抗MDA5阳性的特发性炎性肌病的临床特征 被引量：8

1

作者 李梦圆 陈斌锋 +4 位作者 周绵菁 叶玉津 王双 赵继军 杨念生 《广东医学》 CAS 2020年第7期683-687,共5页

目的肌炎特异性自身抗体(MSA)与特发性炎性肌病(IIM)的临床特征的关系尚未完全明确,本研究探讨MSA与IIM临床表现的关系。方法回顾62例进行了完整的MSA抗体检测的IIM患者。分析不同亚型IIM的临床表现、MSA检测结果以及MSA与临床表现的关... 目的肌炎特异性自身抗体(MSA)与特发性炎性肌病(IIM)的临床特征的关系尚未完全明确,本研究探讨MSA与IIM临床表现的关系。方法回顾62例进行了完整的MSA抗体检测的IIM患者。分析不同亚型IIM的临床表现、MSA检测结果以及MSA与临床表现的关系。结果皮肌炎(DM)和抗合成酶综合征容易合并间质性肺病(ILD),DM皮疹、关节炎发生率较高,而坏死性肌炎的肌无力、肌酸激酶升高和心肌损害比较显著。抗MDA5阳性患者ILD、快速进展性ILD、关节病变、溃疡性皮疹等表现也更常见,血抗SSA/Ro52抗体阳性比例、血清铁蛋白显著升高,肌酸激酶水平、外周血淋巴细胞计数显著降低。结论 DM患者特别是抗MDA5阳性的患者皮疹、关节炎和ILD发生率高,溃疡性皮疹、关节炎、高铁蛋白血症和外周血淋巴细胞减少有助于识别抗MDA5阳性的IIM亚型。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 肌炎特异性自身抗体 抗MDA5抗体 临床特征

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抗MDA5抗体对成年及幼年型皮肌炎合并间质性肺病诊断效能的meta分析 被引量：8

2

作者 王怡 李颖 李升锦 《临床检验杂志》 CAS CSCD 2018年第1期46-52,共7页

目的通过meta分析探究抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对不同类型皮肌炎(DM)并发快速进展型间质性肺病(RPILD)及慢性间质性肺病(ILD)的诊断效能。方法检索Pub Med、Embase、Cochrane library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文... 目的通过meta分析探究抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对不同类型皮肌炎(DM)并发快速进展型间质性肺病(RPILD)及慢性间质性肺病(ILD)的诊断效能。方法检索Pub Med、Embase、Cochrane library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文献数据库,时间起止为建库至2017年5月。运用Meta-disc1.4行异质性检验,计算汇总敏感度、特异度、诊断比值比、阳性阴性似然比和SROC曲线。采用QUADAS-2和stata 12.0进行质量评价和发表偏倚。结果共纳入32篇研究,文献质量较高,各部分不存在高偏倚风险,为中等异质性。抗MDA5抗体对成年DM合并RPILD的诊断效能(AUC=0.927,Q*=0.862)优于对成年DM合并慢性ILD(AUC=0.717,Q*=0.667)、幼年型皮肌炎(JDM)合并RPILD(AUC=0.836,Q*=0.768)的诊断效能。抗MDA5抗体对DM合并RPILD诊断准确性:临床无肌病型皮肌炎(CADM)(AUC=0.942,Q*=0.880)高于DM(AUC=0.926,Q*=0.860),亚洲(AUC=0.960,Q*=0.891)优于中国(AUC=0.925,Q*=0.859)及欧美人群(AUC=0.928,Q*=0.863),ELISA法(AUC=0.929,Q*=0.864)不劣于免疫沉淀法(AUC=0.927,Q*=0.859)。Deek's漏斗图提示不存在发表偏倚。结论抗MDA5抗体诊断成年及幼年型DM合并ILD有较高敏感性和特异性。 展开更多

关键词 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 间质性肺病 META分析

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高甘油三酯血症和抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病的预后相关性研究 被引量：1

