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抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点 被引量：1
1
作者 孙桂芳 袁志浩 +6 位作者 王景涛 彭涛 马兴荣 古今超 赵国有 张博爱 卢宏 《中国实用神经疾病杂志》 2018年第16期1759-1766,共8页
目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观... 目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。 展开更多
关键词 抗lgi1抗体脑炎 抗GABABR脑炎 癫痫 小细胞肺癌 自身免疫性脑炎
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抗LGI1抗体脑炎7例患者的临床、影像学及预后特点分析
2
作者 安利 刘升阳 +2 位作者 姚生 孙辰婧 刘建国 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第3期174-179,共6页
目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1... 目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料,分析其临床、实验室检查、影像学、治疗及转归特点。结果(1)临床表现:癫痫发作、精神行为异常及睡眠障碍6例,面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)3例,Morvan综合征1例,癫痫发作伴肌无力综合征1例。(2)实验室检查:血和脑脊液LGI1抗体均阳性5例,血和脑脊液LGI1和Caspr2抗体均阳性1例,血LGI1、mGluR5、Titin抗体阳性并脑脊液LGI1抗体阳性1例。低钠血症7例;脑脊液压力、白细胞计数及蛋白均正常7例;脑电图检查轻度异常4例,主要表现为较多慢波,正常3例。(3)头颅MRI:单侧或双侧海马异常信号4例,右侧额叶梗死1例,双侧额颞枕皮层下异常信号1例,无异常1例。(4)治疗及预后:糖皮质激素、大剂量静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂及抗癫痫治疗7例,症状均缓解。结论抗LGI1抗体脑炎主要表现为精神行为异常、顽固性癫痫、睡眠障碍及FBDS,可叠加Caspr2、mGluR5及Titin抗体阳性,低钠血症多见;影像学主要表现为单侧或双侧海马病变;免疫调节治疗效果好,确诊后应早期启动免疫治疗。 展开更多
关键词 富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1 抗lgi1抗体脑炎 Morvan综合征 肌无力综合征 自身免疫性脑炎
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重症肌无力合并自身免疫性脑炎两例临床分析并文献复习 被引量：3
3
作者 毕抓劲 操亚云 +3 位作者 刘晨辰 桂梦翠 林婧 卜碧涛 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2021年第4期293-296,共4页
目的观察重症肌无力(MG)合并自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及疗效,并探讨其共病机制及治疗方法。方法报道作者医院收治的两例MG合并AE患者的临床资料,结合文献分析其发病特点、实验室检查、疗效及预后等。结果两例MG患者分别合并抗α-氨... 目的观察重症肌无力(MG)合并自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及疗效,并探讨其共病机制及治疗方法。方法报道作者医院收治的两例MG合并AE患者的临床资料,结合文献分析其发病特点、实验室检查、疗效及预后等。结果两例MG患者分别合并抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)脑炎和抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎,临床表现均具有MG和AE两种疾病各自典型症状,前者主要表现为眼部、肢体、球部、呼吸肌无力,晨轻暮重,呈波动性、易疲劳,后者以癫痫发作、认知功能减退和精神行为异常等表现为主。两例患者均行胸腺切除治疗,术后病理分别为胸腺瘤B1型和B3型。随访过程中,患者病情易复发,单用糖皮质激素治疗效果不佳,联合免疫抑制剂治疗反应良好。结论MG合并AE病例少见,自身免疫性抗体检测对疾病诊断具有重要作用,二者并发的机制可能与自身免疫性抗体、胸腺瘤等相关。长期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂对预防此类疾病复发起到重要作用,急重症者使用丙种球蛋白或血浆置换等治疗可有效缓解病情。 展开更多
关键词 重症肌无力 抗AMPAR脑炎 抗lgi1脑炎 胸腺瘤
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以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎12例临床分析
4
作者 党静 陈继华 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期414-421,共8页
