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致心律失常性右室心肌病研究的最新进展——欧洲心律失常学会2009年会报道 被引量:20
1
作者 刘文玲 胡大一 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 北大核心 2009年第3期202-203,共2页
关键词 致心律失常性 右室心肌病 年会 学会 欧洲 arvc MARCUS 遗传背景
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致心律失常性右室心肌病/发育不良 被引量:7
2
作者 张劲林 马业新 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第7期491-493,共3页
关键词 致心律失常右室心肌病 arvc 病因 诊断 治疗
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超声心动图联合心电图对致心律失常性右室心肌病的诊断价值 被引量:7
3
作者 周敏 雍永宏 +3 位作者 姬后亮 刘剑秋 高翔 舒开凤 《医疗卫生装备》 CAS 2018年第9期56-59,共4页
目的:探究超声心动图联合心电图对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)的诊断价值,为疾病诊断及治疗方案的制订提供依据。方法:选取2015年9月至2017年10月经心内膜活检证实的39例ARVC患者作... 目的:探究超声心动图联合心电图对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)的诊断价值,为疾病诊断及治疗方案的制订提供依据。方法:选取2015年9月至2017年10月经心内膜活检证实的39例ARVC患者作为研究对象,均行超声心动图与心电图检查,对超声心动图与心电图的主要表现进行统计分析,并比较超声心动图联合心电图诊断与超声心动图、心电图单一方法诊断ARVC的阳性率。结果:超声心动图主要表现为右室增大(89.74%)、右室肌小梁紊乱(76.92%)、右室流出道增宽(66.67%)、右室壁弥漫性变薄(66.67%)、右房增大(51.28%)等;心电图主要表现为V1~V3导联QRS波增宽超过110 ms(69.23%)、V1~V3导联T波倒置(61.54%)、出现Epsilon波(35.90%)。应用超声心动图联合心电图诊断的阳性率为89.74%,均高于心电图(阳性率66.67%)、超声心动图(阳性率30.77%)单一诊断,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:超声心动图联合心电图诊断可明显提高ARVC诊断阳性率,减少漏诊,为临床制订早期防治方案提供可靠依据。 展开更多
关键词 arvc 超声心动图 心电图 诊断阳性率 漏诊
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致心律失常性右室心肌病研究进展 被引量:6
4
作者 顾菲菲 邹阳春 《中国心血管病研究》 CAS 2007年第10期786-788,共3页
1961年,Dalla Volta等最先描述致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD);1977年,Fontaine等发现ARVD的特征;1995年,WHO和国际心肌病学协会(ISFC)统一将其命名为致心律失常性右室心肌病(a... 1961年,Dalla Volta等最先描述致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD);1977年,Fontaine等发现ARVD的特征;1995年,WHO和国际心肌病学协会(ISFC)统一将其命名为致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC),首次正式将ARVC与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和未分类心肌病一起并列为5种原发性心肌病。ARVC发病率约为2%。 展开更多
关键词 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室发育不良 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 原发性心肌病 未分类心肌病 限制型心肌病 arvc
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动态基质标测在致心律失常右室心肌病患者室性心动过速射频消融中的应用 被引量:6
5
作者 邹建刚 曹克将 +4 位作者 杨兵 陈明龙 单其俊 陈椿 李文奇 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期143-146,共4页
目的 探讨应用非接触球囊导管标测系统行动态基质标测,指导对致心律失常右室心肌病(ARVC)患者室性心动过速(室速)消融的价值。方法 应用非接触球囊导管标测系统在窦律下对 3例ARVC室速患者行动态基质标测,在确定室速的最早激动点、出... 目的 探讨应用非接触球囊导管标测系统行动态基质标测,指导对致心律失常右室心肌病(ARVC)患者室性心动过速(室速)消融的价值。方法 应用非接触球囊导管标测系统在窦律下对 3例ARVC室速患者行动态基质标测,在确定室速的最早激动点、出口部位和传导顺序后,寻找与室速相关的峡部并行线性消融。结果 3例患者存在 3种不同形态的基质,分别位于右室流出道、右室前壁和右室前侧壁。共诱发 5种室速,平均心动周期为(348±65)ms,其中 3种室速起源于基质或基质边缘, 2种室速的起源远离基质; 1种室速经基质传导。5种室速全部消融成功。平均随访 20个月,无心动过速发作。结论 应用非接触球囊导管标测系统确定异常电生理基质有助于理解ARVC室速的发生机制和制定消融策略,行室速相关峡部的线性消融可有效治疗室速。 展开更多
