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Erdheim-Chester病的临床病理分析 被引量：4
1
作者 付欣 张丽英 +2 位作者 马静 王哲 郭双平 《诊断病理学杂志》 2019年第12期822-826,830,共6页
目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)的发病机制、临床病理学特征、治疗以及预后。方法 收集5例Erdheim-Chester病,对其临床、影像学特点、病理形态学和免疫组化染色特征进行分析比较,并复习相关文献。结果 5例Erdheim-Chester病中男性2例... 目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)的发病机制、临床病理学特征、治疗以及预后。方法 收集5例Erdheim-Chester病,对其临床、影像学特点、病理形态学和免疫组化染色特征进行分析比较,并复习相关文献。结果 5例Erdheim-Chester病中男性2例,女性3例,年龄9~66岁,中位年龄35岁。4例发生于骨,其中2例累及多骨,另1例为全身性病变,累及全身多处骨及软组织。镜下骨小梁或纤维脂肪组织间可见弥漫浸润的泡沫样组织细胞,免疫组化显示组织细胞标记物CD163、CD68(+),而CD1a、S-100、langerin以及上皮标记物AE1/AE3(-)。结论 Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生性疾病,具有独特的病理学特征,认识这种罕见疾病,需结合临床表现、影像学特征以及病理学特点确诊。 展开更多
关键词 ERDHEIM-CHESTER病 非朗格汉斯组织细胞增生 病理特征
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骨朗格汉斯组织细胞增生症的影像学分析 被引量：14
2
作者 张玲 胡桂周 +2 位作者 唐浩 胡碧莹 陈卫国 《放射学实践》 2013年第8期882-885,共4页
目的:分析不同部位骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像特征,提高对该病的诊断水平。方法:搜集经手术和病理证实的51例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床及影像学资料,分析其X线、CT及MRI征象。结果:51例中有41例单发,10例多发。颅骨病... 目的:分析不同部位骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像特征,提高对该病的诊断水平。方法:搜集经手术和病理证实的51例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床及影像学资料,分析其X线、CT及MRI征象。结果:51例中有41例单发,10例多发。颅骨病灶表现为侵犯颅骨内外板、边界清晰的骨破坏;发生于四肢长骨主要表现为溶骨性骨破坏,边界清晰,可见硬化边,骨皮质受压变薄呈扇形或浅碟形缺损,部分可见骨膜反应,多数连续,超过病变长度;发生于骨盆、椎体及其他扁骨、不规则骨的LCH表现缺乏特异性。结论:LCH的发病部位及影像学表现有一定的特点,但少见部位病灶与恶性骨肿瘤难以鉴别,综合运用X线、CT及MRI能进一步提高术前诊断率。 展开更多
关键词 骨 朗格汉斯组织细胞增生症 体层摄影术 x线计算机 磁共振成像
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伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症的手术治疗 被引量：8
3
作者 李晶 王孝宾 +4 位作者 吕国华 王冰 李亚伟 卢畅 康意军 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期995-1000,共6页
目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平... 目的 ：总结伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的手术治疗效果。方法：2005年1月-2012年12月共有14例伴有神经损害的儿童胸腰椎朗格汉斯组织细胞增生症患者在我科接受手术治疗。其中女性6例,男性8例,年龄2-16岁,平均9.1岁。均表现为不同程度的腰背痛,同时合并有进行性神经功能损害。术前神经功能评估Frankel B级2例,C级9例,D级3例。病变节段：T3 2例,T4 1例,T8 3例,T11 2例,T12 1例,L1 3例,L2 1例,L3 1例。2006年及以前的早期病例（n=7）采取前后路联合手术,先行后路椎弓根螺钉固定,然后前路切除病变椎体及椎管内病变组织,植入同种异体骨块行椎体间融合;2007年及以后的病例（n=7）改为一期后路手术,椎弓根螺钉固定以后行椎管减压清除椎管内病变组织,并椎板重建、后外侧横突间融合,但保留病变椎体。结果：术中组织病理学检查均确诊为朗格汉斯组织细胞增生症。前后路联合手术组的手术时间为330±122min（240-410min）,术中出血量为933±370ml（620-1700ml）;一期后路手术组的手术时间为157±87min（90-210min）,术中出血量为523±222ml（375-710ml）。一期后路手术组患者的手术时间和出血量均低于前后路联合手术组,差异有统计学意义（P=0.000,P=0.041）。前后路联合手术组并发症发生率为42.9%（3/7）,均为前路手术入路相关并发症,其中左侧肋间神经痛1例,使用非甾体类药物治疗2周后缓解;左侧胸腔积液2例,留置胸腔闭式引流1周后治愈。一期后路手术组无并发症发生。术后2-12周所有患者的神经功能均恢复至Frankel E级。所有患者随访24-64个月,平均40.8个月。随访期间无内固定松动、断裂、融合失败发生,前后路联合手术组无复发病例,后路手术组未见保留的病变椎体进展。结论：对于伴有神经功能损害的儿童LCH,前后路联合手术和一期后路手术均能获得� 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 儿童脊柱 胸腰椎 神经损害 手术效果
