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霉酚酸酯与环磷酰胺治疗ANCA相关血管炎的临床对照研究 被引量:27
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作者 胡伟新 刘春蓓 +4 位作者 谢红浪 王庆文 陈惠萍 刘志红 黎磊石 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2005年第6期501-507,共7页
目的:对照比较霉酚酸酯(MMF)与间断环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疗效、副作用和复发率。方法:35例活动性AAV患者(MPOANCA28例,PR3ANCA阳性2例),男性15例,女性20例,年龄18~71(平均49.1&... 目的:对照比较霉酚酸酯(MMF)与间断环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疗效、副作用和复发率。方法:35例活动性AAV患者(MPOANCA28例,PR3ANCA阳性2例),男性15例,女性20例,年龄18~71(平均49.1±12.2)岁,均有肾脏损害,SCr≤500μmol/L,肾活检为寡免疫复合物性节段坏死性肾炎伴新月体形成。35例患者分两组,其中激素联合MMF组18例(MMF组),CTX组17例(CTX组)。两组患者基础病情无差异,均以甲基强的松龙静脉冲击后口服MMF(1.5~2g/d)或间断CTX(0.75~1.0g/m2·BSA,每月1次×6次)静脉冲击治疗。缓解后采用雷公藤多甙维持治疗。血管炎活动性采用BVAS评分,慢性损伤采用VDI评分。比较两组缓解率、肾功能变化、副作用发生率及复发率。结果:①MMF组治疗时间6~24月,2例治疗6个月后失访,其余随访12~60(平均29.7±16.8)月,CTX组4例失访,其余随访12~63(平均28.5±14.6)月。②MMF组总缓解率高于CTX(94.4%vs76.9%),其中3、6、12个月缓解率分别为50%vs15.4%(P<0.05),77.8%vs61.5%和100%vs81.8%(P>0.05)。③肾功能:随访末两组各有2例进入终末期肾功能衰竭,MMF组肾功能恢复正常比例高于CTX组(44.4%vs15.4%)。12个月后MMF组VDI评分显著低于CTX组(P<0.05)。④血清ANCA变化:治疗12个月内,MMF组12例ANCA阳性的患者5例(41.7%)转阴,6例(50%)滴度下降,1例无变化。CTX组5例ANCA阳性者1例ANCA转阴(20%),2例(40%)滴度下降,2例无变化。⑤复发:MMF组2例(11.8%)复发,CTX组3例(30%)复发。⑥死亡和副作用:MMF组并发肺炎和带状疱疹各1例,其中1例死亡,2例消化道症状明显;CTX组肺炎和白细胞减少各1例,4例明显消化道症状,1例疾病复发后死于尿毒症。结论:与传统CTX疗法比较,MMF治疗AAV有更高的诱导缓解和改善肾功能的作用,复发率低。MMF抑制血清ANCA的作用强于CTX。但尚需多中心、大样本和长期随访的临床试验以评价MMF治疗AAV的疗� 展开更多
关键词 霉酚酸酯 环磷酰胺 anca相关血管炎 治疗
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎肾损害的临床病理分析 被引量:13
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作者 梅洁卉 胡伟新 +5 位作者 刘春蓓 张炯 陈惠萍 曾彩虹 刘志红 黎磊石 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2007年第2期127-133,共7页
目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)伴肾损害患者的临床和病理特征。方法:112例临床诊断为AAV,血清ANCA阳性(间接免疫荧光和ELISA法),伴有肾损害并均行肾活检的患者。回顾性分析其临床和病理特征,分析肺出血危险因素及... 目的:分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)伴肾损害患者的临床和病理特征。方法:112例临床诊断为AAV,血清ANCA阳性(间接免疫荧光和ELISA法),伴有肾损害并均行肾活检的患者。回顾性分析其临床和病理特征,分析肺出血危险因素及ANCA类型与临床病理的联系。结果:(1)一般情况:男女比例1∶1.6,平均起病年龄(46.3±16.8)岁,半数患者在50岁以后发病,病程0.2~192月(中位病程6个月)。98例(87.5%)MPO-ANCA阳性,13例(11.6%)PR3-ANCA阳性,1例MPO-ANCA与PR3-ANCA双阳性。31%伴血清抗内皮细胞抗体阳性(IIF法),2.7%同时合并抗肾小球基膜抗体(IIF法)。临床类型中微型多血管炎(MPA)102例(占91.1%),韦格纳肉芽肿(WG)10例(占8.9%)。(2)临床表现:首发症状依次为全身症状(30.4%)、肾损害(29.5%)、咯血(13.4%)和皮肤关节损害(16%)。肾外脏器受累率依次为肺(50.9%)、上呼吸道(19.6%)、关节(19.6%)、皮肤(18.8%)、浆膜炎(17.9%)、眼(17.9%)、消化道(8.9%)、心脏(6.3%)和神经系统(5.4%),33%伴有血小板减少。