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去铁酮和去铁胺治疗珠蛋白生成障碍性贫血临床疗效及安全性的Meta分析 被引量：4
1
作者 覃薇 潘红飞 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2009年第2期91-99,共9页
目的采用Meta分析对去铁酮+去铁胺联合治疗重型珠蛋白生成障碍性贫血的临床疗效及安全性进行综合定量评价。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准以及检索策略,检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、Ovid、Springer、中国生物医学文献... 目的采用Meta分析对去铁酮+去铁胺联合治疗重型珠蛋白生成障碍性贫血的临床疗效及安全性进行综合定量评价。方法制定原始文献的纳入标准、排除标准以及检索策略,检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、Ovid、Springer、中国生物医学文献光盘数据库、中国期刊全文数据库和维普期刊数据库,检索时间为1985年1月1日至2008年5月31日,获得去铁酮+去铁胺联合治疗重型珠蛋白生成障碍性贫血的相关文献。采用Cochrane中心推荐的方法对文献质量进行评价。选取血清铁蛋白(SF)、肝组织铁浓度(LIC)、心肌铁含量和不良反应发生率作为主要测量指标,总铁排泄量和心功能作为次要测量指标。采用ReviewManager4.3.2软件对满足纳入标准的RCT文献进行Meta分析。计量资料采用加权均数差(WMD)或标准化均数差(SMD)及其95%CI表示,计数资料采用RR及其95%CI表示。结果共检索到相关文献216篇,符合纳入标准的5篇RCT文献(n=229)进入Meta分析,其中4篇文献质量评价为B级,1篇为C级。去铁酮+去铁胺联合治疗组(联合治疗组)与单用去铁胺治疗组(去铁胺组)比较:治疗12个月后SF下降程度:SMD=-0.04,95%CI:-0.48～0.41;LIC下降程度:SMD=-0.1,95%CI:-0.47～0.27;总铁排泄量:WMD=0.18,95%CI:0～0.37,两组差异均无统计学意义。左心室射血分数改善情况:WMD=3.40,95%CI:0.97～5.82,提示左心室射血分数联合治疗组高于去铁胺组。安全性分析:胃肠道不良反应发生率联合治疗组高于去铁胺组,RR=2.77,95%CI:1.41～5.42。联合治疗组关节不良反应发生率:RR=1.45,95%CI:0.59～3.52;中性粒细胞减少症发生率:RR=0.85,95%CI:0.27～2.68;注射部位不良反应发生率:RR=0.57,95%CI:0.20～1.65,与去铁胺组差异均无统计学意义。1篇文献采用MRIT2*测定心肌铁含量,结果显示联合治疗组心肌铁含量下降程度高于去铁胺组。结论联合治疗组的短期疗效及安全性与去铁胺组相当,去除心� 展开更多
关键词 去铁酮 去铁胺 重型珠蛋白生成障碍性贫血 META分析
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1例罕见的缺失型β珠蛋白生成障碍性贫血及其家系分析 被引量：2
2
作者 欧阳慧 胡新年 +5 位作者 许伟华 蓝仙娥 祝少凤 刘冬霞 黄奕雅 龙辉 《检验医学与临床》 CAS 2020年第17期2447-2448,共2页
珠蛋白生成障碍性贫血(以下简称地贫)是一种遗传性恶性贫血疾病,目前临床实验室主要检测类型包括3种α缺失(--SEA/αα,-α3.7/αα,-α4.2/αα)、3种点突变(αCSα/αα,αQSα/αα,αWSα/αα)和17种常见β地贫[-28、-29、-30、-32... 珠蛋白生成障碍性贫血(以下简称地贫)是一种遗传性恶性贫血疾病,目前临床实验室主要检测类型包括3种α缺失(--SEA/αα,-α3.7/αα,-α4.2/αα)、3种点突变(αCSα/αα,αQSα/αα,αWSα/αα)和17种常见β地贫[-28、-29、-30、-32、CD14-15、CD17、CD26(βE)、CD27-28、CD31、CD41-42、CD43、CD71-72、IVS-Ⅰ-1、IVS-Ⅰ-5、IVS-Ⅱ-654、CAP+1、initiation condon],其中β地贫的发生机制主要是β珠蛋白链上的基因发生突变,使得β-珠蛋白合成障碍,进而导致α珠蛋白和β珠蛋白的合成比例不平衡,而多余的α珠蛋白沉积在红细胞细胞膜上会持续发生作用,影响红细胞细胞膜的功能[1]。 展开更多
关键词 重型珠蛋白生成障碍性贫血 家系 罕见基因型 持续血红蛋白增高症
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重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿及其父母生活质量调查及影响因素分析 被引量：6