3

作者 李芊蔚 陈波 +1 位作者 尹耕 谢其冰 《华西医学》 CAS 2024年第4期541-545,共5页

目的观察血清甘油三酯(triglyceride,TG)与抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiationassociated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的预后相关性。方法回顾性选择2017年2月—202... 目的观察血清甘油三酯(triglyceride,TG)与抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiationassociated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者的预后相关性。方法回顾性选择2017年2月—2021年7月在四川大学华西医院确诊为抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD的患者。收集患者的临床资料、实验室检查和影像学检查资料,并进行随访。根据生存和死亡状态,将患者分为生存组和死亡组。根据TG值,将患者分为TG高水平组和TG低水平组。采用Cox比例风险模型进行生存分析,以研究抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者的死亡相关因素。结果共纳入抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者204例。其中,男性69例,女性135例;年龄30~81岁,平均(49.5±11.8)岁;死亡53例,存活151例;快速进展肺间质纤维化(rapidly progressive pulmonary interstitial lung disease,RPILD)57例,非RPILD 147例。多因素Cox回归分析的结果表明,TG≥1.65 mmol/L、合并RPILD、合并呼吸困难、年龄、乳酸脱氢酶≥321 U/L、白蛋白<30 g/L是影响患者远期预后的独立因素(P<0.05)。Kaplan-Meier法分析结果显示,TG高水平组的生存率低于TG低水平组(P=0.032)。结论TG升高可作为抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者不良预后的临床指标。此外,年龄、合并RPILD、合并呼吸困难、乳酸脱氢酶≥321 U/L、白蛋白<30 g/L是抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD患者死亡的独立危险因素。 展开更多

关键词 甘油三酯 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 生存分析 间质性肺疾病

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素

4

作者 徐艳 于哲 +1 位作者 程路 臧银善 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期195-198,共4页

目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟... 目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 间质性肺病 快速进展性 抗Ro-52抗体

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎的预后因素研究进展

5

作者 张岑 白灵 +4 位作者 李飞飞 赵佩佩 禚萃 马文兰 张思功 《中华全科医学》 2024年第10期1755-1760,共6页

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎是特发性炎性肌病的一种特殊亚型,以皮肌炎的特征性皮损和间质性肺病为主要特点,易发生快速进展性间质性肺病,患者6个月死亡率极高,且不同个体之间的预后存在很大差异,因此早期预后评估对制定个... 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎是特发性炎性肌病的一种特殊亚型,以皮肌炎的特征性皮损和间质性肺病为主要特点,易发生快速进展性间质性肺病,患者6个月死亡率极高,且不同个体之间的预后存在很大差异,因此早期预后评估对制定个体化诊疗方案具有重要意义。现有研究表明,高龄起病、男性、吸烟、发热、呼吸困难、胸腔积液、高滴度的抗黑色素瘤分化相关基因5抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5抗体IgG1亚型阳性、抗Ro-52抗体阳性、血清C反应蛋白、乳酸脱氢酶、肌酸激酶等炎症指标升高、血清涎液化糖链抗原-6等肺损伤标记物升高、血清铁蛋白等巨噬细胞活化标志物升高、外周血淋巴细胞计数减少、氧合指数减低、用力肺活量占预计值的百分比减低是抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者预后不良的危险因素;而病程较长、出现关节症状的患者往往预后较好。此外,有学者基于预后因素构建了风险预测模型,但现有的模型较为局限,全面、可靠的风险预测模型还有待进一步开发和验证。目前,抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎尚缺乏有效的治疗,对于死亡高危患者,早期使用基于大剂量糖皮质激素的三联疗法、Janus激酶抑制剂、利妥昔单抗、血浆置换和预防性使用复方磺胺甲噁唑/甲氧苄啶等治疗有望改善患者预后。 展开更多

关键词 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 预后因素

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克莱恩费尔特综合征合并抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报道

6

作者 陈欣 陈鹏 《中国医药》 2024年第9期1398-1401,共4页

克莱恩费尔特综合征(KS)是一种男性常见的性染色体异常疾病,是先天性男性性腺功能减退症的最常见原因。本文报道1例KS合并抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者。该患者为44岁男性,临床表现为双侧肩关节、膝关节肿痛伴四肢... 克莱恩费尔特综合征(KS)是一种男性常见的性染色体异常疾病,是先天性男性性腺功能减退症的最常见原因。本文报道1例KS合并抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者。该患者为44岁男性,临床表现为双侧肩关节、膝关节肿痛伴四肢乏力,双眼眶周围紫红色皮疹,阴毛稀疏,阴茎短小,无喉结,睾酮水平低,卵泡刺激素和黄体生成素水平升高,血清乳酸脱氢酶升高,抗MDA5抗体阳性,染色体核型为47,XXY,诊断为KS合并抗MDA5抗体阳性皮肌炎,同时该患者合并双侧股骨头坏死、骨质疏松症。本文对患者的诊疗过程进行回顾,着重探讨该类患者潜在的骨代谢疾病风险,提醒首诊医师预防及监测骨代谢疾病的发生,做到“未病先防、已病防变”,这对提高患者生活质量至关重要。 展开更多

关键词 克莱恩费尔特综合征 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体对皮肌炎合并快速进展性间质性肺病预后的影响 被引量：2

