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叶酸生物强化研究进展 被引量：7
1
作者 韩月婷 姜凌 +1 位作者 范云六 张春义 《中国农业科技导报》 CAS CSCD 2009年第4期23-28,共6页
叶酸是指四氢叶酸及其衍生物这一类物质,是介导一碳单位转移的重要辅助因子,参与生物体内许多重要反应。人类不具备自身合成叶酸的能力,只能从植物中摄取,叶酸缺乏会增加许多疾病风险,利用生物强化来提高植物的叶酸含量是一个解决全球... 叶酸是指四氢叶酸及其衍生物这一类物质,是介导一碳单位转移的重要辅助因子,参与生物体内许多重要反应。人类不具备自身合成叶酸的能力,只能从植物中摄取,叶酸缺乏会增加许多疾病风险,利用生物强化来提高植物的叶酸含量是一个解决全球性叶酸缺乏问题的可行办法之一。综述了叶酸的合成及代谢途径,重点介绍了目前叶酸生物合成的研究进展;阐述了我国的叶酸营养状况,并对我国的叶酸强化进行了展望。 展开更多
关键词 叶酸 对氨基苯甲酸 蝶啶 生物强化
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稻纵卷叶螟成虫日龄的判定指标 被引量：3
2
作者 樊茹静 郭嘉雯 +3 位作者 张洁 李平 胡高 翟保平 《植物保护》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期135-141,162,共8页
本研究旨在明确稻纵卷叶螟成虫生化和形态指标与其日龄之间的关系,为建立稻纵卷叶螟成虫日龄判定的数学模型和预测预报提供理论依据。通过提取稻纵卷叶螟成虫头部生化物质和解剖其生殖器官,研究了羽化后1~6日龄雌雄成虫头部褐脂质、蝶... 本研究旨在明确稻纵卷叶螟成虫生化和形态指标与其日龄之间的关系,为建立稻纵卷叶螟成虫日龄判定的数学模型和预测预报提供理论依据。通过提取稻纵卷叶螟成虫头部生化物质和解剖其生殖器官,研究了羽化后1~6日龄雌雄成虫头部褐脂质、蝶啶含量的变化以及雌蛾卵巢小管和雄蛾精巢的发育状况。研究表明:(1)不同日龄间雌、雄成虫头部褐脂质、蝶啶含量均无显著差异。(2)不同日龄间雌蛾卵巢小管长度、雄蛾精巢大小均具有显著差异(P<0.05)。雌蛾1~3日龄、3~6日龄卵巢小管长度与日龄的线性相关系数(R 2)分别为0.615 2和0.128 4。雄蛾精巢长半轴、短半轴长度与日龄的线性相关系数(R 2)分别为0.578 4和0.579 6。(3)利用卵巢小管长度对低日龄雌蛾日龄的估计表明:1 d估计误差平均为±0.56 d,2 d估计误差平均为±0.47 d。利用精巢长半轴对雄蛾日龄的估计表明:1~6 d估计误差平均为±1.28 d、±1.48 d、±1.43 d、±1.32 d、±1.53 d和±1.29 d。利用精巢短半轴对雄蛾日龄的估计表明:1~6 d估计误差平均为±1.15 d、±1.04 d、±0.97 d、±1.12 d、±1.46 d和±1.21 d。综上,头部褐脂质和蝶啶不能准确反映稻纵卷叶螟成虫日龄的变化,不能作为其日龄判定的指标。而雌蛾卵巢小管和雄蛾精巢形态稳定,其大小变化与日龄具有一定的对应关系,卵巢小管和精巢在稻纵卷叶螟成虫日龄的判定中具有较大的应用潜力。 展开更多
关键词 稻纵卷叶螟 褐脂质 蝶啶 内生殖系统 日龄
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蝶啶类一氧化氮合酶抑制剂的研究
3
作者 吕刚 顾华平 +1 位作者 陈永林 姚其正 《药学进展》 CAS 2003年第1期16-22,共7页
综述了近年来对一氧化氮合酶 (NOS)结构的研究近况和以四氢生物蝶呤 (BH4)为靶点的蝶啶类NOS抑制剂的研究进展 ,重点讨论了在蝶啶的 2 ,4 ,5 ,6 ,7
