骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版) 被引量：267

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作者 中华医学会血液学分会 吴德沛 +1 位作者 肖志坚 黄晓军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期89-97,共9页

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范我国MDS的诊治... 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为进一步提高和规范我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会结合近年来MDS领域的最新临床研究成果和国内的实际情况,制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)》。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 治疗指南 诊断 中国 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 髓系细胞 克隆性疾病

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骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识（2014年版） 被引量：206

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作者 中华医学会血液学分会 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期1042-1048,共7页

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病（AML）转化，为进一步提高我国MDS的诊治水平... 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病（AML）转化，为进一步提高我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会在《骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识（2012）》的基础上,结合近年来MDS领域的最新临床研究成果和国内的实际情况,达成以下共识。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 专家 治疗 诊断 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 中国 髓系细胞

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骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识 被引量：75

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作者 无 吴德沛 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期347-352,共6页

第一部分诊断与分型 骨髓增生异常综合征（MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词 骨髓增生异常综合征 诊断 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 专家 治疗 造血功能衰竭 髓系细胞

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骨髓增生异常综合征中西医结合诊疗专家共识(2018年) 被引量：60

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作者 中国中西医结合学会血液学专业委员会骨髓增生异常综合征专家委员会 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期914-920,共7页

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病（acute myelocytic leukemia,AML）转化。根... 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病（acute myelocytic leukemia,AML）转化。根据其发病特点及临床表现,中医学定义为＂髓毒劳＂,＂髓＂代表病位,＂毒＂代表病性,＂劳＂代表病状（[1]）。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 中西医结合诊疗 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 专家 髓系细胞 克隆性疾病 造血干细胞

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复方参鹿颗粒治疗骨髓增生异常综合征的临床观察 被引量：11

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作者 黄中迪 邱仲川 +4 位作者 陈珮 应平平 赵琳 胡晓莹 朱小勤 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2008年第6期865-866,共2页

目的:通过40例临床病例观察比较,评价复方参鹿颗粒治疗骨髓增生异常综合征RCMD型的临床疗效。方法:40例随机分成治疗组及对照组各20例,在规定疗程中测定治疗前后外周血常规、骨穿,T细胞亚群、NK细胞等指标,观察两组的疗效、造血及免疫... 目的:通过40例临床病例观察比较,评价复方参鹿颗粒治疗骨髓增生异常综合征RCMD型的临床疗效。方法:40例随机分成治疗组及对照组各20例,在规定疗程中测定治疗前后外周血常规、骨穿,T细胞亚群、NK细胞等指标,观察两组的疗效、造血及免疫调控功能。结果:治疗组总有效率85%,对照组总有效率55%,两者之间显著差异(P<0.05);治疗组治疗前后血红蛋白含量,血小板数量有显著差异(P<0.05);两组治疗前CD4+数值、NK数值,CD+4/CD+8比值低于正常值(P<0.05),治疗前CD+8数值高出正常值(P<0.05)。治疗组治疗后数值均有改善,且与治疗前相比有显著差异(P<0.05)。对照组治疗前后均无显著差异(P>0.05)。结论:复方参鹿颗粒可以改善RCMD患者外周血情况,治疗作用可能与调控细胞免疫功能有关。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 难治性血细胞减少 多系发育异常 复方参鹿颗粒 细胞免疫 中医药疗法

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麻柔诊治骨髓增生异常综合征经验 被引量：10

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作者 郑春梅 麻柔 《中国临床医生杂志》 2015年第10期86-87,共2页

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为难治性血细胞减少及高风险向急性髓系白血病转化。近年来虽然西医治疗包括地西他宾、阿扎胞苷等去甲基化药物的临床推... 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为难治性血细胞减少及高风险向急性髓系白血病转化。近年来虽然西医治疗包括地西他宾、阿扎胞苷等去甲基化药物的临床推广及造血干细胞移植技术的改进,但其临床疗效仍不容乐观,晚期并发症多, 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 难治性血细胞减少 髓系细胞分化 造血干细胞 诊治 细胞移植技术 去甲基化药物 临床疗效

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陈斌教授治疗骨髓增生异常综合征经验 被引量：7

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作者 徐孟 陈斌 《中西医结合研究》 2017年第5期275-276,278,共3页