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成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理观察 被引量：7
4
作者 李雪 金木兰 +2 位作者 罗静 叶俏 刘洋 《诊断病理学杂志》 CSCD 2007年第6期419-422,共4页
目的阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,提高对其临床及病理表现的认识。方法报道3例成人肺LCH的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化法染色、Masson三色染色、Weigert间苯二酚-品红染色及电镜检查,并结合文献... 目的阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,提高对其临床及病理表现的认识。方法报道3例成人肺LCH的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化法染色、Masson三色染色、Weigert间苯二酚-品红染色及电镜检查,并结合文献对该疾病的临床表现及病理学特征进行讨论。结果3例均可见明显的肺朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a和CD68(+)。3例患者均有长期大量吸烟史,其中1例患有肺动脉高压,其肺活检组织中可见小动脉和小静脉内膜纤维性增厚,血管腔狭窄。结论开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检组织的病理学检查对肺LCH的确诊有重要作用;免疫组化S-100和CD1a对诊断和鉴别诊断有重要意义;该病的发病与吸烟关系密切,晚期患者应警惕肺动脉高压的可能性。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 肺 成人 临床病理学特征
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中国人群朗格汉斯组织细胞增生症患者BRAF V600E突变及临床意义 被引量：7
5
作者 程晓烨 李妍 +3 位作者 周军 舒毅刚 李晓林 付斌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期526-532,共7页
目的:探讨中国人群朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAF V600E突变情况及其临床意义。方法:回顾性分析50例经病理诊断的LCH患者临床资料并对石蜡包埋的活检组织进行BRAF V600E的检测。全部病例采用免疫组... 目的:探讨中国人群朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的BRAF V600E突变情况及其临床意义。方法:回顾性分析50例经病理诊断的LCH患者临床资料并对石蜡包埋的活检组织进行BRAF V600E的检测。全部病例采用免疫组化法检测BRAF V600E突变蛋白的表达,部分病例同时采用HRM-Sanger测序法进行基因检测(31例)。结果:本研究组中LCH患者BRAF V600E总体突变率为58%(29/50),免疫组化法测定阳性率为56%(28/50);而HRM-Sanger测序法阳性率为54.8%(17/31)。在14例基因检测阴性患者中2例突变蛋白检测阳性(2/14,14.3%);17例患者基因检测阳性中有1例患者突变蛋白检测呈阴性(1/17,5.9%);BRAF V600E突变与年龄、性别、临床分级及治疗反应均无显著相关性,突变患者与野生型患者的3年总体存活和无病存活时间也无统计学差别。结论:免疫组织化学法检测石蜡包埋组织中BRAF V600E突变具有较高的敏感性。58%的中国人群LCH患者存在BRAF V600E突变,提示该病是一种克隆性疾病,但是其临床意义有待进一步研究。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 BRAF V600E突变 中国人群
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骨原发性朗格汉斯组织细胞增生症中Cyclin D1的表达及临床意义 被引量：7
6
作者 孙浩然 李霄 +3 位作者 李涛 化宏金 范钦和 刘冲 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第8期916-919,共4页
目的探讨骨原发性朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)中Cyclin D1的表达及临床意义。方法回顾性分析21例骨原发性LCH的临床病理学特征,利用免疫组化法检测Cyclin D1、BRAF、p-ERK蛋白的表达,采用Spearman相关... 目的探讨骨原发性朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)中Cyclin D1的表达及临床意义。方法回顾性分析21例骨原发性LCH的临床病理学特征,利用免疫组化法检测Cyclin D1、BRAF、p-ERK蛋白的表达,采用Spearman相关分析研究三者之间的关系。采用χ^2检验比较LCH病例与对照组(朗格汉斯细胞微脓肿、皮肤苔藓样病变和皮肤色素沉积症)中Cyclin D1的表达差异。采用ROC曲线法分析不同临床病理参数与不良预后事件的关系。结果21例LCH均呈典型的组织形态学特征。LCH组与对照组中Cyclin D1阳性率分别为100%和3.6%,LCH组中Cyclin D1的表达显著高于对照组(P<0.001)。Spearman相关分析显示:Cyclin D1与BRAF、p-ERK的表达均无相关性,BRAF、p-ERK的表达亦无相关性(P>0.05)。ROC曲线分析发现:核分裂象、Ki-67、Cyclin D1、p-ERK对提示患者不良预后有一定的参考价值(AUC>0.5,P<0.05)。结论Cyclin D1对鉴别LCH和反应性朗格汉斯细胞增生是一个有效的标志物,并能够提示患者的不良预后,其弥漫一致的表达可能与MAPE/ERK通路激活有关。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 Cyclin D1 BRAF P-ERK
