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非典型溶血尿毒症综合征26例病因及临床分析
被引量：
1
1
作者
于迎
裴斐
+1 位作者
赵冰
胡昭
《山东大学学报（医学版）》
CAS
北大核心
2010年第6期118-121,共4页
目的分析非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)患者的病因、临床特点,探讨改善预后的方法。方法回顾性分析我院2003年1月至2009年12月26例aHUS患者病因、临床特点、治疗和预后。结果 26例aHUS患者中,家族性HUS1例,特发性HUS18例,继发性7例(妊...
目的分析非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)患者的病因、临床特点,探讨改善预后的方法。方法回顾性分析我院2003年1月至2009年12月26例aHUS患者病因、临床特点、治疗和预后。结果 26例aHUS患者中,家族性HUS1例,特发性HUS18例,继发性7例(妊娠相关HUS4例,系统性红斑狼疮1例,恶性高血压1例,外伤后HUS1例)。aHUS前驱症状包括恶心/呕吐(73%)、肉眼血尿(65%)、发热(50%)、皮肤粘膜出血(46%)、上呼吸道感染(35%)、少尿或无尿(31%)、腹痛(31%)等。15例aHUS行血浆置换(PE)治疗,其中6例PE+血液透析(HD),1例行PE+连续性静脉血液滤过(CVVH)+HD;4例单纯HD,1例行HD+CVVH;8例aHUS患者给予血浆输注。aHUS18例纳入预后分析,完全有效14例,部分有效4例;肾脏预后肾功能正常16例,ESRD2例,其中1例肾移植。结论本组aHUS以特发性为主,继发原因有妊娠、系统性红斑狼疮,恶性高血压和外伤,临床表现多样且危重,PE和血浆输注为主要治疗,预后较差。
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关键词
溶血
尿毒症
综合征
非典型
溶血
尿毒症
综合征
血浆置换
原文传递
补体因子H相关蛋白1的研究进展
被引量：
10
2
作者
朱旭
李丹丹
邱玲
《临床检验杂志》
CAS
2020年第4期280-282,共3页
补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的...
补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的调节作用。CFHR1作为一种补体调节物质,可以控制C3转化酶和C5转化酶的生成和活性。由于基因缺陷造成CFHR1的表达减少或缺失,使得补体替代途径的调节发生紊乱,临床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒症综合征、IgA肾病、年龄相关性黄斑变性和肿瘤等。上述疾病的发病机制至今仍不清楚,目前研究发现补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用,而CFHR1是补体替代途径激活过程中重要的调节物质。该文对CFHR1的功能及检测方法进行综述,以期更好地了解其在补体激活中的作用,以及对相关疾病的诊断和治疗的参考价值。
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关键词
补体因子H相关蛋白
补体系统
非典型
溶血
性
尿毒症
综合征
年龄相关性黄斑变性
IGA肾病
下载PDF
职称材料
非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现与预后
被引量：
2
3
作者
贾强
《临床内科杂志》
CAS
2018年第7期441-442,共2页
溶血性尿毒症综合征（HUS）于1955年由Gasser等首次报道，是一组以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征为主要特点的临床综合征，如同时伴有发热和神经系统症状，则称为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。HUS和TTP在病因和临床表现...
溶血性尿毒症综合征（HUS）于1955年由Gasser等首次报道，是一组以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征为主要特点的临床综合征，如同时伴有发热和神经系统症状，则称为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。HUS和TTP在病因和临床表现方面有许多相似之处，一般统称为血栓性微血管病（TMA）。由于TMA的病因、发病机制尚不明确，病情凶险，因此，早期正确诊断、适时积极治疗对于改善预后极为重要。
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关键词
非典型
溶血
性
尿毒症
综合征
补体因子H
依库珠单抗
原文传递
肾移植术后早期非典型溶血性尿毒症综合征复发一例报告
被引量：
2
4
作者
裴广辉
王克宸
+3 位作者
史晓峰
涂金鹏
付迎欣
莫春柏
《中华泌尿外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第10期788-789,共2页
非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见病,肾移植术后复发率高,移植肾预后差。本文回顾性分析1例肾移植术后早期aHUS复发患者的临床资料,总结临床经验。本例虽经血浆置换、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗封闭B淋巴细胞、激素冲击...
