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血卟啉病及神经系统表现研究进展 被引量:7
1
作者 侯晓灿 贾延劼 彭涛 《中国实用神经疾病杂志》 2016年第3期95-97,共3页
血卟啉病由Stokvis于1889年首次报道,是一种少见的可累及神经系统或(和)皮肤的代谢性疾病。病因为血红素生物合成途径中缺乏代谢相关酶导致卟啉代谢紊乱,属于常染色体显性遗传伴不全外显的遗传疾病。血卟啉病高发于20~40岁女性,患病率... 血卟啉病由Stokvis于1889年首次报道,是一种少见的可累及神经系统或(和)皮肤的代谢性疾病。病因为血红素生物合成途径中缺乏代谢相关酶导致卟啉代谢紊乱,属于常染色体显性遗传伴不全外显的遗传疾病。血卟啉病高发于20~40岁女性,患病率(0.5~10)/10万[1],以急性间歇性血卟啉病最为常见。由于本病患病率较低,目前对该病的认识及研究较有限。 展开更多
关键词 血卟啉 神经系统 MRI
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当归芍药散临床新用 被引量:4
2
作者 马茂芝 《光明中医》 2003年第1期43-44,共2页
关键词 当归芍药散 临床应用 功能性水肿 血卟啉 综合征
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卟啉代谢异常并发神经系统损害5例临床分析 被引量:4
3
作者 宋凡 王喜宽 +2 位作者 雷征霖 白景阳 沈洁 《临床神经病学杂志》 CAS 2002年第5期300-301,共2页
目的 探讨卟啉代谢异常并发神经系统损害的表现。方法 总结 3例血卟啉病及 2例铅中毒继发卟啉代谢异常患者的临床资料。结果  5例均有消化系统及神经系统受累的表现 ,包括精神异常、意识障碍、周围神经损害、自主神经损害 ,尿卟胆原 ... 目的 探讨卟啉代谢异常并发神经系统损害的表现。方法 总结 3例血卟啉病及 2例铅中毒继发卟啉代谢异常患者的临床资料。结果  5例均有消化系统及神经系统受累的表现 ,包括精神异常、意识障碍、周围神经损害、自主神经损害 ,尿卟胆原 (PBG)阳性 2例、尿δ 氨基酮戊酸 (δ ALA)增高 4例 ,铅中毒继发卟啉代谢异常也出现同样的症状。结论 卟啉代谢异常可造成中枢神经、下丘脑、周围神经、自主神经等神经系统损害 ,尿中卟啉及其前体物的检验可确诊 ,并应常规做尿铅检查。 展开更多
关键词 血卟啉 铅中毒 神经系统损害
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血卟啉病26例诊治分析 被引量:5
4
作者 李强 陆兵勋 《实用医药杂志》 2005年第4期305-306,共2页
关键词 血卟啉 临床表现 误诊
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急性间歇型血卟啉病29例临床分析 被引量:5
5
作者 张双喜 张世能 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第9期550-551,共2页
急性间歇型血卟啉病29例临床分析中山医科大学孙逸仙纪念医院(广州,510120)张双喜1)张世能血卟啉病(prophyria)是由先天性和后天性卟啉代谢紊乱所引起的代谢病,多有遗传因素。其主要病理生理是在体内卟啉及(... 急性间歇型血卟啉病29例临床分析中山医科大学孙逸仙纪念医院(广州,510120)张双喜1)张世能血卟啉病(prophyria)是由先天性和后天性卟啉代谢紊乱所引起的代谢病,多有遗传因素。其主要病理生理是在体内卟啉及(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在... 展开更多
关键词 血卟啉 间歇型 急性 临床分析
原文传递
急性间歇性血卟啉病1例误诊分析 被引量:5
6
作者 侯洪涛 王玉珍 +1 位作者 胡义亭 康喜荣 《临床荟萃》 CAS 2011年第18期1643-1644,共2页
患者,女,25岁,主因腹痛半个月于2010年3月6日入院。患者中上腹部胀痛及腰背部坠痛,腹痛呈持续性,伴有阵发性加剧,疼痛剧烈时难以忍受,伴有恶心,呕吐胃内容物,排便、排气停止,伴有发热,体温最高达37.5℃。
关键词 血液 血卟啉 腹痛 误诊
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血卟啉病的诊断体会(附一例报告并文献复习) 被引量:4
7
作者 刘燕 廖卫平 +1 位作者 王剑威 黄庆晖 《广州医学院学报》 2000年第2期71-72,共2页
关键词 血卟啉 诊断 误诊 血红素
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经方桃核承气汤治疗肝性血卟啉病100例 被引量:2
