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韦格纳肉芽肿病的临床和病理分析 被引量:27
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作者 梁东风 刘小兵 +1 位作者 黄烽 张江林 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 2003年第8期482-486,T002,共6页
目的 研究韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis ,WG)的临床、病理特点以及对治疗的反应 ,提高对本病的认识。方法 分析 2 5例WG患者的临床资料和其中 2 0例的活检病理资料 ,对 9例病人进行随访。结果 发病平均年龄 (38± 16 ... 目的 研究韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis ,WG)的临床、病理特点以及对治疗的反应 ,提高对本病的认识。方法 分析 2 5例WG患者的临床资料和其中 2 0例的活检病理资料 ,对 9例病人进行随访。结果 发病平均年龄 (38± 16 )岁。从发病到确诊的平均时间为 (8± 9)个月。有多系统、器官受累 ,以耳、鼻和喉部受累最为常见 (96 % )。抗中性粒细胞胞质抗体阳性率为5 8%。病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等。多数患者接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论 WG的基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎 ,有多系统、器官受累 ,而以上、下呼吸道及肾脏受累为常见 ,对糖皮质激素和环磷酰胺治疗反应较好。 展开更多
关键词 韦格纳肉芽肿 病理分析 治疗 糖皮质激素类
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ANCA相关性小血管炎诱导缓解治疗进展 被引量:20
2
作者 曾玲玲 胡章学 《中国中西医结合肾病杂志》 2015年第1期85-87,共3页
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),是成人最常见的原发性小血管炎.ANCA是B细胞被异常激活后所产生的一组自身抗体,以中性粒细胞胞质和单核细胞胞质成分为靶抗原,而造成全身多系统损害,部分小血... 抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),是成人最常见的原发性小血管炎.ANCA是B细胞被异常激活后所产生的一组自身抗体,以中性粒细胞胞质和单核细胞胞质成分为靶抗原,而造成全身多系统损害,部分小血管炎与ANCA密切相关.2012年Chapel Hill共识会重新对AAV进行了分类,其包括肉芽肿性多血管炎(GPA,旧称韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA,旧称变应性肉芽肿性血管炎)、显微镜下型多血管炎(MPA),我国以MPA多见,国外以GPA多见.AAV以皮肤、肺、肾脏最易受累,而肾脏损害多为急进性肾小球肾炎(少免疫复合物型).未经有效治疗,病人诊断后的平均生存率仅5个月.AAV在治疗上分诱导缓解治疗、维持缓解治疗、复发的治疗,而诱导缓解治疗在治疗中起最为重要的作用,因此,本文就AAV的诱导缓解治疗进展做相关综述. 展开更多
关键词 ANCA相关性小血管炎 诱导缓解治疗 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下型多血管炎 抗中性粒细胞浆抗体 急进性肾小球肾炎 原发性小血管炎 韦格纳肉芽肿
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抗中性粒细胞胞浆抗体检测对系统性血管炎的临床价值 被引量:18
3
作者 谭立明 焦安君 +7 位作者 冯晓晶 徐镠粤 谭福燕 何思齐 罗姮 陈娟娟 蒋永清 李华 《检验医学》 CAS 2018年第2期101-105,共5页
目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测对系统性血管炎的临床意义。方法应用间接免疫荧光法(IIF)检测13 866例患者血清ANCA,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体。结果 13 866例患者共检出A... 目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测对系统性血管炎的临床意义。方法应用间接免疫荧光法(IIF)检测13 866例患者血清ANCA,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体。结果 13 866例患者共检出ANCA阳性318例,阳性率为2.29%。其中男性患者检出135例(2.07%)、女性患者检出183例(2.50%),2个组差异无统计学意义(χ~2=2.650,P>0.05)。不同年龄组患者间ANCA阳性率差异有统计学意义(χ~2=28.978,P<0.01),且男、女性患者各自不同年龄组间ANCA阳性率差异亦有统计学意义(χ~2=54.550,P<0.01;χ~2=17.800,P<0.01)。p-ANCA和c-ANCA2种荧光核型及靶抗原分布差异有统计学意义(χ~2=86.524,P<0.01)。结论 ANCA的检测对血管炎及自身免疫性疾病的诊断和治疗极为重要,临床工作者应注重ANCA在系统性血管炎及自身免疫性疾病中的检测。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗髓过氧化物酶抗体 抗蛋白酶3抗体 韦格纳肉芽肿 系统性红斑狼疮
