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长QT综合征的基础研究进展 被引量：3
1
作者 艾旭光 李凌 《河南职工医学院学报》 2011年第3期383-387,共5页
先天性长QT综合征（congenital or inherited long QTsyndrome,CLQTS）是由于编码心肌细胞离子通道基因突变引起功能异常,使钾、钠或钙离子流失衡而导致动作电位时程和QT间期延长,导致一系列临床紊乱的心脏离子通道病[1]。因其发病多见... 先天性长QT综合征（congenital or inherited long QTsyndrome,CLQTS）是由于编码心肌细胞离子通道基因突变引起功能异常,使钾、钠或钙离子流失衡而导致动作电位时程和QT间期延长,导致一系列临床紊乱的心脏离子通道病[1]。因其发病多见于婴幼儿和年青轻人,且易引起晕厥和心源性猝死,引起人们高度重视。长QT综合征的离子流学说是目前心脏病学在分子生物学研究的热点之一, 展开更多
关键词 先天性 长qt 突变 综合征
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提高对离子通道疾病的认识 被引量：1
2
作者 李景森 王震 张文博 《航空航天医药》 2011年第1期25-27,共3页
本文主要介绍可能引起致命性后果的四种离子通道疾病的发病机制、临床症状、心电图特征、诊断及鉴别诊断,以提高临床医生对此类疾病的诊断意识和诊断水平。
关键词 离子通道 长qt 短qt BRUGADA 室速 儿茶酚胺
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尖端扭转性室速的护理
3
作者 唐琳 《医学信息（医学与计算机应用）》 2014年第25期388-389,共2页
报告63例尖端扭转型室速患者的护理。维持心电的稳定是护理的重点,尤其是对QT间期的监测。纠正诱发病因、控制触发因素是成功抢救尖端扭转型室速的基础。
关键词 尖端扭转型室速 长qt 护理
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一例长QT患者行心脏复律除颤器的护理
4
作者 马彩艳 《国际护理医学》 2020年第3期62-63,共2页
目的:通过对一例长QT患者行ICD植入术实施科学的护理及健康指导,提高患者术后生活的安全性和生活质量。方法:1例长QT患者行ICD植入术,在术前、术中、术后对患者及家属进行必要的疾病及手术常识指导、心理安抚和术后恢复指导,让患者和家... 目的:通过对一例长QT患者行ICD植入术实施科学的护理及健康指导,提高患者术后生活的安全性和生活质量。方法:1例长QT患者行ICD植入术,在术前、术中、术后对患者及家属进行必要的疾病及手术常识指导、心理安抚和术后恢复指导,让患者和家属了解长QT及ICD相关知识。结果:患者及其家属通过对疾病及手术的了解积极配合治疗,主动加强术后心理和生活恢复活动。结论:对长QT行ICD植入术的患者实施健康指导,是ICD手术护理的主要内容,是提高ICD手术治疗效果的有效保证。 展开更多
关键词 长qt ICD植入术 护理
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心脏猝死的防治建议 被引量：70
5
作者 李庚山 李莉 +10 位作者 任自文 刘志华 宋有城 朱俊 向晋涛 吴宁 胡大一 黄从新 黄元铸 戚文航 蒋文平 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2002年第6期401-416,共16页
关键词 心脏猝死 SCD 预防 治疗 心肌梗死 心力衰竭 肥厚性心肌病 长qt综合征
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获得性长QT间期综合征的防治建议 被引量：44
6
《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期961-969,共9页
前言 长QT间期综合征（long QT syndrome, LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、
关键词 长qt间期综合征 qt间期延长综合征 获得性 防治 心室复极时程 不均一性 U波异常 心电图
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获得性长QT间期综合征的防治建议 被引量：31
7
作者 无 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 北大核心 2010年第6期471-479,共9页
长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsa... 长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和（或）U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes，TdP）。 展开更多
