目的本研究旨在研究和探讨血管性血友病因子（von Willebrand factor，vwF）和含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶（A disintegrin—like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif，vWF裂解酶，ADAMTS13）...目的本研究旨在研究和探讨血管性血友病因子（von Willebrand factor，vwF）和含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶（A disintegrin—like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif，vWF裂解酶，ADAMTS13）的活性在感染性休克和脓毒症患者早期及预后评估方面的临床意义。方法选取2012—06—2013—06收住无锡市人民医院ICU的感染性休克或脓毒症患者40例，根据预后分为存活组20例和死亡组20例，记录其一般情况及入组时APACHE11评分，于发病第1、3、5、7天分别运用ELISA法检测其血浆vWF活性及ADAMTS13活性，各样本均数用方差分析、受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线分析、参数间进行Spearman相关分析，并绘制ROC曲线探讨vWF活性、ADAMTS13活性与APACHE Ⅱ评分之间的相关性。结果死亡组的vWF活性均明显高于存活组（P〈0．05），ADAMTS13活性明显低于存活组（P〈0．05）；同时死亡组APACHEⅡ评分明显高于存活组（P〈0．05）；存活组在第3天vwF活性升高、ADAMTS13活性下降、APACHEⅡ评分升高，而在第5天和第7天又出现vWF活性持续下降、ADAMTS13活性持续升高、APACHEⅡ评分持续下降，死亡组则呈现vWF活性持续上升、ADAMTS13活性持续下降、APACHEⅡ评分持续升高（P〈0．05）。40例患者的平均vWF活性与APACHEⅡ评分呈正相关（P〈0．01），而ADAMTS13活性与APACHEⅡ评分呈负相关（P〈0．01）：ROC曲线分析，vWF活性和ADAMTS13活性AUC均接近于1，提示能很好地预测患者的预后（P〈0．01）。结论vWF活性、ADAMTS13活性均是判断感染性休克和脓毒症患者预后的可靠指标。在脓毒症的病理过程中，此二者数值的变化与疾病严重程度密切相关，即vWF活性的升高、ADAMTS13活性的降低预示了患者预后差。展开更多
目的分析血清血管性血友病因子特异性裂解酶(a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type1 motif,member 13,ADAMTS13)水平与接受体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)治疗患者的预后关系。...目的分析血清血管性血友病因子特异性裂解酶(a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type1 motif,member 13,ADAMTS13)水平与接受体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)治疗患者的预后关系。方法本研究选取2020年1月—2022年6月在湖南医药学院第一附属医院接受ECMO治疗的42例患者,按照ECMO撤离1个月内预后分为生存组(n=29)和死亡组(n=13)。通过分析接受ECMO治疗患者的血清ADAMTS13水平,分析血清ADAMTS13与接受ECMO治疗患者的预后。结果生存组年龄小于死亡组(P<0.001)。2组性别和体表面积比较,差异无统计学意义(P>0.05)。生存组平均动脉压为(54.24±5.81)mmHg、氧合指数为(178.84±29.38)mmHg,均高于死亡组的(52.56±4.42)mmHg、(155.71±23.12)mmHg;生存组急性生理与慢性健康评分(acute physiology and chronic health evaluation-Ⅱ,APACHE-Ⅱ)评分为(22.51±2.62)分,低于生存组的(27.35±3.85)分(P<0.05)。2组左室射血分数和ECMO流量比较,差异无统计学意义(P>0.05)。ECMO治疗后,2组血清ADAMTS13水平升高。生存组ECMO治疗前1 h及治疗后24 h、48 h血清ADAMTS13水平高于死亡组,差异有统计学意义(P<0.001)。ECMO治疗48 h后血清ADAMTS13水平为ECMO辅助治疗患者死亡的独立危险因素(P<0.001)。结论接受ECMO治疗患者的血清ADAMTS13水平降低与预后不佳相关。展开更多