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先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理分析 被引量：6
7
作者 林梅绥 《诊断病理学杂志》 CSCD 2006年第1期63-65,i0015,共4页
目的国内首次报道先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CSHLCH)1例,也被称为先天性自愈性网状组织细胞增生症(CSHRH),结合文献探讨其性质、命名、诊断和鉴别诊断。方法对该病例进行临床病理分析及免疫组化观察。结果患者为1个半月的婴儿... 目的国内首次报道先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CSHLCH)1例,也被称为先天性自愈性网状组织细胞增生症(CSHRH),结合文献探讨其性质、命名、诊断和鉴别诊断。方法对该病例进行临床病理分析及免疫组化观察。结果患者为1个半月的婴儿,出生时发现右下睑一结节性病变,镜下示炎症背景,有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润,其间可见聚集成堆的单核样组织细胞,胞质丰富,淡伊红或泡沫状,核圆,较大,居中或略偏位,核分裂偶见;免疫表型S-100、CD1a(+)。结论本病少见,易被误诊、漏诊。需与Letterer-Siwe病、肉芽肿性病变等区别。需长期随访。 展开更多
关键词 先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 先天性自愈性网状组织细胞增生症 临床病理
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弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例
8
作者 张雯洁 张启科 +2 位作者 冯友繁 汪琪琪 魏小芳 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期538-540,共3页
患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 c... 患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 朗格汉斯组织细胞增生症 造血干细胞移植
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朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习
9
作者 孟宪杰 魏莉 +1 位作者 卓兵芝 刘锋 《兵团医学》 2024年第1期89-90,共2页
目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、基因改变、免疫表型以及鉴别诊断。资料与方法:回顾性分析1例LCH患者临床病理学特征、基因检测、免疫表型以及鉴别诊断,并复习相关文献。结... 目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特点、基因改变、免疫表型以及鉴别诊断。资料与方法:回顾性分析1例LCH患者临床病理学特征、基因检测、免疫表型以及鉴别诊断,并复习相关文献。结果本例患者为女性,年龄35岁,临床病理有LCH特征性的组织学形态,免疫表型:肿瘤细胞S-100、CyclinD1、P53、CD1a阳性,CD68和BRAF^(V600E)阴性,Ki67肿瘤细胞30%表达。结论LCH属于罕见的疾病,具有特征性的组织学形态,S-100、CyclinD1、P53、CD1a、CD68以及BRAF^(V600E)对诊断及鉴别诊断有非常重要的意义。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 病理特征 免疫组化 文献复习
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2月龄小儿朗格汉斯组织细胞增生症一例
10
作者 佟昕琪 刘燕 刘飙 《中华手外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期220-221,共2页
患者男,2月龄,因右手肿物10余日来我院就诊.患儿母亲述10余日前无意中发现患儿右手背侧肿胀,就诊于当地医院,X线片示:右手第三掌骨骨密度低,部分骨质破坏.我院专科检查:右手背侧第三掌骨处略有隆起(图1),隆起处皮肤颜色正常,皮温正常,... 患者男,2月龄,因右手肿物10余日来我院就诊.患儿母亲述10余日前无意中发现患儿右手背侧肿胀,就诊于当地医院,X线片示:右手第三掌骨骨密度低,部分骨质破坏.我院专科检查:右手背侧第三掌骨处略有隆起(图1),隆起处皮肤颜色正常,皮温正常,质较硬,无活动度,无波动,界限不清,触压痛不明显,中指屈伸活动基本正常,末梢血运良好.X线片示:右手第三掌骨膨胀性骨质破坏,皮质变薄、骨质连续性中断、病理性骨折(图2),未见明显骨膜反应. 展开更多
