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426例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者多系统临床表现和肾脏病理分析 被引量:65
1
作者 陈旻 于峰 +1 位作者 张颖 赵明辉 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第11期828-831,共4页
目的分析426例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者多系统的临床和病理表现。方法回顾性分析我院1997年-2004年6月检测并明确诊断的426例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果426例患者中,70例胞浆型ANCA(cANCA)阳性,... 目的分析426例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者多系统的临床和病理表现。方法回顾性分析我院1997年-2004年6月检测并明确诊断的426例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果426例患者中,70例胞浆型ANCA(cANCA)阳性,均识别蛋白酶3(PR3);354例环核型ANCA(pANCA)阳性,均识别髓过氧化物酶(MPO)。201例(47.2%,201/426)患者是在发病后3个月内确诊。临床表现呈多器官受累,其中cANCA阳性者皮疹、关节痛、眼、鼻受累的发生率显著高于pANCA阳性者,而pANCA阳性者肾脏受累和乏力的发生率显著高于cANCA阳性者。多数患者有贫血,血沉增快,C反应蛋白增高。采用糖皮质激素联合环磷酰胺进行强化免疫抑制治疗,诱导缓解期的缓解率为88.5%。结论ANCA相关性小血管炎在我国并非少见,临床表现呈多器官受累,ANCA检测有助于早期诊断。 展开更多
关键词 抗体 抗中性白细胞胞质 血管炎
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丙基硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎及其靶抗原研究 被引量:54
2
作者 徐旭东 赵明辉 +2 位作者 章友康 郭晓惠 王海燕 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第6期404-407,共4页
目的 研究丙基硫氧嘧啶 (PTU)引起的抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)阳性小血管炎的临床病理表现及其靶抗原。方法 对我院近年诊治的 4例PTU引起的ANCA阳性小血管炎患者进行临床病理分析。以纯化的 7种已知的ANCA靶抗原蛋白酶 3(PR3)、... 目的 研究丙基硫氧嘧啶 (PTU)引起的抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)阳性小血管炎的临床病理表现及其靶抗原。方法 对我院近年诊治的 4例PTU引起的ANCA阳性小血管炎患者进行临床病理分析。以纯化的 7种已知的ANCA靶抗原蛋白酶 3(PR3)、髓过氧化物酶 (MPO)、人白细胞弹力蛋白酶 (HLE)、乳铁蛋白 (LF)、组蛋白酶G(CG)、杀菌 /通透性增高蛋白 (BPI)和天青杀素 (AZU)为固相抗原 ,采用ELISA法检测患者血清的靶抗原及治疗前后抗体滴度的变化。结果  4例病人中男女各 2例 ,平均年龄 30 (11~ 5 7)岁 ,服PTU时间 7~ 6 0个月。 4例均有肾脏、肺脏、皮肤、关节肌肉和血液系统等受累 ,均为p ANCA阳性 ,患者血清均识别MPO、LF和CG ;3例识别HLE、AZU ,2例识别PR3;无1例识别BPI。多数抗体滴度高 ,可大于 1∶2 5 6 0 0 ;而服PTU无小血管炎临床表现的甲状腺功能亢进(甲亢 )病人的 30份血清均为阴性。肾活检 2例为新月体性肾炎 ,2例为轻微病变 ,免疫荧光检查均为阴性。 4例患者均立即停用PTU ,3例应用免疫抑制剂 ,1例行血浆置换。 4例小血管炎的临床症状均得以缓解 ,但 1例晚期新月体肾炎患者发展为慢性肾衰竭而依赖透析。停药和治疗后各种抗体滴度均有所下降 ,但多未能短期阴转。结论 PTU可引起ANCA阳性小血管炎 。 展开更多
关键词 丙硫氧嘧啶 血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 靶抗原
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儿童过敏性紫癜循证诊治建议解读 被引量:49
3
作者 吴小川 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期508-511,共4页
过敏性紫癜(Henoch—Schoenleinpurpura,HSP)是儿童期最常发生的血管炎,虽然临床症状较轻且具有自愈性,但是严重者可出现胃肠道受损症状(腹痛、肠出血、肠梗阻、肠穿孔及肠套叠),肾脏损害及其他器官(脑、肺等血管炎)损害。
关键词 过敏性紫癜 儿童期 解读 诊治 循证 临床症状 肾脏损害 血管炎