8
作者 赵桂兰 《青海医药杂志》 1997年第11期47-48,共2页
关键词 血卟啉 肝性血卟啉 核桃承气汤 中医药疗法
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血卟啉病13例误诊原因分析 被引量:3
9
作者 张建兰 陈宗宁 邹天然 《临床误诊误治》 2004年第6期421-422,共2页
关键词 血卟啉 误诊 AIP 紫质 血红素 特异酶缺乏
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急性间歇型血卟啉病伴反复发作性腹痛、低钠血症、抽搐一例 被引量:2
10
作者 朱馥丽 韩劲松 王威 《中国妇产科临床杂志》 2003年第3期218-219,共2页
关键词 血卟啉 血卟啉 卟胆原 低钠血症 水-电解质代谢紊乱
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急性间歇性血卟啉病误诊为肠梗阻二例报道 被引量:3
11
作者 胡义亭 侯洪涛 王玉珍 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第11期1306-1307,共2页
血卟啉病极为罕见,为常染色体显性遗传,临床表现多样化,不仅诊断困难,而且极易误诊。我院曾收治2例年轻女性患者,因其间断腹痛误诊为肠梗阻,后经查血卟啉、尿卟啉均确诊为急性间歇性血卟啉病。应用精氨酸血红素治疗效果较好。本病例提示... 血卟啉病极为罕见,为常染色体显性遗传,临床表现多样化,不仅诊断困难,而且极易误诊。我院曾收治2例年轻女性患者,因其间断腹痛误诊为肠梗阻,后经查血卟啉、尿卟啉均确诊为急性间歇性血卟啉病。应用精氨酸血红素治疗效果较好。本病例提示,目前尚无根治方法,急性发作时可静脉滴注高糖及静脉应用血红素。原因不明腹痛要想到本病的可能。 展开更多
关键词 血卟啉 肠梗阻 血红素
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急性间歇性血卟啉病误诊4例(附81例国内文献复习) 被引量:3
12
作者 任光辉 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 1998年第6期67-68,共2页
急性间歇性血卟啉病误诊4例(附81例国内文献复习)湖南省岳阳市二医院(414000)任光辉关键词血卟啉病,误诊分类号R589.8本院1982年以来共诊治急性间歇性血卟啉病4例,均有不同时期的误诊,最短5个月,最长达4... 急性间歇性血卟啉病误诊4例(附81例国内文献复习)湖南省岳阳市二医院(414000)任光辉关键词血卟啉病,误诊分类号R589.8本院1982年以来共诊治急性间歇性血卟啉病4例,均有不同时期的误诊,最短5个月,最长达4年,年龄20-45岁。并检索了同期... 展开更多
关键词 血卟啉 误诊 急性 诊断
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血卟啉病26例误诊分析 被引量:3
13
作者 宁广平 陈其奎 《临床误诊误治》 1999年第1期40-41,共2页
血卟啉病系由先天或后天卟啉代谢紊乱引起卟啉和(或)卟啉前体形成增加和排泄增多,并在体内聚积的一种代谢性疾病,其发病率较低,极易误诊。本文报告的26例,首次诊断全部误诊。现总结分析如下。1临床资料1.1一般资料男14例... 血卟啉病系由先天或后天卟啉代谢紊乱引起卟啉和(或)卟啉前体形成增加和排泄增多,并在体内聚积的一种代谢性疾病,其发病率较低,极易误诊。本文报告的26例,首次诊断全部误诊。现总结分析如下。1临床资料1.1一般资料男14例,女12例;年龄16~64岁,高峰... 展开更多
关键词 血卟啉 诊断 误诊 尿路 结石 胰腺炎
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血卟啉病的研究进展 被引量:3
14
作者 刘建全 曹奎杰 《临床血液学杂志(输血与检验)》 CAS 2015年第6期1103-1106,共4页
血卟啉病(Porphyrias)是因血红素合成路径中有关酶的缺乏导致卟啉类化合物代谢紊乱而发生的疾病,临床上主要表现是腹痛、神经精神症状及光感性皮肤损害,血卟啉病是一种罕见病,有资料统计欧洲国家每年歇性卟啉病(AIP)新发病例比例约... 血卟啉病(Porphyrias)是因血红素合成路径中有关酶的缺乏导致卟啉类化合物代谢紊乱而发生的疾病,临床上主要表现是腹痛、神经精神症状及光感性皮肤损害,血卟啉病是一种罕见病,有资料统计欧洲国家每年歇性卟啉病(AIP)新发病例比例约为0.13/百万人^([1]),本综述将阐述临床上常见的卟啉病如AIP、迟发皮肤性卟啉病(PCI)、红细胞生成性卟啉病等的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等相关研究进展。 展开更多