关键词 长qt间期综合征 qt间期延长综合征 尖端扭转型室性心动过速 获得性 POINTES 防治 心室复极时程 不均一性
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获得性长QT间期综合征的防治建议解读 被引量：29
8
作者 郭继鸿 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期289-292,共4页
2010年，美国心脏病学学会、美国心脏协会发表“院内获得性尖端扭转型室性心动过速（TdP）防治专家共识”（简称专家共识）后半年，中华医学会心血管病学分会心律失常学组、中国心脏起搏与心电生理杂志编委会、中华心血管病杂志编委会... 2010年，美国心脏病学学会、美国心脏协会发表“院内获得性尖端扭转型室性心动过速（TdP）防治专家共识”（简称专家共识）后半年，中华医学会心血管病学分会心律失常学组、中国心脏起搏与心电生理杂志编委会、中华心血管病杂志编委会共同邀请部分中国专家起草并发表了“获得性长QT间期综合征的防治建议”（简称防治建议）。 展开更多
关键词 获得性尖端扭转型室性心动过速 长qt间期综合征 防治 中华心血管病杂志 美国心脏病学学会 解读 美国心脏协会 中华医学会
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先天性长QT综合征的QT间期不均一性:诊断上的意义 被引量：24
9
作者 Vincent GM 张莉 +1 位作者 崔长琮 朱建国 《中华心律失常学杂志》 2001年第1期6-10,共5页
目的　通过分析 QTc间期在长 QT综合征 ( long QT syndrom e,L QTS)家系患者中的分布状况 ,评估 QTc值在诊断 L QTS上的意义。方法　研究对象为 KVL QT1 和 HERG基因突变形成的L QT1 和 L QT2 基因型患者。研究 2 4个 L QTS家系中 374... 目的　通过分析 QTc间期在长 QT综合征 ( long QT syndrom e,L QTS)家系患者中的分布状况 ,评估 QTc值在诊断 L QTS上的意义。方法　研究对象为 KVL QT1 和 HERG基因突变形成的L QT1 和 L QT2 基因型患者。研究 2 4个 L QTS家系中 374个成员的 QTc值 ,包括 181个基因携带者 ( 83个 KVL QT1 和 98个 HERG)和 193个非基因携带者。基因携带者中男性 88人 ,女性 93人 ;非基因携带者中男性 97人 ,女性 96人。将 QTc的分布制成图表并按基因型进行比较 ,计算 QTc值诊断 L QTS的敏感性和特异性。结果　 L QT1 和 L QT2 患者的 QTc范围为 0 .41～ 0 .6 2 s,非基因携带者为 0 .36～ 0 .47s。当女性 QTc≥ 0 .48s,男性 QTc≥ 0 .47s时可诊断为 L QTS。相反 ,当女性 QTc≤ 0 .41s,男性≤ 0 .40s时可排除 L QTS。QTc值在 0 .42 s至 0 .46 s之间者 ,需要进一步检查来确诊。结论　 L QT1 和 L QT2基因携带者 QTc值范围较宽 ,使 QTc值正常和临界的基因携带者在诊断上较为困难 。 展开更多
关键词 长qt综合征 qt间期 不均一性 基因型 诊断 心电图
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经胸腔镜行左侧心交感神经切除术治疗长QT综合征 被引量：22
10
作者 胡大一 李翠兰 +6 位作者 王乐信 王俊 林建智 刘文玲 李建峰 李志明 李蕾 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2002年第3期174-177,共4页
探讨β 阻断剂治疗无效的长QT综合征 (LQTS)的经胸腔镜行左侧心交感神经切除术 (LCSD)的疗效 ,选择 4例确诊为LQTS ,服用 β 阻断剂效果不佳的患者进行LCSD。 4例手术均成功 ,其中只有 1例发生短暂的左眼充血和Horner′s综合征 ,但随后... 探讨β 阻断剂治疗无效的长QT综合征 (LQTS)的经胸腔镜行左侧心交感神经切除术 (LCSD)的疗效 ,选择 4例确诊为LQTS ,服用 β 阻断剂效果不佳的患者进行LCSD。 4例手术均成功 ,其中只有 1例发生短暂的左眼充血和Horner′s综合征 ,但随后症状逐渐减轻 ,出院时症状几乎完全消失。术中切除神经节后即有校正的QT间期 (QTc)缩短 ,由 0 .5 4± 0 .0 8s降低到 0 .5 1± 0 .0 6s(P =0 .0 96 ,n =4 )。 2 4h动态心电图上测得的平均QTc术后与术前相比也有不同程度的缩短。卧式踏车运动试验显示 ,手术前 ,病人运动后T波形态较之运动前有很大变化 ;而手术后运动后T波形态较之运动前则很少发生变化 ;另外 ,术前运动后QTc升高较多 ,而术后运动后QTc变化很小 ,提示术前LQTS病人受交感神经影响较大 ,而术后LQTS病人较少受交感神经的影响 ,说明切除交感神经的效果明显。术后跟踪随访 5个月 ,仅 1例术前经常发作长时间晕厥的患者发生过 2次时间短暂的晕厥 ,初步显示LCSD手术对服用β 展开更多