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“韦格纳肉芽肿”重新命名 被引量:17
4
作者 乔琳 王迁 +1 位作者 冷晓梅 赵岩 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2013年第2期99-102,共4页
2011年,美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将"韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎",本文对于该疾病命名的历史沿革,病理学特征及与其他血管炎的关系进行论述,新命名更能反映出本病的临床... 2011年,美国风湿病学会、美国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将"韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎",本文对于该疾病命名的历史沿革,病理学特征及与其他血管炎的关系进行论述,新命名更能反映出本病的临床和病理生理学特征,指引研究方向。 展开更多
关键词 韦格纳肉芽肿 肉芽肿性多血管炎
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22例ANCA相关性小血管炎肾损害中医证候特征分析 被引量:14
5
作者 王丽 杨喜梅 +5 位作者 窦存瑞 饶向荣 占永力 赵宇 韩东彦 张改华 《中国中西医结合肾病杂志》 2010年第1期63-64,共2页
关键词 ANCA相关性小血管炎 中医证候特征 肾损害 变应性肉芽肿性血管炎 原发性小血管炎 肾脏受累 韦格纳肉芽肿 治疗方法
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 被引量:10
6
作者 叶玉津 尹培达 《新医学》 北大核心 2007年第7期484-485,共2页
关键词 血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎 风湿性疾病
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老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伴肾损伤患者的临床特点、病理和预后分析 被引量:9
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作者 邱红渝 冯萍 +6 位作者 刘芳 李莉 刁明书 左川 钟慧 梁亚屏 付平 《华西医学》 CAS 2014年第7期1224-1227,共4页
目的分析老年抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎合并肾损伤患者的临床特点、肾脏病理改变及其预后。方法回顾性分析2006年6月-2012年6月期间住院的ANCA相关性血管炎患者147例,根据年龄分组,≥65岁患者为老年组(n=50),<65岁为... 目的分析老年抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎合并肾损伤患者的临床特点、肾脏病理改变及其预后。方法回顾性分析2006年6月-2012年6月期间住院的ANCA相关性血管炎患者147例,根据年龄分组,≥65岁患者为老年组(n=50),<65岁为非老年组(n=97),对比分析两组患者的病程、临床特点、ANCA血清学指标、肾脏病理改变及预后。结果老年组3例韦格纳肉芽肿(WG),45例显微镜下小血管炎(MPA),2例寡免疫复合物新月体肾炎(PICGN);非老年组8例WG,82例MPA,6例PICGN,1例过敏性肉芽肿性血管炎。ANCA血清学指标老年组中有5例患者胞质型ANCA阳性,44例核周型ANCA阳性。老年组患者肺损害的比例高于非老年组,组间比较差异有统计学意义(P=0.030)。两组患者合并肺部感染以及合并炎症指标C反应蛋白组间比较差异无统计学意义(P=0.281;P=0.326)。8例老年ANCA相关性血管炎患者行肾活体组织检查,病理发现新月体性肾小球肾炎6例(75.0%)。老年患者使用激素冲击治疗以及合并环磷酰胺治疗率低于非老年组(P=0.035,P=0.043);老年组复发率高于非老年组(P=0.040)。结论 ANCA相关性血管炎合并肾脏损伤以中老年患者多见,发病时合并肺受累多;老年患者使用激素冲击治疗以及联合环磷酰胺使用的比例较低,二者与血管炎复发率相关。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 血管炎性肾损伤 显微镜下小血管炎 韦格纳肉芽肿 终末期肾脏疾病