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抗甲状腺药物引起抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的临床分析 被引量:46
4
作者 郭晓蕙 赵明辉 +2 位作者 高莹 王淑凤 高妍 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第11期932-935,共4页
目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)在原发性甲状腺功能亢进症 (甲亢 )不同阶段和不同药物治疗时的意义以及ANCA靶抗原与血管炎临床表现的关系。方法 将在北京大学第一医院就诊的 2 1 6例原发甲亢患者分为初发未治疗组 (n =34) ,... 目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)在原发性甲状腺功能亢进症 (甲亢 )不同阶段和不同药物治疗时的意义以及ANCA靶抗原与血管炎临床表现的关系。方法 将在北京大学第一医院就诊的 2 1 6例原发甲亢患者分为初发未治疗组 (n =34) ,丙基硫氧嘧啶 (PTU )组 (n =62 ) ,他巴唑 (MMI)组 (n =77)和混合用药组 (n =43)。应用间接免疫荧光法 (IIF)检测患者血清 ,对ANCA和抗核抗体 (ANA)IIF检测为阳性的患者 ,进一步应用ELISA法检测 7种ANCA靶抗原 ,即髓过氧化物酶 (MPO)、蛋白酶 3(PR3)、乳铁蛋白 (LF)、人弹力蛋白酶 (HLE)、天青杀素 (AZU )、组织蛋白酶G(CG)和杀菌 /通透性增高蛋白 (BPI)。结果 未治疗组IIF阳性者占 5 9% (2 / 34) ;PTU组IIF阳性者占 2 2 6 % (1 4 / 62 ) ,均为IIF ANCA阳性 ;MMI组中占 6 5 % (5/ 77) ,均为IIF ANA阳性 ;混合组中占 2 7 9% (1 2 / 4 3) ,8例IIF ANA阳性 ,3例IIF ANCA阳性。PTU组IIF ANCA的阳性率高于未治疗组 (P <0 0 1 7) ;PTU组IIF及IIF ANCA的阳性率均高于MMI组 ,差异有显著意义 (P <0 0 1 7)。服药的 1 82例患者中 ,6/ 31例IIF阳性的患者 (1 9 4% )出现了血管炎相关症状。 6例中 4例 (66 7% )识别MPO ,2例 (33 3 % )识别PR3 ,4例识别LF ,3例识别 (HLE) 。 展开更多
关键词 抗甲状腺药物 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 间接免疫荧光法 ELISA法 靶抗原 诊断
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变应性肉芽肿性血管炎 被引量:31
5
作者 马骥良 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第8期534-536,共3页
报道8例变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Straussvasculitis),该病临床主要以过敏性鼻炎(69%)、副鼻窦炎(88%)、哮喘(98%~100%)、多发性单神经炎(66%~98%)、肺内浸润、周围血嗜酸... 报道8例变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Straussvasculitis),该病临床主要以过敏性鼻炎(69%)、副鼻窦炎(88%)、哮喘(98%~100%)、多发性单神经炎(66%~98%)、肺内浸润、周围血嗜酸细胞显著增多为特征。病理学检查可见组织嗜酸细胞浸润,肉芽肿病变,坏死性血管炎。这些病理变化可局限或广泛分布,以上病变不一定同时出现,可孤立或混合存在。单次组织活检可能看不到病变全貌。按照1990年美国风湿病协会血管炎分会提出6项关于本病的诊断标准。本组8例中6例符合该诊断标准,2例由病理检查证实。对本病的诊断应侧重临床表现。本病对皮质激素反应良好,治疗效果较明显。 展开更多
关键词 血管炎 肉芽肿性 病例报告
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霉酚酸酯治疗小血管炎肾损害的临床研究 被引量:29
6
作者 胡伟新 陈欣 +4 位作者 姚小丹 唐政 陈惠萍 刘志红 黎磊石 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2002年第2期110-115,共6页
目的 :观察霉酚酸酯 (MMF)对活动性小血管炎肾损害的临床疗效。  方法 :1 5例微型多血管炎(MPA) ,1例Wegener肉芽肿伴有严重活动性肾血管炎及 3例寡免疫性坏死性新月体肾炎患者 ;1 2例表现为急进性肾炎 (4例需血透 ) ,7例为慢性肾衰 ,... 目的 :观察霉酚酸酯 (MMF)对活动性小血管炎肾损害的临床疗效。  方法 :1 5例微型多血管炎(MPA) ,1例Wegener肉芽肿伴有严重活动性肾血管炎及 3例寡免疫性坏死性新月体肾炎患者 ;1 2例表现为急进性肾炎 (4例需血透 ) ,7例为慢性肾衰 ,肾活检显示大量新月体形成 [2 1 6 %~ 1 0 0 % ,平均 (59 2± 2 1 2 ) % ]。采用MMF1 5~ 2 0g/d联合激素治疗。疗效分为缓解 (SCr恢复正常 ,尿蛋白 <1 0g/d ,无活动性尿沉渣及肾外血管炎活动 ) ,部分缓解和无效 (SCr升高或持续需要透析治疗或存在肾外血管炎的活动 )。  