目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床及实验室参数特征,分析疾病预后、急性期疗效的影响因素。方法:回顾性分析湖南省人民医院收治的59例TTP患者的诱因、临床特征、实验室参数、治疗方案等资料,比较各因素在死亡组与生存组...目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床及实验室参数特征,分析疾病预后、急性期疗效的影响因素。方法:回顾性分析湖南省人民医院收治的59例TTP患者的诱因、临床特征、实验室参数、治疗方案等资料,比较各因素在死亡组与生存组的组间差异;分析各因素与预后、急性期疗效的相关性。结果:59例TTP患者中,1名4岁男童为遗传性TTP,其余58例为获得性TTP(39例为特发性TTP,19例为继发性TTP),其中男27例,女31例,中位年龄54(11-84)岁。36例行血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性测定,34例(94.44%)患者存在酶活性降低,特发性与继发性TTP患者ADAMTS13酶活性程度存在统计学差异(P<0.001)。死亡组、存活组比较,年龄(64岁vs 51岁)、ALT/AST比值(0.61 vs 0.36)、血浆置换(TPE)次数(3次vs 8次)与持续时间(3 d vs 9 d)等因素有统计学差异。多因素分析结果显示,TPE次数(OR=5.175,95%CI:1.169-22.914,P=0.030)、ALT/AST比值(OR=4.387,95%CI:1.019-18.891,P=0.047)与死亡率相关。COX回归分析结果显示,神经精神障碍程度(HR=0.200,95%CI:0.084-0.474,P<0.001)、起病至TPE启动时间(HR=0.288,95%CI:0.114-0.726,P=0.008)、治疗方案(HR=0.336,95%CI:0.125-0.902,P=0.030)与TTP急性期疗效相关。结论:高ALT/AST比值的TTP患者死亡率高;足次、足程血浆置换者死亡率低。重度神经精神障碍、诊治时间延迟、TPE无反应加用利妥昔单抗者疗效欠佳。展开更多
目的分析血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2013年5月至2022年8月福建省立医院收治的20例TTP患者的一般资料、临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结...目的分析血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2013年5月至2022年8月福建省立医院收治的20例TTP患者的一般资料、临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果20例TTP患者中男性12例(60%),女性8例(40%),平均年龄(50.95±18.54)岁。具有“五联征”者11例(55%),“三联征”者19例(95%)。15例检测了血浆血管性血友病因子裂解酶13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)活性的TTP患者中,12例酶活性<10%,其中PLASMIC评分6~7分者11例(91.7%)。20例TTP患者中,17例给予甲泼尼龙治疗,其中14例联合了血浆置换、4例联合间断血浆输注、7例联合丙种球蛋白、4例联合环磷酰胺、4例联合利妥昔单抗治疗;1例给予血浆置换联合间断血浆输注治疗;1例仅给予甲泼尼龙治疗;2例放弃治疗。最终死亡7例(35%),存活13例(65%)。结论TTP临床表现复杂多样,以“三联征”多见;ADAMTS13酶活性检测及PLASMIC评分有助于TTP的早期诊断;宜及时进行血浆置换并联合糖皮质激素治疗以期降低TTP患者死亡率。展开更多
文摘目的本研究旨在研究和探讨血管性血友病因子（von Willebrand factor，vwF）和含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶（A disintegrin—like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif，vWF裂解酶，ADAMTS13）的活性在感染性休克和脓毒症患者早期及预后评估方面的临床意义。方法选取2012—06—2013—06收住无锡市人民医院ICU的感染性休克或脓毒症患者40例，根据预后分为存活组20例和死亡组20例，记录其一般情况及入组时APACHE11评分，于发病第1、3、5、7天分别运用ELISA法检测其血浆vWF活性及ADAMTS13活性，各样本均数用方差分析、受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线分析、参数间进行Spearman相关分析，并绘制ROC曲线探讨vWF活性、ADAMTS13活性与APACHE Ⅱ评分之间的相关性。结果死亡组的vWF活性均明显高于存活组（P〈0．05），ADAMTS13活性明显低于存活组（P〈0．05）；同时死亡组APACHEⅡ评分明显高于存活组（P〈0．05）；存活组在第3天vwF活性升高、ADAMTS13活性下降、APACHEⅡ评分升高，而在第5天和第7天又出现vWF活性持续下降、ADAMTS13活性持续升高、APACHEⅡ评分持续下降，死亡组则呈现vWF活性持续上升、ADAMTS13活性持续下降、APACHEⅡ评分持续升高（P〈0．05）。40例患者的平均vWF活性与APACHEⅡ评分呈正相关（P〈0．01），而ADAMTS13活性与APACHEⅡ评分呈负相关（P〈0．01）：ROC曲线分析，vWF活性和ADAMTS13活性AUC均接近于1，提示能很好地预测患者的预后（P〈0．01）。结论vWF活性、ADAMTS13活性均是判断感染性休克和脓毒症患者预后的可靠指标。在脓毒症的病理过程中，此二者数值的变化与疾病严重程度密切相关，即vWF活性的升高、ADAMTS13活性的降低预示了患者预后差。
