单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病诊治进展 被引量：1

1

作者 王素霞 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期511-514,共4页

单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病主要指单克隆轻链(κ,λ)所导致的肾小管间质病变,包括轻链相关肾小管损伤及肾小管坏死、轻链相关肾小管间质性肾炎、轻链近端肾小管病及轻链管型肾病等四类疾病。临床上以肾功能不全为主要特征,可... 单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病主要指单克隆轻链(κ,λ)所导致的肾小管间质病变,包括轻链相关肾小管损伤及肾小管坏死、轻链相关肾小管间质性肾炎、轻链近端肾小管病及轻链管型肾病等四类疾病。临床上以肾功能不全为主要特征,可伴有小分子为主的蛋白尿;病理以单克隆轻链在肾小管上皮胞浆、肾小管基底膜及管型沉积为共同特征;电镜与免疫电镜证实单克隆轻链在上皮胞质溶酶体及其结晶等包涵体内的蓄积,具有重要的诊断价值。轻链导致不同的病理损伤类型,可能与轻链的负荷量、轻链的特定基因亚型及其不同的结构变异有关,详细的发病机制有待进一步研究。 展开更多

关键词 免疫球蛋白 轻链 近端肾小管病 管型肾病 免疫电镜

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以多关节炎为首发症状的非结晶型轻链κ型近端肾小管病一例

2

作者 魏慧 刘竞 +2 位作者 燕宇 白玛央金 益西拉姆 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期403-406,I0003,共5页

非结晶型轻链近端肾小管病(非结晶型LCPT)是一种少见的单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病,是肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病一种特殊的病理类型,临床罕见。本文报告1例以多关节炎为首发症状的非结晶型LCPT,以提高临床医师对该疾病的认识。

关键词 多关节炎 单克隆免疫球蛋白病 非结晶型轻链 近端肾小管病

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轻链近端肾小管病的临床病理分析 被引量：7

3

作者 许辉 张旭 +4 位作者 喻小娟 刘刚 杨莉 周福德 王素霞 《中华肾脏病杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期241-248,共8页

目的探讨轻链近端。肾小管病（LCPT）的临床和病理特点。方法选择2011年1月至2016年9月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的9例LCPT患者为研究对象，所有病例均进行了光镜、常规免疫荧光、轻链免疫荧光和电镜检查，部分病例进行了... 目的探讨轻链近端。肾小管病（LCPT）的临床和病理特点。方法选择2011年1月至2016年9月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的9例LCPT患者为研究对象，所有病例均进行了光镜、常规免疫荧光、轻链免疫荧光和电镜检查，部分病例进行了轻链免疫电镜检查，回顾性分析LCPT患者临床病理资料。结果9例LCPT临床表现为小分子蛋白尿，伴急性或慢性肾功能不全，其中6例表现为完全性或不完全性范科尼综合征（Fanconi syndrome，FS）。9例LCPT的血液疾病诊断，6例为伴有肾脏损害的单克隆叫球蛋白病（MGRS），3例为多发性骨髓瘤（MM）。LCPT病理特征分为结晶型和非结晶型，其中7例为结晶型，均为．（型，光镜可见近端肾小管上皮胞质内空泡变性及针状结晶或裂隙样改变，电镜下可见菱形、矩形、棒状等形态的结晶；2例为非结晶型，均为入型，光镜可见肾小管上皮胞质有大量嗜银颗粒，均伴有管型。肾病，电镜下可见胞质内大量溶酶体颗粒，其中l例伴有轻链沉积病。免疫荧光可见肾小管上皮胞质内单种轻链阳性的颗粒分布，以石蜡切片酶处理后免疫荧光检查更为敏感；免疫电镜标记可见胞质内结晶或溶酶体被单种轻链特异标记。结论LCPT以继发性FS等近段肾小管功能受损为突出临床表现，病理以K型轻链导致的结晶型LCPT为主，非结晶型LCPT主要见于入型，且易合并管型肾病。LCPT的诊断依赖于电镜及轻链的免疫荧光和免疫电镜检查。 展开更多