关键词 经胸腔镜 左侧心交感神经切除术 治疗 长qt综合征
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获得性长QT综合征 被引量：21
11
作者 单其俊 沈建华 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2008年第2期103-110,共8页
长QT综合征包括先天性长QT综合征(cLQTS)和获得性长QT综合征(aLQTS)。aLQTS与cLQTS的临床表现相似,均表现为QT间期延长,心室复极离散度增加,尖端扭转型室性心动过速(TdP),可蜕变为心室颤动,导致反复的晕厥、癫痫样发作和猝死。目前药物... 长QT综合征包括先天性长QT综合征(cLQTS)和获得性长QT综合征(aLQTS)。aLQTS与cLQTS的临床表现相似,均表现为QT间期延长,心室复极离散度增加,尖端扭转型室性心动过速(TdP),可蜕变为心室颤动,导致反复的晕厥、癫痫样发作和猝死。目前药物性aLQTS发病机制主要是药物阻滞HERG基因编码的IKr通道,引起外向钾电流的减少,导致心肌复极延长。其他aLQTS发病机制较为复杂,尚不完全清楚,任何可引起心肌复极延长和离散度增加的因素均可导致QT间期的延长和TdP的发生。aLQTS常见的病因有药物、心律失常(快速或缓慢)、心肌肥厚、心脏扩大、心肌缺血、电解质紊乱、遗传易感性等。目前治疗aLQTS的关键在于提高认识,去除病因,降低猝死发生率。 展开更多
关键词 心律失常 长qt综合征 综述 尖端扭转型室性心动过速
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85例中国人长QT综合征先证者的临床特征及有关基因突变研究现状 被引量：20
12
作者 李翠兰 张莉 +5 位作者 胡大一 崔长琮 刘文玲 滕思勇 王擎 无 《中华心律失常学杂志》 2004年第6期328-334,共7页
目的　研究我国长QT综合征 (LQTS)病人的临床特征和基因突变特点。方法　按照 1993年Schwartz等提出的LQTS诊断标准确诊为本病的家系 85个 ,分别来自 18个省、市、自治区。其中 4 3个家系由中国离子通道病注册中心的协作成员提供 ,其余... 目的　研究我国长QT综合征 (LQTS)病人的临床特征和基因突变特点。方法　按照 1993年Schwartz等提出的LQTS诊断标准确诊为本病的家系 85个 ,分别来自 18个省、市、自治区。其中 4 3个家系由中国离子通道病注册中心的协作成员提供 ,其余为北京大学人民医院的LQTS随访患者。对先证者及其家族成员进行 6导联或 12导联心电图同步记录 ,对先证者的临床情况进行综合分析。对先证者及其家庭成员抽取外周血标本 ,用PCR SSCP加测序验证或经心电图初步分型后再进行PCR SSCP及测序的方法进行基因筛查。结果　先证者平均发病年龄 (17 3± 14 2 )岁 ,在 2 0岁以前发病的占 6 0 % ;女性居多 ,男性占 2 4 % ,女性占 76 %。发病症状有晕厥 (91 8% )、黑(2 8 9% )、心悸 (2 5 0 % )、胸闷 (34 2 % )及其它如抽搐、胸背痛、头晕 (2 1 1% )等 ;诱发因素有情绪紧张或激动 (5 1 3% ) ,劳累、运动或体力劳动 (5 1 3% ) ,休息或睡眠 (2 6 3% ) ,突然惊吓 /电话铃响 (19 7% ) ,经期或产褥期 (15 8% ) ,其它如寒冷或发烧 (15 8% )。病人的QTc值为 (0 .5 6±0 .0 7)s。LQTS病人的心电图上T波多变 ,QT间期可出现暂时正常化。有猝死家族史的家系占31 6 %。有LQTS家族史的占 6 3%。在 85个LQTS先证者中 ,同时伴聋哑 1例 ,预激? 展开更多
关键词 LqtS 先证者 病人 患者 Β受体阻滞剂 长qt综合征 心电图 联合应用 家系 突变
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开展室性早搏的射频导管消融以预防心室颤动 被引量：20
13
作者 陈新 黄从新 《中华心律失常学杂志》 2005年第5期325-326,389,共3页
关键词 射频导管消融 心室颤动 室性早搏 BRUGADA综合征 心肌梗死患者 心脏性猝死 预防 医疗保健事业 长qt综合征
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长QT综合征的研究进展 被引量：18
14
作者 于忠祥 陈前 崔长琮 《中华心律失常学杂志》 2001年第1期30-34,共5页