结果 :2例患者在治疗初期因并发肺炎而退出治疗。 1 7例MMF治疗 2~ 34个月 ,平均 (1 0 5± 8 8)个月 ,血管炎活动性均得到控制。 8例 (42 1 % )经MMF治疗 (8 0± 2 9)个月获得缓解 ;7例获得部分缓解 (36 8% ) ;4例无效 (2 1 2 % )。 4例需透析的患者MMF治疗后 2例摆脱透析 ,其中 1例获得缓解 ,另外 2例MMF治疗 2个月仍未摆脱透析而停止MMF治疗。 5例抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性患者在病情获得缓解或部分缓解后 ,1例血清ANCA转阴 ;4例ANCA滴度下降。 5例在治疗 1~ 6个月进行重复肾活检 ,发现细胞性及细胞纤维性新月体比例显著减少 ,血管坏死性病变消失。肾小球内VCAM 1表达基本消失。? 展开更多
关键词 霉酚酸酯 血管炎 治疗 肾损害 临床研究
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原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识 被引量:29
7
作者 胡学强 董会卿 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2017年第4期229-239,共11页
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS;primary central nervous system vasculitis,PCNSV)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
关键词 血管炎 原发性 中枢神经系统 共识
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五例原发性小血管炎引起肾损害的临床病... 被引量:29
8
作者 赵明辉 王海燕 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1993年第1期40-43,共4页
关键词 血管炎 动脉 肾疾病 病理
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慢性支气管炎与肺气肿大鼠肺血管炎症的实验研究 被引量:22
9
作者 钟小宁 郭韶梅 《中华结核和呼吸杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第7期435-439,共5页
目的研究慢性支气管炎(CB)与肺气肿大鼠模型肺腺泡内动脉炎症反应特点及红霉素(EM)的干预作用。方法18只清洁级雄性Wistar大鼠按随机数字表法分为对照组(A组)、CB与肺气肿组(B组)及EM治疗组(C组),每组6只。采用气管内注入脂多糖(LPS)及... 目的研究慢性支气管炎(CB)与肺气肿大鼠模型肺腺泡内动脉炎症反应特点及红霉素(EM)的干预作用。方法18只清洁级雄性Wistar大鼠按随机数字表法分为对照组(A组)、CB与肺气肿组(B组)及EM治疗组(C组),每组6只。采用气管内注入脂多糖(LPS)及烟熏法制作CB与肺气肿动物模型。8周后对大鼠肺脏进行病理学及形态学检测。结果(1)肺腺泡内动脉炎症反应表明,A组外膜面积炎性细胞总数为(33±6)个/mm2,B组为(158±68)个/mm2,C组为(54±7)个/mm2;A、B两组间及B、C两组间比较差异有统计学意义(t分别=9.6、9.2,P均<0.01);(2)肺腺泡内动脉病理图像分析显示,A组内膜面积/血管总面积为(21±4)%,B组为(37±3)%,C组为(30±1)%,B、C组与A组比较差异均有统计学意义(t分别=9.7、9.4,P均<0.01);(3)相关分析结果显示,肺腺泡内肌型动脉(MA)外膜炎性细胞总数与血管内膜厚度呈正相关(r=0.662,P<0.01)。结论CB组大鼠MA、非肌型动脉(NMA)和部分肌型动脉(PMA)存在以淋巴细胞为主的炎症反应,该炎症反应在肺血管重塑中起重要作用。EM对CB大鼠肺血管炎症及其重塑有较好的抑制作用。 展开更多
关键词 支气管 慢性 肺气肿 血管炎 红霉素
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丹参酮Ⅱa对免疫性血管炎细胞因子和血小板的影响及其作用机制 被引量:25
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作者 李晓静 周敏 +3 位作者 李晓辉 徐酉华 刘红 杨默 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2009年第1期188-192,共5页