(3)肾损害:92%患者伴肾功能不全[SCr平均(428.7±297.0)μmol/L],37.5%需即时肾脏替代治疗。所有患者有镜下血尿,其中1/4有肉眼血尿,大量蛋白尿比例仅21.4%。肾活检病理:92%患者有肾小球新月体形成[平均新月体比例(63.7±27.9)%],52.7%伴毛细血管袢节段坏死,71.4%伴有球性硬化[平均肾小球硬化比例(41.8±27.8)%],均有小管间质纤维化。(4)伴有肺出血组(n=34)与无肺出血组(n=78)比较,前者肾功能损害更重[SCr(556.0±362.4)vs(373.0±245.8)μmol/L,P<0.01],抗内皮细胞抗体(AECA)阳性率高[48.0%vs24.6%,P<0.05],ANCA水平差异无统计学意义[(307.3±374.1)vs(310.2±444.4),P>0.05]。Logistic回归分析发现AECA阳性为肺出血主要风险因素(P<0.05)。结论:本组AAV以MPO-ANCA相关的MPA为主,发病年龄轻,女性比例高;肾功能损害重且病程迁延,表明早期诊断的必要性;AAV肺出血与血清AECA相关。 展开更多
关键词 anca相关血管炎 临床 病理
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肺间质病患者血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性的临床意义及研究进展 被引量:6
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作者 孙忻 高粹 +3 位作者 黄警 孙雪峰 张婷 施举红 《中华结核和呼吸杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期526-529,共4页
肺间质病患者可检测出抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性。肺间质病可以是ANCA相关血管炎肺受累的表现形式,但如果没有其他脏器受累或肺组织病理没有血管炎证据,这类患者是否能诊断ANCA相关血管炎及是否会发展为多器官受累的系统性血管炎... 肺间质病患者可检测出抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性。肺间质病可以是ANCA相关血管炎肺受累的表现形式,但如果没有其他脏器受累或肺组织病理没有血管炎证据,这类患者是否能诊断ANCA相关血管炎及是否会发展为多器官受累的系统性血管炎,目前存在争议。现将系统性血管炎肺受累与血清ANCA阳性的肺间质病变相关性的研究进展简要综述如下。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质抗体 肺间质病变 抗体阳性 anca相关血管炎 临床意义 患者 血清 系统性血管炎
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎性中耳炎的诊治分析 被引量:1
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作者 张志坚 任杰 +6 位作者 曹永茂 廖华 杨希林 徐勇 汪雷 王文静 华清泉 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期617-622,共6页
目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎... 目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎性中耳炎(otitis media with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,OMAAV)的临床特点及诊治方法。方法在中国知网、维普、万方等中文数据库中,检索以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎临床病例,结合1例经治的OMAAV病例,总结其临床特点、诊治及预后。结果检索到以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎相关文献5篇病例7例,加上本研究的1例(简称“本例”)共8例患者,均以分泌性中耳炎为首发症状,其中3例继发耳痛,3例继发鼓膜紧张部穿孔,1例出现面瘫。除本例患者外,其余7例均在出现发热、肺部结节等耳部以外表现后方得以确诊,确诊时间1月~3年,平均10.3月,其中5例确诊依据是耳部以外组织活检加ANCA血清学检查,2例是临床表现加ANCA血清学检查;2例死于ANCA相关血管炎,其余5例经治疗后病情缓解。本例患者根据日本耳科学会最近提出的OMAAV诊断标准确诊并及时给予激素和硫唑嘌呤治疗,预后良好。结论以分泌性中耳炎、周围性面瘫及耳痛等耳部症状为首发症状的ANCA相关血管炎早期临床症状不典型,极易误诊。建议根据OMAAV相关诊断标准早期进行规范诊治,减少误诊漏诊,改善预后。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 anca相关血管炎 anca相关血管炎性中耳 分泌性中耳 周围性面瘫