关键词 一氧化氮合酶抑制剂 蝶啶 四氢生物蝶呤(BH4)
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微孔板法测定乳粉中叶酸含量的前处理方法优化 被引量：1
4
作者 刘学文 高裕锋 +5 位作者 邓倩南 陈海宁 林雅慧 余构彬 郭剑雄 李海乔 《食品安全导刊》 2016年第8Z期68-69,共2页
叶酸,是一类化学结构相似、生化特征相近的化合物统称,由蝶啶、对氨基苯甲酸和一个或多个谷氨酸结合而成,是维生素B复合体之一[1]。它具有促进骨髓中幼细胞成熟,改善血管内皮功能、预防心血管疾病等作用,缺乏叶酸可能引起人体巨红细胞... 叶酸,是一类化学结构相似、生化特征相近的化合物统称,由蝶啶、对氨基苯甲酸和一个或多个谷氨酸结合而成,是维生素B复合体之一[1]。它具有促进骨髓中幼细胞成熟,改善血管内皮功能、预防心血管疾病等作用,缺乏叶酸可能引起人体巨红细胞性贫血以及白细胞减少症[2-3]。叶酸是乳粉中重要的营养物质之一,为了保障乳粉的质量安全,开展乳粉中叶酸的检验方法研究显得十分重要。叶酸常用的检测方法有比色法[4]、薄层层析法[5]、同位素放射免疫法[6]、色谱法[7]、微生物法等[8-9]。 展开更多
关键词 微孔板 巨红细胞性贫血 蝶啶 心血管疾病 白细胞减少症 微生物法 血管内皮功能 薄层层析法 比色法 化学结构
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第20届国际生物学奥林匹克竞赛(9) 实验考试 被引量：1
5
作者 秦咏梅 佟向军 +1 位作者 许崇任 赵进东 《生物学通报》 北大核心 2011年第6期57-60,共4页
实验考试3:遗传学 总分:98分,时间:90 min 包括以下5个任务: 任务1:观察果蝇突变体(9分) 任务2:白眼突变的遗传(33分) 任务3:眼睛色素的分离(18分) 任务4:解读层析图(14分) 任务5:White蛋白的分析(24分) 将答案和结果写在答题纸上,写在... 实验考试3:遗传学 总分:98分,时间:90 min 包括以下5个任务: 任务1:观察果蝇突变体(9分) 任务2:白眼突变的遗传(33分) 任务3:眼睛色素的分离(18分) 任务4:解读层析图(14分) 任务5:White蛋白的分析(24分) 将答案和结果写在答题纸上,写在题目纸上的答案无效. 展开更多
关键词 眼色素 培养皿 果蝇复眼 半合子 突变体 突变型 研磨器 移液器 蝶啶 层析法 解剖镜 墨蝶呤 野生型 离心管 实验考试 设备数量 辅助人员
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具有新颖结构的有机颜料 被引量：1
6
作者 郑涛 王峰 +2 位作者 王桂峰 黄卓 王利民 《染料与染色》 CAS 2013年第2期26-28,8,共4页
本文介绍了几种结构新颖的,具有潜在或已经有应用价值的有机颜料。它们的结构在染料索引中(Colour Index)几乎没有登记,并且大多都具有杂环的结构。文中阐述了高性能有机颜料和新型结构颜料的发展情况和趋势,而且这些新结构的颜料在不... 本文介绍了几种结构新颖的,具有潜在或已经有应用价值的有机颜料。它们的结构在染料索引中(Colour Index)几乎没有登记,并且大多都具有杂环的结构。文中阐述了高性能有机颜料和新型结构颜料的发展情况和趋势,而且这些新结构的颜料在不同应用领域上均有能力和现有高性能颜料媲美。 展开更多
关键词 有机颜料 新型结构 蝶啶 螯合 喹诺酮
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6-取代蝶啶酮衍生物的合成
7
