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《转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识》解读及诊断路径更新 被引量：7
1
作者 田庄 张抒扬 《罕见病研究》 2023年第1期63-69,共7页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是转甲状腺素蛋白(TTR)在心肌间质沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物,导致临床上对该... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是转甲状腺素蛋白(TTR)在心肌间质沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物,导致临床上对该病认识不足、误诊率高、诊断延迟。随着无创诊断技术的发展和有效治疗药物的问世,使得该病的诊断和治疗成为可能,因此认识ATTR-CA并建立相应的诊疗流程非常重要。本工作组基于国内外有关ATTR-CA诊断与治疗的研究进展和经验,于2021年制定了符合中国诊疗常规的《转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识》,在此对该共识要点进行解读,并更新诊断路径,期望能够使中国ATTR-CA患者得到早期诊断与治疗。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 转甲状腺素蛋白 诊断 治疗
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转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变的诊断与治疗研究进展
2
作者 汪月 张俊峰 《实用心电学杂志》 2024年第3期225-231,共7页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变是由于转甲状腺素蛋白沉积于心脏所引起的心脏功能障碍,既往被认为是一种罕见病,其发病隐匿、进展迅速、致死率高。近年来,随着诊断技术的进步,该病的检出率不断提高,各种小分子药物的不断问世也改变了以往... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变是由于转甲状腺素蛋白沉积于心脏所引起的心脏功能障碍,既往被认为是一种罕见病,其发病隐匿、进展迅速、致死率高。近年来,随着诊断技术的进步,该病的检出率不断提高,各种小分子药物的不断问世也改变了以往无药可医的局面,使其死亡率有所下降。本文主要归纳了近年来转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变在诊断和治疗方面的最新进展。 展开更多
关键词 淀粉样变 心肌病 转甲状腺素 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 心脏磁共振 小分子药物
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针对肥厚表型心肌病发病机制治疗新药研发进展 被引量：2
3
作者 刘彦博 田庄 张抒扬 《罕见病研究》 2023年第1期36-42,共7页
肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为临床表型特征的心肌病。其病因主要为编码肌小节蛋白基因突变,此外,其他系统性疾病也会导致心肌病变,主要表现为心肌肥厚,如先天性代谢性疾病(溶酶体贮积病)、系统性淀粉样变[转甲状腺素蛋白淀粉样... 肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为临床表型特征的心肌病。其病因主要为编码肌小节蛋白基因突变,此外,其他系统性疾病也会导致心肌病变,主要表现为心肌肥厚,如先天性代谢性疾病(溶酶体贮积病)、系统性淀粉样变[转甲状腺素蛋白淀粉样变(ATTR)]和法布雷病等。既往缺乏针对HCM病因和发病机制的治疗药物。近年来,这些治疗药物问世并取得了良好效果。Mavacamten通过抑制肌球蛋白重链的ATP活性来降低心肌收缩力以改善心肌肥厚,可显著降低患者的左心室流出道(LVOT)压差、心室壁张力和心肌损伤。氯苯唑酸通过抑制转甲状腺素蛋白(TTR)的解离及后续淀粉样物质的生成与沉积,可降低转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)患者的死亡率,改善心功能。基因沉默药物、基因编辑技术有效减少异常TTR水平。利用基因重组技术体外合成α半乳糖苷酶A的替代治疗,可有效降低法布雷病心脏受累患者的左心室质量指数(LVMi)、改善心功能、降低心绞痛发作次数及患者死亡率。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 肌球蛋白抑制剂 氯苯唑酸 酶替代疗法 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变
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转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变的发病状况与临床预后评估
4