目的分析以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎临床特点,提高诊断率。方法回顾分析我院收治的以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者的临床表现、实验室检验结果、影像学检查结果和治疗效果。结果共收集12例患者,男性8例,女性4例,... 目的分析以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎临床特点,提高诊断率。方法回顾分析我院收治的以痫性发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者的临床表现、实验室检验结果、影像学检查结果和治疗效果。结果共收集12例患者,男性8例,女性4例,发病年龄17~65岁,中位数43岁。抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎5例(其中GABABR和SOX-1抗体双阳性1例),抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎4例,抗富亮氨酸胶质瘤失活基因-1(LGI-1)脑炎2例,抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)脑炎1例。患者均以痫性发作为首发症状,合并认知功能障碍5例,合并精神症状者3例,头部MRI发现病灶者3例,合并胸部CT显示肿瘤者2例,合并甲状腺相关抗体明显升高者4例。12例患者均进行免疫治疗,痫性发作明显改善,2例合并肺癌患者1年内死亡。结论AE的临床表现异质性大,首次痫性发作的患者需警惕AE,完善检查尽快明确诊断,尽早启动免疫治疗。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 痫性发作 临床特点 抗GABABR脑炎 抗NMDAR脑炎 抗lgi-1脑炎 抗CASPR2脑炎
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抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作、临床特征及短期预后的对照研究 被引量：2
5
作者 刘艺舟 陈文虎 孙红斌 《癫痫杂志》 2021年第3期208-213,共6页
目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提... 目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提供参考。方法连续纳入2018年1月—2020年6月于四川省人民医院神经内科就诊的抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎患者,回顾分析患者一般信息、临床表现、急性期癫痫发作情况及发作类型,评估两种自身免疫性脑炎在急性期癫痫发作的特点与短期预后的差异。结果共纳入75例抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎患者,其中男41例,女34例,平均年龄(32.8±17.9)岁,平均病程(1.8±1.1)个月,其中抗NMDAR和抗LGI1抗体阳性分别59例和16例。75例中56例(74.7%)在急性期出现了癫痫发作,56例癫痫发作患者中伴有意识障碍38例(67.8%)、自主神经功能障碍5例(8.9%)、氧合能力下降24例(42.9%)、入住神经内科重症监护病房(NICU) 20例(35.7%),与无癫痫发作组比较有统计学差异(P<0.05)。抗NMDAR脑炎在急性期癫痫发作中位数年龄为23岁,抗LGI1脑炎为56.5岁(P<0.05)。抗NMDAR脑炎和抗LGI1脑炎在急性期癫痫发作均以全面性发作为常见(55.9%vs.53.8%),抗NMDAR脑炎在急性期更多出现反复癫痫发作及癫痫持续状态(P<0.05)。在早期合理使用抗癫痫药物(AEDs)及抗免疫等对症支持治疗后,56例患者中70%出院时癫痫得到有效控制,3个月后随访,18例(32.1%)患者停用AEDs,而30例(53.5%)患者仍继续接受AEDs治疗,其中25例患者(44.6%)癫痫无发作。结论抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作风险均较高,伴有癫痫发作患者更容易出现意识障碍、氧合能力下降、入住NICU比例更高。抗NMDAR脑炎更常见于30岁左右年轻人群,抗LGI1脑炎更易于60岁左右发病。抗NMDAR脑炎患者更容易出现脑电图异常、平均住院天数更长,在急性期更容易出现癫痫反复� 展开更多
关键词 抗NMDAR相关脑炎 抗lgi1相关脑炎 癫痫发作 临床特征
原文传递
抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎患者认知功能与全脑皮层及海马结构改变的相关性 被引量：1
6
作者 李成龙 郭媛媛 田仰华 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2023年第2期84-89,137,共7页
目的探讨抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者皮层及海马结构改变与认知功能的相关性。方法纳入13例抗LGI1抗体脑炎患者及15名正常对照(对照组),进行神经心理学测试评估其临床症状及认知功能,采集磁共振(MRI)结构像数据,使... 目的探讨抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎患者皮层及海马结构改变与认知功能的相关性。方法纳入13例抗LGI1抗体脑炎患者及15名正常对照(对照组),进行神经心理学测试评估其临床症状及认知功能,采集磁共振(MRI)结构像数据,使用基于表面的形态测量分析抗LGI1抗体脑炎患者皮层改变及海马体积,并进一步分析患者大脑结构变化与临床症状及认知功能的相关性,采用支持向量机(SVM)学习分类探索皮层和皮层下海马体积等指标对抗LG1抗体脑炎患者和对照组的鉴别分类情况。结果抗LGI1抗体脑炎患者的蒙特利尔认知评估量表评分(MoCA)(Z=-2.714,P=0.007),中文听觉词汇学习测验(CAVLT)中即刻回忆得分(t=-3.545,P=0.002)、延迟回忆得分(Z=-2.554,P=0.011)、再认回忆正确数(Z=-2.442,P=0.015),言语流畅性测试(VFT)中语义评分(t=-3.062,P=0.005)均显著低于对照组,彩色数字连线测试(CTT)中数字完成时间(Z=-2.742,P=0.006)显著高于对照组。