关键词 骨膜反应 病理性骨折 屈伸活动 触压痛 膨胀性骨质破坏 末梢血运 皮温 朗格汉斯组织细胞增生症
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 被引量：2
11
作者 闫鹏 张歆刚 +6 位作者 王炜芳 李慧灵 郭爱桃 苏宪灵 苏鑫 顾恒琼 解立新 《国际呼吸杂志》 2014年第18期1439-1440,共2页
朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症... 朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histocytosis，PLCH）为朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型，可以原发肺部，也可是全身系统病变的一部分。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯组织细胞增生症 肺部 LANGERHANS 组织细胞增生症X 增生性病变 肉芽肿病 克隆性增生
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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展 被引量：4
12
作者 田紫竹 崔亚娟 彭宏凌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期970-974,共5页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成人LCH的治疗应根据疾病程度和危险分层制定治疗方案。随着MAPK、PI3K、c-KIT信号通路激活的发现,尤其是BRAF V600E、MAP2K1突变,靶向治疗已成为治疗的研究热点。同时,M2极化的巨噬细胞和Foxp3+调节性T细胞(Treg)在LCH中高表达的发现,为免疫治疗的探索提供了重要依据。本文将重点综述近年成人LCH治疗的最新研究进展,为临床上成人LCH患者的治疗研究提供参考。 展开更多
关键词 成人 朗格汉斯组织细胞增生症 靶向 免疫 治疗
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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例 被引量：1
13
作者 王娜 吴梅 +1 位作者 周桂芝 杨青 《中国麻风皮肤病杂志》 2023年第1期37-39,共3页
患儿,女,1个月。头面部红色丘疹、结痂,逐渐增多1个月。皮肤科查体:头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂,部分皮疹少量鳞屑,不易刮除。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿,单一核细胞移入,基底细胞液... 患儿,女,1个月。头面部红色丘疹、结痂,逐渐增多1个月。皮肤科查体:头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂,部分皮疹少量鳞屑,不易刮除。皮损组织病理示:表皮细胞间水肿,单一核细胞移入,基底细胞液化变性,真皮浅中层较多单一核细胞浸润,细胞核大、胞浆丰富。DIF:表皮细胞间及基底膜带IgG、C3、IgM、IgA阴性。免疫组化:CD1a、S100、CD68弱阳性,Langerin+。未予治疗,随访1个月皮疹基本消退,无新发皮疹。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 自愈性 先天性
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朗格汉斯细胞源性肿瘤研究进展 被引量：3
14
作者 张嘉 王旖旎 王昭 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期1042-1046,共5页
朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。LCH是一种LC的良性克隆增殖... 朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型。两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同。诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断。治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认最优治疗方案,治疗需个体化。LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差。本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞 朗格汉斯组织细胞增生症 朗格汉斯细胞肉瘤
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甲状腺原发性孤立性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理观察 被引量：4
15
作者 刘冲 宋国新 +2 位作者 张智弘 范钦和 李红霞 《诊断病理学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第7期440-443,共4页