作者 杨州 王艰 +2 位作者 许秀枝 张春玲 李柱来 《精细化工中间体》 CAS 2012年第3期31-34,43,共5页
以3-氨基吡嗪-2-羧酸甲酯为起始原料,采用3种改进后的新方法通过氨解、溴代、环合及取代反应合成6个新的蝶啶酮衍生物。反应时间可由传统方法的5～6 h缩短至2～3 h,目标物收率由52%～63%提高至89%～93%。其结构经1H NMR、MS、IR等确认。
关键词 蝶啶 合成 表征 精细化工中间体
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氰基氨基乙酰胺的合成
8
作者 王强 何娟 +2 位作者 郭瑞云 刘澎 化林 《河南化工》 CAS 2002年第9期26-26,50,共2页
以氰基乙酸乙酯为起始原料 ,经氧化、还原、氨解合成了氰基氨基乙酰胺。该方法原料易得 ,条件温和 。
关键词 氰基氨基乙酰胺 蝶啶 还原 合成 氰基乙酸乙酯 原料
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含氟取代蝶啶类化合物的合成及结构表征
9
作者 林锦 陈振东 +2 位作者 王艰 许秀枝 李柱来 《海峡药学》 2018年第10期84-86,共3页
目的合成一系列6-含氟烷氧基蝶啶类化合物并确证其化学结构。方法以3-氨基吡嗪-2-羧酸甲酯为起始底物,通过氨化、卤代、合环等六步反应合成一系列6-含氟烷氧基蝶啶类化合物。测定目标化合物的物理常数,并通过多种波谱分析技术(核磁共振... 目的合成一系列6-含氟烷氧基蝶啶类化合物并确证其化学结构。方法以3-氨基吡嗪-2-羧酸甲酯为起始底物,通过氨化、卤代、合环等六步反应合成一系列6-含氟烷氧基蝶啶类化合物。测定目标化合物的物理常数,并通过多种波谱分析技术(核磁共振氢谱、红外光谱、质谱)对其结构进行表征。结果以较高的产率(六步反应的总产率均大于24. 7%)制备多种6-含氟烷氧基蝶啶类化合物,经核磁共振氢谱及质谱等多种波谱手段确证为目标化合物。结论该方法操作简便,产率稳定,为未来的抗肿瘤活性实验提供有力的支持。 展开更多
关键词 蝶啶 合成 表征 含氟
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4-(N-芳基)胺基-6-长链烷氧基取代蝶啶类化合物的合成及其抗肿瘤活性
10
作者 林锦 王旭 +3 位作者 王艰 许秀枝 陈垚昊 李柱来 《中国药科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期64-71,共8页
采用具有喹唑啉为母核的抗肿瘤药物作为先导化合物,利用生物电子等排原理,设计并合成一系列4-(N-芳基)胺基-6-长链烷氧基取代蝶啶类化合物7a^7l,并利用MTT法测试其对A549、KG1a和HGC-27肿瘤细胞的增殖抑制作用。以3-氨基吡嗪-2-羧酸甲... 采用具有喹唑啉为母核的抗肿瘤药物作为先导化合物,利用生物电子等排原理,设计并合成一系列4-(N-芳基)胺基-6-长链烷氧基取代蝶啶类化合物7a^7l,并利用MTT法测试其对A549、KG1a和HGC-27肿瘤细胞的增殖抑制作用。以3-氨基吡嗪-2-羧酸甲酯为起始底物,通过6步反应合成12种目标化合物(7a^7l)并确证其结构(~1H NMR、^(13)C NMR、MS)。生物活性试验表明,蝶啶4位为2-氯-5-硝基苯胺基取代时,其活性均高于其他苯胺基取代的产物。化合物7b对A549的活性(IC_(50)=11.55μmol/L)与阳性对照物吉非替尼(IC_(50)=5.95μmol/L)十分接近;化合物7k对3组细胞的IC_(50)均十分接近对照物吉非替尼。由于筛选出的化合物均有2-氯-5-硝基苯胺基片段,可以此结构为基础进行深入研究。 展开更多