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来氟米特治疗风湿免疫性疾病的临床应用研究 被引量:9
8
作者 胡秋梅 《当代医药论丛》 2017年第13期15-16,共2页
来氟米特是一种新型的免疫制剂。该药最初主要用于预防和治疗器官移植手术后的排斥反应。随着人们对来氟米特研究的不断深入,其应用范围也在不断扩大。近年来,临床上使用该药治疗类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综... 来氟米特是一种新型的免疫制剂。该药最初主要用于预防和治疗器官移植手术后的排斥反应。随着人们对来氟米特研究的不断深入,其应用范围也在不断扩大。近年来,临床上使用该药治疗类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征及韦格纳肉芽肿等风湿免疫性疾病获得了很好的效果。本文主要总结目前临床上使用来氟米特治疗风湿免疫性疾病的情况。 展开更多
关键词 来氟米特 风湿免疫性疾病 类风湿性关节炎 全身性红斑狼疮 强直性脊柱炎 干燥综合征 韦格纳肉芽肿
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韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像学分析 被引量:8
9
作者 康春燕 刘长庭 +1 位作者 王雅娟 李天志 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期786-788,共3页
目的通过分析韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像资料,加强对该病的认识,提高诊断的准确性。方法对43例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果临床表现多为多器官受累,肺部受侵犯几率为72.8%,症状主要为... 目的通过分析韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像资料,加强对该病的认识,提高诊断的准确性。方法对43例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果临床表现多为多器官受累,肺部受侵犯几率为72.8%,症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等。肺部影像学表现病变多样,结节和空洞是最常见表现,亦可呈片状侵润及支气管狭窄改变,易被误诊。结论韦格纳肉芽肿可累及多系统、多器官,肺是最易侵犯的器官之一,但肺临床症状及胸部影像均无特异性表现,容易误诊。组织活检和ANCA检查是明确诊断的重要方法。 展开更多
关键词 韦格纳肉芽肿 胸部影像 抗中性粒细胞浆抗体
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韦格纳肉芽肿—ANCA相关的系统性血管炎 被引量:8
10
作者 王庆文 龚德华 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 1999年第6期587-591,共5页
关键词 ANCA 系统性血管炎 韦格纳肉芽肿
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进一步提高儿童原发性小血管炎诊断水平 被引量:6
11
作者 何威逊 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期197-198,共2页
关键词 原发性小血管炎 诊断水平 儿童 变应性肉芽肿性血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 显微镜下型多血管炎 syndrome 自身免疫疾病 系统性血管炎 韦格纳肉芽肿
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎发病机制研究进展 被引量:5
12
作者 李文卉 汪年松 《中国中西医结合肾病杂志》 2009年第4期366-369,共4页
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 系统性血管炎 发病机制 系统性自身免疫性疾病 显微镜下多血管炎 肉芽肿性血管炎 韦格纳肉芽肿 过敏性
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韦格纳肉芽肿34例肺损害的临床分析 被引量:5
13
作者 李爱民 方向群 +2 位作者 解立新 陈良安 刘又宁 《山西医科大学学报》 CAS 2007年第8期721-724,共4页