7

作者 程路 徐艳 +3 位作者 周俊 于哲 范然 臧银善 《临床肺科杂志》 2023年第7期973-978,共6页

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及抗体滴度对快速进展性间质性肺病(RPILD)预后的影响。方法回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟所收集的352例皮肌炎患者的临床资料,... 目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及抗体滴度对快速进展性间质性肺病(RPILD)预后的影响。方法回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟所收集的352例皮肌炎患者的临床资料,其中抗MDA5抗体阳性组249例,抗MDA5抗体阴性组103例,比较两组的临床特点及实验室指标。采用Kendall′s W相关分析抗MDA5抗体滴度与RPILD发生率及死亡率的相关性,采用Logistic回归分析抗MDA5抗体滴度对预后的风险变化,生存分析采用Kaplan-Meier法。结果抗MDA5抗体阳性组皮疹、技工手、关节炎及间质性肺病(ILD)较抗MDA5抗体阴性组更常见,而抗MDA5抗体阴性组肌无力更明显,差异有统计学意义(P<0.001)。与抗MDA5抗体阴性组比较,抗MDA5抗体阳性组谷草转氨酶(AST)、血沉(ESR)、血清铁蛋白(SF)水平及抗Ro52抗体阳性率均较高,而乳酸脱氢酶(LDH)及肌酸激酶(CK)水平较低,两组之间差异有统计学意义(均P<0.05)。抗MDA5抗体阳性滴度与RPILD的发生率存在相关性(r=0.180,P=0.003),Logistic回归分析显示,抗MDA5抗体高滴度组发生RPILD的风险是抗MDA5抗体低滴度组的4.765倍[OR(95%CI)=4.765(1.883,12.058),P<0.001]。抗MDA5抗体高滴度组死亡的风险是抗MDA5抗体低滴度组的3.878倍[OR(95%CI)=3.878(1.706,8.815),P=0.001]。结论抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的风险增高,且随着抗MDA5抗体阳性滴度升高,RPILD的发生率及死亡率增加,可能是皮肌炎的预后不良因素。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 快速进展性间质性肺病 预后

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性重症皮肌炎患者抗转录中介因子1γ抗体状态与临床特点相关性分析 被引量：1

8

作者 王方明 刘敏黎 +2 位作者 汤茜 宋冬明 孙建 《创伤与急危重病医学》 2023年第1期9-13,19,共6页

目的 探讨抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性重症皮肌炎患者抗转录中介因子1γ(TIF1γ)抗体状态与临床特点的相关性。方法 选取自2018年1月至2022年1月收治的重症皮肌炎患者62例为研究对象。检测62例重症皮肌炎患者的抗MDA5抗体和抗T... 目的 探讨抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性重症皮肌炎患者抗转录中介因子1γ(TIF1γ)抗体状态与临床特点的相关性。方法 选取自2018年1月至2022年1月收治的重症皮肌炎患者62例为研究对象。检测62例重症皮肌炎患者的抗MDA5抗体和抗TIF1γ抗体状态。分析抗MDA5抗体阳性重症皮肌炎患者抗TIF1γ抗体状态与临床特点的关系。Log-rank检验分析抗MDA5抗体水平与抗TIF1γ抗体状态对预后的影响。以抗MDA5抗体浓度的中位数为阈值,划分为弱抗MDA5抗体水平和强抗MDA5抗体水平,分析不同抗MDA5抗体水平的重症皮肌炎患者中抗TIF1γ抗体状态与临床症状的关系。结果 抗TIF1γ抗体阳性重症皮肌炎患者的铁蛋白水平、人肌酸激酶水平、人乳酸脱氢酶水平、C反应蛋白水平、红细胞沉降率均高于抗TIF1γ抗体阴性重症皮肌炎患者,差异有统计学意义(P<0.05)。在弱抗MDA5抗体水平的重症皮肌炎患者中,抗TIF1γ抗体阳性与阴性患者比较,差异无统计学意义(P>0.05);但在强抗MDA5抗体水平的重症皮肌炎患者中,抗TIF1γ抗体阳性患者显著多于抗TIF1γ抗体阴性患者,差异有统计学意义(P<0.05)。Log-rank检验结果显示,存活率从低到高依次为强抗MDA5抗体阳性+抗TIF1γ抗体阳性[60.0%(15/25)]、强抗MDA5抗体阳性+抗TIF1γ抗体阴性[66.7%(4/6)]、弱抗MDA5抗体阳性+抗TIF1γ抗体阳性[87.5%(14/16)]、弱抗MDA5抗体阳性+抗TIF1γ抗体阴性[93.3%(14/15)],差异有统计学意义(P<0.05)。重症皮肌炎患者临床表现中,抗MDA5抗体阳性伴抗TIF1γ抗体阳性患者皮肤溃疡、声嘶、快速进展性间质性肺病(RP-ILD)所占比例明显高于抗MDA5抗体阳性伴抗TIF1γ抗体阴性患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 抗TIF1γ抗体在抗MDA5抗体阳性的重症皮肌炎患者中的阳性率较高,且抗MDA5抗体阳性伴抗TIF1γ抗体阳性与皮肤溃疡、声嘶、RP-ILD相关。结合抗MDA5抗体水平和抗TIF1 展开更多