关键词 蝶啶 喹唑啉 合成 抗肿瘤活性
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1～8月叶酸市场回顾及后期走势预测
11
作者 李菲 马桂燕 《中国畜牧业》 2015年第19期34-35,共2页
一、叶酸简介 叶酸是人体在利用糖分和氨基酸时的必要物质,是机体细胞生长和繁殖所必需的物质。在体内叶酸以四氢叶酸的形式起作用,四氢叶酸在体内参与嘌呤核酸和嘧啶核苷酸的合成和转化。叶酸也叫维生素B9,是由蝶啶、对氨基苯甲酸和L... 一、叶酸简介 叶酸是人体在利用糖分和氨基酸时的必要物质,是机体细胞生长和繁殖所必需的物质。在体内叶酸以四氢叶酸的形式起作用,四氢叶酸在体内参与嘌呤核酸和嘧啶核苷酸的合成和转化。叶酸也叫维生素B9,是由蝶啶、对氨基苯甲酸和L-谷氨酸组成,也叫蝶酰谷氨酸,是B族维生素的一种,也是一种水溶性维生素。 展开更多
关键词 水溶性维生素 蝶啶 机体细胞 走势预测 饲料工业 牛塘 嘧啶核苷酸 生物药业 对氨基苯甲酸 药物添加剂
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蝶啶发现100年
12
作者 曹骥 《昆虫知识》 CSCD 1996年第6期351-352,共2页
关键词 蝶啶 动物 色素
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6-苄氧基蝶啶类化合物的合成及结构表征
13
作者 林虔 杨康 +3 位作者 许晴怡 黄学洋 林锦 李柱来 《海峡药学》 2021年第6期72-75,共4页
目的制备多种6-苄氧基蝶啶结构衍生物并表征其化学结构。方法采用3-氨基吡嗪-2-羧酸甲酯作为初始底物,通过氨化、溴代、合环、苄氧基取代、氯代以及芳氨基化等六步反应合成一系列6-苄氧基蝶啶结构衍生物,并采用多种表征手段(核磁共振氢... 目的制备多种6-苄氧基蝶啶结构衍生物并表征其化学结构。方法采用3-氨基吡嗪-2-羧酸甲酯作为初始底物,通过氨化、溴代、合环、苄氧基取代、氯代以及芳氨基化等六步反应合成一系列6-苄氧基蝶啶结构衍生物,并采用多种表征手段(核磁共振氢谱、红外光谱、质谱)对其结构进行确证。结果以较高的产率(六步反应的总产率均大于20%)制备一系列6-苄氧基蝶啶结构衍生物,通过核磁共振氢谱及质谱等多种有机波谱分析手段证实其为目标化合物。结论该方法操作简单,产率稳定,为之后的抗肿瘤实验提供有力支撑。 展开更多
关键词 蝶啶 合成 表征 苄氧基
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4-芳胺基-6-烷氧基蝶啶类化合物的合成与抗肿瘤活性
14
作者 林锦 朱文山 +2 位作者 王艰 许秀枝 李柱来 《沈阳药科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期24-32,38,共10页
目的合成一系列4-(N-芳基)胺基-6-烷氧基取代蝶啶类化合物,并测试其对A549、VX-2肿瘤细胞的增殖抑制作用。方法以3-氨基吡嗪-2-羧酸甲酯为起始底物,经氨化、卤代、合环、取代等反应合成目标化合物,采用系列波谱手段(IR、核磁共振氢谱、... 目的合成一系列4-(N-芳基)胺基-6-烷氧基取代蝶啶类化合物,并测试其对A549、VX-2肿瘤细胞的增殖抑制作用。方法以3-氨基吡嗪-2-羧酸甲酯为起始底物,经氨化、卤代、合环、取代等反应合成目标化合物,采用系列波谱手段(IR、核磁共振氢谱、质谱)进行结构表征,并进行体外抗肿瘤活性实验。结果采用微波合成法进行芳胺化反应,合成16种目标化合物,其结构均未见文献报道。化合物7p对VX-2细胞的抑制活性最高(IC50值14. 28μmol·L^(-1)),活性与阳性对照物吉非替尼和伊马替尼相当。结论目标化合物7p显示出良好的抗肿瘤活性,值得进一步深入研究。 展开更多
