儿童后颅窝非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤一例 被引量：4

1

作者 李成龙 张欣贤 +1 位作者 李钱程 李炯 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第6期811-812,共2页

患者女,18个月,主诉不能独走1月余,余无特殊异常。影像所见：平扫：后颅窝中心区类圆形混杂信号占位,境界清晰,大小（左右径×前后径×上下径）约40.8 mm×36.8mm×52.8 mm,大部为长T_1、等T_2信号（图1、2）,T_2 FLAI... 患者女,18个月,主诉不能独走1月余,余无特殊异常。影像所见：平扫：后颅窝中心区类圆形混杂信号占位,境界清晰,大小（左右径×前后径×上下径）约40.8 mm×36.8mm×52.8 mm,大部为长T_1、等T_2信号（图1、2）,T_2 FLAIR等信号为主（图3）,DWI高信号为主（图4）。 展开更多

关键词 后颅窝 非典型畸胎瘤 混杂信号 FLAIR 等信号 前后径 不均匀强化 斑片状出血 髓母细胞瘤 星形细胞瘤

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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MR表现

2

作者 王东 徐辉 《江苏医药》 CAS 北大核心 2014年第22期2796-2797,F0003,共3页

高度恶性的非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT）极具侵袭性,为原发性中枢神经系统肿瘤。多发生在2岁以下的幼儿,且组织病理学和影像学与原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）... 高度恶性的非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT）极具侵袭性,为原发性中枢神经系统肿瘤。多发生在2岁以下的幼儿,且组织病理学和影像学与原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）、髓母细胞瘤很相似。以往由于对此病认识不够,加之发病率很低,常常误诊。我们收集4例AT/RT,回顾性分析其MR平扫及增强表现,以提高临床对该病的认识。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤 MR 髓母细胞瘤 中枢神经系统 ATYPICAL PNET 肿瘤实质 异常信号影 囊变区 侵袭性

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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点 被引量：15

3

作者 李南云 武海燕 +3 位作者 金行藻 李苏健 孟奎 孙桂勤 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第5期572-575,共4页

目的　探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样 /横纹肌样瘤 (atypicalteratoid/rhabdoidtumor ,AT/RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法　应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察 1例 2岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点 ,结合国内外文献... 目的　探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样 /横纹肌样瘤 (atypicalteratoid/rhabdoidtumor ,AT/RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法　应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察 1例 2岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点 ,结合国内外文献进行讨论。结果　肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分。肿瘤中网状纤维丰富。免疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达 ,PLAP、CD117、SMA及NF呈阴性反应。结论　AT/RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤 ,多数患者 1年内死亡。肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤。免疫组化染色对确诊AT/RT十分重要。本瘤的组织发生仍不清楚。 展开更多

关键词 中枢神经系统肿瘤 非典型畸胎瘤样 横纹肌样瘤 病理学 免疫组织化学

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成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI表现与病理对照(附2例报告及文献复习) 被引量：10

4

作者 朱才娣 肖新兰 尹建华 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2011年第8期1237-1240,共4页

目的探讨成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像和病理特征。资料与方法回顾性分析2例经手术病理证实的成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者MRI资料并文献复习。结果 1例MRI表现类似脑膜瘤征象:实质部分呈等T1、等T2信号,扩散加... 目的探讨成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像和病理特征。资料与方法回顾性分析2例经手术病理证实的成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者MRI资料并文献复习。结果 1例MRI表现类似脑膜瘤征象:实质部分呈等T1、等T2信号,扩散加权成像(DWI)高信号,宽基底与脑膜接触和均匀强化;又有原始神经外胚叶肿瘤(PNET)特点:实性部分呈等T1、等T2伴多房小囊变,DWI高信号;室管膜强化提示脑脊液播散。另1例囊实性病变类似胶质瘤,但实质部分T2接近等信号,有微囊和明显均匀强化,又类似神经节细胞胶质瘤。两例病理均见肌母细胞和细胞丰富能解释等T1、等T2信号和DWI高信号;血管增生明显从而强化显著;灶性坏死易见类似胶质瘤,因此,MRI表现基本能反映病理学变化。结论成人颅内幕上非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI表现类似于髓母细胞瘤、PNET、恶性胶质瘤及神经节细胞胶质瘤,但成分更混杂、更具中枢神经系统播散潜力为本病特点,发生在幕上、多发可能有助于本病定性诊断,确诊依赖病理组织学检查。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像 病理

