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Dysferlin肌病的临床和病理特点分析(附6例报道)
被引量：
3
1
作者
奚剑英
任惠民
+4 位作者
卢家红
汪寅
黄俊
朱雯华
林洁
《中国临床神经科学》
2007年第3期296-301,共6页
目的:探讨dysferlin肌病的临床和病理特点。方法:对9例患者的肌肉病理标本进行组织化学和免疫组化染色检查,并对肌肉组织进一步行dysferlin蛋白的Westernblot分析。结果:9例患者中确诊6例为dysferlin肌病,病理表现均为肌源性损害,无边...
目的:探讨dysferlin肌病的临床和病理特点。方法:对9例患者的肌肉病理标本进行组织化学和免疫组化染色检查,并对肌肉组织进一步行dysferlin蛋白的Westernblot分析。结果:9例患者中确诊6例为dysferlin肌病,病理表现均为肌源性损害,无边缘空泡,其中2例患者的病理分析有炎细胞浸润。根据临床表现特点,6例患者中有3例为Miyoshi肌病(MM),2例为肢带型肌营养不良2B型(LGMD2B),1例为远端前群肌病(DACM)。结论:Dysferlin肌病在肌电图上为肌源性损害、肌酶显著升高,其临床表现多样,dysferlin免疫组化染色联合Westernblot有着重要诊断意义。
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关键词
dysferlin
肌
病
肢带型
肌
营养不良2B型
MIYOSHI
肌
病
远端
前
群
肌
病
原文传递
题名
Dysferlin肌病的临床和病理特点分析(附6例报道)
被引量：
3
1
作者
奚剑英
任惠民
卢家红
汪寅
黄俊
朱雯华
林洁
机构
复旦大学附属华山医院神经内科
出处
《中国临床神经科学》
2007年第3期296-301,共6页
文摘
目的:探讨dysferlin肌病的临床和病理特点。方法:对9例患者的肌肉病理标本进行组织化学和免疫组化染色检查,并对肌肉组织进一步行dysferlin蛋白的Westernblot分析。结果:9例患者中确诊6例为dysferlin肌病,病理表现均为肌源性损害,无边缘空泡,其中2例患者的病理分析有炎细胞浸润。根据临床表现特点,6例患者中有3例为Miyoshi肌病(MM),2例为肢带型肌营养不良2B型(LGMD2B),1例为远端前群肌病(DACM)。结论:Dysferlin肌病在肌电图上为肌源性损害、肌酶显著升高,其临床表现多样,dysferlin免疫组化染色联合Westernblot有着重要诊断意义。
关键词
dysferlin
肌
病
肢带型
肌
营养不良2B型
MIYOSHI
肌
病
远端
前
群
肌
病
Keywords
dysferlinopathy limb girdle muscle dystrophy 2B Miyoshi myopathy distal anterior compartment myopathy
分类号
R746 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
Dysferlin肌病的临床和病理特点分析(附6例报道)
奚剑英
任惠民
卢家红
汪寅
黄俊
朱雯华
林洁
《中国临床神经科学》
2007
3
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