关键词 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 抗转录中介因子1γ抗体 重症 皮肌炎

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及生存分析 被引量：1

9

作者 王文 高玲 +2 位作者 徐艳 高文佳 臧银善 《同济大学学报（医学版）》 CAS 2023年第2期202-208,共7页

目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者的临床特征及与生存时间的关系。方法 回顾性分析2014年12月—2021年12月南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟共249例抗MDA5阳性皮肌炎患者的临床资料... 目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者的临床特征及与生存时间的关系。方法 回顾性分析2014年12月—2021年12月南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟共249例抗MDA5阳性皮肌炎患者的临床资料,采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验分析死亡患者临床特征,应用Kaplan-Meier法计算累计生存率,Log-rank法比较生存率及COX模型法多因素分析。结果 本组MDA5+DM患者死亡率为24.1%(60/249),死亡组男性比例、平均年龄高于非死亡组,实验室检查天冬氨酸氨基转移酶(glutamic oxaloacetic transaminase, AST)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、肌酸激酶(creatine kinase, CK)、C-反应蛋白(C-reactive protein, CRP)、血清铁蛋白(serum ferritin, SF)水平、抗Ro52抗体阳性率及高滴度抗MDA5抗体比例在死亡组中均明显升高,快速进展型间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)发生率高于非死亡组,但关节炎发生率低于非死亡组,差异有统计学意义(P<0.05)。Log-rank单因素分析显示,抗MAD5抗体滴度、性别、年龄、LDH、CK、CRP、SF、抗Ro52抗体阳性、关节炎、皮疹、RPILD与MDA5+DM患者的生存情况相关(P<0.05);其中,年龄、CK、CRP、关节炎与MDA5+DM伴RPILD患者的生存期相关(P<0.05)。COX多因素分析提示,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性是MDA5+DM预后的独立危险因素(P<0.05);CK、CRP升高是MDA5+DM伴RPILD亚组预后的独立危险因素(P<0.05),而关节炎是预后良好因素(HR=0.427,P<0.05)。结论 MDA5+DM患者死亡率较高,伴RPILD的患者生存期更短,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性可能增加死亡风险,而关节炎的存在可能是预后良好因素。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 临床特征 生存分析

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成人抗MDA5抗体阳性皮肌炎临床特征

10

作者 王惠敏 苗青 +1 位作者 熊稳稳 张肖晗 《河南医学研究》 CAS 2023年第4期612-617,共6页

目的分析成人抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)的临床特征,并与抗MDA5抗体阴性DM进行比较。方法收集2021年1月1日至12月31日郑州大学第一附属医院101例成人DM患者资料,根据抗MDA5抗体阳性与否分为抗MDA5抗体阳性(MDA5^(... 目的分析成人抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)的临床特征,并与抗MDA5抗体阴性DM进行比较。方法收集2021年1月1日至12月31日郑州大学第一附属医院101例成人DM患者资料,根据抗MDA5抗体阳性与否分为抗MDA5抗体阳性(MDA5^(+))组和抗MDA5抗体阴性(MDA5^(-))组,对两组数据进行比较。收集抗MDA5抗体水平定量检测结果,分析其与其他实验室指标的相关性。结果MDA5^(+)组较MDA5^(-)组初诊住院时间长,1 a内住院次数多,发热和咳嗽咳痰症状出现频率较高,差异具有统计学意义(P<0.05)。与MDA5^(-)组相比,MDA5^(+)组红细胞沉降率、涎液化糖链抗原-6(KL-6)、铁蛋白水平升高,中性粒细胞、淋巴细胞、血小板、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶水平降低,差异有统计学意义(P<0.05)。Spearman相关分析显示,抗MDA5抗体水平与D-二聚体、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M水平呈正相关,与肌酸激酶同工酶水平呈负相关(P<0.05)。高分辨率CT显示,MDA5^(+)组肺间质性改变较MDA5^(-)组发生率高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论MDA5^(+)DM较MDA5^(-)DM患者发热、咳嗽咳痰发生率高,肌肉受累较轻,易发生肺间质改变,病情较重,治疗较复杂。KL-6、铁蛋白、抗MDA5抗体水平可作为评估MDA5^(+)DM病情活动的指标。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 肌酸激酶 涎液化糖链抗原-6 铁蛋白

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体相关幼年皮肌炎临床特征和治疗随访

11

作者 刘晓雪 尹晶 +1 位作者 马继军 李崇巍 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第11期767-771,I0003,共6页