目的分析韦格纳肉芽肿的临床资料,提高对本病肺损害的认识。方法对34例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析。结果男18例,女16例,从初发到确诊的时间为20天-9年,平均11.1个月。肺部症状:咳嗽、咳痰发生率55.9%,咯血... 目的分析韦格纳肉芽肿的临床资料,提高对本病肺损害的认识。方法对34例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析。结果男18例,女16例,从初发到确诊的时间为20天-9年,平均11.1个月。肺部症状:咳嗽、咳痰发生率55.9%,咯血为23.5%,胸痛为14.7%,气短、呼吸困难为14.7%,无症状者为29.4%。肺外可累及多个系统或器官,主要累及上呼吸道和肾脏。胸部影像学表现为:双肺单发或多发结节肿块阴影发生率61.8%,结节性空洞发生率57%,双肺单发或多发磨玻璃阴影发生率14.7%,肺实变阴影发生率14.7%,胸腔积液发生率8.8%。最常见的病理学表现为坏死性肉芽肿性炎和血管炎。抗中性粒细胞胞质自身抗体(ANCA)检查,阳性率91.7%,其中cANCA86.4%,pANCA13.6%。结论肺是韦格纳肉芽肿最易侵犯的器官之一,肺外表现复杂多样,可累及多系统、多器官,胸部影像表现为多发、多形态病灶,容易误诊。组织活检是确诊的金标准,ANCA检查可辅助诊断。 展开更多
关键词 韦格纳肉芽肿 胸部影像 诊断 鉴别
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韦格纳肉芽肿病T细胞表达及分泌细胞因子的研究—Th1型免疫反应 被引量:4
14
作者 王国春 吴东海 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 1998年第2期79-84,共6页
目的:通过分析T细胞细胞因子的表达和分泌,探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的免疫反应类型。方法:用有限稀释法从WG患者鼻粘膜活检标本(NBS)、支气管肺泡灌洗液(BAL)及外周血中克隆出T细胞。用RTPCR及ELISA检... 目的:通过分析T细胞细胞因子的表达和分泌,探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的免疫反应类型。方法:用有限稀释法从WG患者鼻粘膜活检标本(NBS)、支气管肺泡灌洗液(BAL)及外周血中克隆出T细胞。用RTPCR及ELISA检测其细胞因子的表达和分泌。结果:所有7株从NBS克隆的T细胞只表达和分泌Th1型细胞因子(IFNγ)。从BAL克隆的3株T细胞,2株为Th1型,另1株为Th0型(表达和分泌IFNγ及IL4)。而从外周血中克隆的27株T细胞。Th1型(9株)多于Th2型(2株),但多数(16株)为Th0型。另外,WG患者外周血中未分类的多克隆CD+4和CD+8T细胞产生IFNγ的量明显高于正常对照者,而IL4表达和分泌则与正常无差别。 展开更多
关键词 韦格纳肉芽肿 T细胞 TH1 细胞因子
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韦格纳肉芽肿的治疗现状 被引量:6
15
作者 刘湘源 黄烽 《中国药物应用与监测》 CAS 2005年第3期30-33,共4页
当前,韦格纳肉芽肿的治疗主要按诱导缓解期和维持缓解期来治疗。在诱导缓解期,全身型患者主要采用大剂量激素联合环磷酰胺冲击或每日口服治疗,而局限型或肾功能仅有轻微损害者可用甲氨蝶呤替代环磷酰胺与激素联合治疗。在缓解维持期,可... 当前,韦格纳肉芽肿的治疗主要按诱导缓解期和维持缓解期来治疗。在诱导缓解期,全身型患者主要采用大剂量激素联合环磷酰胺冲击或每日口服治疗,而局限型或肾功能仅有轻微损害者可用甲氨蝶呤替代环磷酰胺与激素联合治疗。在缓解维持期,可使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特或吗替麦考酚酯等治疗,而复方新诺明适合于仅有上呼吸道受累者。对于经激素和以上免疫抑制剂治疗无效的难治性患者可试用抗TNF-α抑制剂或抗CD20单克隆抗体等,以诱导快速缓解。静脉免疫球蛋白的疗效尚不能定论。血浆置换术不单独使用,而是与激素及其他免疫抑制剂联合使用治疗活动期或危重患者。 展开更多
关键词 韦格纳肉芽肿 治疗
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肺肉芽肿性多血管炎的MSCT特征及其动态分析 被引量:5
16
作者 李登维 何晓鹏 +1 位作者 黄新文 韩福刚 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第12期1855-1858,共4页
目的探讨肺肉芽肿性多发血管炎的MSCT表现特征及其演变过程。方法回顾性分析经临床确诊的7例肺肉芽肿性多血管炎患者的临床及MSCT资料(其中4例有完整的随访记录),总结7例患者(39个病灶)的影像特征及其变化规律。结果 39个病灶中,12个呈... 目的探讨肺肉芽肿性多发血管炎的MSCT表现特征及其演变过程。方法回顾性分析经临床确诊的7例肺肉芽肿性多血管炎患者的临床及MSCT资料(其中4例有完整的随访记录),总结7例患者(39个病灶)的影像特征及其变化规律。结果 39个病灶中,12个呈结节状改变,9个呈肿块状改变,14个呈空洞样改变,4个呈实变样改变;结节、肿块或空洞边缘均呈"毛刺"样改变,病灶周围呈"晕环"状改变者18个,病灶近心侧见"营养血管影"者31个,结节、肿块或实变病灶内增强扫描见"血管强化征"者15个。结论肺内多发性结节、肿块、空洞或实变病灶,若病灶边缘呈"毛刺"样改变,周围见"晕环"状改变,近心侧见"供养血管征"或病灶内见"强化血管影",则高度提示肺肉芽肿性多发血管炎的可能性。 展开更多