非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见病,肾移植术后复发率高,移植肾预后差。本文回顾性分析1例肾移植术后早期aHUS复发患者的临床资料,总结临床经验。本例虽经血浆置换、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗封闭B淋巴细胞、激素冲击等治疗,仍然出现移植肾功能衰竭,考虑为aHUS引起终末期肾病。因此,对肾移植患者应充分评估术后aHUS复发风险。
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关键词
肾移植
非典型
溶血
性
尿毒症
综合征
血栓性微血管病
原文传递
题名
非典型溶血尿毒症综合征26例病因及临床分析
被引量：
1
1
作者
于迎
裴斐
赵冰
胡昭
机构
山东大学齐鲁医院肾内科
出处
《山东大学学报（医学版）》
CAS
北大核心
2010年第6期118-121,共4页
文摘
目的分析非典型溶血尿毒症综合征(aHUS)患者的病因、临床特点,探讨改善预后的方法。方法回顾性分析我院2003年1月至2009年12月26例aHUS患者病因、临床特点、治疗和预后。结果 26例aHUS患者中,家族性HUS1例,特发性HUS18例,继发性7例(妊娠相关HUS4例,系统性红斑狼疮1例,恶性高血压1例,外伤后HUS1例)。aHUS前驱症状包括恶心/呕吐(73%)、肉眼血尿(65%)、发热(50%)、皮肤粘膜出血(46%)、上呼吸道感染(35%)、少尿或无尿(31%)、腹痛(31%)等。15例aHUS行血浆置换(PE)治疗,其中6例PE+血液透析(HD),1例行PE+连续性静脉血液滤过(CVVH)+HD;4例单纯HD,1例行HD+CVVH;8例aHUS患者给予血浆输注。aHUS18例纳入预后分析,完全有效14例,部分有效4例;肾脏预后肾功能正常16例,ESRD2例,其中1例肾移植。结论本组aHUS以特发性为主,继发原因有妊娠、系统性红斑狼疮,恶性高血压和外伤,临床表现多样且危重,PE和血浆输注为主要治疗,预后较差。
关键词
溶血
尿毒症
综合征
非典型
溶血
尿毒症
综合征
血浆置换
Keywords
Hemolytic-uremic syndrome
Atypical hemolytic-uremic syndrome
Plasma exchange
分类号
R322.6 [医药卫生—人体解剖和组织胚胎学]
原文传递
题名
补体因子H相关蛋白1的研究进展
被引量：
10
2
作者
朱旭
李丹丹
邱玲
机构
中国医学科学院
出处
《临床检验杂志》
CAS
2020年第4期280-282,共3页
文摘
补体因子H相关蛋白1(CFHR1)是一种多结构和多功能的补体调节蛋白,作为补体因子H蛋白家族的一个组成部分,与C3(complement component 3)、C5(complement component 5)、H因子(CFH)、I因子(CFI)共同在补体替代途径的激活过程中发挥重要的调节作用。CFHR1作为一种补体调节物质,可以控制C3转化酶和C5转化酶的生成和活性。由于基因缺陷造成CFHR1的表达减少或缺失,使得补体替代途径的调节发生紊乱,临床上可引起的疾病包括非典型溶血性尿毒症综合征、IgA肾病、年龄相关性黄斑变性和肿瘤等。上述疾病的发病机制至今仍不清楚,目前研究发现补体替代途径所介导的炎症反应可能起到关键作用,而CFHR1是补体替代途径激活过程中重要的调节物质。该文对CFHR1的功能及检测方法进行综述,以期更好地了解其在补体激活中的作用,以及对相关疾病的诊断和治疗的参考价值。
关键词
补体因子H相关蛋白
补体系统
非典型
溶血
性
尿毒症
综合征
年龄相关性黄斑变性
IGA肾病
分类号
R446 [医药卫生—诊断学]
下载PDF
职称材料
题名
非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现与预后
被引量：
2
3
作者
贾强
机构
首都医科大学宣武医院肾脏内科
出处
《临床内科杂志》
CAS
2018年第7期441-442,共2页
文摘
溶血性尿毒症综合征（HUS）于1955年由Gasser等首次报道，是一组以溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征为主要特点的临床综合征，如同时伴有发热和神经系统症状，则称为血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。HUS和TTP在病因和临床表现方面有许多相似之处，一般统称为血栓性微血管病（TMA）。由于TMA的病因、发病机制尚不明确，病情凶险，因此，早期正确诊断、适时积极治疗对于改善预后极为重要。
关键词
非典型
溶血
性
尿毒症
综合征
补体因子H
依库珠单抗
分类号
R692.5 [医药卫生—泌尿科学]
原文传递
题名
肾移植术后早期非典型溶血性尿毒症综合征复发一例报告
被引量：
2
4
作者
裴广辉
王克宸
史晓峰
涂金鹏
付迎欣
莫春柏
机构
天津市第一中心医院肾脏移植科
出处
《中华泌尿外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第10期788-789,共2页
文摘
非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见病,肾移植术后复发率高,移植肾预后差。本文回顾性分析1例肾移植术后早期aHUS复发患者的临床资料,总结临床经验。本例虽经血浆置换、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗封闭B淋巴细胞、激素冲击等治疗,仍然出现移植肾功能衰竭,考虑为aHUS引起终末期肾病。因此,对肾移植患者应充分评估术后aHUS复发风险。
关键词
肾移植
非典型
溶血
性
尿毒症
综合征
血栓性微血管病
Keywords
Kidney transplantation
Atypical hemolytic uremic syndrome
Thrombotic microangiopathy
分类号
R699.2 [医药卫生—泌尿科学]
R692.5 [医药卫生—外科学]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
非典型溶血尿毒症综合征26例病因及临床分析
于迎
裴斐
赵冰
胡昭
《山东大学学报（医学版）》
CAS
北大核心
2010
1
原文传递
2
补体因子H相关蛋白1的研究进展
朱旭
李丹丹
邱玲
《临床检验杂志》
CAS
2020
10
下载PDF
职称材料
3
非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现与预后
贾强
《临床内科杂志》
CAS
2018
2
原文传递
4
肾移植术后早期非典型溶血性尿毒症综合征复发一例报告
裴广辉
王克宸
史晓峰
涂金鹏
付迎欣
莫春柏
《中华泌尿外科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020
2
原文传递
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