作者 胡锋 林运灵 黄津华 《岭南心血管病杂志》 CAS 2024年第3期332-336,共5页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA)是转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常甚至猝死,严重影响患者的生活质量和生存预后。由于该疾病异质性... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA)是转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常甚至猝死,严重影响患者的生活质量和生存预后。由于该疾病异质性及多系统的临床表现,与其他疾病存在重叠,易造成延迟诊断和误诊。随着临床医师对该疾病认知的提高、无创性心脏放射性核素显像和基因检测的广泛使用,以及有效治疗药物的问世,使得该病的早期识别和诊疗成为可能,同时意味着ATTR-CA患者的潜在确诊数量可能十分庞大。然而,当前缺乏国人ATTR-CA的发病率和患病率数据,无法预估该疾病的临床需求,制定有效防治策略及诊疗体系。此外,在以TRR为靶点治疗的时代,长期预后的数据有限。目前的分期系统是在这些新型药物开发和广泛使用之前发布的,尚未建立适合国人的整体预后评分系统。本文基于国内外有关ATTR-CA的发病状况和研究进展,归纳整理临床预后评估资料。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 发病状况 预后评估
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转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断的研究进展
5
作者 孟芳民 周年伟 潘翠珍 《中国临床医学》 2023年第3期534-540,共7页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA)是由转甲状腺素蛋白沉积于心肌间质,导致心力衰竭、心房颤动、传导阻滞等临床表现的限制型心肌病。其临床表现多样且非特异,故常误诊和漏诊。随着相关研究的深... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA)是由转甲状腺素蛋白沉积于心肌间质,导致心力衰竭、心房颤动、传导阻滞等临床表现的限制型心肌病。其临床表现多样且非特异,故常误诊和漏诊。随着相关研究的深入和技术的发展,心电图、超声心动图、心脏磁共振、放射性同位素显像等多模态影像技术可为该病的诊断提供更多有效信息;基因检测在临床上可用于区分具体亚型。虽然该病整体预后不佳,但随着对发病机制的深入研究,有效治疗方法不断出现且治疗效果越来越好。早期识别和早期诊断对该病治疗至关重要。本文重点介绍ATTR-CA的最新诊断研究进展。 展开更多
关键词 淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 超声心动图 基因检测
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1例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变合并抑郁症患者的护理
6
作者 黄秋娥 吴智敏 胡瑞丹 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2023年第11期1361-1364,共4页
总结1例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变合并抑郁症患者的护理经验。护理要点包括稳定血流动力学,维持机体有效灌注;纠正胃肠功能紊乱,促进营养均衡;延缓周围感觉及自主神经病变,提升活动耐力;及时评估与引导,做好心理护理。经过26 d精心的... 总结1例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变合并抑郁症患者的护理经验。护理要点包括稳定血流动力学,维持机体有效灌注;纠正胃肠功能紊乱,促进营养均衡;延缓周围感觉及自主神经病变,提升活动耐力;及时评估与引导,做好心理护理。经过26 d精心的治疗与护理,患者症状改善,顺利出院。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 心肌疾病 护理 心理护理
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CMR特征追踪成像在鉴别心脏淀粉样变性亚型中的价值研究
7
作者 庄白燕 李爽 +2 位作者 王辉 张宏凯 徐磊 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期23-29,62,共8页
目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回... 目的利用心脏磁共振特征追踪(cardiovascular magnetic resonance-feature tracking,CMR-FT)成像获得心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)不同亚型患者的左心室整体及各区域层面的心肌应力值,探讨其在CA分型中的价值。材料与方法回顾性连续纳入有心内膜活检的CA患者,并根据免疫组化、血清免疫固定电泳和Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像,将患者分为20例免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性(immunoglobulin light chain cardiac amyloidosis,AL-CA)组和22例转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(transthyretin cardiac amyloidosi,ATTR-CA)组。通过评估ATTR-CA组和AL-CA组患者延迟强化的类型和范围,反映组织特征学差异。