目的由于中枢神经系统（CNS）孤立性纤维性肿瘤（SFT）与血管外皮瘤（HPC）的分子遗传学特征一致，2016 WHO CNS肿瘤分类将二者合为SFT/HPC，并分为3级。本文主要探讨CNS SFT/HPC的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及临床预后等。方法收...目的由于中枢神经系统（CNS）孤立性纤维性肿瘤（SFT）与血管外皮瘤（HPC）的分子遗传学特征一致，2016 WHO CNS肿瘤分类将二者合为SFT/HPC，并分为3级。本文主要探讨CNS SFT/HPC的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及临床预后等。方法收集71例CNS SFT和HPC进行回顾性研究和重新分级，对组织形态学、免疫组织化学和临床影像资料进行分析，并进行随访及复习相关文献。结果71例患者中男性37例，女性34例；年龄3～77岁，中位年龄48岁。WHO Ⅰ级12例（17%）、WHOⅡ级26例（37%）和WHOⅢ级33例（46%）。镜下可表现为经典的SFT表型、HPC表型或二者混合。免疫表型上，97%（69/71）的病例表达STAT6，其中96%（66/69）的病例弥漫强阳性；bcl－2、CD99及波形蛋白表达率均约为90%；CD34表达率随着肿瘤级别升高而降低，平均表达率为78%，10%（7/71）的病例不同程度表达SSTR2a，其中1例胞质强阳性；极少数病例局灶表达上皮细胞膜抗原、CD57、S－100蛋白；Ki－67阳性指数1%～50%。34例随访8～130个月，其中12例复发（35%），2例（6%）发生肝转移。结论CNS SFT/HPC相对少见，不同级别之间临床病理和预后之间明显重叠或过渡。STAT6是目前诊断该肿瘤较为特异的标志物。手术切除为首选治疗手段，Ⅱ级和Ⅲ级易复发及转移，最常转移部位为肝脏。展开更多