关键词 蝶啶 合成 抗肿瘤
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2-芳香酰氨基蝶啶类化合物的合成及其对NOS活性的调节作用
15
作者 唐锋 姚其正 华维一 《中国药科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期18-22,共5页
目的：合成新的2-芳香酰氨基蝶啶类化合物，寻找具有NOS调节功能的化合物。方法：以2-氨基-4-二乙胺基-6-芳基蝶啶为母核，对其2位氨基进行芳香酰化并测定目标化合物对iNOS活性的影响。结果与结论：合成了16个2位氨基芳香酰化的蝶啶类... 目的：合成新的2-芳香酰氨基蝶啶类化合物，寻找具有NOS调节功能的化合物。方法：以2-氨基-4-二乙胺基-6-芳基蝶啶为母核，对其2位氨基进行芳香酰化并测定目标化合物对iNOS活性的影响。结果与结论：合成了16个2位氨基芳香酰化的蝶啶类化合物（P-1 - P-16），所有化合物均未见文献报道，其结构经IR、UV、^1H NMR、MS和元素分析鉴定。初步药理实验表明：母核（5a-e）2位氨基芳香酰化后，对iNOS活性具有抑制或激活作用，其中P-2、P-7和P-9在-定浓度下可以替代BH4的功能，它们的最小有效浓度分别达到83．32μmol／L，81．98μmol／L和79.70μmol／L。 展开更多
关键词 一氧化氮合酶 蝶啶 四氢生物蝶呤 合成
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供应增加 叶酸价格理性回归
16
作者 马桂燕 《中国畜牧业》 2015年第24期41-42,共2页
叶酸也叫维生素B9,是由蝶啶、对氨基苯甲酸和L-谷氨酸组成,也叫蝶酰谷氨酸,是B族维生素的一种,也是一种水溶性维生素。当前国内的叶酸产量大约在四五百吨左右,部分用于外销。目前的叶酸生产工艺主要有产品收率低、含有残留的氯离子以及... 叶酸也叫维生素B9,是由蝶啶、对氨基苯甲酸和L-谷氨酸组成,也叫蝶酰谷氨酸,是B族维生素的一种,也是一种水溶性维生素。当前国内的叶酸产量大约在四五百吨左右,部分用于外销。目前的叶酸生产工艺主要有产品收率低、含有残留的氯离子以及产生大量的废水等缺点。 展开更多
关键词 水溶性维生素 主流品牌 蝶啶 环保压力 氯离子 对氨基苯甲酸 饲料级 生产工艺 五百 第四季度
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复方利血平氨苯蝶啶片(降压0号)与吲达帕胺治疗原发性高血压患者的疗效和安全性——一项随机对照临床研究 被引量：29
17
作者 王鸿懿 孙宁玲 +2 位作者 荆珊 陈源源 王鲁雁 《中华高血压杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第9期857-862,共6页
目的比较复方利血平氨苯蝶啶片(降压0号)与吲达帕胺治疗高危的轻中度原发性高血压患者的疗效和安全性。方法采用多中心、整群随机、活性药对照、前瞻性的临床研究,入选2003年1月至2005年12月,全国10个地区13家医院就诊的高血压患者,随访... 目的比较复方利血平氨苯蝶啶片(降压0号)与吲达帕胺治疗高危的轻中度原发性高血压患者的疗效和安全性。方法采用多中心、整群随机、活性药对照、前瞻性的临床研究,入选2003年1月至2005年12月,全国10个地区13家医院就诊的高血压患者,随访2年。观察降压0号(1片/d)与吲达帕胺(2.5mg/d)的疗效和安全性。结果入选不同区域高血压患者4062例,降压0号组2324例,吲达帕胺组1738例。