关键词 室速 患者 arvc 非接触球囊导管标测系统 右室心肌病 室性心动过速 心律失常 动态 起源 形态
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致心律失常性右室心肌病14例临床分析 被引量:3
6
作者 刘铭雅 王齐冰 +2 位作者 何梅先 蔡迺绳 魏盟 《中国临床医学》 2002年第2期144-146,共3页
目的:提高对致心律失常性右室心肌病(ARVC)的诊断、治疗及预后的认识。方法:对1993~2001年入住复旦大学附属中山医院的14例致心律失常性右室心肌病的病例进行回顾性分析并随访。观察ARVC的临床表现及心电图、超声心动图、电生理检查... 目的:提高对致心律失常性右室心肌病(ARVC)的诊断、治疗及预后的认识。方法:对1993~2001年入住复旦大学附属中山医院的14例致心律失常性右室心肌病的病例进行回顾性分析并随访。观察ARVC的临床表现及心电图、超声心动图、电生理检查等表现,评价ARVC的治疗方法和预后。结果:14例患者均以室性心律失常起病。心电图及超声心动图是正确诊断的重要方法。随访中有3例死亡,2例出现右心衰竭。1例在射频消融治疗后无须药物治疗室性心律失常明显减少。其余均需药物长期维持治疗。结论:致心律失常性右室心肌病以室性心律失常为主要表现,发作时常伴严重血流动力学障碍。心电图有特征性改变,其诊断主要依靠超声心动图。治疗以药物为主,射频消融未显示优越性。晚电位阳性、有过阿斯综合征、右室整体收缩功能异常者预后不良。 展开更多
关键词 致心律失常性右室心肌病 arvc 诊断 治疗 预后
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致心律失常性右室心肌病研究进展 被引量:4
7
作者 陈新山 张益鹄 《中国法医学杂志》 CSCD 2005年第1期28-30,共3页
致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种新命名的原发性心肌病,其病因和发病机制至今未明。过去研究报道的病因发病机制有炎症、免疫、退行性变及个体发育不良等几种学说,但新近越来越多的研究表明其与凋亡和基因突变有关。ARVC以青壮年男... 致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种新命名的原发性心肌病,其病因和发病机制至今未明。过去研究报道的病因发病机制有炎症、免疫、退行性变及个体发育不良等几种学说,但新近越来越多的研究表明其与凋亡和基因突变有关。ARVC以青壮年男性多见,多有家庭病史和遗传倾向,属常染色体显性遗传,是年轻人较常见的猝死原因之一。心脏病变的特征是右心室心肌局灶性或大片被脂肪和纤维脂肪组织所取代,正常心肌被分隔成岛状或块状,散在分布于纤维脂肪组织间,右心室壁变薄、右心室腔扩张。鉴别诊断主要是扩张型心肌病和脂肪心等。尸检时除应全面系统地解剖外,心脏需多部位,特别是右心室取材做病理切片检查。 展开更多
关键词 右心室 致心律失常性右室心肌病 arvc 脂肪组织 发病机制 常见 局灶性 尸检 学说 退行性变
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以猝死首发表现的ARVC1例 被引量:3
8
作者 尚建国 《长治医学院学报》 2005年第1期73-74,共2页
关键词 猝死 arvc 尸检
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致心律失常性右室心肌病的遗传学研究进展 被引量:3
9
作者 马慧慧 戴霞飞 李小平 《临床心血管病杂志》 CAS 北大核心 2019年第2期104-108,共5页
致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种右室心肌细胞被纤维脂肪细胞所取代,主要临床表现为室性心律失常和心源性猝死的心肌病。ARVC具有早期症状的隐匿性和临床表型的多样性,分子遗传学... 致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种右室心肌细胞被纤维脂肪细胞所取代,主要临床表现为室性心律失常和心源性猝死的心肌病。ARVC具有早期症状的隐匿性和临床表型的多样性,分子遗传学的发展为ARVC的早期诊断提供了新的突破。越来越多的研究表明桥粒蛋白基因为其主要致病基因,本文就ARVC的分子发病机制及遗传学研究进展加以综述。 展开更多
关键词 致心律失常性右室心肌病 遗传学 桥粒蛋白基因 非桥粒蛋白基因
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磁共振对致心律失常性右室心肌病的诊断价值 被引量:3
10
作者 刘成伟 汪道文 +3 位作者 夏黎明 邓又斌 陈新山 Till Barnighausen 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第3期191-193,共3页
关键词 心律失常 右室心肌病 诊断价值 磁共振 arvc
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致心律失常性右心室心肌病的流行病学研究和家系随访 被引量:3
11