3
作者 徐倩 周敏 +3 位作者 贺钰磊 张庆 金晟娴 高钰 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期51-54,共4页
目的评估重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿及其父母健康相关生活质量现状,分析其相关影响因素。方法以成都市妇女儿童中心医院血液科2016年收治的45例5~12岁规律输血的重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿及其父母为研究对象,应用一般情况... 目的评估重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿及其父母健康相关生活质量现状,分析其相关影响因素。方法以成都市妇女儿童中心医院血液科2016年收治的45例5~12岁规律输血的重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿及其父母为研究对象,应用一般情况调查表及儿童生活质量普适性量表(PedsQL? 4.0)进行问卷调查。结果患儿平均生活质量总分为(74.58±7.29)分,其中社会功能维度得分最高,学校功能维度得分最低;父母平均生活质量总分为(64.43±11.54)分,与患儿比较差异有统计学意义(P<0.05);患儿父母得分在情感功能[(69.03±12.24)分]、社会功能[(67.78±12.67)分]及学校功能[(57.92±11.61)分]3个维度,与患儿[(78.19±13.42)分、(83.75±9.05)分、(69.58±10.30)分]比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。患儿生活质量得分与首诊年龄、输血前血红蛋白(Hb)水平均呈正相关(r=0.771、0.824,均P<0.01),与是否去铁治疗呈负相关(r=-0.573,P<0.01),与性别、年龄、3个月内输血次数及输血类型无相关性。父母生活质量得分与性别、年龄、首诊年龄、近3个月内输血次数、输血前Hb水平、输血类型、是否去铁治疗等各因素均无相关性(均P>0.05)。多因素回归分析显示患儿首诊年龄(P=0.005)、输血前Hb水平(P=0.026)、是否去铁治疗(P=0.000)与重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿生活质量显著相关。结论重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿及其父母生活质量水平低,需要社会支持、医疗服务、心理关怀等多方面综合治疗模式来改善其生活质量。 展开更多
关键词 重型β-珠蛋白生成障碍性贫血 儿童 生活质量
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重型β珠蛋白生成障碍性贫血肝脏病理与相关因素的多重回归分析 被引量：1
4
作者 朱佳 方建培 +2 位作者 徐宏贵 沈君 李海刚 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期198-199,202,共3页
目的研究重型β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)患儿肝脏纤维化和含铁血黄素细胞比例与肝脏MRI信号强度、经MRI测量的股骨头红骨髓面积、血清铁蛋白、AST和ALT、血清胆红素、累积输血量、血清纤维化指标、去铁胺使用情况的关系,找到... 目的研究重型β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)患儿肝脏纤维化和含铁血黄素细胞比例与肝脏MRI信号强度、经MRI测量的股骨头红骨髓面积、血清铁蛋白、AST和ALT、血清胆红素、累积输血量、血清纤维化指标、去铁胺使用情况的关系,找到一个可有效替代肝穿刺结果,无创、动态评价重型β地贫患儿铁负荷的新方法。方法收集1999年1月-2005年10月在中山大学附属第二医院儿科长期输血追踪观察的65例重型β地贫患儿临床资料,肝脏纤维化和肝脏含铁血黄素细胞比例依中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修订制定的标准转换成等级资料,采用多重回归的方法研究其肝脏纤维化程度和含铁血黄素细胞比例分级与肝脏/肌肉信号比(SIL/M)、经MRI测量的股骨头红骨髓面积、AST、ALT、累积输血量、肝大程度、血清纤维化指标等因素的多重回归关系。结果肝脏纤维化程度=0.158×红骨髓面积+9.726×10-6×铁蛋白-0.186,准确率70.0%,诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为100%、54.5%、85.7%和100%。肝脏含铁血黄素细胞分级与上述各因素未得出多重回归方程。结论肝纤维化和其他因素的多重线性回归方程对准确、动态、无创评估铁负荷有一定临床价值。 展开更多