关键词 范科尼综合征 显微镜检查 电子 免疫球蛋白轻链 轻链近端肾小管病

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非结晶型轻链近端肾小管病合并管型肾病1例

4

作者 张丽 《诊断病理学杂志》 2024年第4期366-367,共2页

患者男性,61岁,因“周身乏力伴食欲减退1个月余,发现肌酐升高1天”入院。骨髓穿刺结果提示骨髓纤维化伴浆样细胞比例偏高,血尿免疫固定电泳提示IgAλ型单克隆免疫球蛋白病,临床诊断:伴肾病意义的单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy... 患者男性,61岁,因“周身乏力伴食欲减退1个月余,发现肌酐升高1天”入院。骨髓穿刺结果提示骨髓纤维化伴浆样细胞比例偏高,血尿免疫固定电泳提示IgAλ型单克隆免疫球蛋白病,临床诊断:伴肾病意义的单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy of renal significance,MGRS)。 展开更多

关键词 急性肾衰竭 轻链近端肾小管病合并管型肾病 伴肾病意义的单克隆γ球蛋白病

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少见肾小管间质性疾病的临床及病理特征分析 被引量：1

5

作者 施克雯 袁曙光 +6 位作者 黄瑶 李峥 王畅 刘虹 孙林 刘伏友 朱雪婧 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第10期1365-1374,共10页

目的:肾小管间质性疾病是导致肾功能不全较为常见的原因之一,一些少见病理类型因其患病率低、认识相对不足,易被误诊、漏诊,影响患者的治疗和预后。本研究通过探讨几种少见肾小管间质性疾病的临床、肾脏病理特征,为临床诊治少见肾小管... 目的:肾小管间质性疾病是导致肾功能不全较为常见的原因之一,一些少见病理类型因其患病率低、认识相对不足,易被误诊、漏诊,影响患者的治疗和预后。本研究通过探讨几种少见肾小管间质性疾病的临床、肾脏病理特征,为临床诊治少见肾小管间质性疾病提供参考。方法:从2011年11月至2021年9月在中南大学湘雅二医院肾内科完善肾活检的9363例患者中,筛选出轻链管型肾病(light chain cast nephropathy,LCCN)6例、轻链近端肾小管病(light chain proximal tubulopathy,LCPT)2例、LCCN合并LCPT 1例、遗传性肾小管间质性疾病4例、非遗传相关性肾小管间质性病变6例。收集所有患者的临床表现,实验室检查、影像学检查、肾活检病理结果,并进行比较和分析。结果:LCCN患者表现为轻中度贫血、镜下血尿和轻到中度蛋白尿。与LCPT患者相比,LCCN患者24 h尿蛋白定量水平更高,Hb水平更低。5例LCCN患者和2例LCPT患者血清游离轻链以κ升高为主。5例LCCN患者临床表现为急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)。2例LCPT患者及1例LCCN合并LCPT患者表现为慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)合并AKI,其中1例LCPT表现为典型的范科尼综合征(Fanconi syndrome,FS)。5例LCCN、2例LCPT、1例LCCN合并LCPT患者诊断为多发性骨髓瘤。LCCN免疫荧光表现为肾小管管型单克隆轻链阳性,以κ轻链限制为主,光镜下表现为过碘酸希夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色淡染的裂纹状蛋白管型。免疫组织化学染色示2例LCPT患者近端肾小管上皮细胞κ轻链染色强阳性。电镜下可见结晶型LCPT单克隆轻链结晶;非结晶型LCPT溶酶体数量增多、体积增大,其内有形态各异的包涵体。6例LCCN患者以化学治疗(以下简称化疗)为主,1例肾功能恶化,4例肾功能稳定,1例肾功能好转。2例LCPT患者行化疗后肾功能均好转。4例遗传性肾小管间质性疾病患者临床均表现为CKD,多为轻度蛋� 展开更多

关键词 肾小管间质性疾病 轻链管型肾病 轻链近端肾小管病 遗传性肾小管间质性疾病 非遗传相关性肾小管间质性病变 肾脏病理

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结晶型轻链近端肾小管病

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作者 曾梦平 朱雪婧 刘虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第6期590-594,共5页

43岁男性,既往发现血清肌酐升高1年余。肾脏损害表现为蛋白尿和肾功能不全,伴Fanconi综合征,血和尿免疫固定电泳κ阳性,血κ/λ比值明显升高。肾活检病理提示急性肾小管损伤,免疫电镜可见单克隆κ阳性轻链结晶沉积于肾小管胞质。最终诊... 43岁男性,既往发现血清肌酐升高1年余。肾脏损害表现为蛋白尿和肾功能不全,伴Fanconi综合征,血和尿免疫固定电泳κ阳性,血κ/λ比值明显升高。肾活检病理提示急性肾小管损伤,免疫电镜可见单克隆κ阳性轻链结晶沉积于肾小管胞质。最终诊断为轻链近端肾小管病(结晶型)。 展开更多