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ANCA相关性血管炎合并脑血管病变一例 被引量:3
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作者 陈慧敏 柴华旗 《江苏医药》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期862-863,共2页
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(ANCAassociatedvasculitis,AAV)是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的系统性自身免疫病,临床表现为乏力、发热等非特异性表现及脏器受累表现,常见的受累器官为肾脏、肺脏,... 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(ANCAassociatedvasculitis,AAV)是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的系统性自身免疫病,临床表现为乏力、发热等非特异性表现及脏器受累表现,常见的受累器官为肾脏、肺脏,合并脑梗死和(或)脑出血的病例非常罕见,国内外文献少有报道,本院确诊1例ANCA相关血管炎合并脑梗塞及脑出血患者,结合文献,探讨AAV合并脑梗塞及脑出血的临床特点、治疗及预后。 展开更多
关键词 anca相关血管炎 血管病变 抗中性粒细胞胞浆抗体 相关 系统性自身免疫病 脑出血患者 血管 特异性表现
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ANCA相关性血管炎一例并文献复习 被引量:3
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作者 马春玲 王文明 《内蒙古医学杂志》 2010年第6期765-766,共2页
关键词 anca相关血管炎 文献复习 相关 临床表现 结缔组织病 发病统计 非特异性 发病率
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MPO-ANCA阳性患者临床疾病谱分析
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作者 高秋菊 李化会 宋卫青 《智慧健康》 2020年第33期17-19,共3页
目的探讨髓过氧化物酶(MPO)-ANCA诊断ANCA相关血管炎(AAV)或其他疾病的临床意义。方法回顾性分析2017年7月至2019年6月青岛市市立医院检验科用酶联免疫吸附法(ELISA)检测初诊MPO-ANCA阳性住院患者共185例,其中33例MPO和PR3同时阳性,因... 目的探讨髓过氧化物酶(MPO)-ANCA诊断ANCA相关血管炎(AAV)或其他疾病的临床意义。方法回顾性分析2017年7月至2019年6月青岛市市立医院检验科用酶联免疫吸附法(ELISA)检测初诊MPO-ANCA阳性住院患者共185例,其中33例MPO和PR3同时阳性,因此排除在分析之外。152例MPO-ANCA阳性患者中,确诊AAV患者41例(26.97%)设为AAV组;non-AAV患者111例(73.03%)设为non-AAV组。结果AAV患者41例(26.97%),以显微镜下多血管炎(MPA)患者为主;非AAV(non-AAV)患者111例(73.03%),肺部疾病患者占比最多,以肺间质纤维化伴感染为主;其次为脑卒中、肾脏疾病、结缔组织病、消化道疾病、恶性肿瘤等。MPO-ANCA诊断AAV的cut-off值是30.88U/mL,特异性是82.00%,敏感性是65.90%。结论MPO-ANCA阳性患者的临床疾病谱很广,对MPO-ANCA阳性结果的解读应结合临床表现、实验室检查等信息综合分析。 展开更多
关键词 髓过氧化物酶(MPO)-anca anca相关血管炎 疾病谱分析 CUT-OFF值
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ANCA的意义 被引量:1
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作者 时国朝 周灵 《临床肺科杂志》 2008年第12期1671-1673,共3页
抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是诊断ANCA相关小血管炎的重要指标。ANCA测定的标准方法是间接免疫荧光法(IIF),C-ANCA针对的靶抗原为蛋白酶3(PR3),为Wegener肉芽肿(WG)的特异性抗体,P-ANCA针对的... 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)是诊断ANCA相关小血管炎的重要指标。ANCA测定的标准方法是间接免疫荧光法(IIF),C-ANCA针对的靶抗原为蛋白酶3(PR3),为Wegener肉芽肿(WG)的特异性抗体,P-ANCA针对的靶抗原比较广泛,故诊断特异性较差。近年来强调IIF结果必须通过抗原特异的ELISA证实。ANCA阳性率和滴度的高低与疾病的活动性和严重度相关,疾病缓解期滴度下降或消失,治疗后ANCA的持续阳性常预示疾病的复发。AN-CA不仅在诊断ANCA相关血管炎中起关键作用,新的资料提示ANCA在这类疾病的发展过程中具有致病作用。 展开更多