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是起源于造血干细胞的髓系克隆性恶性疾病,主要临床表现为无效造血、骨髓衰竭所致难治性血细胞减少,因遗传学的不稳定导致向急性髓系白血病转化的高危性[1]。根据MDS国际预后积分系... 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是起源于造血干细胞的髓系克隆性恶性疾病,主要临床表现为无效造血、骨髓衰竭所致难治性血细胞减少,因遗传学的不稳定导致向急性髓系白血病转化的高危性[1]。根据MDS国际预后积分系统（IPSS）,可将MDS分为低危、中危-1、中危-2和高危4组。临床上多将阿扎胞苷. 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 难治性血细胞减少 治疗 临床表现 急性髓系 造血干细胞 白血病转化 恶性疾病

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骨髓增生异常综合征的铁过载及其对骨髓造血影响 被引量：5

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作者 孙瑞 赵明峰 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第38期3119-3122,共4页

骨髓增生异常综合征（MDS）以髓系细胞分化及发育异常为特点，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化[1]。50%～80%的MDS患者存在铁过载，铁过载导致重要脏器结构损害和功能障碍，损伤骨... 骨髓增生异常综合征（MDS）以髓系细胞分化及发育异常为特点，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化[1]。50%～80%的MDS患者存在铁过载，铁过载导致重要脏器结构损害和功能障碍，损伤骨髓造血，促进MDS高风险向AML转化。铁螯合治疗（ICT）可改善血液学参数，减轻输血依赖，延长生存[2]。本文就MDS铁过载及其对造血生成影响，铁过载的评估及ICT新进展作一综述。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 铁过载 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 血影 髓系细胞分化 造血功能衰竭 血液学参数

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骨髓增生异常综合征预后积分评估系统研究进展 被引量：4

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作者 都孟仪 梅恒 胡豫 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期252-255,共4页

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性干/祖细胞疾病,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少和易于向急性髓系白血病转化。该病主要发生于60岁以上人群,临床表现及预后差异性较大[1]。通过准确的预后评估,为不同危险分层的患... 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性干/祖细胞疾病,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少和易于向急性髓系白血病转化。该病主要发生于60岁以上人群,临床表现及预后差异性较大[1]。通过准确的预后评估,为不同危险分层的患者选择最适宜的治疗方案尤为重要。本文我们围绕现有MDS预后积分系统进行综述,旨在为MDS个体精准诊疗提供新思路。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 预后评估 积分系统 评估系统 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 干/祖细胞 MDS

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骨髓增生异常综合征血清维生素B_(12)水平的变化及临床意义 被引量：3

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作者 谭冬梅 麦霓薇 +3 位作者 胡淑芬 罗韬 邹茂贤 谢伟成 《实用医技杂志》 2012年第4期393-394,共2页

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组恶性克隆性干/祖细胞性疾病,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少,极易发展为急性白血病[1]。维生素B12是DNA合成过程中的重要辅酶,直接影响骨髓造血细胞的增殖分裂.

关键词 骨髓增生异常综合征 维生素B12 临床意义 难治性血细胞减少 血清 骨髓造血细胞 急性白血病 无效造血

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儿童难治性血细胞减少 被引量：3

11

作者 竺晓凡 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第11期834-836,共3页

儿童难治性血细胞减少(RCC)是WHO 2008提出的以形态学为基础的儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的暂定分类。此文阐述了儿童MDS的分类系统和RCC的诊断标准。因75%的RCC骨髓表现为低增生,诊断时需与儿童获得性再生障碍性贫血鉴别。

关键词 难治性血细胞减少 骨髓增生异常综合征 贫血 儿童

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儿童难治性血细胞减少的临床特征分析 被引量：3

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作者 安文彬 张培红 +6 位作者 任媛媛 郭晔 王书春 陈晓娟 杨文钰 常丽贤 竺晓凡 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期15-21,共7页

目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊... 目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3-6月门诊就诊随访获得。结果1420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1-283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。结论 RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。 展开更多

关键词 难治性血细胞减少 临床特征 预后 儿童

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骨髓增生异常综合征细胞遗传学与生存期的研究 被引量：2

13

作者 陈涛 岑岭 +1 位作者 杨建和 姜乃可 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第12期1035-1036,共2页

WHO2001年根据外周血象和骨髓象提出了骨髓增生异常综合征（MDS）新的分型：难治性贫血（RA），难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（RARS），难治性血细胞减少伴多系增生异常（RCMD），难治性贫血伴原始细胞增多1型（RAEB1），难治性贫血伴原... WHO2001年根据外周血象和骨髓象提出了骨髓增生异常综合征（MDS）新的分型：难治性贫血（RA），难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（RARS），难治性血细胞减少伴多系增生异常（RCMD），难治性贫血伴原始细胞增多1型（RAEB1），难治性贫血伴原始细胞增多2型（RAEB2），未归类的MDS（MDS-U），5q^-综合征^[1]。我们对1998年以来的62例MDS患者进行了细胞形态学，细胞遗传学和有关临床资料分析，旨在探讨MDS的细胞遗传学与生存期的相互关系。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 细胞遗传学 生存期 难治性贫血 难治性血细胞减少 原始细胞增多 环形铁粒幼细胞 5q^-综合征