关键词 轻链近端肾小管病 FANCONI综合征 急性肾小管损伤 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 肾小管酸中毒

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轻链近端肾小管病 被引量：2

7

作者 杨茜 高二志 谢红浪 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期93-97,76,共6页

32岁男性,病程4个月,临床表现为血清肌酐升高伴大量蛋白尿,尿沉渣镜检正常,近端肾小管损伤(低血钾、低血尿酸、低血磷、尿糖阳性),肾脏体积增大,血游离轻链比值异常(κ/λ=76.92),免疫固定电泳见κ型单克隆免疫球蛋白条带,两次骨髓穿刺... 32岁男性,病程4个月,临床表现为血清肌酐升高伴大量蛋白尿,尿沉渣镜检正常,近端肾小管损伤(低血钾、低血尿酸、低血磷、尿糖阳性),肾脏体积增大,血游离轻链比值异常(κ/λ=76.92),免疫固定电泳见κ型单克隆免疫球蛋白条带,两次骨髓穿刺示浆细胞分别占3%、0.5%,未见原始和幼稚浆细胞,肾活检示肾小管上皮细胞内见结晶形成,肾小管上皮细胞胞质λ轻链阳性,电镜示见肾小管上皮细胞内结晶形成,最终诊断为轻链近端肾小管病。予硼替佐米联合地塞米松治疗4个疗程,血清M蛋白转阴,肾功能改善,尿蛋白减少。 展开更多

关键词 单克隆免疫球蛋白 轻链近端肾小管病 硼替佐米

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未经化疗而肾功能长期稳定的无结晶型轻链近端肾小管病1例

8

作者 袁怡 韦芳宁 +4 位作者 包崑 李雪 左琪 徐鹏 杨海峰 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期630-633,共4页

轻链近端肾小管病(light chain proximal tubulopathy,LCPT)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy,MG)相关肾脏疾病。病理上,根据近端肾小管上皮细胞内是否有结晶形成分为结晶型和无结晶型。目前LCPT的治疗措施未统一... 轻链近端肾小管病(light chain proximal tubulopathy,LCPT)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy,MG)相关肾脏疾病。病理上,根据近端肾小管上皮细胞内是否有结晶形成分为结晶型和无结晶型。目前LCPT的治疗措施未统一,长期预后暂不清楚。本文报道1例未经化疗,8年随访肾脏功能稳定的无结晶型轻链近端肾小管病患者,并回顾国内外相关文献,讨论LCPT的治疗及预后。 展开更多

关键词 肾小管 近端 免疫球蛋白轻链 药物疗法 预后 轻链近端肾小管病 具有肾脏意义的单克隆γ球蛋白病 保守治疗

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轻链近端肾小管病1例

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作者 张文静 高雪玲 +3 位作者 兰平 余晓洋 张亚莉 郝大鹏 《安徽医学》 2022年第1期121-123,共3页

1病例资料患者男性,50岁,因“双下肢乏力16个月”于2020年4月15日入住本院。患者16个月前出现双下肢乏力,未予重视。14个月前突发双下肢麻木、肢体活动障碍,就诊于当地县医院,诊断为“低钾血症”,给予补钾治疗后好转。10个月前再次出现... 1病例资料患者男性,50岁,因“双下肢乏力16个月”于2020年4月15日入住本院。患者16个月前出现双下肢乏力,未予重视。14个月前突发双下肢麻木、肢体活动障碍,就诊于当地县医院,诊断为“低钾血症”,给予补钾治疗后好转。10个月前再次出现上述症状,于当地行中草药治疗1月余仍感乏力,随后转至上级医院,查尿葡萄糖2+、尿蛋白+、尿pH 7.0、血红蛋白99 g/L、清蛋白37.1 g/L、尿素8.18 mmol/L、血肌酐238.2μmol/L、钾3.4 mmol/L、二氧化碳结合率18 mmol/L;泌尿系超声示:双肾实质区回声略增强。肌电图未见异常。 展开更多

关键词 轻链近端肾小管病 低钾血症 酸中毒 肾小管性 肾功能不全

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一例多发性骨髓瘤相关的轻链近端肾小管病伴结晶储积性组织细胞病