本研究探讨丹参酮Ⅱa对家兔免疫性血管炎的炎性细胞因子IL-1β、IL-6和TNF-α的影响及其作用机制。建立免疫性血管炎模型,实验分为正常组、模型组、丹参酮Ⅱa治疗组和阿司匹林治疗组。采用ELISA法检测治疗后血清IL-1β、IL-6和TNF-α水... 本研究探讨丹参酮Ⅱa对家兔免疫性血管炎的炎性细胞因子IL-1β、IL-6和TNF-α的影响及其作用机制。建立免疫性血管炎模型,实验分为正常组、模型组、丹参酮Ⅱa治疗组和阿司匹林治疗组。采用ELISA法检测治疗后血清IL-1β、IL-6和TNF-α水平。应用HE染色、弹力纤维染色和扫描电镜观察血管病变。结果表明:急性期模型组细胞因子IL-1β和TNF-α水平较正常组明显增高(p<0.05),细胞因子IL-6水平在各组之间尚未见无显著性差异。相关分析显示:血小板数目与IL-1β水平有一定程度的相关,血小板聚集功能则与IL-1β、TNF-α水平有关。丹参酮Ⅱa治疗可以明显降低上述各项指标的水平,并且其作用效果与阿司匹林基本相当。两者均可以显著减轻炎症对血管的病理损害。炎性细胞因子IL-1β和TNF-α参与了血管炎发病机理,并与血小板数目和功能相关。结论:丹参酮Ⅱa可能通过抑制炎性细胞因子以及抑制血小板作用从而达到抗炎治疗、减轻病理损害的作用。 展开更多
关键词 血管炎 细胞因子 血小板 丹参酮Ⅱa
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Endoscopic findings in a patient with Henoch-Schonlein purpura 被引量:24
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作者 Ming-Jen Chen Tsang-En Wang +1 位作者 Wen-Hsiung Chang Shu-Jung Tsai 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS CSCD 2005年第15期2354-2356,共3页
Henoch-Schonlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis of the small vessels of the skin, joints, GI tract, and kidney. It preferentially affects children but may also occur in adults. We report a 60-year-old man with... Henoch-Schonlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis of the small vessels of the skin, joints, GI tract, and kidney. It preferentially affects children but may also occur in adults. We report a 60-year-old man with HSP who presented with colicky abdominal pain, bloody diarrhea, arthralgia, and skin rash. The gastrointestinal tract was viewed by upper endoscopy and colonoscopy. We found characteristic endoscopic findings in the stomach, cecum and sigmoid colon, the combination of which has rarely been demonstrated in one patient. Histologic examination of skin biopsy specimens revealed leukocytoclastic vasculitis with positive staining for IgA in the capillaries. Endoscopy appears to have substantial diagnostic utility in patients suspected of having HSP, especially when abdominal symptoms precede the cutaneous lesions. 展开更多
关键词 Henoch-Schonlein purpura PURPURA ENDOSCOPY
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抗中性粒细胞胞浆抗体3种检测方法的比较 被引量:23
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作者 辛岗 赵明辉 章友康 《北京医科大学学报》 CSCD 2000年第1期82-83,共2页
目的:寻找敏感性、特异性较高又适宜我国目前推广、普及的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)的检测方法。方法:对598份血清应用间接免疫荧光(indirectimmunofluorescence,IIF)、总抗原ELISA、抗原特异性E... 目的:寻找敏感性、特异性较高又适宜我国目前推广、普及的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)的检测方法。方法:对598份血清应用间接免疫荧光(indirectimmunofluorescence,IIF)、总抗原ELISA、抗原特异性ELISA(MPO和PR3ELISA)等3种方法进行ANCA检测。结果:IIF法最为敏感,但IIF法易受抗核抗体的影响,故不宜单独应用。MPO和PR3ELISA检测,对于原发性小血管炎的诊断特异性高,但由于需要价格昂贵的特异性纯化抗原,目前难以在我国普及推广。总抗原ELISA对于抗MPO和抗PR3抗体阳性血清检测的敏感性可达92%。结论:IIF法与MPO和PR3ELISA联合应用是较为理想的检测方案;IIF法与总抗原ELISA联合应用也具有较好的敏感性和特异性,且价格便宜,适于现阶段在我国推广应用。 展开更多