治疗2年后,降压0号组和吲达帕胺组收缩压明显降低,但降压幅度比较,差异无统计学意义[(30.2±17.2)比(29.1±19.6)mm Hg,P=0.053];降压0号组的血压达标率(<140/90mm Hg)高于吲达帕胺组(62.6%比56.6%,P<0.05)。随访2年,降压0号组新发低血钾(1.8%比3.5%)、血肌酐增加(49.5%比61.1%)和尿酸增高(50.2%比57.2%)的比例低于吲达帕胺组(均P<0.05);降压0号组药物相关或可能相关不良事件发生率低于吲达帕胺组(2.45%比3.22%,P=0.046)。两组的心脑血管事件发生率分别为0.38%和0.46%。结论降压0号和吲达帕胺治疗高危的轻中度高血压患者安全有效,适宜在基层长期应用,降压0号有更低的低血钾风险。 展开更多
关键词 复方利血平氨苯蝶啶片 吲达帕胺 原发性高血压 基层医疗
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HPLC法测定复方降压平片中5个成分的含量 被引量：24
18
作者 车宝泉 《药学学报》 CAS CSCD 北大核心 2004年第8期618-620,共3页
目的　建立复方降压平片中 5个成分 (利血平、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、氯氮和硫酸双肼屈嗪 )含量的高效液相色谱测定方法。方法　采用氰基键合硅胶色谱柱 ,分别以乙腈 0 0 1mol·L- 1 庚烷磺酸钠溶液 (pH 2 7) (7∶3)和 (5∶5 )为... 目的　建立复方降压平片中 5个成分 (利血平、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、氯氮和硫酸双肼屈嗪 )含量的高效液相色谱测定方法。方法　采用氰基键合硅胶色谱柱 ,分别以乙腈 0 0 1mol·L- 1 庚烷磺酸钠溶液 (pH 2 7) (7∶3)和 (5∶5 )为流动相 ;利血平、氢氯噻嗪、氯氮的检测波长为 2 6 7nm ,氨苯蝶啶、硫酸双肼屈嗪的检测波长分别为 36 0nm和310nm。结果　所有实验都经过了线性关系、回收率、样品稳定性等试验研究 ,均满足含量测定方法学的要求。 展开更多
关键词 HPLC法 含量测定 复方降压平片 利血平 氢氯噻嗪 氨苯蝶啶 氯氮革 硫酸双肼屈嗪
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复方利血平氨苯蝶啶片治疗老年高血压患者有效性和安全性的全国多中心调查研究结果与分析 被引量：19
19
作者 诸国华 孙希鹏 +14 位作者 李静 皮林 唐海沁 高海青 丛洪良 曲鹏 卢新政 张新军 赵洛沙 郭艺芳 刘东霞 张亮清 唐桦 华琦 范利 《中华老年多器官疾病杂志》 2019年第10期758-764,共7页
目的比较复方利血平氨苯蝶啶片(0号)与其他降压药物治疗老年高血压患者的有效性和安全性。方法 入选2018年8月至2018年12月期间就诊于天津、河南、安徽、山东、江苏、山西、四川、辽宁、北京、河北10个省市共26家社区卫生服务中心的老... 目的比较复方利血平氨苯蝶啶片(0号)与其他降压药物治疗老年高血压患者的有效性和安全性。方法 入选2018年8月至2018年12月期间就诊于天津、河南、安徽、山东、江苏、山西、四川、辽宁、北京、河北10个省市共26家社区卫生服务中心的老年高血压患者1574例。根据是否服用0号(按年龄差≤5岁及性别1∶1进行配对),分为0号组和非0号组,每组787例。1574例患者中,高龄(≥80岁)患者共186例,依据是否服用0号分为2个亚组:高龄0号组(n=102)和高龄非0号组(n=84)。对比2组患者所有临床资料及2个亚组患者的实验室指标及精神状态评分。