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作者 龙京花 岳书玲 +6 位作者 唐梦霞 王林 吴春妹 侯晓涛 赵书平 刘小婷 祝爽爽 《临床肾脏病杂志》 2020年第8期690-692,共3页

病例资料患者,58岁,男性,于1周前无明显诱因出现乏力、纳差,伴腰痛,无尿频、尿急、尿痛,就诊于当地医院查尿常规:尿蛋白(++),后进一步诊治就诊于我院,门诊以疑似慢性肾衰竭、肾炎收入院。既往病史:支气管扩张病史25年,患者否认高血压、... 病例资料患者,58岁,男性,于1周前无明显诱因出现乏力、纳差,伴腰痛,无尿频、尿急、尿痛,就诊于当地医院查尿常规:尿蛋白(++),后进一步诊治就诊于我院,门诊以疑似慢性肾衰竭、肾炎收入院。既往病史:支气管扩张病史25年,患者否认高血压、糖尿病病史。体格检查:血压138/74 mmHg,一般状态欠佳,急性痛苦面容,双眼睑水肿,双下肢无浮肿。 展开更多

关键词 多发性骨髓瘤 轻链近端肾小管病 结晶储积性组织细胞病

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第474例——贫血,骨痛,蛋白尿

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作者 王林月 李新 +2 位作者 申曼 陈世伦 黄仲夏 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期161-164,共4页

患者女,49岁,临床主要表现为骨痛和蛋白尿。因间歇性头晕、疲倦7年,症状加重并伴骨痛4个月余入院。患者在当地医院被诊断为贫血,并疑诊多发性骨髓瘤(MM)。实验室和影像学检查结果提示为获得性范科尼综合征(FS)伴有冒烟型多发性骨髓瘤(SM... 患者女,49岁,临床主要表现为骨痛和蛋白尿。因间歇性头晕、疲倦7年,症状加重并伴骨痛4个月余入院。患者在当地医院被诊断为贫血,并疑诊多发性骨髓瘤(MM)。实验室和影像学检查结果提示为获得性范科尼综合征(FS)伴有冒烟型多发性骨髓瘤(SMM),经肾活检、电子显微镜检查和反复入院检查证实为轻型近端肾小管病(LCPT)。LCPT常引起近端肾小管功能障碍,其特征是近端小管中结晶,多为kappa单克隆轻链的胞质内结晶状沉积。具有FS和LCPT特征的MM患者在临床上较少见,且难以准确诊断。希望通过此病例的分析,使临床医生关注LCPT等类型的有肾脏意义的单克隆球蛋白病(MGRS),以及与浆细胞病(如MM)的鉴别诊断。 展开更多

关键词 贫血 骨痛 蛋白尿 轻型近端肾小管病 有肾脏意义的单克隆球蛋白病 多发性骨髓瘤

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轻链近端肾小管病致成人Fanconi综合征一例

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作者 郑明珠 刘丽华 +2 位作者 聂萍 罗萍 张冬梅 《临床内科杂志》 CAS 2019年第12期855-856,共2页

患者,女,48岁,因“发现尿常规异常1年,血肌酐升高6天”于2017年11月6日入院。患者1年前体检时发现尿潜血(+++),口服“血尿胶囊”(具体剂量不详)后好转。3个月前再次体检,尿常规检查结果示潜血(+++)、尿蛋白(++),血肌酐正常,未予系统诊治... 患者,女,48岁,因“发现尿常规异常1年,血肌酐升高6天”于2017年11月6日入院。患者1年前体检时发现尿潜血(+++),口服“血尿胶囊”(具体剂量不详)后好转。3个月前再次体检,尿常规检查结果示潜血(+++)、尿蛋白(++),血肌酐正常,未予系统诊治。6天前于外院尿常规检查结果显示潜血(++)、尿蛋白(+)、葡萄糖(+++),血肌酐84.4μmol/L(括号内为正常值,以下相同,41.0~73.0μmol/L),尿酸60μmol/L(89~375μmol/L),为求进一步诊治遂来我院。患者病程中乏力明显,无其他不适。精神、饮食、睡眠尚可,近半年体重下降约8kg,夜尿4~5次,大便正常。 展开更多

关键词 FANCONI综合征 免疫球蛋白轻链 轻链近端肾小管病 显微镜检查 电子

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