关键词 中性粒细胞胞浆 抗体 血管炎 诊断 ELISA IIF
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变应性肉芽肿性血管炎69例荟萃分析 被引量:23
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作者 刘冬舟 谭艳红 +3 位作者 肖学吕 洪小平 孙保东 冯小欣 《临床和实验医学杂志》 2008年第7期59-60,共2页
目的总结我国变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床表现。方法以"变应性肉芽肿性血管炎"或"Churg-Strauss综合征"为关键词,通过中国医院知识数据库(CHKD)检索2007年6月以前发表的文献,并进行汇总分析。结果共检索到69... 目的总结我国变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床表现。方法以"变应性肉芽肿性血管炎"或"Churg-Strauss综合征"为关键词,通过中国医院知识数据库(CHKD)检索2007年6月以前发表的文献,并进行汇总分析。结果共检索到69例诊断明确的CSS,首发症状以过敏性鼻炎和哮喘最常见(30.43%),其次为皮疹(20.29%)、发热及全身不适(18.84%)、周围神经病变(11.59%)、腹痛、腹泻(11.59%)等。CSS可累及多个器官系统,呼吸系统受累最常见(89.86%),其次为神经系统(71.01%)、皮肤(53.62%)、心血管(53.62%)、泌尿生殖系统(42.03%)、消化系统(31.88%)、关节肌肉表现(27.54%)等。65例出现血嗜酸性粒细胞升高(94.20%),抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性23例(33.33%),其中绝大部分为外周型ANCA(p-ANCA)阳性(22例,31.88%)。结论CSS首发症状多种多样,可累及全身多个器官系统。CSS容易被误诊或漏诊。 展开更多
关键词 血管炎 变应性肉芽肿性 临床表现 荟萃分析
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儿童过敏性紫癜发病概述及炎性因子相关作用机制研究进展 被引量:24
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作者 高宁 王蓬春 付艳华 《海南医学院学报》 CAS 2017年第22期3183-3186,共4页
过敏性紫癜(HSP)是儿童时期常见的一种全身性血管炎,其发病机制复杂,考虑与淋巴细胞、血管内皮等细胞有着重要的联系。本病病因复杂,目前尚未发现确切的病因,但是大量研究发现,IL-1、IL-17、TNF-α等炎性因子在HSP的发生发展中发挥着重... 过敏性紫癜(HSP)是儿童时期常见的一种全身性血管炎,其发病机制复杂,考虑与淋巴细胞、血管内皮等细胞有着重要的联系。本病病因复杂,目前尚未发现确切的病因,但是大量研究发现,IL-1、IL-17、TNF-α等炎性因子在HSP的发生发展中发挥着重要的作用。 展开更多
关键词 性因子 过敏性紫癜 血管炎
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原发性ANCA相关小血管炎患者死因分析 被引量:23
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作者 于峰 陈旻 +1 位作者 赵明辉 王海燕 《北京医学》 CAS 2007年第4期196-199,共4页
目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者的死亡原因,以进一步提高对该病的诊治水平,改善预后。方法回顾性总结近8年在我院确诊为ANCA相关小血管炎且死于住院期间的患者的临床及病理资料,并分析其死因。结果入组患者共15例,... 目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者的死亡原因,以进一步提高对该病的诊治水平,改善预后。方法回顾性总结近8年在我院确诊为ANCA相关小血管炎且死于住院期间的患者的临床及病理资料,并分析其死因。结果入组患者共15例,男9例,女6例;年龄41~84岁,平均(65±11)岁;诊断为显微镜下型多血管炎9例,韦格纳肉芽肿病6例;确诊前的病程为(13±3)个月(1~36个月);所有患者均出现全身多脏器受累。死亡原因:①与感染相关死亡14例,其中3例同时合并血管炎活动;单纯血管炎活动所致死亡1例(死于脑出血)。14例感染部位:肺部感染11例,其中合并腹膜炎1例、肠道感染1例、泌尿系感染1例;余3例中单纯腹膜炎2例,单纯肠道感染1例。感染菌种:细菌感染14例(大肠埃希菌5例次,其中产超广谱β-内酰胺酶阳性2例次;落菲不动杆菌、鲍曼不动杆菌、木糖氧化产碱杆菌各1例次;粪肠球菌3例次;绿脓杆菌2例次;克雷伯杆菌2例次;耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌4例次;高水平耐氨基糖苷类铅黄肠球菌1例次),其中4例合并真菌感染(曲霉菌感染1例次,白色假丝酵母菌感染4例次),1例合并巨细胞病毒感染。结论ANCA相关小血管炎患者住院期间死亡的首位原因为感染,可能与高龄、基础疾病多、重要脏器受累重及强化免疫抑制治疗等相关。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 血管炎 死因