关键词 肉芽肿性多发血管炎 韦格纳肉芽肿 体层摄影术 X线计算机
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1例无明确病理诊断的韦格纳肉芽肿并文献复习 被引量:4
17
作者 于飞 袁虎 +4 位作者 陈雷 袁静 雷磊 王洪田 周雪筠 《中华耳科学杂志》 CSCD 2009年第4期308-310,共3页
韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病,以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始、继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症为主的病变,临床主要累及鼻、鼻窦、耳、肺、... 韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病,以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始、继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症为主的病变,临床主要累及鼻、鼻窦、耳、肺、肾,其次为关节、眼、皮肤及心脏和神经系统等。 展开更多
关键词 韦格纳肉芽肿 坏死性肉芽肿性血管炎 文献复习 病理诊断 肉芽肿性炎症 自身免疫性疾病 神经系统 肺组织
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韦格纳肉芽肿20例临床分析 被引量:5
18
作者 谭立夫 梁柳琴 +4 位作者 连帆 詹钟平 叶玉津 尹培达 杨岫岩 《新医学》 北大核心 2005年第5期279-281,共3页
目的:探讨韦格纳肉芽肿的临床特点和诊治经验,提高对该病的诊治水平。方法:收集并分析20例韦格纳肉芽肿患者的临床资料。结果:发病年龄为8个月~79岁,中位年龄46岁,平均病程1.8年。临床表现:发热占95%,上呼吸道受累90%,肺部受累75%,肾... 目的:探讨韦格纳肉芽肿的临床特点和诊治经验,提高对该病的诊治水平。方法:收集并分析20例韦格纳肉芽肿患者的临床资料。结果:发病年龄为8个月~79岁,中位年龄46岁,平均病程1.8年。临床表现:发热占95%,上呼吸道受累90%,肺部受累75%,肾脏受累70%,部分患者有关节、皮肤、眼、神经系统、心脏、消化系统受累。经肾上腺皮质激素及免疫抑制药治疗后19例疗效良好,1例表现为急进性肾炎综合征的患者死亡。结论:韦格纳肉芽肿临床表现多种多样,大部分有上呼吸道、肺、肾受累,首发症状多样化,常导致误诊、误治;早期诊治是改善预后的关键。 展开更多
关键词 韦格纳肉芽肿 临床分析 急进性肾炎综合征 肾上腺皮质激素 临床表现 上呼吸道 免疫抑制药 诊治水平 诊治经验 临床特点 临床资料 发病年龄 中位年龄 肾脏受累 肺部受累 神经系统 系统受累 首发症状 改善预后 早期诊治 患者
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提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平 被引量:5
19
作者 鲍春德 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2008年第12期837-840,共4页
关键词 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 诊治水平 CHURG-STRAUSS综合征 ANCA阳性 临床表现不典型 韦格纳肉芽肿 炎症性疾病
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ANCA相关性小血管炎肾损害的治疗 被引量:5
20
作者 章友康 《临床肾脏病杂志》 2008年第5期206-208,共3页
韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、Chury-Strauss综合征(CSS)和寡免疫复合物沉积型坏死性新月体肾炎(NCGN)发病机制与ANCA相关,目前统称为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic v... 韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、Chury-Strauss综合征(CSS)和寡免疫复合物沉积型坏死性新月体肾炎(NCGN)发病机制与ANCA相关,目前统称为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)。 展开更多
关键词 ANCA相关性小血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 肾损害 显微镜下型多血管炎 systemic 免疫复合物沉积 治疗 韦格纳肉芽肿
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