作者 杨春梅 黄峻 +3 位作者 单其俊 许迪 陆凤翔 曹克将 《中华心律失常学杂志》 2002年第1期48-53,共6页
目的 通过收集致心律失常性右心室心肌病 (arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy ,ARVC)的散发人群资料和随访ARVC家系 ,提供ARVC的流行病学资料并发现病情变化 ,寻找疾病规律。方法 统计就诊 33例ARVC患者的流行病学资料。... 目的 通过收集致心律失常性右心室心肌病 (arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy ,ARVC)的散发人群资料和随访ARVC家系 ,提供ARVC的流行病学资料并发现病情变化 ,寻找疾病规律。方法 统计就诊 33例ARVC患者的流行病学资料。分别随访 2个ARVC家系 3 5年和 4 5年。询问随访前后每一家系成员病史 ,做心电图、二维超声心动图和心室晚电位 ,必要时进行 2 4h动态心电图检查 ,了解病情变化。根据欧洲心脏病学会诊断标准作出诊断。结果  33例ARVC患者中男性 18例 ,女性 15例 ,平均诊断年龄 (4 2 8± 14 9)岁 ,2 0~ 6 0岁者占 88%。随访的第 1个家系共有 2例患者 ,均猝死。另 1个家系随访结束后共发现 11例患者。随访中患者症状无明显变化 ,但 2名家系成员新确诊患病 ;1例患者心室晚电位变为阳性 ;1例患者心电图右胸前导联T波倒置导联数增加 ,3例T波倒置由右胸前导联向左胸前导联扩展 ,3例T波异常累及右胸前导联和左胸前导联 ;1例患者Epsilon波增宽 ,1例患者新出现Epsilon波 ;4例患者V1 导联QRS时限增加。扩展调查此家系又发现 2例患者和高度怀疑的 1例患者 ,先证者外祖父母为近亲结婚。结论 ARVC男女发病率相似 ,好发于青壮年 ;是一进展性疾病 ,虽是右心室疾病 ,可能多有侵犯左心室 。 展开更多
关键词 致心律失常右心室心肌病 家系 随访 猝死 流行病学 arvc
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致心律失常性右心室心肌病临床分析 被引量:2
12
作者 谭茗月 罗小岚 《湖南医科大学学报》 CSCD 北大核心 2002年第2期154-156,共3页
目的 :分析致心律失常性右心室心肌病的临床特点。方法 :将 2 3例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、胸片、动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。结果 :本组 2 3例患者多有晕厥发作 ,频发室性早搏 (95 7% ) ,... 目的 :分析致心律失常性右心室心肌病的临床特点。方法 :将 2 3例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、胸片、动态心电图、心房调搏及心内电生理检查。结果 :本组 2 3例患者多有晕厥发作 ,频发室性早搏 (95 7% ) ,右心室源性短阵室速 (87% ) ,心电图多为右束支传导阻滞 (87% ) ,超声心动图右心室内径为 (5 0 1± 8 83)mm ,右心房内径为 (48± 8 79)mm ,右心室与左心室舒张末期内径之比为 1 0 9,右心功能减退 ,射血分数 (EF)为(0 32 5± 0 0 90 2 )。结论 :致心律失常性右心室心肌病 ,多有发作性晕厥 ,右束支传导阻滞 ,频发室早及左束支传导阻滞型室速 ,右心室、右心房增大 ,右心室功能减退 。 展开更多
关键词 致心律失常性右心室心肌病 临床分析 arvc 心律失常 心肌病
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致心律失常性右室心肌病 被引量:2
13
作者 黄震华 《临床心电学杂志》 2005年第2期131-134,共4页
关键词 致心律失常性右室心肌病 arvc 病理学特点 纤维组织 脂肪组织 心肌组织 临床特点 30岁 猝死 人群
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致心律失常性右室心肌病(附2例报告) 被引量:2
14
作者 刘秀香 《山西医科大学学报》 CAS 2000年第3期287-288,共2页
通过对 2例致心律失常性右室心肌病 (ARVC)的临床分析 ,探讨了致心律失常性右室心肌病的病因、特点、诊断和治疗 ,以提高对该病的认识和重视 ,从而减少猝死的发生。
关键词 心律失常 心肌病 arvc 病因 诊断 治疗
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致心律失常性右室心肌病研究新进展 被引量:2
15
作者 程中伟 方全 《中国心血管杂志》 2011年第6期473-475,共3页
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)属于心肌病范畴,临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常,可引起心脏骤停和猝死,男女发病比例为2.7:1.0。有研究表明... 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)属于心肌病范畴,临床上心电图可有左束支传导阻滞形态的室性心律失常,可引起心脏骤停和猝死,男女发病比例为2.7:1.0。有研究表明,20%35岁以下和22%年轻运动员猝死是由ARVC/D所致。病因尚不清楚,部分与家族遗传相关。 展开更多
关键词 致心律失常性右室心肌病 左束支传导阻滞 室性心律失常 arvc 心脏骤停 发病比例 家族遗传 心电图