关键词 C-anca 抗中性粒细胞胞浆抗体 WEGENER肉芽肿 anca相关血管炎 疾病缓解期 诊断特异性 间接免疫荧光法 特异性抗体
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ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎6例临床特点 被引量:1
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作者 承飞 周佳鑫 +4 位作者 彭琳一 赵久良 张莉 曾小峰 田新平 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2020年第4期335-341,共7页
目的探讨ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及疾病转归。方法回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患... 目的探讨ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及疾病转归。方法回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患者的临床资料,并进一步总结其治疗及预后。结果6例患者,均为女性。AAV起病年龄中位数为50.5(26~66)岁。其中1例为肉芽肿性多血管炎,5例为未分类AAV。临床主要表现有发热、乏力、颈肩腰背痛、躯干及肢体麻木。6例患者的血沉平均值为(79.17±39.3)mm/h,C反应蛋白中位数为77.53(36.45~169.45)mg/L。6例患者脑脊液蛋白中位数为13.95(1.36~36.08)g/L,均存在异常淋巴细胞激活。增强核磁共振扫描显示硬脊髓膜增厚,在T1WI主要呈低或等信号,在T2WI主要呈低或等信号,增强后明显强化。6例患者均给予激素冲击或大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,5例给予鞘内注射(地塞米松或地塞米松联合甲氨蝶呤)治疗。平均随访60个月,6例患者症状均改善,5例患者影像学缓解。结论肥厚性硬脊髓膜炎是AAV罕见的临床表现,脊髓增强核磁和脑脊液检查有助于诊断。糖皮质激素联合环磷酰胺是治疗的首选,可考虑联合鞘内注射治疗。 展开更多
关键词 anca相关血管炎 肥厚性硬膜 肥厚性硬脊髓膜
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药物诱导的红斑狼疮 被引量:1
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作者 李锋 《皮肤科学通报》 2018年第3期346-352,共7页
药物诱导的自身免疫性疾病最初是在几十年前被描述,随后陆续有报道称在服用肼苯哒嗪(肼曲嗪,氢氮嗪)、普鲁卡因酰胺和磺胺嘧啶的患者中出现ANCA相关性血管炎、药物诱导的狼疮和药物相关性膜性肾病。文中通过对药物诱导的红斑狼疮(DIL)... 药物诱导的自身免疫性疾病最初是在几十年前被描述,随后陆续有报道称在服用肼苯哒嗪(肼曲嗪,氢氮嗪)、普鲁卡因酰胺和磺胺嘧啶的患者中出现ANCA相关性血管炎、药物诱导的狼疮和药物相关性膜性肾病。文中通过对药物诱导的红斑狼疮(DIL)研究进展的综述,认为DIL某些临床和实验室特征可以与特发性系统性红斑狼疮区别开来。不同的药物引起的DIL有其本身特点,文中还就传统的药物和生物制剂引起的DIL发病机制、临床特征以及治疗进行介绍。 展开更多
关键词 红斑狼疮 药物诱导 anca相关血管炎
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性中耳炎1例
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作者 任柯蕙 段盼盼 +2 位作者 王鑫 李嘉颖 刘晖 《临床医学进展》 2022年第11期10369-10373,共5页
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性中耳炎是近几年提出的一个新概念,目前机制尚不明确,且由于缺乏特殊的症状表现在初诊时易误诊。本文报道1例以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关性血管炎,并结合以往的相关文献,为耳鼻咽喉科医生早期诊断此... 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性中耳炎是近几年提出的一个新概念,目前机制尚不明确,且由于缺乏特殊的症状表现在初诊时易误诊。本文报道1例以分泌性中耳炎为首发症状的ANCA相关性血管炎,并结合以往的相关文献,为耳鼻咽喉科医生早期诊断此类疾病提供一些诊断思路及治疗措施,避免患者因诊断不明确而延误病情导致严重的局部及全身性损害。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 anca相关血管炎 分泌性中耳