目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体相关幼年皮肌炎(JDM)的临床特征,探讨其诊治方法。方法对2018年10月至2019年12月天津市儿童医院收治的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学资料和用药情况进行回... 目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体相关幼年皮肌炎(JDM)的临床特征,探讨其诊治方法。方法对2018年10月至2019年12月天津市儿童医院收治的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学资料和用药情况进行回顾性分析,并随访其转归,其中男性4例,女性1例,中位年龄4岁,起病到确诊1~7个月。结果5例均有皮损,其中面部非特异红色斑疹3例,Gottron疹/征4例,2例表现为皮肤粗糙和角化过度。甲周毛细血管炎改变5例,皮肤黏膜溃疡3例,关节受累3例,发热1例。肌力2例正常,3例轻度下降,肌酸激酶均正常,肌肉核磁和肌电图异常各4例。血清学全部为抗MDA5抗体阳性,3例伴抗Ro52阳性。5例肺计算机断层摄影(CT)均显示间质性肺病(ILD)但缺乏呼吸系统症状,血清涎液化糖链抗原(KL-6)和铁蛋白均增高。5例患者的治疗中均包括了激素和静脉免疫球蛋白。2例单独使用环磷酰胺作为免疫抑制剂完全缓解,2例难治患者采用环磷酰胺联合他克莫司方案。1例采用利妥昔单抗联合甲氨蝶呤达到完全缓解,后由于密切接触发生肺结核。结论抗MDA5相关JDM发病年龄低,肌肉损害轻,皮疹不典型,容易漏诊及合并ILD。肌炎抗体有助于诊断,肺CT、铁蛋白和KL-6综合评估治疗反应,应积极免疫抑制治疗以改善预后并注意药物不良反应。 展开更多

关键词 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 幼年皮肌炎 肺疾病 间质性

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皮肤沾染硫酸铜诱发抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎1例报告

12

作者 刘承灵 孙飞 +4 位作者 王秀茹 张江林 黄烽 赵华 朱剑 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期1338-1340,共3页

1病例资料患者女,46岁。因"面颈部红斑3个月余,四肢无力伴疼痛2个月余"于2019年9月15日收入解放军总医院第一医学中心风湿免疫科。发病前2个月,患者在进行硫酸铜溶液喷洒养殖场水面作业时,部分溶液沾染至面部,当天下午自感面... 1病例资料患者女,46岁。因"面颈部红斑3个月余,四肢无力伴疼痛2个月余"于2019年9月15日收入解放军总医院第一医学中心风湿免疫科。发病前2个月,患者在进行硫酸铜溶液喷洒养殖场水面作业时,部分溶液沾染至面部,当天下午自感面部发红. 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 硫酸铜 间质性肺炎

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体在临床无肌病性皮肌炎中的临床意义

13

作者 陈建强 江东彬 +5 位作者 郭艳珂 刘小康 陈玉凤 买志妍 王振博 高冠民 《河南医学研究》 CAS 2022年第11期1937-1942,共6页

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体在临床无肌病性皮肌炎(CADM)中的临床意义。方法回顾性分析2019年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科诊断为CADM的25例住院患者,分为抗MDA5抗体阳性组与抗MDA5抗体阴性组。比较... 目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体在临床无肌病性皮肌炎(CADM)中的临床意义。方法回顾性分析2019年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科诊断为CADM的25例住院患者,分为抗MDA5抗体阳性组与抗MDA5抗体阴性组。比较两组一般资料、临床表现、实验室指标并分析抗MDA5抗体滴度与实验室指标的相关性。结果共纳入25例CADM患者,其中抗MDA5抗体阳性CADM患者14例,抗MDA5抗体阴性CADM患者11例。两组白细胞计数(WBC)、谷草转氨酶(AST)、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、红细胞沉降率(ESR)、铁蛋白、T淋巴细胞绝对计数及辅助性T淋巴细胞绝对计数差异有统计学意义(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性组间质性肺炎的发生率更高(P<0.05)。抗MDA5抗体滴度与AST、ESR、铁蛋白水平呈正相关,与WBC水平、T淋巴细胞绝对计数及抑制性T淋巴细胞绝对计数呈负相关(P<0.05)。结论抗MDA5抗体阳性CADM患者除了典型的皮肤症状,还有更明显的炎症反应及免疫功能低下,容易并发间质性肺疾病(ILD),且肺部受累较重。 展开更多

关键词 临床无肌病性皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 间质性肺炎

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人类白细胞抗原-DRB1等位基因与皮肌炎患者抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体表达的相关性研究

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作者 华冰珠 王燕 +4 位作者 胡伟 马晓蕾 陈智勇 王红 孙凌云 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期580-585,共6页