关键词 长qt综合征 LqtS 分子遗传学 病理生理
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先天性长QT综合征的临床分析及KVLQT_1基因突变初步检测 被引量：16
15
作者 康彩练 杨钧国 +4 位作者 陈志坚 王秋芬 胡骏 李裕 舒何勇 《中华心律失常学杂志》 2001年第1期11-14,共4页
目的　了解中国人先天性长 QT综合征的临床和心电图表现及在突变热点 KVL QT1 上有无突变。方法　对 2 0个家系 71例先天性长 QT综合征 ( long QT syndrome,L QTS)的临床及心电图资料进行分析 ,并对其中 10个家系及 6个散发病例共 48例 ... 目的　了解中国人先天性长 QT综合征的临床和心电图表现及在突变热点 KVL QT1 上有无突变。方法　对 2 0个家系 71例先天性长 QT综合征 ( long QT syndrome,L QTS)的临床及心电图资料进行分析 ,并对其中 10个家系及 6个散发病例共 48例 ,采用聚合酶链反应—单链构相多态性( PCR— SSCP)方法检测 KVL QT1 基因跨膜编码区 S2～ S4及 S6的突变。　结果　根据诱发的原因不同 ,L QTS可分为儿茶酚胺依赖型和长间歇依赖型 ,在中国人先天性 L QTS中亦存在长间歇依赖型 ,且发病率并不低 (占 L QTS的 12 .5 0 % ) ;L QTS的心电图上除 QTc延长外 ,T波电交替 ,T波切迹 ,TU融合 ,和 RR间期延长在症状发作时均较常见。结论　 QTc不是诊断 L QTS的“金标准”;未发现 KVL 展开更多
关键词 长qt综合征 基因突变 KVLqt1基因 心电图
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QT间期延长的临床研究进展 被引量：15
16
作者 周翠翠 王鸿 《医学综述》 2011年第15期2313-2315,共3页
QT间期是指QRS波群起点至T波终点的时间间隔,即心室除极开始至心室复极结束的时间,亦称为心室的电收缩时间。在病理情况下,电收缩常较机械性收缩更早地出现变化。QT间期延长可致尖端扭转型室速,致死率高,故QT间期的变化受到医师、制药... QT间期是指QRS波群起点至T波终点的时间间隔,即心室除极开始至心室复极结束的时间,亦称为心室的电收缩时间。在病理情况下,电收缩常较机械性收缩更早地出现变化。QT间期延长可致尖端扭转型室速,致死率高,故QT间期的变化受到医师、制药商等多方关注。现对导致QT间期延长的原因、QT间期的测量及相关治疗等方面进行综述。 展开更多
关键词 qt间期 尖端扭转室速 先天性长qt综合征
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长QT综合征的诊疗常规 被引量：17
17
作者 胡大一 李翠兰 刘文玲 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2002年第2期96-99,共4页
长QT综合征 (LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常 ,易产生室性心律失常 ,尤其是尖端扭转性室性心动过速、晕厥和猝死的一组综合征。LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异... 长QT综合征 (LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常 ,易产生室性心律失常 ,尤其是尖端扭转性室性心动过速、晕厥和猝死的一组综合征。LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。遗传性LQTS的致病基因至少有 6个 ,已发现 10 0多个突变位点。临床上依基因型的不同可有特异性ECG表现。LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗 (β 阻断剂、左侧心交感神经切除术 ) ,对少数病例 ,需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗。其他如补钾、美西律等仅是探索性治疗措施。 展开更多
关键词 长qt综合征 诊断 治疗 心电图
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普萘洛尔对21例长QT综合征的临床疗效观察 被引量：15
18
作者 李翠兰 胡大一 +4 位作者 刘文玲 李运田 商丽华 马志敏 李蕾 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2003年第6期412-415,共4页