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ANCA相关血管炎合并类风湿关节炎1例
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作者 武晓慧 黄颂敏 +3 位作者 吴蔚华 颜晓勇 樊文星 邱红渝 《华西医学》 CAS 2009年第6期1598-1599,共2页
关键词 类风湿关节 anca相关血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 双膝关节疼痛 外用中药治疗 anca阳性 膝关节肿胀 尿蛋白定量
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显微镜下多血管炎一例
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作者 李颖 冯立群 +2 位作者 姚生 张巍 袁云 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2011年第2期147-149,共3页
1病例报告患者男,50岁,主因"进行性双下肢胀痛无力3月余,左上肢麻木10 d"入院。患者2009-05无明显诱因出现双下肢远端胀痛,伴灼热感,拒按,随步行路程增加而加重,平卧后好转。痛处皮色泛红,下垂时加重。行颈椎、腰椎CT平扫及双下肢动... 1病例报告患者男,50岁,主因"进行性双下肢胀痛无力3月余,左上肢麻木10 d"入院。患者2009-05无明显诱因出现双下肢远端胀痛,伴灼热感,拒按,随步行路程增加而加重,平卧后好转。痛处皮色泛红,下垂时加重。行颈椎、腰椎CT平扫及双下肢动静脉超声检查均未见异常, 展开更多
关键词 anca相关血管炎 显微镜下多血管炎 腓肠神经活检
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎的治疗——系统综述
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作者 Xavier Bosch, MD, PhD Antonio Guilabert, MD +3 位作者 Gerard Espinosa, MD, PhD EduardMirapeix,MD,PhD 丁欣(译) 张文(校) 《美国医学会杂志(中文版)》 2008年第2期87-101,共15页
背景:免疫抑制疗法可显著提高抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎患者的生存率,但同时也可使ANCA相关血管炎(ANCA.associatedvasculitis,AAV)转变成为一种慢性复发性疾病。因此,进行... 背景:免疫抑制疗法可显著提高抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关血管炎患者的生存率,但同时也可使ANCA相关血管炎(ANCA.associatedvasculitis,AAV)转变成为一种慢性复发性疾病。因此,进行长期治疗、有效控制并发症已成为我们面临的主要挑战。过去10年来,世界各国一直通力协作,共同寻求有效的治疗方法。 目地:对有关AAV治疗的证据进行分析,为医生处理不同临床病例提供合理的治疗对策。 资料来源:在MEDLINE中检索1966年至2007年3月发表的有关AAV治疗的英文文献,对与本文密切相关的检出文献中的参考文献进行分析。 研究选取:有关AAV患者现有药物治疗或医疗干预的研究均被入选。重复发表研究、病例报告以及小型(病例数不足10例)非对照试验均被排除。数据综合:共选取2项汇总分析、20项前瞻性随机对照试验以及62项病例数超过10例的非对照试验或观察性研究。不同试验之间的观测指标和治疗方案存在差异。若病变仅局限于上呼吸道,则通过单独应用磺胺甲基异恶唑或联合应用磺胺甲基异恶唑+糖皮质激素来诱导并维持疾病缓解状态。对于患有系统性疾病但无器官受累的患者而言,甲氨喋呤+糖皮质激素可取代环磷酰胺用于诱导缓解。以甲氨喋呤为维持治疗用药时,疾病复发的几率较高,因此需进行严密的监测。患有系统性疾病且有器官受累的患者可采用环磷酰胺冲击治疗+糖皮质激素来诱导缓解。联合使用硫唑嘌呤+泼尼松(每日用药)可有效维持病情缓解。目前,血浆置换是晚期肾病患者进行免疫抑制剂治疗的最佳辅助手段。Churg—Stauss综合征患者可先采用大剂量糖皮质激素治疗,临床症状缓解后予以减量。死亡风险较高的患者应使用环磷酰胺。 结论:尽管AAV的治疗方案应视各患 展开更多
关键词 anca相关血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 长期治疗 系统综述 环磷酰胺冲击治疗 糖皮质激素治疗 随机对照试验 慢性复发性疾病
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中西医结合治疗老年ANCA相关血管炎肾损害1则
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作者 王贤雅 李丹 +1 位作者 邹丽红 赵树华 《光明中医》 2024年第5期991-994,共4页