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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的诊断和治疗现状 被引量：8

5

作者 杨汉兵 陈礼刚 李定君 《国际神经病学神经外科学杂志》 2006年第6期556-560,共5页

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤好发于婴幼儿后颅窝,其细胞形态学特征独特,肿瘤组织含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分,染色体22q11.2上INI1肿瘤抑制基因缺失或突变是其分子生物学特征,结合影像学表现... 中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤好发于婴幼儿后颅窝,其细胞形态学特征独特,肿瘤组织含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分,染色体22q11.2上INI1肿瘤抑制基因缺失或突变是其分子生物学特征,结合影像学表现可准确诊断。AT/RT恶性度高,预后极差。目前,多采取以手术切除为主的综合治疗方法,未来研究的重点在于确定INI1功能并利用其进行有效干预性治疗。 展开更多

关键词 中枢神经系统 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 诊断 治疗

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中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤影像表现三例 被引量：7

6

作者 路莉 张龙江 +4 位作者 周长圣 罗松 高峰 王梅 卢光明 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期695-697,共3页

非典型畸胎瘤样／横纹肌样肿瘤（atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT）是一种小儿罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，在WHO（2007）神经系统肿瘤分类中，AT／RT被定义为中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤（WHO Ⅳ级），占1～17岁儿童中枢... 非典型畸胎瘤样／横纹肌样肿瘤（atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT）是一种小儿罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，在WHO（2007）神经系统肿瘤分类中，AT／RT被定义为中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤（WHO Ⅳ级），占1～17岁儿童中枢神经系统原发肿瘤的1．3％，占0～2岁婴幼儿中枢神经系统肿瘤的6．7％。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 中枢神经系统恶性肿瘤 影像表现 中枢神经系统肿瘤 横纹肌样肿瘤 胚胎性肿瘤 原发肿瘤 婴幼儿

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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现及研究进展 被引量：7

7

作者 辛小燕 朱斌 《医学影像学杂志》 2009年第3期356-358,共3页

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是近年来新认识的好发于婴幼儿/儿童中枢神经系统的罕见肿瘤,预后极差,临床容易误诊。CT、MRI表现无诊断特异性,但在肿瘤的定位和鉴别诊断上具有重要价值。本文主要对此肿瘤的命名、病理学特点和... 中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是近年来新认识的好发于婴幼儿/儿童中枢神经系统的罕见肿瘤,预后极差,临床容易误诊。CT、MRI表现无诊断特异性,但在肿瘤的定位和鉴别诊断上具有重要价值。本文主要对此肿瘤的命名、病理学特点和临床特征、影像学表现作一综述。 展开更多

关键词 中枢神经系统 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像

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小儿中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像表现 被引量：7

8

作者 戴望春 刘鸿圣 +4 位作者 陈希文 曾斯慧 吴倩倩 陈元凯 刘振清 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第8期612-615,共4页

目的 探讨小儿中枢神经系统（CNS）非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）的影像特点.方法 回顾性分析2011年1月至2016年8月9例经病理证实的AT/RT的临床、影像资料,结合相关文献进行复习.本组男5例、女4例;年龄0.6~5.0岁,中位年龄1.4岁.9... 目的 探讨小儿中枢神经系统（CNS）非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）的影像特点.方法 回顾性分析2011年1月至2016年8月9例经病理证实的AT/RT的临床、影像资料,结合相关文献进行复习.本组男5例、女4例;年龄0.6~5.0岁,中位年龄1.4岁.9例均行MR平扫及增强检查,1例行CT平扫及增强扫描.结果 9例患儿肿瘤最大径4.8~7.8 cm,8例肿瘤位于脑内、1例位于腰骶段脊髓内;9例肿瘤均合并坏死,囊变8例,出血5例.DWI上呈不均匀高信号,ADC为低信号.2例病灶侵犯脑膜,2例脑脊液播散,1例发生脑转移.结论 CNS原发性AT/RT的影像表现有一定特异性,有助于诊断. 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像 儿童