目的探讨甲状腺原发性朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法对1例甲状腺原发的朗格汉斯组织细胞增生症进行组织形态学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者女性,55岁。5年前无明显诱因出现心慌、多汗等症状... 目的探讨甲状腺原发性朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法对1例甲状腺原发的朗格汉斯组织细胞增生症进行组织形态学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者女性,55岁。5年前无明显诱因出现心慌、多汗等症状,双侧甲状腺进行性、弥漫性肿大。术中见病变境界欠清晰,与周围组织广泛粘连,触之易出血。镜下见肿瘤细胞弥漫浸润甲状腺组织并累及周围横纹肌,可见核沟,背景可见嗜酸性粒细胞。免疫组化示肿瘤细胞Langerin、CD1α和S-100强(+)。术后随访18个月,无复发。结论甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症非常罕见,确诊需要组织病理学及免疫组化的证据,临床易与低分化癌混淆。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 甲状腺 原发性
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骨朗格汉斯组织细胞增生症诊断难点分析 被引量：3
16
作者 牟东云 张艳金 +1 位作者 杨舟 高峰 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期558-563,共6页
目的:分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症(bone Langerhans cell histiocytosis,BLCH)诊断中的难点及应对策略。方法:回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料,对诊断病例和未诊断... 目的:分析讨论骨朗格汉斯组织细胞增生症(bone Langerhans cell histiocytosis,BLCH)诊断中的难点及应对策略。方法:回顾性分析上海市第一人民医院2014年1月至2020年12月期间诊断为B-LCH患者的临床、影像及病理资料,对诊断病例和未诊断病例进行逐例分析讨论。结果:1)临床诊断率为7%(2/30),难点在于缺乏诊断意识及临床特征特异性不足。患者年龄<14岁;好发于颅骨、脊柱等骨组织;局部疼痛,疾病进展相对缓慢;累及其他系统,如累及垂体引起尿崩症等,以及复发病例对诊断有提示意义。2)影像诊断率为27%(8/30),难点在于影像表现的多样性导致该病与感染、偏良性病变、恶性病变均容易混淆。诊断时需仔细甄别影像特征,并密切结合临床综合分析,进一步行CT三维重建、MRI、PET-CT检查可提高该病的诊断率。3)病理初次、再次、三次诊断率分别为60%、33%、7%,难点在于当穿刺标本量少、大量炎症背景、肿瘤细胞特征不典型时会造成诊断困难。病理医生应多阅片,多结合临床,加强对该病的认识和诊断能力,当临床-影像有指向性意见时,可降低病理诊断难度和降低潜在的误诊、漏诊风险。结论:B-LCH是一种发生于骨的罕见造血系统组织细胞类肿瘤,临床、影像、病理诊断均有难度,各科诊断医生需提高对该病的认识和诊断意识,采用临床-影像-病理等多学科联合诊疗方法对提高诊断准确率尤其重要。 展开更多
关键词 朗格汉斯组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 临床特征 诊断
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脊柱LCH影像表现分析及鉴别诊断 被引量：4
17
作者 张立华 袁慧书 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期882-886,共5页
目的探讨脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的CT和MRI影像表现,以提高对该病影像诊断准确率。方法回顾性分析75例临床病理确诊为LCH患者的临床和影像资料,分析其特征性的影像表现。结果 75例患者中男47例,女28例;18岁及以下50例,18岁以... 目的探讨脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的CT和MRI影像表现,以提高对该病影像诊断准确率。方法回顾性分析75例临床病理确诊为LCH患者的临床和影像资料,分析其特征性的影像表现。结果 75例患者中男47例,女28例;18岁及以下50例,18岁以上25例,平均年龄15.9岁,中位年龄10岁。75例中62例为单灶性,13例为多灶性;受累脊柱共117处,其中颈椎65处,胸椎36处,腰椎15处,骶椎1处;受累脊柱呈"地图样"43处(36.8%)、"虫蚀样"44处(37.6%)或穿透样骨质破坏9处(8%);21处(17.9%)骨破坏周围可见硬化边;T_1WI呈等信号28例、低信号19例;T_2WI呈等信号22例、低信号8例、高信号16例或混杂信号1例;49处伴椎旁软组织肿块,32处伴椎旁软组织肿胀。临床随访64例患者,随诊0.5～11年,56例无明显症状,7例有遗留症状,1例复发。结论脊柱LCH青少年多见;单节段累及多见;颈椎相对多见,骨质破坏边界相对清晰,"地图样"和"虫蚀样"骨破坏多见;硬化边不少见;MRI信号相对均匀;椎旁软组织肿块不少见;预后相对良好。 展开更多
关键词 脊柱 朗格汉斯组织细胞增生症 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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儿童骨骼朗格汉斯组织细胞增生症的影像表现 被引量：4
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作者 奚文华 周莺 +1 位作者 顾晓红 朱铭 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2011年第6期525-528,共4页