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儿童骨髓增生异常综合征诊治研究进展 被引量：2

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作者 杨镜 谢晓恬 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第2期86-89,共4页

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为难治性血细胞减少，髓系细胞1系或多系病态造血和无效造血，并存在向白血病转化的趋势与风险。儿童MDS相对比较罕见，故现阶段对MDS的认识多来自于对成人MDS的研究。然... 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为难治性血细胞减少，髓系细胞1系或多系病态造血和无效造血，并存在向白血病转化的趋势与风险。儿童MDS相对比较罕见，故现阶段对MDS的认识多来自于对成人MDS的研究。然而，两者之间在临床表现、形态学、细胞遗传学和预后影响因素等方面均存在明显差异。现将近年来有关对儿童MDS的疾病认识和临床诊治研究进展，简要综述如下。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 临床诊治 儿童 克隆性造血干细胞疾病 难治性血细胞减少 白血病转化 细胞遗传学 MDS

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骨髓增生异常综合征的治疗新进展

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作者 李晓 《世界临床药物》 CAS 2006年第5期282-285,共4页

关键词 骨髓增生异常综合征 治疗 促红细胞生成素(EPO) 环状铁粒幼细胞 难治性血细胞减少 克隆增殖性疾病 难治性贫血 血红蛋白水平 集落刺激因子 白血病转化

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骨髓增生异常综合征WHO新分类法当前存在的一些争议 被引量：1

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作者 楼方定 《武警医学》 CAS 2003年第4期198-199,共2页

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性造血干/祖细胞克隆性疾病,其临床上表现为外周血有一系、二系或三系细胞减少而出现贫血、感染和出血等相应症状。骨髓中存在着一系、二系或三系细胞病态造血,并有向白血... 骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性造血干/祖细胞克隆性疾病,其临床上表现为外周血有一系、二系或三系细胞减少而出现贫血、感染和出血等相应症状。骨髓中存在着一系、二系或三系细胞病态造血,并有向白血病转化的危险。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 WH0 分类法 细胞形态学 难治性贫血 慢性粒单细胞白血病 危险因素 难治性血细胞减少 急性髓细胞白血病

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骨髓增生异常综合征预后积分系统研究进展 被引量：1

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作者 隗佳 周剑峰 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第5期354-356,共3页

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组恶性克隆性干／祖细胞性疾病，其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少和易于发展为急性白血病。随着1982年FAB分型的确立，逐渐认识到许多影响MDS预后的因素（包括年龄、外周血细胞计数、骨髓原... 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组恶性克隆性干／祖细胞性疾病，其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少和易于发展为急性白血病。随着1982年FAB分型的确立，逐渐认识到许多影响MDS预后的因素（包括年龄、外周血细胞计数、骨髓原始细胞比例、染色体核型及血清LDH水平等），并在此后的15年中形成了一系列关于MDS的预后积分系统（包括Boumemouth、Spanish、Dusseldorf、Lille及IPSS）以指导临床治疗决策的选择。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 积分系统 预后 难治性血细胞减少 外周血细胞计数 骨髓原始细胞 急性白血病 FAB分型

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三系增生异常的难治性血细胞减少 被引量：1

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作者 朱芸 郝冀红 +4 位作者 阎丰书 李玉秀 张静 李伟浩 崔秀娟 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2001年第9期401-402,共2页

关键词 骨髓增生异常 难治性血细胞减少 RCMD 三系增生异常

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骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗 被引量：1

19

作者 何广胜 《中华临床医师杂志（电子版）》 CAS 2013年第5期9-14,共6页

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病，特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血），无效造血和难治性血细胞减少，造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词 骨髓增生异常综合征 去甲基化治疗 克隆性造血干细胞疾病 难治性血细胞减少 急性髓系白血病 诊断 髓系细胞分化 造血功能衰竭

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老年人骨髓增生异常综合征的治疗 被引量：1

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作者 林艳娟 《实用老年医学》 CAS 2014年第6期456-459,共4页

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，临床表现以难治性血细胞减少，骨髓细胞发育异常伴或不伴有幼稚细胞，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。

关键词 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 老年人 难治性血细胞减少 治疗 克隆性疾病 造血干细胞 临床表现

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