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颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像学表现(附6例报道) 被引量：7

9

作者 沈文婷 沈全力 乔中伟 《放射学实践》 北大核心 2015年第6期638-642,共5页

目的：探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）的影像学特征。方法：回顾性分析2010年10月-2014年6月经病理和免疫组化诊断为AT/RT的6例患者的CT（n=3）和MRI（n=6）表现,并进行相关文献复习。结果：6名患者平均年龄2.05岁。肿瘤... 目的：探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）的影像学特征。方法：回顾性分析2010年10月-2014年6月经病理和免疫组化诊断为AT/RT的6例患者的CT（n=3）和MRI（n=6）表现,并进行相关文献复习。结果：6名患者平均年龄2.05岁。肿瘤位于幕上4例,幕下1例,幕上及幕下多发病灶1例。肿瘤最大径30～96mm,平均（59±24）mm。囊变6例,出血4例,钙化2例,所有病灶都有中重度强化。病灶扩散加权成像（DWI）呈不均匀高信号,表观扩散系数（ADC）值（0.70±0.12）×10^-3 mm^2/s。1例病灶侵犯邻近硬膜及颅骨;1例病灶发生柔脑膜种植。2例患者术后随访MRI时病灶复发。结论：虽然颅内AT/RT无特异性影像学表现,但当肿瘤较大、伴有囊变及出血、低ADC值及脑脊液播散时,不应排除AT/RT的诊断。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像 诊断

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儿童恶性横纹肌样瘤8例临床分析 被引量：6

10

作者 顾华丽 王一卓 +3 位作者 黄东生 张伟令 张谊 周燕 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第4期214-219,共6页

目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,... 目的研究儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析北京同仁医院儿科病房2005年1月1日—2017年1月1日收治的确诊为MRT的8例儿童病例资料和预后。结果8例MRT患儿中,男2例,女6例;中位发病年龄16(9~68)个月,≤1岁者3例,>1岁者5例。发病部位:肾脏原发5例,其中左肾3例,右肾2例;肾外部位包括盆腔1例,腹膜后1例,椎管1例。肿瘤分期Ⅲ期5例,Ⅳ期3例;肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)包括Ⅲ期3例、Ⅳ期2例,肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)包括Ⅲ期2例,非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)Ⅳ期1例。本组患儿接受包括化疗、手术、放疗及靶向治疗的综合治疗。中位随访时间11.5(5~33)个月,5例死亡,中位生存时间8(5~13)个月,3例患儿无事件生存(EFS)37.5%(3/8)。3例≤1岁的患儿均死亡(100%);5例>1岁患儿死亡2例,占40%(2/5)。肿瘤分期Ⅲ期者存活3/5,Ⅳ期存活0/3;MRTK存活2/5,EERT存活1/2,AT/RT存活0/1。结论儿童MRT临床可因发病部位不同而表现多样,恶性程度极高,预后差,年龄及分期均可影响预后。目前尚无MRT标准治疗方案,靶向治疗研究可能是改善MRT预后的突破点。 展开更多

关键词 恶性横纹肌样瘤 肾恶性横纹肌样瘤 肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 预后

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儿童侧脑室非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤4例

11

作者 冯佳琪 王馨瑶 +3 位作者 包磊 管雯斌 周亚兵 王晓强 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期655-660,共6页

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并... 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)临床少见且预后不良,多位于幕下或皮层下方,发生于侧脑室较为罕见且预后极差,目前国内仅有6例侧脑室AT/RT相关报道。本文报道4例儿童侧脑室AT/RT患儿的诊疗经过,并通过文献复习对该病的临床表现、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论,以提高临床医生对该病的认识,减少漏诊及误诊发生率。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 侧脑室 MRI 治疗 预后