目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识。方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点。男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁。临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,... 目的:了解儿童骨骼系统朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的发生率,提高对本病影像表现的认识。方法:回顾性分析20例LCH的临床资料和图像特点。男性10例,女性10例,年龄8个月～9岁,平均年龄3.5岁。临床表现包括因偶然发现局部软组织肿块12例,皮疹、贫血伴发热3例,因外伤后疼痛行X线检查发现局部病灶2例,反复发热伴局部疼痛2例,腰骶部疼痛伴大小便功能障碍1例。本组病例3例皮疹患者经皮肤活检证实,其余17例病例均经手术证实。所有病例均予病变部位X线平片、CT扫描、全身同位素检查。CT为直接增强扫描。结果:本组病例,单发10例,多发10例。单发10例中,病变位于颅骨5例,位于肋骨1例,位于胸椎1例,位于四肢骨3例。单发病例病灶边界清晰,伴软组织肿块5例,不伴软组织肿块5例,骨骼缺损最大直径为3.5cm,最小直径为1cm。多发病例中,累及两处骨骼4例。累及3处骨骼1例,累及多处骨骼5例。结论:儿童LCH常累及全身骨骼,影像学检查包括X线平片、CT及ECT可以很好地显示病灶,有助于本病及早诊断。 展开更多
关键词 骨骼 儿童 朗格汉斯组织细胞增生症 影像学
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Erdheim-Chester病手术治疗的近期疗效 被引量：4
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作者 张岩 张彬 +2 位作者 李甲振 卢新昌 张翼 《中国修复重建外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期1026-1031,共6页
目的总结Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)手术治疗的近期疗效,提高骨科医师对该病的认识。方法回顾性分析2012年12月-2017年10月收治的9例ECD患者,男6例,女3例;年龄8~61岁,中位年龄42岁。病程4~59个月,平均39个月。多... 目的总结Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)手术治疗的近期疗效,提高骨科医师对该病的认识。方法回顾性分析2012年12月-2017年10月收治的9例ECD患者,男6例,女3例;年龄8~61岁,中位年龄42岁。病程4~59个月,平均39个月。多发病变2例,其中1例累及臀部软组织、双侧胫骨,1例累及鼻窦、颅底、右肱骨近端;单发病变7例,其中累及右股骨颈3例,右胫骨近端1例,右肱骨干1例,肋骨2例。9例均依据临床表现、影像学检查及病理学诊断确诊,其中4例术前行穿刺活检术,5例术后病理确诊。5例行病变刮除植骨内固定术,1例行病变刮除植骨术,3例行病变切除术;其中1例多发病变术后采用干扰素、激素等综合治疗。结果 9例患者均安全完成手术,术后均无发热、伤口渗液、感染等发生,切口均Ⅰ期愈合。患者均获随访,随访时间4~59个月,平均31.4个月。1例双侧胫骨及臀部软组织受累及的患者仍继续接受内科治疗,肿瘤得到控制,未见明显增大;余8例患者术后3、6、12个月复查病变部位X线片示,植骨已融合,钢板、髓内钉均牢固固定、未见松动,肿瘤无复发。术后1年患者疼痛症状均改善,恢复正常生活;其中3例右股骨颈累及患者行走自如,生活质量明显提升。结论 ECD患者经过手术治疗均可消除病变、解除疼痛,术后近期未见复发;且手术治疗相较于内科治疗有快速解除疼痛、提高生活质量、副作用小等优点。 展开更多
关键词 ERDHEIM-CHESTER病 脂性肉芽肿病 手术治疗 朗格汉斯组织细胞增生症
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肺少见弥漫性囊状病变的CT表现和病理特征 被引量：4
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作者 熊萍香 袁武 《江西医药》 CAS 2014年第1期81-82,共2页
目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)和肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法 2例PLAM和1例PLCH均行高分辨率CT(HRCT)检查,并分析其CT表现及病理特征。结果 PLAM的典型影像表现为两肺弥漫分布的薄壁囊状阴影,囊壁间肺组织正常;P... 目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)和肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法 2例PLAM和1例PLCH均行高分辨率CT(HRCT)检查,并分析其CT表现及病理特征。结果 PLAM的典型影像表现为两肺弥漫分布的薄壁囊状阴影,囊壁间肺组织正常;PLCH的主要影像表现为两肺弥漫分布的囊腔影、结节影并存,易发生肺间质纤维化。结论PLAM及PLCH都属于肺少见弥漫性囊性病变,结合典型CT表现及临床特征,不难作出诊断。 展开更多
关键词 肺淋巴管平滑肌瘤病 肺朗格汉斯组织细胞增生症 体层摄影术 X线计算机
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