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韦格纳肉芽肿病100例临床分析 被引量:23
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作者 张国华 吴庆军 +1 位作者 张立民 曾小峰 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期677-681,共5页
目的 总结分析100例韦格纳肉芽肿病(WG)患者的临床持点方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2009年12月确诊的100例WG患者的临床资料结果100例患者的男女比例1.04∶1,发病年龄4~72岁,平均(39±17)岁.上呼吸道(86%)、肺脏(... 目的 总结分析100例韦格纳肉芽肿病(WG)患者的临床持点方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2009年12月确诊的100例WG患者的临床资料结果100例患者的男女比例1.04∶1,发病年龄4~72岁,平均(39±17)岁.上呼吸道(86%)、肺脏(82%)、肾脏(70%)和眼(53%)受累常见,神经系统(12%)及心脏(11%)等相对少见.胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率为77%,ANCA阴性率为8%.影像学以肺部多发结节/肿块影伴或不伴空洞病灶(59%,48/81)及鼻窦炎(57%,44/77)最常见.具有诊断意义的病理为坏死性肉芽肿和(或)小血管炎,鼻黏膜/肿中物及肺活检分别占78%及75%,肾活检以局灶节段坏死性肾小球肾炎(59%)最有诊断意义.WG亚组以全身型(49%)最常见,其次为局限型(22%)、早期全身型(15%)、重症肾脏病型(9%)及难治型(5%).激素联合环磷酰胺治疗,诱导缓解期总缓解率为78%,其中早期全身型最高(73%),病死率为4%.随访1~145个月,16例(22%)合并感染,9例(12%)合并慢性肾功能不全,8例(11%)并发深静脉血栓5例(8%)死亡,其中2例死于感染结论WG临床表现复杂多样,综合ANCA、影像学和组织活检利于早期诊断,早期治疗,减少并发症的发生,改善预后. 展开更多
关键词 韦格纳肉芽肿病 血管炎 中枢神经系统 治疗 亚组分型
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激素冲击和联合血浆置换治疗ANCA相关性血管炎的疗效比较 被引量:23
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作者 白培进 张勇 +5 位作者 李俊霞 林强 俞国庆 王欢欢 周欣谕 陈建 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期97-101,共5页
目的回顾性对照研究单独激素冲击和联合血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti.neutrophilcytop|asmieantibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociatedvasculitis,AAV)的疗效、不良反应。方法收集经病理确诊为AAV,且临床表现符... 目的回顾性对照研究单独激素冲击和联合血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti.neutrophilcytop|asmieantibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociatedvasculitis,AAV)的疗效、不良反应。方法收集经病理确诊为AAV,且临床表现符合急进性肾小球肾炎综合征的患者资料共47例,其中25例予以甲泼尼龙冲击治疗(0.5gx3d),简称为普通组;余22例患者予以甲泼尼龙冲击联合血浆置换治疗,简称血浆组;比较2组患者治疗前、治疗后6个月的临床疗效及不良反应。结果(1)治疗后两组患者血清ANCA均较治疗前明显下降(P〈0.05),其中血浆组相对普通组下降更显著(P=0.028)。(2)治疗后两组Scr水平均较治疗前显著下降(P〈0.05),其中血浆组相对普通组下降更显著(P=0.043)。在BUN方面,治疗后血浆组相对于治疗前差异无统计学意义(P=0.175),而普通组相对于治疗前差异则有统计学意义(P=0.007),但两组间BUN的下降值差异无统计学意义(P=0.307)。(3)治疗后两组BVAS评分均显著下降(P〈0.05),但血浆组相对普通组下降更明显(P〈0.05)。(4)治疗后两组血清白蛋白、血红蛋白水平相对于治疗前差异均有统计学意义(P〈0.05),但两组治疗前后差值间差异均无统计学意义(P〉0.05)。(5)不良反应:血浆置换过程中及随访的6个月中,两组在感染及胃肠道并发症发生率等方面相当(P〉0.05)。结论单独激素冲击和联合血浆置换对AAV均有显著效果,联合血浆置换在肾功能改善以及ANCA清除上效果优于单独激素冲击治疗,安全性好。 展开更多
