目的:研究肿瘤诱发的获得性凝血因子Ⅴ缺乏症(acquired factor V deficiency, AFVD)临床表现特点,探讨肿瘤诱发的AFVD的治疗选择。方法:报道1例肿瘤诱发AFVD患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过并进行相关的文献复习及讨论。结果...目的:研究肿瘤诱发的获得性凝血因子Ⅴ缺乏症(acquired factor V deficiency, AFVD)临床表现特点,探讨肿瘤诱发的AFVD的治疗选择。方法:报道1例肿瘤诱发AFVD患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过并进行相关的文献复习及讨论。结果:老年男性,临床表现为黑便,无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史。实验室检查提示凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,凝血因子V活性(Factor V∶C)降低,Ⅴ因子抑制物水平升高。PET/CT:结肠及回肠末段代谢增高,提示肿瘤性疾病。对症输注新鲜冰冻血浆(FFP)后疗效欠佳。应用糖皮质激素治疗后出现血压明显升高,继而出现急性硬膜下出血,紧急给予Ⅶ因子抢救,最终放弃治疗出院,院外患者死亡。结论:获得性凝血因子Ⅴ抑制物所致的凝血障碍是一种少见疾病,预后与患者基础疾病相关。对于老年患者需注意除外肿瘤性疾病继发的AFVD以及糖皮质激素治疗的副作用。展开更多
本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated...本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效。本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效。凝血异常患者需同时注意血小板功能检测。下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索。展开更多
文摘本文报告1例以血尿起病的获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归并进行相关文献复习和讨论。患者男,69岁,血尿、皮肤瘀斑,凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT)延长、活化部分凝血酶原时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT)延长、FⅤ活性极低、FⅤ抑制物阳性;伴血小板功能障碍,基因测序发现PLAU基因错义突变,先后经输注血制品、免疫抑制剂治疗好转,感染后复发,后经利妥昔单抗治疗有效。本研究发现获得性FⅤ缺乏伴抑制物阳性所致凝血障碍为血液科罕见疾病,免疫抑制剂、利妥昔单抗治疗有效。凝血异常患者需同时注意血小板功能检测。下一代测序技术(Next-generation sequencing,NGS)可为探究其病因提供线索。