通过CMR-FT技术得到左心室整体(2D和3D)以及各心肌层面[心外膜下(epicardial,epi)和心内膜下(endocardial,endo)]径向、周向和纵向应力,分析各参数的组间差异。用受试者工作特征曲线分析应力参数在鉴别两种CA类型中的准确性。结果与ATTR-CA组相比,AL-CA组的患者左心室射血分数略低,左心室舒张末期容积相对较小,但差异无统计学意义。校正体表面积后,ATTR-CA组的左室心肌质量略高于AL-CA组[左室心肌质量指数:(106.38±29.79)mL/m^(2)vs.(100.04±36.73)mL/m^(2)]。ATTR-CA型患者的延迟强化较多弥漫分布(60%),AL-CA型患者的左室心肌延迟强化多分布于endo。ATTR-CA组的3D左室心肌整体径向应力(12.96%±5.21%vs.16.58%±4.39%)、2D左室心肌整体纵向应力(-6.70%±1.94%vs.-7.87%±1.70%)、epi左室整体周向应力(global circumferential strain-epicardial,GCSepi)(-8.41%±2.78%vs.-10.51%±3.10%)及epi左室整体纵向应力(global longitudinal strain-epicardial,GLSepi)(-6.49%±2.03%vs.-8.15%±1.86%)的绝对值均低于AL-CA组(P值均<0.05)。GCSepi和GLSepi鉴别两种类型CA的准确性最高,AUC值均为0.705。logistic回归分析发现GLSepi是鉴别不同亚型的独立因素(OR=1.60,P=0.021)。结论CMR-FT成像在CA患者中可以提供有关心肌功能� 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变性 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性 分型 心肌应力 心脏磁共振特征追踪 磁共振成像
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氯苯唑酸治疗野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变一例
8
作者 米娜瓦尔·阿不都克力木 董吁钢 +1 位作者 刘晨 薛睿聪 《中华心脏与心律电子杂志》 2024年第2期119-122,共4页
淀粉样变性是因为淀粉样蛋白质沉积在各种组织、器官中,导致相应的组织器官功能异常。若淀粉样物质沉积在心脏细胞外间隙称为心脏淀粉样变性,可导致多种心脏病变。现报道1例经我院诊断和治疗的甲状腺素运载蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM... 淀粉样变性是因为淀粉样蛋白质沉积在各种组织、器官中,导致相应的组织器官功能异常。若淀粉样物质沉积在心脏细胞外间隙称为心脏淀粉样变性,可导致多种心脏病变。现报道1例经我院诊断和治疗的甲状腺素运载蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)的患者。发病初期考虑肥厚型心肌病,经进一步检查后纠正诊断为ATTR-CM。因确诊时间较晚,ATTR-CM的特异性治疗药物及纠正心力衰竭治疗效果不佳。因此,基于目前对ATTR-CM已有有效的特异性药物,识别早期的ATTR-CM患者并进行相应治疗可能获益更大。 展开更多
关键词 心肌疾病 野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 心力衰竭 氯苯唑酸
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转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病及其合并症的药物治疗进展 被引量：1
9
作者 李昀纾 罗素新 黄毕 《中国药房》 CAS 北大核心 2023年第21期2665-2670,共6页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由于不稳定的转甲状腺素蛋白(TTR)四聚体解离成单体后错误折叠为淀粉样物质沉积于心肌间质所致的一种浸润性心肌病。既往针对ATTR-CM无特异性的治疗药物,主要针对心力衰竭和心律失常对症治... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是由于不稳定的转甲状腺素蛋白(TTR)四聚体解离成单体后错误折叠为淀粉样物质沉积于心肌间质所致的一种浸润性心肌病。既往针对ATTR-CM无特异性的治疗药物,主要针对心力衰竭和心律失常对症治疗。近年来针对ATTR-CM的发病机制,学者们研发了两大类药物:一类是稳定TTR四聚体结构的药物(如氯苯唑酸和acoramidis),另一类是干扰TTR合成的药物(如patisiran)。其中氯苯唑酸已被研究证实是目前唯一能治疗ATTR-CM的药物,其他药物均尚处于临床试验阶段,临床证据有限。在ATTR-CM合并症的药物治疗方面,主要是针对最常见的心脏合并症(如心力衰竭和心律失常)的治疗;传统用于改善心力衰竭预后的药物(如β受体阻滞剂、肾素-血管紧张素受体拮抗剂)在ATTR-CM患者中未证实可改善预后,相反可能带来不良反应。对于合并房颤的ATTR-CM患者,推荐进行抗凝治疗以预防血栓形成,并可使用胺碘酮进行节律控制。尽管ATTR-CM在药物治疗方面取得了显著进展,但整体预后仍较差,需要在发病机制和靶点开发方面进一步研究,以进一步改善ATTR-CM患者的预后。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病 合并症 心律失常 心力衰竭 药物治疗
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