关键词 血浆去除术 甲泼尼龙 抗体 抗中性白细胞胞质 血管炎
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超抗原与川崎病 被引量:22
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作者 胡秀芬 程佩萱 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第5期335-337,共3页
关键词 川崎病 超抗原 血管炎
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新型冠状病毒肺炎心肌损伤的病理生理机制探讨 被引量:22
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作者 陈韵岱 李玉珍 +1 位作者 刘秀华 周浩 《中国病理生理杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期573-576,共4页
新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)自2019年12月爆发流行以来,截至2020年3月9日,已迅速蔓延至包括我国在内的世界99个国家和地区。全球累计确诊111044例,累计死亡3876例[1],成为了全球性的公众健康威胁。肺组织是新... 新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)自2019年12月爆发流行以来,截至2020年3月9日,已迅速蔓延至包括我国在内的世界99个国家和地区。全球累计确诊111044例,累计死亡3876例[1],成为了全球性的公众健康威胁。肺组织是新型冠状病毒的主要攻击靶器官,常见的临床症状为发热、干咳、乏力。少数伴有鼻塞、流涕、咽痛等。近期研究发现,在新型冠状病毒肺炎感染的患者中,16.7%的患者合并心律失常,7.2%的病人出现急性心肌损伤,而10.5%的患者最终死于心血管疾病[2]。 展开更多
关键词 新型冠状病毒肺 心肌损伤 血管炎 低氧血症
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基于电子数据采集系统的川崎病602例回顾性分析 被引量:21
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作者 谢利剑 周翠臻 +3 位作者 王韧健 肖婷婷 沈捷 黄敏 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期34-39,共6页
目的评价电子数据采集系统(EDC)在川崎病大样本研究中的价值。方法EDC与上海市儿童医院信息管理系统对接后,快速捕获川崎病住院患儿的所有信息,回顾性分析我院2007至2012年收治的602例川崎病患儿的临床资料,主要包括:年龄、性别... 目的评价电子数据采集系统(EDC)在川崎病大样本研究中的价值。方法EDC与上海市儿童医院信息管理系统对接后,快速捕获川崎病住院患儿的所有信息,回顾性分析我院2007至2012年收治的602例川崎病患儿的临床资料,主要包括:年龄、性别、急性期临床症状、实验室检查、超声心动图及治疗方案等。比较川崎病合并冠状动脉病变(CAL)和无CAL、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)耐受组和敏感组相关指标的差别;多因素Logistic回归分析川崎病相关高危因素;受试者工作曲线(ROC曲线)分析相关指标对IVIG治疗耐受的预测价值。结果602例川崎病患儿中男391例,女211例,年龄1个月-11.7岁,中位年龄为2岁,CAL发生率为20.1%(121/602)。CAL组(n=121)中唇及口腔改变(71.1%比88.6%,P=0.001)、趾端膜状蜕皮(28.1%比41.6%,P=0.021)和肛周皮肤脱屑(29.8%比38.9%,P=0.031)发生率明显低于无CAL组(n=481)。IVIG耐受组CAL发生率(34.6%,9/26)显著高于IVIG敏感组(21.3%,112/525),差异有统计学意义(x^2=3.86,P=0.05)。WIG耐受组与IVIG敏感组比较,男性(80.8%比63.4%,P=0.05),应用IVIG的时间[(6±2)比(8±5)d,P=0.009],红细胞沉降率[(81±2)比(66±30)mm/1h,P=0.014],C反应蛋白[(107±51)比(87±52)mg/L,P=0.017],外周血血小板计数[(599±178)比(489±182)×10’/L,P=0.003],血红蛋白[(96±13)比(102±19)g/L,P=0.032]和血白蛋白[(34±6)比(37±6)g/L,P=0.020]差异均有统计学意义。多因素回归分析提示血丙氨酸氨基转移酶≥80U/L是川崎病WIG耐受的独立危险因素(OR=2.945,95%CI:1.267-6.843,P=0.012)。ROC曲线对川崎病患儿WIG治疗耐受的相关指标进行检测后发现:急性期C反应蛋白为104mg/L时,敏感度为61.5%、特� 展开更多
关键词 回顾性研究 血管炎 儿童
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