抗LGI1抗体脑炎患者右侧额下回三角部皮层厚度、皮层体积、双侧海马体积显著低于对照组。相关性分析显示,抗LGI1抗体脑炎组右侧额下回三角部皮层厚度与VFT中语义评分呈正相关(r=0.648,P=0.023),左侧海马体积与CAVLT中延迟回忆得分呈显著正相关(r=0.581,P=0.048),右侧海马体积与MoCA评分(r=0.741,P=0.006)以及CAVLT中即刻回忆得分(r=0.755,P=0.005)、延迟回忆得分(r=0.632,P=0.027)呈显著正相关,右侧海马体积与CTT中数字完成时间(r=-0.598,P=0.040)呈显著负相关。右侧额下回三角部皮层厚度、体积及双侧海马体积作为SVM的输入特征,其分类准确率为78.57%,灵敏度为76.92%,特异度为86.67%,受试者工作曲线(ROC)下面积(AUC)为0.8513。结论抗LGI1抗体脑炎患者存在记忆、语言及执行功能等认知功能障碍,且认知功能障碍程度与右侧额下回三角部及双侧海马灰质体积改变相关。抗LGI1抗体脑炎患 展开更多
关键词 抗lgi1抗体脑炎 认知功能 灰质体积 皮层厚度
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以面-臂肌张力障碍发作为主要表现的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎:3例报告及文献复习 被引量：2
7
作者 杨晓岚 陆钦池 《神经病学与神经康复学杂志》 2017年第4期186-196,共11页
目的:报道3例以面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)为主要临床表现的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体相关边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)患者的诊治经过,并对相关... 目的:报道3例以面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)为主要临床表现的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体相关边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)患者的诊治经过,并对相关文献进行复习。方法:对上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例以FBDS为主要临床表现的抗LGI1抗体相关LE病例的临床特征、辅助检查、治疗及预后资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:3例抗LGI1抗体相关LE病例均以FBDS为主要临床表现之一,通过腰椎穿刺脑脊液检查、神经影像学检查以及相关血液和脑脊液自身免疫抗体检测等确诊为抗LGI1抗体相关LE。3例患者经免疫治疗后,症状均明显好转,其中1例由于发生迟发性硬膜下血肿而转科至神经外科接受手术治疗。结论:FBDS为抗LGI1抗体相关LE的特征性临床表现,早期识别有助于该病诊断,免疫治疗可有效提高患者的预后。 展开更多
关键词 抗lgi1抗体相关边缘性脑炎 面-臂肌张力障碍发作 免疫治疗
原文传递
抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎叠加Hashimoto脑炎临床特点分析并文献复习(附1例报告) 被引量：12
8
作者 胡洪涛 郭笑磊 +4 位作者 李墨 赵旭辰 庞英 闫欣 闫立荣 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2015年第8期736-739,共4页
目的总结抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎的临床与影像学特点,加深对于本病的认识。方法报告于2013年11月25日就诊于北京积水潭医院神经内科门诊后收住院确诊的1例抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的整个临床发病及诊治转归过程,对于患者的... 目的总结抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎的临床与影像学特点,加深对于本病的认识。方法报告于2013年11月25日就诊于北京积水潭医院神经内科门诊后收住院确诊的1例抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的整个临床发病及诊治转归过程,对于患者的临床资料、影像学、电生理资料进行分析总结。结果患者为中年女性,亚急性起病,主要临床表现包括极其频繁发作的面部肩部不适及面部抽动、频率稍低的发作性幻嗅、逐渐出现的记忆力下降、精神淡漠等认知及精神障碍;头部MRI在T2及Flair序列上见到了双侧颞叶内侧、海马区的高信号病灶,脑电图见到多导广泛的高幅慢波及棘慢或尖慢综合波等癫痫样放电;血及脑脊液LGi1抗体均阳性,同时血甲状腺抗过氧化物酶抗体及甲状腺抗球蛋白抗体均明显增高,提示叠加了Hashimoto脑炎,此外尚合并部分其他自身抗体的阳性;在接受了大剂量甲基强的松龙冲击并逐渐减量的治疗方案后,患者病情迅速缓解好转,随访1 y未再复发。结论抗LGi1抗体阳性边缘系统脑炎作为一种罕见的以损伤边缘系统为主的自身免疫性脑炎,在边缘系统脑炎基本表现的基础上,有其特殊的临床变现。同时还可以合并其他自身免疫相关脑炎及自身抗体阳性,尽早明确诊断并给予一线的免疫治疗可明显改善患者预后。 展开更多
关键词 边缘叶脑炎 蛋白质类 桥本脑炎 免疫治疗
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