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致心律失常性右心室心肌病的进展 被引量:2
16
作者 陈灏珠 《临床心电学杂志》 2000年第3期172-174,共3页
关键词 右心室心肌病 诊断 病因 心律失常 arvc
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致心律失常性右室心肌病的临床研究和家系调查 被引量:2
17
作者 单其俊 曹克将 +6 位作者 黄元铸 廖铭扬 陈明龙 李闻奇 邹建刚 朱必顺 马文珠 《中华心律失常学杂志》 1998年第B09期22-27,共6页
目的 对7例致心律失常性右室心肌病(ARVC)及其中的3个家系中的34个成员进行调查。方法病史、临床检查、标准12导联心电图、超声心动图和心室晚电位测定。5例进行电生理检查。结果 超声心动图发现5例右室扩大伴搏动减弱,8例右室前壁局... 目的 对7例致心律失常性右室心肌病(ARVC)及其中的3个家系中的34个成员进行调查。方法病史、临床检查、标准12导联心电图、超声心动图和心室晚电位测定。5例进行电生理检查。结果 超声心动图发现5例右室扩大伴搏动减弱,8例右室前壁局限性运动减弱或收缩期膨出,1例下壁局限性变薄和收缩期膨出。心电图显示完全性和不完全右束支阻滞样改变各5例,肢体导联低电压2例,23例右胸(V1-V4)和/或下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF)导联T波倒置,25例V1导联QRS时间明显延长(P<0.01).13例心室晚电位阳性。电生理检查,5例患者可诱发≥2种的呈左束支阻滞图形室性心动过速(室速),2例诱发心室颤动(室颤);右室一处或多处起搏阈值增高或不能有效起搏。1家系2例猝死。1例ARVC合并侏儒症。5例患者反复发作呈左束支阻滞图形的室性心动过速,1例伴有配对间期极短的多形性室速和反复晕厥发作,12例有呈左束支阻滞图形室性早搏。结论 本研究结果提示ARVC是一遗传性疾病.右室结构与功能异常、心电图复极异常和起源于右室室性心律失常是其最常见的表现。 展开更多
关键词 心电图 左束支阻滞 arvc 致心律失常性右室心肌病 心室晚电位 室速 下壁 电生理检查 家系调查 收缩期
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致心律失常性右心室心肌病 被引量:2
18
作者 王琦玮 刘良 《法医学杂志》 CAS CSCD 2004年第1期35-36,39,共3页
致心律失常性右心室心肌病是以右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织取代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。目前已公认是年轻人猝死的重要原因之一。ARVC最显著的病理学特征是弥散性或节段性的右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代... 致心律失常性右心室心肌病是以右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织取代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。目前已公认是年轻人猝死的重要原因之一。ARVC最显著的病理学特征是弥散性或节段性的右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代,从组织形态学可将ARVC分为两型:(1)单纯脂肪型;(2)纤维脂肪型。与纤维脂肪组织取代右心室心肌有关的发病机制:(1)细胞凋亡或程序性细胞死亡理论;(2)炎症理论;(3)心肌发育不良理论;(4)肌细胞转分化理论。 展开更多
关键词 心律失常 右心室心肌病 发病机制 arvc 病理学
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致心律失常性右室心肌病的临床诊断探讨 被引量:1
19
作者 但晓君 《四川医学》 CAS 2003年第7期703-704,共2页
关键词 心律失常 心肌病 诊断 arvc
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致心律失常性右室心肌病(ARVC)临床和病理观察(附3例报告) 被引量:1
20
作者 杨立宪 《岭南心血管病杂志》 2001年第5期352-354,共3页
目的 通过所遇的病例 ,学习有关文献 ,提高对ARVC的认识 ,特别是对中青年的不明原因心律失常 ,早期识别、预防猝死。讨论 病因 ,目前普遍认为是常染色体遗传病 ,可为显性、不完全外显及隐性。也提出心肌被脂肪组织所替代是慢性心肌炎... 目的 通过所遇的病例 ,学习有关文献 ,提高对ARVC的认识 ,特别是对中青年的不明原因心律失常 ,早期识别、预防猝死。讨论 病因 ,目前普遍认为是常染色体遗传病 ,可为显性、不完全外显及隐性。也提出心肌被脂肪组织所替代是慢性心肌炎引起的后天性损伤 (炎症、坏死 )和修复过程演进的结果。诊断 主要依据心慌、头晕、昏厥等症状 ,结合心电图有典型的室性早搏、短阵室速、室颤 ,QRS时限≥ 110ms,进一步可对其心脏形态及功能进行评价。组织学检查为诊断ARVC的金标准 ,但心内膜活检须注意取材部位 ,预防室壁穿孔等并发症。治疗 目前主张一般情况用药物抗心律失常 ,严重者可植入除颤器 。 展开更多
关键词 心律失常 右室心肌病 arvc 病理组织检查 临床诊断 治疗方法
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