目的探讨PM/DM患者HLA-DRB1等位基因多态性与抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体表达的关系。方法共纳入70例PM患者、104例DM患者和400名健康对照。采用基于测序的基因分型法进行HLA-DRB1的基因分型，使用重组MDA5抗原通过ELISA法测定... 目的探讨PM/DM患者HLA-DRB1等位基因多态性与抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体表达的关系。方法共纳入70例PM患者、104例DM患者和400名健康对照。采用基于测序的基因分型法进行HLA-DRB1的基因分型，使用重组MDA5抗原通过ELISA法测定抗MDA5的水平。采用χ2检验或Fisher确切概率法比较病例组和对照组之间的HLA-DRB1等位基因频率。结果抗MDA5抗体阳性的PM/DM患者中DRB1＊04：01[分别为17.0%和1.3%；校正P值（Pc）=3.8×10-8；比值比（OR）= 16.2；95%可信区间（CI）=（6.6，39.7）]和DRB1＊12：02[分别为42.6%和19.3%；Pc=0.008；OR=3.1；95%CI（1.7，5.7）]高于对照组。抗MDA5抗体阳性DM-ILD患者中DRB1＊04：01[P=5.2×10-6；OR=17.1；95%CI（5.3，54.9）和＊12：02（P=3.8×10-4，OR=3.1；95%CI（1.7，5.7）]的频率也高于对照组。而抗MDA5阴性DM-ILD患者中DRB1＊04：01和＊12：02的频率与对照组相比差异无统计学意义。将DM患者按ILD和抗MDA5抗体的有无进行分层，除DRB1＊04：01以外的携带共享表位（SE）的DRB1等位基因组合（即DRB1＊01：01，＊01：02，＊04：05和＊10：01）的频率在患者和对照组之间差异无统计学意义。结论DRB1＊04：01和＊12：02是DM患者抗MDA5抗体产生的遗传易感基因，且该遗传易感性不能用SE假说来解释。 展开更多

关键词 多发性肌炎 皮肌炎 肺疾病 间质性 人类白细胞抗原 抗黑素瘤分化相关蛋白抗体

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3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床特点附文献复习

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作者 孙兰 胡强 +6 位作者 宋本艳 张榆铃 曹冬胤 李明凤 孙燕玲 付劲锋 尹霞 《实用医院临床杂志》 2024年第2期21-28,共8页

目的探讨抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2020年7月至2021年10月在攀枝花学院附属医院呼吸与危重症医学科住院的3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床资料、治... 目的探讨抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2020年7月至2021年10月在攀枝花学院附属医院呼吸与危重症医学科住院的3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床资料、治疗经过、预后特点,结合文献复习进行研讨。结果3例患者中男1例,女2例,年龄(55.7±2.1)岁,病程(3.8±0.2)月。临床主要表现为典型的皮疹,进行性呼吸困难;血清肌酶均增高,血清抗MDA5抗体、抗组氨酰合成酶抗体(Jo-1)、抗Ro-52抗体均阳性;皮疹部位皮肤肌肉活检均提示炎性改变;短期内影像学呈进行性加重的肺间质纤维化。3例患者均使用了激素冲击+丙种球蛋白+环磷酰胺治疗,1例使用了利妥昔单抗治疗。3例患者分别在住院治疗后27、37、48天死亡,2例死于急性呼吸衰竭,1例死于脓毒性休克。结论抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病是一种病情进展快、疗效差、死亡率高的疾病。其临床主要表现是典型的皮疹和进行性呼吸困难,血清肌酶增高,抗MDA5抗体阳性(3例患者同时合并抗组氨酰合成酶抗体Jo-1、抗Ro-52抗体阳性)。影像学均短期内呈进行性加重的肺间质纤维化。以激素冲击、免疫调节、靶向阻断等为主的药物治疗,未能成功挽救患者的生命。治疗后免疫低下所导致的严重感染,也是死亡的重要原因。早期识别,早期干预,以及疾病后期的ECMO支持、肺移植,可能是降低死亡率的有效手段。 展开更多

关键词 抗MDA5抗体阳性 皮肌炎 快速进展型间质性肺病

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抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的影响因素分析 被引量：2

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作者 韩媛媛 姜婷 +5 位作者 张泽昊 李玟 江云笛 陆楚楚 费宇 陈波 《四川大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期422-425,共4页

目的 探究抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)抗体阳性皮肌炎患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)的情况和影响因素分析。方法 选取四川大... 目的 探究抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)抗体阳性皮肌炎患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)的情况和影响因素分析。方法 选取四川大学华西医院2018年1月–2021年9月确诊的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者,收集一般资料和临床资料,将患者分为合并RPILD组和未合并RPILD两组,筛选出可能影响抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的因素,并进行二元logistic回归分析。结果 在纳入的145例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者中,共有32人(22.07%)合并RPILD,余113人(77.93%)则均为非RPILD患者。二元logistic回归分析结果显示,乳酸脱氢酶≥370 IU/L(与“<370 IU/L”相比,比值比=4.066,95%可信区间:1.616~10.230)、癌胚抗原≥5 ng/mL(与“<5 ng/mL”相比,比值比=6.070,95%可信区间:2.013~18.303)是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的危险因素(P<0.05)。结论 建议对乳酸脱氢酶≥370 IU/L和癌胚抗原≥5 ng/mL的患者密切关注其胸部高分辨率CT和肺功能变化,如发现有肺部病变迅速进展,需要加强本病的治疗,以改善患者的预后。 展开更多

