞及淋巴细胞的比例明显减低。结论外周血中CD1dhiCD5+CD19+调节性B细胞数量是NMO和MS鉴别诊断的一种生物标志物。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 调节性B细胞 多发性硬化 水通道蛋白4抗体
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视神经脊髓炎星形胶质细胞损害与患者功能缺损的关系 被引量:10
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作者 陈小 玲雷 +4 位作者 茵唐 玉兰 杨程 程赵 伟佳 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第11期1767-1771,共5页
目的:探索视神经脊髓炎(NMO)星形胶质细胞(AS)的损害与NMO发病的关系,明确AS的损害与患者功能缺损严重程度的相关性。方法:用ELISA法检测30例NMO患者急性期脑脊液(CSF)和血清中水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、载脂... 目的:探索视神经脊髓炎(NMO)星形胶质细胞(AS)的损害与NMO发病的关系,明确AS的损害与患者功能缺损严重程度的相关性。方法:用ELISA法检测30例NMO患者急性期脑脊液(CSF)和血清中水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、载脂蛋白E(Apo E)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-10(IL-10)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)各项指标水平,并与对照组比较。并分析NMO组CSF各项指标水平与CSF AQP4-Ab、急性期扩展残疾状态量表(EDSS)评分的相关性。结果:(1)NMO组CSF及血清中AQP4-Ab、GFAP、IL-6水平明显高于对照组(P<0.05),但Apo E、IL-10水平低于对照组(P<0.05);(2)NMO组CSF GFAP、Apo E、IL-6、TNF-α水平较血清高(P<0.05),AQP4-Ab、IL-10水平均较血清低(P<0.05);(3)CSF GFAP、IL-6与AQP4-Ab水平呈正相关(r分别为0.749、0.526,均P<0.05),Apo E、IL-10水平与CSF AQP4-Ab水平呈负相关(r分别为-0.571、-0.676,均P<0.05);(4)CSF AQP4-Ab、GFAP、IL-6水平与急性期EDSS评分呈正相关(r分别为0.688、0.708、0.737,均P<0.05),Apo E、IL-10水平与急性期EDSS评分呈负相关(r分别为-0.663、-0.676,均P<0.05)。结论:NMO存在AS损害,且其损害程度可能与患者功能缺损有关;AQP4-Ab、GFAP、IL-6可能对NMO的发病及疾病加重起重要的作用;Apo E、IL-10减少有可能加重NMO的损伤。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎 水通道蛋白4抗体 胶质纤维酸性蛋白 载脂蛋白E 炎症因子
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