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卵巢幼年型颗粒细胞瘤伴Ollier病1例并文献复习
1
作者 黄燕炳 李凯 +1 位作者 董岿然 姚伟 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第1期59-65,共7页
目的 探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)伴Ollier病的诊治及预后。方法 回顾性分析1例就诊于复旦大学附属儿科医院的卵巢JGCT伴Ollier病患儿临床资料。患儿,女,7岁,因性早熟伴进行性腹围增大1个月入院,6岁... 目的 探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)伴Ollier病的诊治及预后。方法 回顾性分析1例就诊于复旦大学附属儿科医院的卵巢JGCT伴Ollier病患儿临床资料。患儿,女,7岁,因性早熟伴进行性腹围增大1个月入院,6岁时诊断内生软骨瘤病伴下肢畸形(Ollier病)。此次入院经腹部B型超声及CT检查提示左侧卵巢实性占位,腹水大量;行左侧卵巢输卵管切除术+网膜切除+腹水脱落细胞检测。以"幼年型颗粒细胞瘤"、"内生软骨瘤病"、"Ollier病"、"Maffucci综合征"为关键词检索1981年1月至2021年1月的PubMed、MedLine、Web of Science等英文数据库及中国知网、万方等中文数据库的相关文献并行文献复习。结果 本例手术顺利,术后病理诊断为卵巢JGCT,腹水脱落细胞检测(+),网膜无结节,肿瘤分期为国际妇产科联盟(International Federation of Gynecology and Obstetriccs,FIGO)Ⅰc期,术后予卡铂+依托泊苷+博来霉素化疗,恢复良好,雌激素水平降至正常。文献检索到13例患儿患卵巢JGCT伴内生软骨瘤病(Ollier病或Maffucci综合征),结合本组1例,共14例患儿。14例患儿内生软骨瘤病诊断中位年龄为7.0岁,范围在1 d至17.0岁;卵巢JGCT诊断中位年龄为11.5岁,范围在1 d至22.0岁。其中6例患儿有雌激素升高相关表现;6例患儿合并腹水。所有患儿卵巢JGCT诊断时为FIGO Ⅰ期(其中Ⅰa期7例,Ⅰc期7例),均接受保育手术(患侧输卵管卵巢切除)。术后辅助化疗5例,除1例术后7年复发外,其余患儿均达完全缓解,中位随访时间为48个月,范围在5~96个月。内生软骨瘤病最终转化为软骨肉瘤2例,经过手术治疗,预后良好。结论 卵巢JGCT伴内生软骨瘤病罕见。对诊断为内生软骨瘤病患儿,当发现卵巢占位,且有雌激素水平升高临床表现时,通常被诊断为卵巢JGCT。卵巢JGCT伴内生软骨瘤病患儿经过手术治疗、辅助化疗预后良好,需长期随访。 展开更多
关键词 内生软骨瘤病 幼年型颗粒细胞瘤 马富奇综合征
原文传递
马富奇综合征继发软骨肉瘤1例病理分析并文献复习 被引量：1
2
作者 高靖 张晓野 +1 位作者 徐竹鸿 徐伟生 《实用医药杂志》 2011年第11期992-993,共2页
马富奇综合征（Maffucci syndrome）是一种少见、非遗传性疾病,特征为多发性内生软骨瘤合并血管瘤。至今全世界仅报道190例,我国近10年仅报道10例。现对笔者所在医院1例Maffucci综合征继发软骨肉瘤患者资料进行回顾性分析，了解其恶变... 马富奇综合征（Maffucci syndrome）是一种少见、非遗传性疾病,特征为多发性内生软骨瘤合并血管瘤。至今全世界仅报道190例,我国近10年仅报道10例。现对笔者所在医院1例Maffucci综合征继发软骨肉瘤患者资料进行回顾性分析，了解其恶变情况，进一步加强对该病的认识，为Maffucci综合征相关疾病探索研究提供更多信息。 展开更多
关键词 马富奇综合征(Maffucci syndrome) 诊治 病理
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