关键词 抗MDA5抗体阳性皮肌炎 间质性肺病 快速进展性间质性肺病 影响因素

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床及预后分析 被引量：14

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作者 徐婷 张光峰 +3 位作者 林浩博 刘雯雪 董光富 张晓 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期361-367,共7页

目的探索抗抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM-快速进展型间质性肺病(RPILD)的临床特点、危险因素、治疗和预后。方法收集2019年6月至2020年6月我科88例DM患者,分析其临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^(2)检验、Fis... 目的探索抗抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM-快速进展型间质性肺病(RPILD)的临床特点、危险因素、治疗和预后。方法收集2019年6月至2020年6月我科88例DM患者,分析其临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^(2)检验、Fisher确切概率法、Logistic回归分析等进行统计学分析。结果①抗MDA5抗体阳性率37%(32/88),阳性组溃疡性皮疹、Gottron征、关节炎、临床无肌病性皮肌炎(CADM)比例、ESR显著高于阴性组,白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞计数、肌酸激酶(CK)显著低于阴性组(均P<0.05);阳性组间质性肺病(ILD)发生率100%、RPILD发生率34%(11/32)、病死率16%(5/32),显著高于阴性组(均P<0.05)。②抗MDA5抗体阳性RPILD组的CRP水平、抗Ro-52抗体阳性率、病死率均显著高于非RPILD组[15.70(4.49,29.00)和3.22(1.66,7.15),Z=-2.440,P=0.014;91%和43%,P=0.011;46%和0,P=0.002]。Logistic回归分析提示抗Ro-52抗体阳性[OR=4.561,95%CI(1.797,11.580),P=0.001]是抗MDA5抗体阳性DM-RPILD的危险因素。③抗MDA5抗体阳性DM-RPILD中,死亡组铁蛋白、D-二聚体水平显著高于存活组[1931(1377,7379)和638(196,876),Z=-2.556,P=0.009;2760(1995,4854)和985(533,1588),Z=-2.379,P=0.017],氧合指数显著低于存活组[230(140,256)和309(262,382),Z=2.191,P=0.030]。死亡组强化治疗延迟时间显著长于存活组[(14.0±2.6)与(4.5±1.4),t=7.899,P<0.01],且死亡组联用2种DMARDs治疗的比例显著低于存活组(0与83%,P=0.015)。结论抗MDA5抗体可能与DM特征性临床表现、ILD、RPILLD及高病死率有关。抗Ro-52抗体可能是抗MDA5抗体阳性RPILD的危险因素。高铁蛋白、D-二聚体水平及低氧合指数可能与RPILD不良预后有关。早期、包括2种DMARDs的治疗可能改善RPILD的预后。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 快速进展性间质性肺病 抗Ro-52抗体 D-二聚体

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抗黑素瘤分化相关基因5抗体评价皮肌炎／临床无肌病性 皮肌炎合并肺间质病变的病情及预后的研究 被引量：12

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作者 曹华 夏群力 +6 位作者 亢延卿 娄江华 潘萌 李霞 施若非 丁晓毅 郑捷 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期329-331,共3页

目的观察血清抗黑素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体对评价DM／临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者合并肺间质病变（ILD）的病情及预后的临床意义。方法收集2009年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤与风湿病科住院的113例DM... 目的观察血清抗黑素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体对评价DM／临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者合并肺间质病变（ILD）的病情及预后的临床意义。方法收集2009年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤与风湿病科住院的113例DM／CADM患者的临床资料和血清；以重组MDA5为底物通过ELISA法检测患者血清抗MDA5抗体。由2位放射科医师对上述患者肺高分辨率CT（HRCT）读片并评分。统计学方法采用配对t检验，Mann-Whitney检验和Pearson检验等进行统计学分析。结果①113例DM／CADM患者中28例（24．8％）血清抗MDA5抗体阳性，CADM患者血清抗MDA5抗体水平显著高于DM患者[（815±369）U／ml与（521±314）U／ml，U=29．00，P=0．04]；②抗MDA5抗体阳性患者中ILD的发生率显著高于抗体阴性患者（100％与59％，矿=0．258，P〈0．01），且多数呈急进型或亚急性模式；③抗MDA5抗体水平与肺HRCT评分呈正相关（，2=0．613，P〈0．01）；④抗MDA5抗体阳性的DM／CADM患者病死率高，6个月内死于ILD及其并发症，生存率显著低于抗MDA5抗体阴性患者。结论血清抗MDA5抗体阳性的DM／CADM患者合并ILD时病情重，病死率高，生存率低；在病程早期监测抗MDA5抗体水平有助于预测ILD病情进展，判断预后和指导治疗。 展开更多