ANCA相关性血管炎(AAV)可见于各年龄人群,但近一半的患者为65岁以上老年人。该病可累及多个器官,肺和肾脏是常见受累器官,以肺出血和急性肾损伤为典型表现,未经治疗的患者病情进展迅速,半年病死率约60%,1年病死率约80%,死因通常为肾衰... ANCA相关性血管炎(AAV)可见于各年龄人群,但近一半的患者为65岁以上老年人。该病可累及多个器官,肺和肾脏是常见受累器官,以肺出血和急性肾损伤为典型表现,未经治疗的患者病情进展迅速,半年病死率约60%,1年病死率约80%,死因通常为肾衰竭或呼吸衰竭。此文通过1则老年男性AAV继发肾损害的医案,结合相关指南及中医辨证、分型文献,探讨中西医结合治疗该病的新思路。 展开更多
关键词 水肿 anca相关血管炎肾损害 老年病 中西医结合疗法
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床研究进展 被引量:25
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作者 刘霞 胡伟新 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2016年第3期323-326,共4页
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎[anti-neutrophil cytoplasmic antibodies(ANCA)-associated vasculitis,AAV]临床表现多种多样,故治疗方案也不尽相同。目前AAV仍没有确定的诊断标准和统一的治疗指南。临床处理AAV患者时需要从疾病... 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎[anti-neutrophil cytoplasmic antibodies(ANCA)-associated vasculitis,AAV]临床表现多种多样,故治疗方案也不尽相同。目前AAV仍没有确定的诊断标准和统一的治疗指南。临床处理AAV患者时需要从疾病分期、疾病活动和(慢性)损害的区别和生活质量3个方面进行评估。文中就血管炎最新分类、疾病分期和严重性的关系、活动性和永久性损害之间区别的重要性、治疗方案的选择以及合并症的处理进行综述。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 anca相关血管炎 分类 评估 治疗
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎46例临床分析 被引量:23
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作者 张清 周惠琼 +6 位作者 李艳红 郭娟 徐鹏慧 卢敏辉 刘兴龙 王蕾 李胜光 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第27期2146-2149,共4页
目的了解抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)的临床特点、探索AAV疾病活动度及其与预后的关系。方法回顾性分析解放军总医院第一附属医院46例AAV住院患者的临床资料,对比各临床亚型间临床特点、实验室检查的特点,并评估疾病活... 目的了解抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)的临床特点、探索AAV疾病活动度及其与预后的关系。方法回顾性分析解放军总医院第一附属医院46例AAV住院患者的临床资料,对比各临床亚型间临床特点、实验室检查的特点,并评估疾病活动度及其与预后的关系。结果46例中男24例,女22例,年龄14—83(56±18)岁。肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(EGPA)分别为22、17和4例,其ANCA阳性率分别为72.7%、88.2%和50.0%,其中GPA以抗PR3或C-ANCA为主,MPA则以抗MPO或P—ANCA为主。上、下呼吸道,肾脏病变和非畸形性关节病变是各型AAV的共同临床表现,GPA的鼻出血、鼻部血痂、鞍鼻、肺部结节和空洞具有特征性,而MPA进行性恶化的肾功能衰竭最为突出。从不同类型的ANCA结果来看,对比抗PR3或C—ANCA阳性、抗MPA或P—ANCA阳性和ANCA阴性3组患者,在各系统损害和主要的实验室指标之间两两对比差异均无统计学意义。本组患者在住院和随访期间死亡共7例(15.2%),严重的心、肺、肾损害和并发感染是AAV患者死亡的危险因素。结论AAV以上、下呼吸道和肾脏受累为突出表现,ANCA阳性与否与疾病的活动性和疾病累及范围无关,严重的心、肺、肾损害和并发感染是AAV患者死亡的危险因素。 展开更多
关键词 anca相关血管炎 肉芽肿性血管炎 嗜酸性肉芽肿性血管炎 显微镜下血管炎
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髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎132例临床分析 被引量:25
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作者 吕远帆 帅宗文 +1 位作者 张铭明 胡子盈 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期308-312,共5页
