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线粒体铁代谢与人类疾病的基础研究 被引量:10
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作者 李宽钰 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2016年第1期24-28,共5页
铁是生命所必需的元素,而游离的铁又具有毒性。细胞内过多的铁可诱导产生大量的活性氧给细胞带来致命性损伤,所以铁在细胞内的代谢受到严格的调控。线粒体是细胞内最大的铁代谢细胞器,主要负责血红素和铁硫簇的合成。血红素和铁硫簇是... 铁是生命所必需的元素,而游离的铁又具有毒性。细胞内过多的铁可诱导产生大量的活性氧给细胞带来致命性损伤,所以铁在细胞内的代谢受到严格的调控。线粒体是细胞内最大的铁代谢细胞器,主要负责血红素和铁硫簇的合成。血红素和铁硫簇是很重要的2种辅基,参与DNA的合成与修复,蛋白的合成与折叠,三羧酸循环,线粒体电子传递链的正常进行等重要代谢过程。线粒体内铁代谢的紊乱会严重地影响到整个细胞的铁代谢以及能量代谢,从而影响线粒体的功能,导致各种疾病的发生。文章就铁代谢和线粒体功能相关研究的工作特别是对最近1年以内发表的文章相关内容作一总结和展望。 展开更多
关键词 硫簇 线粒体的功能 代谢疾病
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Hepcidin与疾病关系和其临床意义的研究进展 被引量:6
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作者 牛诗雯 宁波 +2 位作者 刘罡 魏景艳 聂广军 《生命科学》 CSCD 2012年第8期817-826,共10页
铁是人体必需的微量元素,是血红蛋白、肌红蛋白及多种酶的重要组成成分,广泛地参与氧气输运、氧化还原反应、细胞增殖与分化、基因表达调控等基本生命过程。机体铁稳态对生命体新陈代谢的平衡起着至关重要的作用。铁稳态依赖铁吸收、转... 铁是人体必需的微量元素,是血红蛋白、肌红蛋白及多种酶的重要组成成分,广泛地参与氧气输运、氧化还原反应、细胞增殖与分化、基因表达调控等基本生命过程。机体铁稳态对生命体新陈代谢的平衡起着至关重要的作用。铁稳态依赖铁吸收、转运和储存、再循环利用等代谢过程共同调节。铁调素(Hepcidin)是铁代谢调节中最关键的调节分子,成熟的铁调素是一个由25个氨基酸组成的功能性小肽类激素,可以通过调节小肠上皮细胞和巨噬细胞表面的相关铁转运蛋白来调控机体内铁的储存和利用。铁调素同时受到机体铁水平的反馈,免疫应答和红细胞生成等因素的共同调节。许多铁代谢疾病、炎症和各种原因引起的贫血与铁调素的异常表达相关。因此,对于铁调素的检测不但可以反映机体的铁代谢状况,结合其他临床指标还能够辅助诊断和有针对性地检测相关疾病的治疗效果。 展开更多
关键词 调素 贫血 炎症 代谢疾病 生物标记物
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Hepcidin的生物学效应 被引量:5
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作者 孙明月 郭春雨 +2 位作者 潘玉婷 王琳 殷惠军 《医学研究杂志》 2014年第11期150-153,共4页
铁调素(Hepcidin)是一种由肝细胞合成分泌的低分子抗菌多肽,是机体维持铁稳态的关键负性调节因子,Hepcidin通过与细胞膜铁转运蛋白(ferroportin,Fpn)的相互作用以调节肠黏膜上皮细胞和巨噬细胞内铁的转运,从而调控机体内循环铁含量并影... 铁调素(Hepcidin)是一种由肝细胞合成分泌的低分子抗菌多肽,是机体维持铁稳态的关键负性调节因子,Hepcidin通过与细胞膜铁转运蛋白(ferroportin,Fpn)的相互作用以调节肠黏膜上皮细胞和巨噬细胞内铁的转运,从而调控机体内循环铁含量并影响肝脏等主要储铁脏器的铁负荷程度。机体铁稳态是被严格控制的,铁缺乏或过量都会对机体产生损伤。许多铁代谢相关疾病、炎症及贫血等均与Hepcidin异常表达有关,故本文对Hepcidin在一些常见疾病中的作用机制及其表达的异常变化进行疏理,以阐述其生物学效应。 展开更多
关键词 调素 代谢疾病 代谢
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遗传性高铁蛋白血症-白内障综合征 被引量:2
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作者 高举 袁粒星 廖清奎 《国外医学(输血及血液学分册)》 CAS 2002年第2期157-159,共3页
遗传性高铁蛋白血症-白内障综合征是一种少见的遗传性铁代谢疾病,属常染色体显性遗传,是由于铁蛋白轻链基因5’-非翻译区的铁效应元件的突变所致。临床特点为血清铁蛋白水平显著增高和双侧先天性白内障,但无铁负荷增加的实验室指标,以... 遗传性高铁蛋白血症-白内障综合征是一种少见的遗传性铁代谢疾病,属常染色体显性遗传,是由于铁蛋白轻链基因5’-非翻译区的铁效应元件的突变所致。临床特点为血清铁蛋白水平显著增高和双侧先天性白内障,但无铁负荷增加的实验室指标,以及无炎症和或肿瘤存在的证据。本文对遗传性高铁蛋白血症-白内障综合征的分子遗传发病机制、与铁稳态调控的关系及其临床特点作一综述。 展开更多
关键词 遗传性高蛋白血症-白内障综合征 蛋白 调节蛋白 代谢疾病 鉴别诊断
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王福佛教授团队发现表观遗传调控铁代谢的新机制
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《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期318-318,共1页
《英国血液学杂志》(British Journal of Haematology)于2014年4月发表了王福佛教授领衔的浙江大学公共卫生学院营养与代谢实验室与中国科学院营养科学研究所合作新成果“MBD5 regulates iron metabolism via methylation—independen... 《英国血液学杂志》(British Journal of Haematology)于2014年4月发表了王福佛教授领衔的浙江大学公共卫生学院营养与代谢实验室与中国科学院营养科学研究所合作新成果“MBD5 regulates iron metabolism via methylation—independent genomic targeting of fthl through KAT2Ainmice”(http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.12863/pdf)。该成果在国际上首次明确MBD5基因参与铁代谢,揭示表观遗传在铁代谢中的新调控机制和重要作用,为铁代谢疾病防治提供了新思路。 展开更多
关键词 表观遗传调控 代谢疾病 佛教 营养科学研究所 公共卫生学院 中国科学院 浙江大学 血液学
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