郎格罕组织细胞增生症25例 被引量：5

1

作者 赵亚宁 李强 杨昆 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期204-205,217,共3页

目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨... 目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。 展开更多

关键词 郎格罕组织细胞增生症 临床分析 EB病毒

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Erdheim-Chester病的诊治进展 被引量：4

2

作者 冯欣慧 叶志斌 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2008年第9期674-677,共4页

Erdheim-Chester病（ECD）是一种罕见的非郎格罕组织细胞增生症，往往可以侵犯多脏器系统。该病首先由Jakob Erdheim和william Chester于1930年报道，他们发现2例患者都出现了广泛的脂质沉积和相应的骨骼改变，并称其为“类脂质肉芽肿... Erdheim-Chester病（ECD）是一种罕见的非郎格罕组织细胞增生症，往往可以侵犯多脏器系统。该病首先由Jakob Erdheim和william Chester于1930年报道，他们发现2例患者都出现了广泛的脂质沉积和相应的骨骼改变，并称其为“类脂质肉芽肿病”。1972年Henry Jaffe又报道了2例类似患者，并将其称作“Erdheim—Chester病”。Jaffe把ECD定义为一种罕见的成人组织细胞增生异常，其特点是骨髓中泡沫样的载脂巨噬细胞、多核巨细胞以及淋巴细胞、组织细胞的炎性浸润、长骨的广泛硬化和骨骺的相对疏松。目前已有100多例相关病例的报道。 展开更多

关键词 ERDHEIM-CHESTER病 郎格罕组织细胞增生症 诊治 脂质沉积 Henry 多核巨细胞 脏器系统 骨骼改变

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新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告 被引量：3

3

作者 蔡清 薛辛东 +2 位作者 刘春丽 富建华 张继红 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2009年第11期888-888,890,共2页

郎格罕细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见疾病。其临床表现不一，从自愈性皮损到致命性多器官受累。新生儿LCH的报道较少，现报告1例并发多器官受累的新生儿LCH。

关键词 郎格罕组织细胞增生症 新生儿 皮疹

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结缔组织病与肺间质病变进展 被引量：3

4

作者 郭强 鲍春德 《上海医学》 CAS CSCD 北大核心 2009年第10期918-923,共6页

关键词 肺间质病变 结缔组织病 郎格罕组织细胞增生症 pneumonia 特发性间质性肺炎 系统性自身免疫病 肺泡蛋白沉积症 肺实质病变

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Erdheim-Chester病一例报告及文献回顾 被引量：2

5

作者 舒玉炳 施鑫 +1 位作者 冯思坛 周光新 《中国骨与关节杂志》 CAS 2012年第5期551-553,共3页

Erdheim-Chester疖i（Erdheim—Chesterdisease，ECD）是一种病因不明罕见的非郎格罕组织细胞增生症，以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点。常侵犯骨骼，也可累及骨骼外组织。现今世界范围内约有440多例报告。因ECD发病率低... Erdheim-Chester疖i（Erdheim—Chesterdisease，ECD）是一种病因不明罕见的非郎格罕组织细胞增生症，以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点。常侵犯骨骼，也可累及骨骼外组织。现今世界范围内约有440多例报告。因ECD发病率低，临床表现形式多样，诊治困难，易被误诊。为提高对该疾病的了解和认识，现就我院1例ECD进行报告和相关文献进行回顾。 展开更多

关键词 文献回顾 郎格罕组织细胞增生症 病因不明 组织形成 世界范围 临床表现 ECD 肉芽肿

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郎格罕组织细胞增生症1例报道并文献复习

6

作者 刘佳 曹培国 《现代医药卫生》 2010年第15期2347-2348,共2页

郎格罕组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis．LCH）过去称为组织细胞增生症X。是一组以郎格罕细胞异常增生和播散为特征，可造成局限性或广泛性脏器损害的疾病。现报道我院收治的1例LCH诊疗经过，并结合相关文献复习。

关键词 郎格罕组织细胞增生症 文献复习 HISTIOCYTOSIS 组织细胞增生症X 郎格罕细胞 cell 异常增生 脏器损害

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郎格罕组织细胞增生症1例报告 被引量：1

7

作者 吴国明 钱桂生 张萍 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第4期497-498,共2页

关键词 郎格罕组织细胞增生症 病因 病理 诊断 治疗 少见病

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以腹泻、便血为首发症状的婴儿郎格罕细胞组织细胞增生症1例 被引量：1

8

作者 唐运萍 陶倩 +4 位作者 白月霞 李华 魏绪霞 杨海英 徐俊杰 《中国儿童保健杂志》 CAS 2019年第11期1269-1272,共4页

郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症,是一组病因未明的组织细胞增殖性疾病,多发生于儿童时期,以婴幼儿多见,发病率低,约为3?5/106万,男性发病多于女性,男女比例大约为2:1[1]。LCH可引起单... 郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症,是一组病因未明的组织细胞增殖性疾病,多发生于儿童时期,以婴幼儿多见,发病率低,约为3?5/106万,男性发病多于女性,男女比例大约为2:1[1]。LCH可引起单病灶、单系统多病灶或广泛多病灶,并可累及骨骼、皮肤、淋巴结、皮肤、肺,引起皮疹、骨损害、尿崩症或肺浸润等一系列临床症状[2]。 展开更多