观察β 阻断剂普萘洛尔对长QT综合征 (LQTS)患者的疗效。选择适于服用β 阻断剂又能规律服药的 2 1例患者进行用药前后的对比研究。结果 :患者年龄 2 4 .4± 12 .4岁 ,首次发病年龄 11.2± 11.1岁。跟踪观察的时间为 15 .9±... 观察β 阻断剂普萘洛尔对长QT综合征 (LQTS)患者的疗效。选择适于服用β 阻断剂又能规律服药的 2 1例患者进行用药前后的对比研究。结果 :患者年龄 2 4 .4± 12 .4岁 ,首次发病年龄 11.2± 11.1岁。跟踪观察的时间为 15 .9± 32 .8个月。服用普萘洛尔的剂量为 6 3± 4 4mg/d ,按体重计算为 1.3± 0 .7mg/kg ,到达 2± 4mg/kg的患者有 3例 (14 .3% )。部分首次发病时间较早的高危患者 ,由于本身的基础心率较慢 ,普萘洛尔很难加到所需剂量 ,故服用普萘洛尔的同时 ,有 8例行左心交感神经切除术、1例安装起搏器、1例埋置埋藏式心脏复律除颤器 ,2例服用美西律。普萘洛尔使QT间期 (QTc)从用药前的 5 70± 70ms降低到 5 0 0± 6 0ms(P <0 .0 0 0 1) ;同时心率并未降低 (分别为 6 5± 11次 /分和 6 5± 10次 /分 ,P =NS)。用药前有晕厥发作的 19例用药后发作次数显著减少 ,平均晕厥发作次数由 1.90± 1.72次 /年降至 0 .17± 0 .4 0次 /年 ,P =0 .0 2。单纯普萘洛尔与联合治疗亚组之间无显著性差别。结论 :普萘洛尔能有效降低大多数LQTS患者的晕厥次数 ,缩短复极时程 ,但对那些首次发病时间较早的高危患者 ,可能需联合应用其它治疗方式。 展开更多
关键词 普萘洛尔 长qt综合征 药物治疗 心律失常 Β-阻断剂
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76个长QT综合征先证者临床特征和治疗情况研究 被引量：14
19
作者 李翠兰 胡大一 +6 位作者 李运田 秦绪光 刘文玲 周金台 王吉云 李蕾 马志敏 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2004年第6期414-418,共5页
为研究我国长QT综合征 (LQTS)患者的整体发病和治疗情况 ,选择按照 1993年Schwartz等提出的LQTS诊断标准确诊为本病的家系 76个。对先证者及其家族成员进行 6或 12导联ECG同步记录 ,对先证者的临床情况进行综合分析。结果 :先症者发病年... 为研究我国长QT综合征 (LQTS)患者的整体发病和治疗情况 ,选择按照 1993年Schwartz等提出的LQTS诊断标准确诊为本病的家系 76个。对先证者及其家族成员进行 6或 12导联ECG同步记录 ,对先证者的临床情况进行综合分析。结果 :先症者发病年龄 17.2± 14 .8岁 ,在 2 0岁以前发病的占 5 9.2 % ;以女性居多 ;发病症状有晕厥、黑、心悸、胸闷及其它如抽搐、胸背痛、头晕等 ;诱发因素有情绪紧张或激动、劳累、运动或体力劳动等 ;患者的QTc值为 0 .5 6± 0 .0 9s。LQTS患者的ECG上T波多变 ,QT间期可出现暂时正常化。在 76个LQTS先证者中 ,同时伴聋哑 1例 ,预激综合征 1例 ,心肌炎 2例 ,束支阻滞 2例 ,一过性房室阻滞 1例 ,高血压病 2例。根据ECG特点预测LQTS患者的基因型 :LQT1占 (31.6 % ) ,LQT2占 (5 3.9% ) ,LQT3占 (3.9% ) ,其余 (10 .5 % )心电图特征不明显 ,无法预测。多数患者服用 β 阻断剂类药物有效 ;在药物效果不好的患者中 ,有 4例安装起搏器 ,1例应用埋藏式心脏复律除颤器 (ICD) ,15例进行左心交感神经切除术 (LCSD) ,其中多数继续服用 β 阻断剂。结论 :我国的LQTS发病情况和临床表现与国外报道基本一致 ;根据ECG特点对LQTS患者进行的基因分型预测结果显示 ,我国的LQTS患者可能以LQT2为主。β 展开更多
关键词 心血管病学 长qt综合征体 表心电图 校正的qt间期 基因型预测 Β-阻断剂
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解读“院内获得性TdP防治(2010)专家共识” 被引量：16
20
作者 郭继鸿 《临床心电学杂志》 2010年第3期225-234,共10页
抗心律失常药物的致心律失常作用及安全性问题严重干扰着临床用药,临床医师唯恐发生意外,尤其担心药物引发尖端扭转型室速（TdP）及室颤。本文解读＂院内获得性TdP防治（2010）专家共识＂,通过讨论几个关键性问题,希望能提高对这一问题... 抗心律失常药物的致心律失常作用及安全性问题严重干扰着临床用药,临床医师唯恐发生意外,尤其担心药物引发尖端扭转型室速（TdP）及室颤。本文解读＂院内获得性TdP防治（2010）专家共识＂,通过讨论几个关键性问题,希望能提高对这一问题的认识水平。 展开更多
关键词 TDP 尖端扭转型室速 长qt综合征
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