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家族性枫糖尿病1例临床诊治体会
被引量：
4
1
作者
蒋丰智
崔其亮
江剑辉
《中国当代儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2009年第7期599-600,共2页
关键词
枫糖
尿
病
家族性
临床诊治
遗传性代谢病
支链α-
酮酸
URINE
酮酸
尿
症
线粒体酶
原文传递
枫糖尿病
被引量：
1
2
作者
陈陵
孙言平
刘国清
《中国实用儿科杂志》
CSCD
1994年第3期175-176,共2页
枫糖尿病(Maple syrup urine disease,MSUD)又称分支酮酸尿症,分支酮酸脱羧酶(BCKDH)缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮酸衍生物氧化脱羧作用受阻所致,是一种常染色体隐性遗传病。BCKDH 复合体由其触媒成分 E_(1α)、E...
枫糖尿病(Maple syrup urine disease,MSUD)又称分支酮酸尿症,分支酮酸脱羧酶(BCKDH)缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮酸衍生物氧化脱羧作用受阻所致,是一种常染色体隐性遗传病。BCKDH 复合体由其触媒成分 E_(1α)、E_(1β)、E_2、E_3及BCKDH 激活酶、BCKDH 磷酸酶等至少六种不同蛋白组成,只要其中有一种蛋白发生异常,就可使 BCK-
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关键词
枫糖
尿
病
酮酸
尿
症
儿童
原文传递
美国小儿肝移植患者实践指南(2014年版)
被引量：
3
3
作者
高伟(译)
李威(校)
《实用器官移植电子杂志》
2014年第5期257-261,共5页
建议1一个多学科的儿童肝移植评估小组应擅长评估儿童的状况，就肝移植的手术时机、病情进展、手术风险和收益等方面能跟儿童及家长进行适当的交流。
关键词
肝移植术后
患儿家长
胆道闭锁
肝细胞肝癌
枫糖
尿
症
分支
酮酸
尿
症
终末期肝病
肝母细胞瘤
原发性硬化性胆管炎
实践指南
患者
美国
美利坚合众国
北美洲
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职称材料
《发育医学电子杂志》2014年第2卷主题词索引
4
《发育医学电子杂志》
2014年第4期1-4,共4页
关键词
极低出生体重儿
哮喘患儿
吸入性过敏
纯红细胞再生障碍性贫血
斑马鱼
克罗米酚
不孕
症
文献复习
氯菧酚胺
不孕
妇科病
新生儿胆红素
遗传性骨髓衰竭综合征
分支
酮酸
尿
症
枫糖
尿
症
晚期早产儿
医学电子
杂志
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职称材料
题名
家族性枫糖尿病1例临床诊治体会
被引量：
4
1
作者
蒋丰智
崔其亮
江剑辉
机构
广州医学院第三附属医院儿科
广州市妇女儿童医疗中心新生儿疾病筛查中心
出处
《中国当代儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2009年第7期599-600,共2页
基金
广东省科技厅重大科技项目资助项目
编号2006B35930004
关键词
枫糖
尿
病
家族性
临床诊治
遗传性代谢病
支链α-
酮酸
URINE
酮酸
尿
症
线粒体酶
分类号
R725.8 [医药卫生—儿科]
原文传递
题名
枫糖尿病
被引量：
1
2
作者
陈陵
孙言平
刘国清
机构
山东省滨州卫生学校
出处
《中国实用儿科杂志》
CSCD
1994年第3期175-176,共2页
文摘
枫糖尿病(Maple syrup urine disease,MSUD)又称分支酮酸尿症,分支酮酸脱羧酶(BCKDH)缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮酸衍生物氧化脱羧作用受阻所致,是一种常染色体隐性遗传病。BCKDH 复合体由其触媒成分 E_(1α)、E_(1β)、E_2、E_3及BCKDH 激活酶、BCKDH 磷酸酶等至少六种不同蛋白组成,只要其中有一种蛋白发生异常,就可使 BCK-
关键词
枫糖
尿
病
酮酸
尿
症
儿童
分类号
R725.893 [医药卫生—儿科]
原文传递
题名
美国小儿肝移植患者实践指南(2014年版)
被引量：
3
3
作者
高伟(译)
李威(校)
机构
天津市第一中心医院器官移植中心
武警总医院肝脏移植研究所
出处
《实用器官移植电子杂志》
2014年第5期257-261,共5页
文摘
建议1一个多学科的儿童肝移植评估小组应擅长评估儿童的状况，就肝移植的手术时机、病情进展、手术风险和收益等方面能跟儿童及家长进行适当的交流。
关键词
肝移植术后
患儿家长
胆道闭锁
肝细胞肝癌
枫糖
尿
症
分支
酮酸
尿
症
终末期肝病
肝母细胞瘤
原发性硬化性胆管炎
实践指南
患者
美国
美利坚合众国
北美洲
分类号
R [医药卫生]
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职称材料
题名
《发育医学电子杂志》2014年第2卷主题词索引
4
出处
《发育医学电子杂志》
2014年第4期1-4,共4页
关键词
极低出生体重儿
哮喘患儿
吸入性过敏
纯红细胞再生障碍性贫血
斑马鱼
克罗米酚
不孕
症
文献复习
氯菧酚胺
不孕
妇科病
新生儿胆红素
遗传性骨髓衰竭综合征
分支
酮酸
尿
症
枫糖
尿
症
晚期早产儿
医学电子
杂志
分类号
R [医药卫生]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
家族性枫糖尿病1例临床诊治体会
蒋丰智
崔其亮
江剑辉
《中国当代儿科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2009
4
原文传递
2
枫糖尿病
陈陵
孙言平
刘国清
《中国实用儿科杂志》
CSCD
1994
1
原文传递
3
美国小儿肝移植患者实践指南(2014年版)
高伟(译)
李威(校)
《实用器官移植电子杂志》
2014
3
下载PDF
职称材料
4
《发育医学电子杂志》2014年第2卷主题词索引
《发育医学电子杂志》
2014
0
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职称材料
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0
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参考文献
引证文献
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