关键词 郎格罕组织细胞增生症 腹泻 便血 婴儿

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郎格罕组织细胞增生症26例临床分析 被引量：1

9

作者 陆耀红 傅深 +3 位作者 彭莉华 孙宜 李兆斌 邵雨卉 《现代肿瘤医学》 CAS 2009年第9期1766-1769,共4页

目的:郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),临床表现复杂多样,容易误诊。本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率。方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、... 目的:郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),临床表现复杂多样,容易误诊。本研究在于了解其临床特征,提高对该病的认识,减少误诊率。方法:回顾性分析本院2003年1月-2007年7月确诊的26例LCH患者的临床表现、影像、病理资料及治疗方法。结果:LCH侵犯的组织器官有骨骼20例(76.92%)、淋巴结2例(7.69%)、肺、脾、耳、肌肉各2例,肝、胃、垂体、鼻腔、口腔各1例;侵犯1个器官23例(88.46%),侵犯2个器官1例(3.85%),侵犯4个器官1例(3.85%),侵犯6个器官1例(3.85%)。临床表现多样化,症状与影像学缺乏特异性表现,确诊依靠病理诊断。单发病灶以手术、放疗为主。局部治疗效果好。结论:LCH临床表现多样,误诊率高。多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好。 展开更多

关键词 郎格罕组织细胞增生症 诊断 治疗

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郎格罕组织细胞增生症——案例报告及文献复习 被引量：1

10

作者 林健 张小鹏 +1 位作者 王伟民 王卓才 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 2003年第2期89-90,共2页

郎格罕组织细胞增生症(LCH),以前称为组织细胞增生症X(HX),是嗜酸性肉芽肿(EG)、韩薛柯(HSC)和勒雪病(LS)3种疾病的总称,至今病因不明。该病在成年人中较为罕见,常累及全身多脏器系统,临床表现复杂。作者报告1例以尿崩症为首发症状,合... 郎格罕组织细胞增生症(LCH),以前称为组织细胞增生症X(HX),是嗜酸性肉芽肿(EG)、韩薛柯(HSC)和勒雪病(LS)3种疾病的总称,至今病因不明。该病在成年人中较为罕见,常累及全身多脏器系统,临床表现复杂。作者报告1例以尿崩症为首发症状,合并全身多灶性骨病变的成年LCH。并对LCH的临床表现、影像学检查、组织病理学特点、诊断、治疗及预后等进行复习。 展开更多

关键词 郎格罕组织细胞增生症 尿崩症 多发性骨病变

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皮肤肿瘤

11

《中国医学文摘（皮肤科学）》 2001年第2期117-121,共5页

关键词 肥大细胞 毛细血管瘤 美容医学 郎格罕组织细胞增生症 恶性黑色素瘤 病理组织学 生物治疗 免疫组化染色 临床皮肤科杂志 淋巴结外

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肿瘤

12

《中国中西医结合儿科学》 2000年第1期56-60,共5页

关键词 急性淋巴细胞白血病 小儿急性白血病 传染性单核细胞增多症 中国小儿血液 郎格罕组织细胞增生症 临床儿科杂志 完全缓解 急性非淋巴细胞白血病 肝浸润 急性髓性白血病

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接种卡介苗引发结核性骨髓炎一例报告

13

作者 安燕生 吴启秋 《结核病与胸部肿瘤》 2007年第4期308-310,共3页

男孩10个月．生后2个月接种卡介苗（BCG）．接种后10日体温38．5℃～39．2℃左右。患儿心律不齐，双肺呼吸音粗。肝肿大在剑突下5．5cm。脾在肋下8cm．神经系统检查未见异常。血红蛋白52g／L．白细胞19．8×10^9/L．中性粒细胞6．7&... 男孩10个月．生后2个月接种卡介苗（BCG）．接种后10日体温38．5℃～39．2℃左右。患儿心律不齐，双肺呼吸音粗。肝肿大在剑突下5．5cm。脾在肋下8cm．神经系统检查未见异常。血红蛋白52g／L．白细胞19．8×10^9/L．中性粒细胞6．7×10^9/L．血小板81×10^9/L，肝肾功能正常。骨髓检查：粒系细胞反应增多。外院诊断为郎格罕组织细胞增生症，服用长春新碱、环磷酰胺、强的松（VCP）方案治疗．从而可能抑制了机体的免疫功能。 展开更多