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颅内非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤的影像学表现（附4例报道和文献复习） 被引量：5

12

作者 钱银锋 张婧婧 +4 位作者 李莉 罗艺 张俊祥 陈玲 余永强 《解剖与临床》 2013年第5期363-366,共4页

目的：探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（ AT/RT）的影像学特征，提高对其认识水平。方法：收集我科1997年1月～2011年12月经病理和免疫组化诊断为AT/RT的4例患者的临床资料，对其影像学表现进行回顾性分析，并进行相关文献复习。结... 目的：探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（ AT/RT）的影像学特征，提高对其认识水平。方法：收集我科1997年1月～2011年12月经病理和免疫组化诊断为AT/RT的4例患者的临床资料，对其影像学表现进行回顾性分析，并进行相关文献复习。结果：4例中，病灶位于额叶2例，颞叶1例，桥脑小脑角区（CPA）1例；最大径3．6～6．5 cm。肿瘤边界清楚，3例轻度瘤周水肿，1例无瘤周水肿；4例轻度占位效应，位于CPA的1例可见同侧内听道扩大。肿瘤实质在CT上呈等密度，MRI T1WI呈低信号、T2 WI呈高低混杂信号。4例肿瘤内均见出血，2例见囊变。增强后肿瘤实质呈斑片状强化，囊壁和分隔亦见强化。结论：AT/RT的影像学表现有一定的特征性，但缺乏特异性；提高对本病的认识是诊断的关键。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样 横纹肌样瘤 计算机体层摄影 磁共振成像 诊断 中枢神经系统

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颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病理临床及影像学表现 被引量：5

13

作者 季学满 张宗军 卢光明 《医学研究生学报》 CAS 2009年第12期1337-1340,共4页

颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤多见于婴幼儿,呈侵袭性生长,易在中枢神经系统内播散。肿瘤组织中含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、肿瘤性间质成分和上皮组织。免疫组化有助于鉴别原始神经外胚层肿瘤/髓母细胞瘤。细胞遗传学表现为22... 颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤多见于婴幼儿,呈侵袭性生长,易在中枢神经系统内播散。肿瘤组织中含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、肿瘤性间质成分和上皮组织。免疫组化有助于鉴别原始神经外胚层肿瘤/髓母细胞瘤。细胞遗传学表现为22对染色体呈单体性或22q11.2缺失。临床多采用以手术切除为主的强化性治疗。因继发性囊变坏死或出血,影像学呈多样性表现。 展开更多

关键词 中枢神经系统 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像

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中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤10例临床病理分析 被引量：5

14

作者 罗柏花 龚光辉 +1 位作者 胡忠良 李青玲 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期54-58,共5页

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2016年~2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其... 目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2016年~2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其进行随访及相关文献复习。结果10例患者发病年龄1~6岁,中位年龄2.5岁,临床以呕吐、行走不稳为主要症状。肿瘤发生部位:小脑2例,脑室5例,额顶叶3例。MRI检查示肿瘤呈占位性病变,部分囊性变伴出血,增强扫描后均有不规则或不均匀强化。镜下见肿瘤细胞呈多形性,有梭形细胞、小圆细胞及中等大小多边形或圆形细胞,区域可见典型的横纹肌样细胞,部分围绕血管排列,部分富有黏液样背景,有不同程度的坏死,病理性核分裂象易见;肿瘤细胞呈多向分化。免疫表型:Olig2、p53、GFAP、EMA、Syn、vimentin、CD99呈阳性,10例均有特征性的INI1蛋白表达缺失。7例获得随访资料,3例失访,中位生存时间为5.8个月。结论AT/RT属于罕见的中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤,呈侵袭性生长,组织学形态呈多形性,并且具有特征性的分子遗传学改变,放、化疗治疗效果不佳,预后差。 展开更多

关键词 中枢神经系统肿瘤 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 INI1 免疫组织化学

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颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MRI特征分析 被引量：1