目的分析髓过氧化物酶(MPO)-ANCA相关性血管炎的临床特点,初步探讨MPO—ANCA与相关血管炎临床损害之间的关系。方法前瞻性研究132例细胞核周型(p)-ANCA及MPO—ACNA均阳性的初诊原发性ANCA相关性血管炎患者的临床资料,分析主要临... 目的分析髓过氧化物酶(MPO)-ANCA相关性血管炎的临床特点,初步探讨MPO—ANCA与相关血管炎临床损害之间的关系。方法前瞻性研究132例细胞核周型(p)-ANCA及MPO—ACNA均阳性的初诊原发性ANCA相关性血管炎患者的临床资料,分析主要临床损害的特点,检测周围血D.ANCA和MPO.ANCA水平并探讨其与临床损害之间的关系。采用t检验和Spearman等级相关分析对资料进行统计学分析。结果来自8个不同的临床学科的132例患者中,显微镜下多血管炎(MPA)128例(97.0%),肉芽肿多血管炎(GPA)3例(2.3%),嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EPGA)1例(0.8%)。患者平均年龄(62±15)岁,平均确诊时间(10±18)个月,其中仅10.6%(14例)患者发病1个月得到确诊。主要临床损害中,累及肾脏72.0%(95例)、肺脏67.4%(89例)、关节26.5%(35例),心脏19.7%(26例),周围神经17.4%(23例)、皮疹10.6%(14例),中枢神经9.8%(13例)等。高龄患者更容易发病早期累及肺脏[(66±11)岁,(55±19)岁,t=-3.478,P〈0.01;(6±10)个月,(18±27)个月,t=2.920,P〈0.01],关节累及者非高龄者为多[(57±18)岁,(64±13)岁,t=2.335,P〈0.05]。p-ANCA水平与病情活动度及脏器累及范围无关(r=0.013,P〉0.05;r=0.087,P〉0.05),MPO.ANCA水平与病情活动度正相关(r=0.258,P〈0.01),与损害脏器的范围无关(r=0.022,P〉0.05)。结论我国MPO—ANCA血管炎并不少见,以主要累及老年人群的MPA为主,多器官损害的临床表现缺少特异性,早期延误诊断者多。MPO—ANCA可能是其相关血管炎的致病抗体,临床表现的多样性可能与MPO—ANCA的不同特异性有关。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质抗体 抗髓过氧化物酶抗体 anca相关血管炎 临床损害 病机制
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甲巯咪唑所致严重多关节损伤2例报告并文献复习 被引量:17
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作者 龚燕平 母义明 +4 位作者 郭清华 王先令 窦京涛 陆菊明 潘长玉 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期467-468,共2页
关键词 甲巯咪唑 关节综合征 anca相关血管炎 药物性狼疮
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎死亡危险因素的探讨 被引量:13
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作者 张清 周惠琼 +5 位作者 郭娟 徐鹏慧 卢敏辉 叶彬 王蕾 李胜光 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第43期3392-3395,共4页
目的通过对抗中性粒细胞胞质抗体(aNca)相关性血管炎(AAV)死亡患者的临床特点进行分析,探索其死亡危险因素,为今后早期诊治、降低病死率及改善预后提供依据。方法回顾性分析2003年11月至2017年2月收住解放军总医院第一附属医院确... 目的通过对抗中性粒细胞胞质抗体(aNca)相关性血管炎(AAV)死亡患者的临床特点进行分析,探索其死亡危险因素,为今后早期诊治、降低病死率及改善预后提供依据。方法回顾性分析2003年11月至2017年2月收住解放军总医院第一附属医院确诊的AAV患者,对比死亡组和对照组患者在各项临床特点、实验室检查指标的异同,寻找影响其死亡的危险因素。结果(1)66例AAV患者中死亡组20例(男:女为12:8),总病死率30.3%;(2)死亡组平均发病年龄67岁,显著高于对照组的55岁(P=0.009);(3)死亡组血管炎损害指数(VDI)均值6.4,显著高于对照组的4.4(P=0.006);(4)从心、肺、肾、胃肠道、中枢神经系统等重要脏器受累的表现分析,3个及以上器官受累者,死亡组所占比例为85%,显著高于对照组的47.8%(P=0.0048)。其中,心脏瓣膜杂音、新近发生早搏、主动脉瓣关闭不全和慢性心衰/心肌病以及大咯血等的发生率均显著高于对照组(P〈0.05);(5)死亡组感染发生率显著高于对照组(55%VS28.3%,P=0.038)。结论发病年龄偏晚、多脏器受累,发生大咯血、心瓣膜病变及心衰等表现,VDI增高及合并感染均是AAV患者死亡的危险因素。 展开更多
关键词 anca相关血管炎 anca 死亡危险因素
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