目的:探讨髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:收集12例髓外浆细胞瘤病例,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型特征及相关分子病理检测结果,收集随访资料并复习相关文献。结果:12例患者中,男9例,女3例,平均年...目的:探讨髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:收集12例髓外浆细胞瘤病例,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型特征及相关分子病理检测结果,收集随访资料并复习相关文献。结果:12例患者中,男9例,女3例,平均年龄59.1岁。临床多表现为局部症状,尿本周氏蛋白阴性,血清免疫固定电泳阴性。其中头颈部7例,淋巴结2例,后纵隔、睾丸及空肠各1例。在显微镜下见浆样细胞弥漫浸润,根据细胞分化程度分为3级。免疫组织化学示肿瘤细胞可表达CD38,CD138,CD79α,CD56,CyclinD1,MUM-1,并表现轻链限制。Ki-67增殖指数平均为35.8%。3例EB病毒编码的小mRNA(Epstein-Barr virus-encoded small RNAs,EBER)为阴性,1例示IgH基因重排阳性。10例获得随访,1例复发,1例死亡。结论:髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓造血组织之外的浆细胞肿瘤,多发于老年男性。血清及尿液多无免疫球蛋白出现。诊断重点在于细胞的浆样分化形态特征、浆细胞免疫表型及轻链限制。预后较好,少数可能进展为多发性骨髓瘤,需长期随访。展开更多
文摘目的:探讨髓外浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:收集12例髓外浆细胞瘤病例,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型特征及相关分子病理检测结果,收集随访资料并复习相关文献。结果:12例患者中,男9例,女3例,平均年龄59.1岁。临床多表现为局部症状,尿本周氏蛋白阴性,血清免疫固定电泳阴性。其中头颈部7例,淋巴结2例,后纵隔、睾丸及空肠各1例。在显微镜下见浆样细胞弥漫浸润,根据细胞分化程度分为3级。免疫组织化学示肿瘤细胞可表达CD38,CD138,CD79α,CD56,CyclinD1,MUM-1,并表现轻链限制。Ki-67增殖指数平均为35.8%。3例EB病毒编码的小mRNA(Epstein-Barr virus-encoded small RNAs,EBER)为阴性,1例示IgH基因重排阳性。10例获得随访,1例复发,1例死亡。结论:髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓造血组织之外的浆细胞肿瘤,多发于老年男性。血清及尿液多无免疫球蛋白出现。诊断重点在于细胞的浆样分化形态特征、浆细胞免疫表型及轻链限制。预后较好,少数可能进展为多发性骨髓瘤,需长期随访。