文摘目的分析血清血管性血友病因子特异性裂解酶(a disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type1 motif,member 13,ADAMTS13)水平与接受体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)治疗患者的预后关系。方法本研究选取2020年1月—2022年6月在湖南医药学院第一附属医院接受ECMO治疗的42例患者,按照ECMO撤离1个月内预后分为生存组(n=29)和死亡组(n=13)。通过分析接受ECMO治疗患者的血清ADAMTS13水平,分析血清ADAMTS13与接受ECMO治疗患者的预后。结果生存组年龄小于死亡组(P<0.001)。2组性别和体表面积比较,差异无统计学意义(P>0.05)。生存组平均动脉压为(54.24±5.81)mmHg、氧合指数为(178.84±29.38)mmHg,均高于死亡组的(52.56±4.42)mmHg、(155.71±23.12)mmHg;生存组急性生理与慢性健康评分(acute physiology and chronic health evaluation-Ⅱ,APACHE-Ⅱ)评分为(22.51±2.62)分,低于生存组的(27.35±3.85)分(P<0.05)。2组左室射血分数和ECMO流量比较,差异无统计学意义(P>0.05)。ECMO治疗后,2组血清ADAMTS13水平升高。生存组ECMO治疗前1 h及治疗后24 h、48 h血清ADAMTS13水平高于死亡组,差异有统计学意义(P<0.001)。ECMO治疗48 h后血清ADAMTS13水平为ECMO辅助治疗患者死亡的独立危险因素(P<0.001)。结论接受ECMO治疗患者的血清ADAMTS13水平降低与预后不佳相关。
文摘目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床及实验室参数特征,分析疾病预后、急性期疗效的影响因素。方法:回顾性分析湖南省人民医院收治的59例TTP患者的诱因、临床特征、实验室参数、治疗方案等资料,比较各因素在死亡组与生存组的组间差异;分析各因素与预后、急性期疗效的相关性。结果:59例TTP患者中,1名4岁男童为遗传性TTP,其余58例为获得性TTP(39例为特发性TTP,19例为继发性TTP),其中男27例,女31例,中位年龄54(11-84)岁。36例行血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性测定,34例(94.44%)患者存在酶活性降低,特发性与继发性TTP患者ADAMTS13酶活性程度存在统计学差异(P<0.001)。死亡组、存活组比较,年龄(64岁vs 51岁)、ALT/AST比值(0.61 vs 0.36)、血浆置换(TPE)次数(3次vs 8次)与持续时间(3 d vs 9 d)等因素有统计学差异。多因素分析结果显示,TPE次数(OR=5.175,95%CI:1.169-22.914,P=0.030)、ALT/AST比值(OR=4.387,95%CI:1.019-18.891,P=0.047)与死亡率相关。COX回归分析结果显示,神经精神障碍程度(HR=0.200,95%CI:0.084-0.474,P<0.001)、起病至TPE启动时间(HR=0.288,95%CI:0.114-0.726,P=0.008)、治疗方案(HR=0.336,95%CI:0.125-0.902,P=0.030)与TTP急性期疗效相关。结论:高ALT/AST比值的TTP患者死亡率高;足次、足程血浆置换者死亡率低。重度神经精神障碍、诊治时间延迟、TPE无反应加用利妥昔单抗者疗效欠佳。
文摘目的分析血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2013年5月至2022年8月福建省立医院收治的20例TTP患者的一般资料、临床表现、实验室指标、治疗方案及转归。结果20例TTP患者中男性12例(60%),女性8例(40%),平均年龄(50.95±18.54)岁。具有“五联征”者11例(55%),“三联征”者19例(95%)。15例检测了血浆血管性血友病因子裂解酶13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)活性的TTP患者中,12例酶活性<10%,其中PLASMIC评分6~7分者11例(91.7%)。20例TTP患者中,17例给予甲泼尼龙治疗,其中14例联合了血浆置换、4例联合间断血浆输注、7例联合丙种球蛋白、4例联合环磷酰胺、4例联合利妥昔单抗治疗;1例给予血浆置换联合间断血浆输注治疗;1例仅给予甲泼尼龙治疗;2例放弃治疗。最终死亡7例(35%),存活13例(65%)。结论TTP临床表现复杂多样,以“三联征”多见;ADAMTS13酶活性检测及PLASMIC评分有助于TTP的早期诊断;宜及时进行血浆置换并联合糖皮质激素治疗以期降低TTP患者死亡率。