关键词 重型β珠蛋白生成障碍性贫血 肝脏纤维化 多重回归
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HLA不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠蛋白生成障碍性贫血——附6例报告
5
作者 郝文革 孙新 +1 位作者 赵喆 刘莎 《新医学》 2009年第7期447-449,共3页
目的:评价人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠蛋白生成障碍性贫血(重型β珠贫)的可行性。方法:对6例重型β珠贫患儿进行HLA2个位点不合的同胞脐血移植,输入脐血总有核细胞6.1×107/k... 目的:评价人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠蛋白生成障碍性贫血(重型β珠贫)的可行性。方法:对6例重型β珠贫患儿进行HLA2个位点不合的同胞脐血移植,输入脐血总有核细胞6.1×107/kg^15.6×107/kg(中位数9.7×107/kg),CD34+细胞0.3×105/kg^13.3×105/kg(2.4×105/kg)。预处理方案包括,应用羟基脲、氟达拉滨、白消安、环磷酰胺及抗胸腺细胞球蛋白,大量输注红细胞悬液,同时应用去铁胺。结果:5例患儿获得植入,其中3例为长期稳定植入并脱离红细胞输注,获得植入的5例患儿均发生Ⅰ~Ⅱ度急性移植物抗宿主病,无发生慢性移植物抗宿主病。1例短暂植入(移植后17~21d)后发生排斥,并于移植后75d死于颅内出血和大肠埃希菌败血症。结论:HLA不全相合同胞脐血移植治疗儿童重型β珠贫,虽然移植排斥率较高,但急性移植物抗宿主病严重程度低,为无HLA全相合供者的儿童重型β珠贫患者提供了新的治疗手段。 展开更多
关键词 重型β珠蛋白生成障碍性贫血 脐血移植 人类白细胞抗原基因型 儿童
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铁螯合剂治疗重型β-珠蛋白生成障碍性贫血安全性的Meta分析
6
作者 许燕 张思恒 +1 位作者 夏苏建 江鸿 《药学服务与研究》 CAS CSCD 2014年第5期382-385,共4页
目的:评价去铁胺和去铁酮联合治疗重型β-珠蛋白生成障碍性贫血(beta-thalassemia major,BTSM)的安全性。方法:检索1985-01-01至2012-09-30的Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、Springer、Ovid、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数... 目的:评价去铁胺和去铁酮联合治疗重型β-珠蛋白生成障碍性贫血(beta-thalassemia major,BTSM)的安全性。方法:检索1985-01-01至2012-09-30的Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、Springer、Ovid、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库和维普期刊数据库,收集有关去铁胺和去铁酮联合治疗BTSM安全性的随机对照试验。从胃肠道药物不良反应(ADRs)、关节ADRs、粒细胞减少症、皮肤ADRs四个指标分析药物治疗的安全性,采用RevMan 5.0软件进行Meta分析。结果:纳入10篇文献,共486名病人。各亚组均具有较好的同质性,采用固定效应模型。Meta分析结果:去铁胺和去铁酮联合治疗组胃肠道ADRs(P<0.000 01)、关节ADRs(P=0.009)和粒细胞减少症(P=0.02)发生率均高于单独治疗组;而单独治疗组的皮肤ADRs发生率高于联合治疗组(P=0.006)。合并分析结果显示,联合治疗组的ADRs发生率高于单独治疗组(P<0.000 01)。结论:去铁胺和去铁酮联合治疗的ADRs发生率总体上高于去铁胺或去铁酮单独治疗组,但皮肤ADRs的发生率低于单用组。受纳入文献质量的限制,此结论尚需进一步证实。 展开更多
关键词 去铁胺 去铁酮 重型β-珠蛋白生成障碍性贫血 安全性 META分析
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更正说明
7
《现代检验医学杂志》 CAS 2020年第4期161-161,共1页
本刊2019年34卷第2期第23页黄映红等作者撰写的《儿童重型β珠蛋白生成障碍性贫血患者外周血淋巴细胞亚群和免疫球蛋白水平状态的研究》论文因通讯作者颜慕霞遗漏,予以补充,特此。
关键词 外周血淋巴细胞亚群 免疫球蛋白水平 重型β珠蛋白生成障碍性贫血
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