15

作者 郭宇 王新怡 +1 位作者 刘楷文 何晓一 《临床放射学杂志》 北大核心 2023年第2期204-209,共6页

目的探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的MRI表现特征,提高对该病的诊断及鉴别能力。方法回顾性分析9例经病理和免疫组织化学诊断为AT/RT患者的临床及影像资料。其中男6例,女3例,年龄1~42岁。所有患者均行MR平扫及增强扫描。结... 目的探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的MRI表现特征,提高对该病的诊断及鉴别能力。方法回顾性分析9例经病理和免疫组织化学诊断为AT/RT患者的临床及影像资料。其中男6例,女3例,年龄1~42岁。所有患者均行MR平扫及增强扫描。结果9例AT/RT患者中6例位于幕上,3例位于幕下;肿瘤最大径为3.5~7.3 cm;其中6例肿瘤存在偏心性囊变,3例伴有瘤内出血,1例瘤内出现结节状钙化,3例显示轻度瘤周水肿;所有病灶均呈不均匀中-重度强化,4例存在边缘环形强化;8例DWI呈不均匀高信号,ADC呈低信号。结论颅内AT/RT的MRI表现具有一定特征,结合临床资料有助于鉴别诊断。 展开更多

关键词 颅内肿瘤 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 影像诊断 磁共振成像

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儿童非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤15例诊治体会 被引量：4

16

作者 许新科 李军亮 +4 位作者 陈程 陈伟 王方宇 王凤华 李方成 《中华神经外科疾病研究杂志》 CAS 2018年第3期265-267,共3页

目的总结儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床特征及预后,以提高大家对其的认识。方法通过回顾性分析我科近两年来收治的15例原发于儿童中枢神经系统AT/RT,详细分析其临床特征、... 目的总结儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床特征及预后,以提高大家对其的认识。方法通过回顾性分析我科近两年来收治的15例原发于儿童中枢神经系统AT/RT,详细分析其临床特征、影像学表现、病理学表现、手术治疗,并对其进行有效的随访,详细分析其预后。结果 15例患者均接受手术治疗,其中颅内13例,椎管内2例,手术全切除12例,次全切除3例,术后病理均证实为AT/RT。术后都得到有效随访,除1例椎管内AT/RT患者术后完成化疗后至今7个月仍未见肿瘤复发外,其余14例均在术后1个月至9个月不等死亡。结论 AT/RT好发于婴幼儿中枢神经系统,恶性度高,确诊有赖于病理,争取手术全切除结合术后放化疗是目前主要治疗方法,总体预后差。 展开更多

关键词 儿童 中枢神经系统 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤

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颅内非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤3例及文献复习 被引量：4

17

作者 王磊 储波 +1 位作者 邓超 张俊廷 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 北大核心 2010年第5期205-208,共4页

目的总结颅内非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤(atypical teratoid-rhabdoid,AT-RT)的诊治经验。方法回顾性分析3例诊断为颅内AT-RT病人的临床资料,其中儿童2例,成人1例,总结其临床特点、神经影像学特点、手术治疗及预后。结果肿瘤全切除2例,... 目的总结颅内非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤(atypical teratoid-rhabdoid,AT-RT)的诊治经验。方法回顾性分析3例诊断为颅内AT-RT病人的临床资料,其中儿童2例,成人1例,总结其临床特点、神经影像学特点、手术治疗及预后。结果肿瘤全切除2例,近全切1例。术后放疗2例,随访6～13个月,3例病人目前均存活。结论颅内AT-RT是罕见的高度恶性肿瘤,总体预后较差,手术是本病主要的治疗手段。 展开更多

关键词 非典型畸胎瘤样-横纹肌样瘤 脑肿瘤 诊断 治疗学

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儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像表现

18

作者 曾光 彭雪华 邵剑波 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2023年第8期1050-1054,共5页