采用SPSS22.0软件进行统计分析。结果 2组研究对象的高血压分级和诊室血压差异无统计学意义(P>0.05)。0号组患者每天服用的降压药物片数显著少于非0号组患者[(1.33±0.63)和(1.41±0.63)片,P<0.05],服用钙离子通道阻滞剂(16.39%和70.14%)、血管紧张素转化酶抑制剂(4.07%和11.82%)、血管紧张素受体拮抗剂(9.53%和34.18%)、β受体阻滞剂(4.32%和13.09%)及利尿剂(1.65%和6.86%)者也显著少于非0号组患者(P<0.05)。在安全性方面,2组患者及2亚组高龄患者的白细胞、血红蛋白、血小板、肝功能、肾功能、糖脂代谢、电解质水平以及抑郁焦虑评分差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 复方利血平氨苯蝶啶片对于老年高血压患者具有明确的降压效果,可减少每日服药片数,提高患者依从性,且安全性良好。 展开更多
关键词 老年人 高血压 复方血平氨苯蝶啶片 安全性
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四氢生物蝶呤负荷试验诊断四氢生物蝶呤反应性苯丙氨酸羟化酶缺乏症的临床研究 被引量：14
20
作者 张知新 叶军 +2 位作者 邱文娟 韩连书 顾学范 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第5期335-339,共5页
目的探讨四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症的临床诊断方法,进一步了解其临床特征,为该型患儿应用BH4药物治疗提供科学依据。方法73例高苯丙氨酸血症(HPA)患儿,男47例,女26例,平均年龄1.93个月。所有患儿都进行口服BH4... 目的探讨四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症的临床诊断方法,进一步了解其临床特征,为该型患儿应用BH4药物治疗提供科学依据。方法73例高苯丙氨酸血症(HPA)患儿,男47例,女26例,平均年龄1.93个月。所有患儿都进行口服BH4负荷试验,同时进行尿蝶呤谱分析、红细胞二氢蝶啶还原酶测定。对其中血苯丙氨酸(Phe)浓度<600μmol/L者给予口服Phe BH4联合负荷试验,对部分BH4反应性PAH缺乏症患儿,在普食条件下给予BH4片剂(10～20mg/kg)替代治疗6～7天,观察其疗效。结果(1)在BH4负荷试验中,不同类型HPA患儿的血Phe浓度表现出特征性的曲线改变,22例诊断为经典型苯丙酮尿症(PKU),39例中度PKU,12例四氢生物蝶呤缺乏症;(2)在中度PKU患儿中发现22例(56.4%)对BH4有反应;(3)6例BH4反应性PAH缺乏症患儿以BH410mg/kg治疗6～7天,其中4例血Phe浓度能控制到正常或接近正常治疗水平,另2例BH4需增加到20mg/kg使Phe浓度显著下降。结论在BH4负荷试验中,部分因苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的中轻度PKU患儿对BH4有反应性,给予这些患儿BH4治疗可部分或全部替代低苯丙氨酸饮食治疗,拓宽了PKU的治疗方法,有助于提高患儿的生活质量。 展开更多
关键词 负荷试验 反应性 羟化酶缺乏症 临床研究 四氢生物蝶呤(BH4) 苯丙酮尿症(PKU) 四氢生物蝶呤缺乏症 苯丙氨酸羟化酶 高苯丙氨酸血症 临床诊断方法 Phe 临床特征 科学依据 药物治疗 平均年龄 同时进行 二氢蝶啶 替代治疗
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