关键词 接种卡介苗 结核性骨髓炎 郎格罕组织细胞增生症 引发 神经系统检查 中性粒细胞 肾功能正常 心律不齐

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小儿郎格罕组织细胞增生症骨外病变的影像学表现

14

作者 文亮 边海月 韩丹 《实用医学影像杂志》 2011年第4期263-265,272,共4页

郎格罕组织细胞增生症（LCH）发病率约每年每百万儿童2.6～5.4例。初诊年龄多集中在1～3岁,但该病可发生在任一年龄[1-2]。男性多于女性。文献报道LCH累及骨外器官或系统发生率为：皮肤55%,中枢神经系统35%,肝胆系统和脾脏32%,肺部26%,... 郎格罕组织细胞增生症（LCH）发病率约每年每百万儿童2.6～5.4例。初诊年龄多集中在1～3岁,但该病可发生在任一年龄[1-2]。男性多于女性。文献报道LCH累及骨外器官或系统发生率为：皮肤55%,中枢神经系统35%,肝胆系统和脾脏32%,肺部26%,淋巴结26%,软组织26%,骨髓19%,涎腺6%,胃肠道6%。 展开更多

关键词 郎格罕组织细胞增生症 影像学表现 骨外 病变 小儿 发病率 发生率 LCH

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ECH的诊断和鉴别

15

作者 Vogel-Claussen J Ernemann U +4 位作者 Schwenzer N Horger M Tübingen 曹毅媛(译) 胡道予(校) 《放射学实践》 2012年第1期110-111,共2页

ECH是非郎格罕组织细胞增生症中的少见分型,由JakobErdheim和William Chester于1930年首先发现。据文献报道,截止到2010年11月止,仅发现不到400例。对于ECH的具体病理生理了解甚少。ECH的特征性组织学表现为多发的网织纤维细胞及富含脂... ECH是非郎格罕组织细胞增生症中的少见分型,由JakobErdheim和William Chester于1930年首先发现。据文献报道,截止到2010年11月止,仅发现不到400例。对于ECH的具体病理生理了解甚少。ECH的特征性组织学表现为多发的网织纤维细胞及富含脂质的巨噬细胞浸润。 展开更多

关键词 郎格罕组织细胞增生症 鉴别 诊断 巨噬细胞浸润 组织学表现 病理生理 纤维细胞 先发现

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郎格罕氏组织细胞增生症的电镜研究 被引量：4

16

作者 郑晓刚 陈旭东 +2 位作者 姜少军 陆珍凤 周晓军 《电子显微学报》 CAS CSCD 2006年第3期250-253,共4页

目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a... 目的:探讨郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的超微病理特点,提供Birbeck颗粒来源的线索。方法:结合光镜、免疫组化及临床资料,对2例LCH进行了超微结构观察。结果:朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒,这些细胞免疫组化CD1a阳性。结论:LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞(Langerhans cell,LC)LC细胞,电镜下找到Birbeck颗粒,或CD1a(O10)阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续,细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。 展开更多

关键词 郎格罕氏组织细胞增生症 电镜 Birbeck颗粒

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郎格罕氏组织细胞增生症的诊断与治疗 被引量：2

17

作者 郑漪 郑传经 +3 位作者 余佳宁 李怀玉 付国杰 郭来成 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2003年第3期206-209,共4页

目的:总结郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的诊断与治疗经验。方法:根据临床表现、X线、皮疹印片、皮疹和淋巴结活检,分析26例LCH的临床资料。结果:勒雪氏病(LS)18例,韩雪柯氏综合征(HSC)4例,骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)4例。诊断后给予放、化疗... 目的:总结郎格罕氏组织细胞增生症(LCH)的诊断与治疗经验。方法:根据临床表现、X线、皮疹印片、皮疹和淋巴结活检,分析26例LCH的临床资料。结果:勒雪氏病(LS)18例,韩雪柯氏综合征(HSC)4例,骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)4例。诊断后给予放、化疗。1例尚未治疗即死亡,1例治疗中病情加重而死亡,6例放弃治疗失访,3例治疗不久尚未好转即放弃失访,9例治疗好转出院后失访,6例完成疗程无复发。结论:重视临床表现、特征性皮疹和皮疹印片,充分认识典型X线片有助于早期诊断。LS、HSC和多发骨损害的EGB联合化疗,单发EGB手术或放疗可改善预后。长春新碱(V),足叶乙甙(E),强的松(P)联合化疗效果好,不良反应轻。 展开更多

关键词 郎格罕氏组织细胞增生症 皮疹印片 化学治疗

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郎格罕组织细胞增生症合并肺结核1例

18

作者 历风元 胡成平 吴鄂生 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 2004年第10期158-158,共1页

关键词 郎格罕组织细胞增生症 肺结核

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郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析

19

作者 彭世义 李国庆 《山东医药》 CAS 北大核心 2011年第24期38-38,共1页

郎格罕组织细胞增生症（LCH）临床表现多样,可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害。现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下。

关键词 郎格罕氏组织细胞增生症 临床分析 郎格罕组织细胞增生症 组织器官 功能损害 临床表现 临床特点 LCH

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β-地中海贫血合并郎格罕组织细胞增生症1例报告

20

作者 苏庸春 徐酉华 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 1999年第3期311-311,共1页

关键词 Β-地中海贫血 并发症 郎格罕组织细胞增生症 诊断 治疗

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