关键词 皮肌炎 肺疾病 间质性 体层摄影术 X线计算机 临床无肌病性皮肌炎 抗MDA5 抗体

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎的胸部高分辨率CT分析与临床特征 被引量：5

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作者 陈望 史晓飞 +2 位作者 陈殿森 史展 宋乐乐 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期22-26,共5页

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM合并肺间质病变的高分辨率CT(HRCT)表现、实验室特点及临床特征,并分析其与临床病程的相关性。方法收集确诊抗MDA5抗体阳性相关DM患者27例,根据病程分为2组:急性/亚急性进展组(15例)和... 目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM合并肺间质病变的高分辨率CT(HRCT)表现、实验室特点及临床特征,并分析其与临床病程的相关性。方法收集确诊抗MDA5抗体阳性相关DM患者27例,根据病程分为2组:急性/亚急性进展组(15例)和慢性进展组(12例)。回顾性分析患者肺部HRCT图像,记录肺间质性病变的部位、类型和出现的频次,同时收集患者性别、年龄、临床表现、病程等临床资料及抗MDA5抗体、抗Ro52抗体、抗组氨酰tRNA合成酶抗体(抗Jo-1抗体)、ANA和肌酸激酶(CK)、ESR等实验室指标,对2组患者指标进行组间比较,分析其与临床病程的相关性。组间比较采用χ^(2)检验进行统计分析。结果①共分析27例患者肺部HRCT图像,合并间质性改变100%(27/27),单侧局限型分布占比48%(13/27),双侧局限分布型占比30%(8/27),弥漫分布型占比22%(6/27)。②肺间质改变HRCT表现中,磨玻璃影59%(16/27)、胸膜下弧线63%(17/27)及小叶间隔增厚56%(15/27)多发,蜂窝征发生率最低0(0/27)。③急性/亚急性进展组与慢性进展组比较,突出临床表现为胸闷[80%(12/15)与8%(1/12),χ^(2)=13.715,P<0.05]、呼吸困难[47%(7/15)与0(0/12),χ^(2)=7.560,P<0.05]。急性/亚急性组突出HRCT肺间质性表现为磨玻璃影高于慢性组[87%(13/15)与25%(3/12),χ^(2)=10.501,P<0.05];慢性病程组突出肺间质HRCT表现为小叶间隔增厚高于急性/亚急性组[83%(10/12)与33%(5/15),χ^(2)=6.750,P<0.05]。④抗MDA5抗体(+++)指标2组间差异有统计学意义[80%(12/15)与25.0%(3/12),χ^(2)=8.168,P<0.05],抗Ro52(+)、ANA(+)、抗Jo-1抗体(+)、CK升高、ESR升高等指标2组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗MDA5抗体阳性DM患者大多合并肺间质性病变,肺HRCT表现多样,本病确诊需结合临床表现、实验室及病理检查。 展开更多

关键词 皮肌炎 肺疾病 间质性 黑色素瘤分化相关基因5 CT

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抗MDA5抗体阳性皮肌炎伴快速进展型间质性肺病2例并文献复习

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作者 张倩 李男 +3 位作者 苏欣 田露 加慧 夏书月 《国际呼吸杂志》 2024年第5期592-597,共6页

本文通过回顾性分析2例抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病(RP-ILD)病历资料,结合相关文献报道,探讨了抗MDA5抗体阳性皮肌炎伴RP-ILD的早期识别方法、有效治疗方案和病情监测手段,为临床工作提供有... 本文通过回顾性分析2例抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病(RP-ILD)病历资料,结合相关文献报道,探讨了抗MDA5抗体阳性皮肌炎伴RP-ILD的早期识别方法、有效治疗方案和病情监测手段,为临床工作提供有价值的相关信息。2例患者均以皮肤损害为首发表现,继而出现活动后气短、乏力和RP-ILD表现,辅助检查均存在相关抗体阳性,同时合并癌胚抗原升高,无明显肌痛等肌病表现,分析得出抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征为易伴发RP-ILD,疾病进展迅速,预后差,死亡率高,提示临床医生接诊RP-ILD同时合并特异性皮疹患者应尽早完善抗MDA5抗体筛查,早诊早治,以期改善该类患者预后。 展开更多

关键词 肺疾病 间质性 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 无肌病性皮肌炎 快速进展型间质性肺病 三联治疗

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