原发性免疫缺陷病（primary immunodeficeency diseases，PIDs）是一组由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病，累及天然性免疫或获得性免疫应答。早期PIDs按疾病的临床表现、发生地点和发现者的名字命名，造成许多认识混乱。1970...原发性免疫缺陷病（primary immunodeficeency diseases，PIDs）是一组由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病，累及天然性免疫或获得性免疫应答。早期PIDs按疾病的临床表现、发生地点和发现者的名字命名，造成许多认识混乱。1970年世界卫生组织（WHO）在日内瓦正式组建专家委员会对PIDs进行命名和分类，此后WHO和与国际免疫协会（International Union of Immunological Societies，IUIS）联合组织专家每两年召开一次会议，讨论并更新PIDs命名和分类。该委员会最初的命名和分类原则是以细胞、分子遗传学为基础，将PIDs分为抗体缺陷、T细胞缺陷、T／B细胞联合缺陷、具有其他表现的免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。展开更多
Toll样受体（Toll like receptors,TLRs）是一类保守的介导天然免疫的跨膜信号传递受体家族,是模式识别受体（Pattern recognition receptor,PRR）家族的一员,属于I型跨膜蛋白受体。在自然性和获得性免疫应答、细胞活化信号的转导、炎...Toll样受体（Toll like receptors,TLRs）是一类保守的介导天然免疫的跨膜信号传递受体家族,是模式识别受体（Pattern recognition receptor,PRR）家族的一员,属于I型跨膜蛋白受体。在自然性和获得性免疫应答、细胞活化信号的转导、炎症反应等过程中起重要作用,因此引起了研究者的极大兴趣,近几年的研究表明,TLRs在某些疾病的病生理过程中起一定甚至重要作用,这对揭示这些疾病的发病机制及免疫治疗提供理论依据。现就TLRs的生物学特性及其与相关疾病的研究现状进行综述。展开更多
文摘原发性免疫缺陷病（primary immunodeficeency diseases，PIDs）是一组由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病，累及天然性免疫或获得性免疫应答。早期PIDs按疾病的临床表现、发生地点和发现者的名字命名，造成许多认识混乱。1970年世界卫生组织（WHO）在日内瓦正式组建专家委员会对PIDs进行命名和分类，此后WHO和与国际免疫协会（International Union of Immunological Societies，IUIS）联合组织专家每两年召开一次会议，讨论并更新PIDs命名和分类。该委员会最初的命名和分类原则是以细胞、分子遗传学为基础，将PIDs分为抗体缺陷、T细胞缺陷、T／B细胞联合缺陷、具有其他表现的免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。
文摘Toll样受体（Toll like receptors,TLRs）是一类保守的介导天然免疫的跨膜信号传递受体家族,是模式识别受体（Pattern recognition receptor,PRR）家族的一员,属于I型跨膜蛋白受体。在自然性和获得性免疫应答、细胞活化信号的转导、炎症反应等过程中起重要作用,因此引起了研究者的极大兴趣,近几年的研究表明,TLRs在某些疾病的病生理过程中起一定甚至重要作用,这对揭示这些疾病的发病机制及免疫治疗提供理论依据。现就TLRs的生物学特性及其与相关疾病的研究现状进行综述。