目的:探讨儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像特点。方法:回顾性分析2017年12月-2021年9月在本院经病理证实的15例AT/RT患儿的临床和影像资料。15例均行MRI平扫、DWI及对比增强扫描,10例行3D-ASL及MRS检查,10例行CT平扫。1... 目的:探讨儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像特点。方法:回顾性分析2017年12月-2021年9月在本院经病理证实的15例AT/RT患儿的临床和影像资料。15例均行MRI平扫、DWI及对比增强扫描,10例行3D-ASL及MRS检查,10例行CT平扫。15例中,男9例、女6例;年龄0.17~1.67岁,中位年龄0.83岁。结果:15例中4例肿瘤位于幕上,7例位于幕下,跨幕上和幕下4例;肿瘤最大径2.0~10.0 cm;15例肿瘤合并囊变14例,其中11例囊变位于外周,合并出血8例。所有病灶呈不同程度强化,其中6例呈明显环形不均匀强化;DWI上病灶呈不均匀高信号;ASL上8例呈等灌注,2例呈高灌注;MRS示肿瘤NAA降低,Cho升高。15例肿瘤中侵犯脑膜1例;伴有脑内转移2例,其中1例合并脑脊液播散。结论:颅内AT/RT的影像学表现具有一定的特征性,有助于鉴别诊断。 展开更多

关键词 脑肿瘤 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像 儿童

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儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤CT与MRI表现 被引量：4

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作者 陈桂玲 顾海斌 +3 位作者 盛会雪 李小会 唐文伟 高峰 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第9期1472-1475,共4页

目的探讨非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的CT与MRI表现特点。方法回顾性分析经病理证实的6例AT/RT患者的影像学资料及临床资料。结果 6例中1例位于小脑,5例位于幕上,瘤体长径均>5cm,病变密度或信号不均匀;CT平扫实质成分呈稍高密... 目的探讨非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的CT与MRI表现特点。方法回顾性分析经病理证实的6例AT/RT患者的影像学资料及临床资料。结果 6例中1例位于小脑,5例位于幕上,瘤体长径均>5cm,病变密度或信号不均匀;CT平扫实质成分呈稍高密度,其中3例见钙化;4例见偏心性囊性成分;4例轻度瘤周水肿,2例中-重度瘤周水肿;DWI上瘤体呈高信号;增强后6例实质成分均明显强化,囊壁呈环形强化,邻近脑膜均见明显强化。结论 AT/RT的CT与MR影像表现具有一定特征性,结合患儿年龄有助于该病的诊断和鉴别诊断。 展开更多

关键词 脑肿瘤 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 磁共振成像 计算机体层摄影 儿童

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自体造血干细胞移植治疗儿童非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤

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作者 刘红艳 刘琦 +5 位作者 张迎丽 房建铭 董泽宇 刘周阳 吴南海 孙媛 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第3期186-190,共5页

目的以TCE(塞替派+卡铂+依托泊苷)为预处理方案行自体造血干细胞移植治疗非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT),并进行文献复习,以总结自体干细胞移植在AT/RT治疗中的作用。方法经手术、化疗及放射治疗达完全缓解的AT/RT患儿2例,采用TCE预... 目的以TCE(塞替派+卡铂+依托泊苷)为预处理方案行自体造血干细胞移植治疗非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT),并进行文献复习,以总结自体干细胞移植在AT/RT治疗中的作用。方法经手术、化疗及放射治疗达完全缓解的AT/RT患儿2例,采用TCE预处理方案[塞替派300 mg/(m^(2)·d)共3 d,卡铂500 mg/(m^(2)·d)共3 d,依托泊苷250 mg/(m^(2)·d)共3 d]进行自体造血干细胞移植,并依据Bearman标准对预处理毒性进行评价,对其造血重建、并发症及预后进行观察。结果预处理后2例患儿均达IV度骨髓抑制,黏膜损害和胃肠道损害均I级、II级各1例,无心、肝、肾、肺、中枢等脏器功能损害,无严重感染发生。粒细胞在+10~+12 d植入;血小板在+18~+28 d植入。2例患儿随诊时间分别为28及4个月,均获得移植成功并无病生存。结论AT/RT患儿接受自体造血干细胞移植治疗预处理毒性低,可达无病生存。 展开更多

关键词 自体造血干细胞移植 预处理 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤

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