关键词 血卟啉 卟啉类化合物 5-氨基乙酰丙酸 卟胆原 血红素
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桃核承气汤治疗肝性血卟啉病35例报告 被引量:1
15
作者 游开泓 《临床荟萃》 CAS 1987年第11期495-496,共2页
笔者自1975年至1985年底运用桃核承气汤加减治疗35例肝性血卟啉病患者,获得较满意疗效,现总结报告如下: 一、一般资料 本组35例,男3例,女32例。年龄最小19岁,最大46岁,其中30岁以上22例。31~40岁11例,40岁以上2例。病程最短3天,最长58... 笔者自1975年至1985年底运用桃核承气汤加减治疗35例肝性血卟啉病患者,获得较满意疗效,现总结报告如下: 一、一般资料 本组35例,男3例,女32例。年龄最小19岁,最大46岁,其中30岁以上22例。31~40岁11例,40岁以上2例。病程最短3天,最长58天,31例为首次发病,3例发病2次,1例发病3次。首次发病31例的病程为3~30天,其余4例共9次发作,发作时病程长达1~2个月。病前有饮酒史者28例。 展开更多
关键词 血卟啉 血卟啉 卟胆原 桃核承气汤
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血卟啉病临床分析 被引量:2
16
作者 王敏 吴晓平 《皖南医学院学报》 CAS 1999年第4期291-292,共2页
关键词 血卟啉 诊断 治疗
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血卟啉病系谱调查报告 被引量:1
17
作者 林祖文 《海南医学》 CAS 1996年第3期187-188,共2页
关键词 血卟啉 诊断 治疗
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以癫痫为首发症状的急性间歇性血卟啉病1例报告 被引量:2
18
作者 张敬典 张廷龙 +2 位作者 李春晓 张颖 冯加纯 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2018年第2期174-175,共2页
急性间歇性血卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率很低,约为1-5/10万。AIP是血红素生物合成途径中第3个酶-羟甲胆色素合成酶(HMBS)缺乏导致卟啉、卟啉前体δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)及... 急性间歇性血卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率很低,约为1-5/10万。AIP是血红素生物合成途径中第3个酶-羟甲胆色素合成酶(HMBS)缺乏导致卟啉、卟啉前体δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)及胆色素原(PBG)生成增多,堆积于肝脏并进入血液循环,出现顽固性腹痛、肝损害以及神经精神症状等。临床上AIP罕见,且缺乏特异性临床表现,故容易误诊、漏诊。 展开更多
关键词 血卟啉 胆色素原 间歇性 首发症状
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血卟啉病致急性腹痛(附10例报告) 被引量:2
19
作者 杜凤田 郭士杰 《山东医药》 CAS 北大核心 1992年第3期30-31,共2页
血卟啉病虽比较少见,但多表现为急性腹痛,易误诊为外科急腹痛,以致盲目手术探查。为此,将我院自1964~1987年4月收住院的10例病例报告并分析如下。
关键词 血卟啉 腹痛 急性
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温脾汤治疗急重证举隅 被引量:2
20
作者 张茂电 《中医杂志》 CSCD 北大核心 1995年第12期720-721,共2页
温脾汤出自《备急千金要方》,主治阳虚冷积证。笔者常以此方加减,治疗急重证、疑难证,每取佳效,举验案几则如下。1 先天性巨结肠与支气管肺炎林某,男,5月,住院号,33335。有先天性巨结肠病史。20天前,感冒后咳嗽、气喘,但不发热,在当地... 温脾汤出自《备急千金要方》,主治阳虚冷积证。笔者常以此方加减,治疗急重证、疑难证,每取佳效,举验案几则如下。1 先天性巨结肠与支气管肺炎林某,男,5月,住院号,33335。有先天性巨结肠病史。20天前,感冒后咳嗽、气喘,但不发热,在当地医院予抗感染。 展开更多
关键词 急症 温脾汤 中医药疗法 肺炎 胃石症 血卟啉
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