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Leigh病 被引量：7
1
作者 李思 胡瑞琅 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 1993年第1期44-45,共2页
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是儿科常见急症之一,病情多危重,我科1990年～1992年共收治42例,其中用高压氧治疗20例,疗效满意。一、本文诊断标准 根据1989年济南会议拟订的HIE临床诊断依据及分度标准。二、一般资料
关键词 LEIGH病 脊髓疾病 脑脊髓病 儿童
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亚急性坏死性脑脊髓病的CT及MR诊断（附二例报告） 被引量：5
2
作者 王国瑾 盛绍文 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1993年第7期495-496,共2页
关键词 脑脊髓病 坏死性 CT NMR 成像
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桥本脑(脊髓)病的临床分析及治疗体会 被引量：3
3
作者 姚生 戚晓昆 +1 位作者 俞英欣 段枫 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2013年第3期164-166,171,共4页
目的探讨桥本脑(脊髓)病的临床、影像学特点及治疗体会。方法对入住作者医院的3例桥本脑(脊髓)病患者的临床资料进行回顾性分析。结果 3例桥本脑(脊髓)病中女2例,男1例;起病年龄分别为18岁、23岁和46岁。其中桥本脑病2例,桥本脑脊髓病1... 目的探讨桥本脑(脊髓)病的临床、影像学特点及治疗体会。方法对入住作者医院的3例桥本脑(脊髓)病患者的临床资料进行回顾性分析。结果 3例桥本脑(脊髓)病中女2例,男1例;起病年龄分别为18岁、23岁和46岁。其中桥本脑病2例,桥本脑脊髓病1例。头MRI检查3例中异常2例;甲状腺超声检查结果示异常3例;脑电图检查结果示异常3例;MRA、MRV检查结果正常3例;颅压增高3例;甲状腺功能抗体增高3例;3例均给予大剂量糖皮质激素治疗,1例并用静脉用丙种球蛋白治疗。6个月后随访复发2例,1例再次经糖皮质激素冲击治疗效果明显;另1例复发后表现为脑脊髓病变,给予糖皮质激素加用环磷酰胺治疗后病情恢复。结论桥本甲状腺炎可累及脑和脊髓,结合临床表现、影像学及甲状腺功能测定,可提高桥本脑(脊髓)病的诊断率。糖皮质激素治疗效果好,但易复发,应早期足量使用,必要时加用免疫抑制剂治疗。 展开更多
关键词 桥本病 脑病 脑脊髓病
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放射性脑脊髓病临床浅析 被引量：2
4
作者 赵成三 向明清 王惠人 《中华放射医学与防护杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第4期254-255,共2页
放射性脑脊髓病临床浅析赵成三，向明清，王惠人放射性脑脊髓病是一种较严重的由放射性治疗引起的后遗症，临床少见。因其发病有较长的潜伏期，临床表现无特异性，常被误诊，而影响病人预后。作者主要结合本院收治的两例放射性脑脊髓病... 放射性脑脊髓病临床浅析赵成三，向明清，王惠人放射性脑脊髓病是一种较严重的由放射性治疗引起的后遗症，临床少见。因其发病有较长的潜伏期，临床表现无特异性，常被误诊，而影响病人预后。作者主要结合本院收治的两例放射性脑脊髓病，对该病的预防、诊断。治疗等临床问... 展开更多
关键词 脑脊髓病 放射性 临床分析
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脑脊髓病样表现的生物素酶缺乏症1例报告并文献复习 被引量：2
5
作者 马秀伟 侯豫 +1 位作者 辜蕊洁 封志纯 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期37-41,共5页
目的探讨脑脊髓病样表现的生物素酶(BTD)缺乏症的诊断和治疗。方法回顾分析1例BTD缺乏症患儿的临床资料,并分析相关文献。结果患儿,男,6岁,入院前3个月进行性双下肢痉挛性瘫痪;既往在3岁感冒后出现类似情况;平时手易脱皮,有口角炎。外... 目的探讨脑脊髓病样表现的生物素酶(BTD)缺乏症的诊断和治疗。方法回顾分析1例BTD缺乏症患儿的临床资料,并分析相关文献。结果患儿,男,6岁,入院前3个月进行性双下肢痉挛性瘫痪;既往在3岁感冒后出现类似情况;平时手易脱皮,有口角炎。外院检查示视听诱发电位异常。入院后查脑脊液正常,头颅磁共振成像(MRI)示双侧枕叶、基底节区多发点片状稍长T1长T2异常信号;入院后出现延髓麻痹表现,给予气管插管呼吸机辅助通气。尿气相色谱-质谱(GC/MS)分析,尿乳酸、3-羟基异戊酸、3-甲基巴豆酰甘氨酸、甲基枸橼酸及3-羟基丙酸排泄量增高;血串联质谱技术(MS/MS)分析,丙酰基肉碱、3-羟基异戊酰肉碱(C5-OH)浓度明显升高;血BTD活性明显降低0.076 pmol/(min·mm^3),确诊为BTD缺乏症。给予生物素40 mg/d口服,3天后撤机成功,2周后可行走,皮疹消退;3周后复查头颅MRI示原病灶消失,脊髓MRI未见异常。PCR直接测序法检测BTD基因,发现患儿第2号外显子上T172T/C杂合突变和第4号外显子上T1413C纯合突变,家系验证及数据库查询证实后者为致病性突变。出院后继续给予生物素口服20 mg/d,随访2年无异常。结论 BTD缺乏症表现复杂多样,尿GC/MS及血MS/MS分析可协助诊断,BTD活性测定及BTD基因检测可进一步确诊此病,及时给予生物素治疗疗效显著。 展开更多
关键词 生物素酶缺乏 生物素 脑脊髓病 基因突变
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鼻咽癌放疗后迟发放射性脑脊髓病 被引量：2
6
作者 邹立 张幸运 石尚金 《脑与神经疾病杂志》 1996年第2期103-104,共2页
鼻咽癌放疗后迟发放射性脑脊髓病邹立，张幸运，石尚金鼻咽癌放疗后迟发放射性脑脊髓病，给予地塞米松、能量合剂、Ｂ族维生素及高压氧治疗，部分病例可获得满意疗效，亦有部分病例疗效不佳甚至死亡。本科近１５年共收治２１例，发现疗... 鼻咽癌放疗后迟发放射性脑脊髓病邹立，张幸运，石尚金鼻咽癌放疗后迟发放射性脑脊髓病，给予地塞米松、能量合剂、Ｂ族维生素及高压氧治疗，部分病例可获得满意疗效，亦有部分病例疗效不佳甚至死亡。本科近１５年共收治２１例，发现疗效与病损部位有一定关系，现结合文献... 展开更多
关键词 鼻咽癌 放射疗法 脑脊髓病 放射性
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亚急性坏死性脑脊髓病1例临床及病理报告 被引量：2
7
作者 吴丽娟 李越星 +1 位作者 陈清棠 彭燕 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第2期96-97,共2页
亚急性坏死性脑脊髓病１例临床及病理报告吴丽娟，李越星，陈清棠，彭燕亚急性坏死性脑脊髓病（ＳｕｂａＣＵｔｅＮｅＣＩＯｔＥｎＣｅｐｈ加ｏｔｐａｔｈｙＳＮＥ），又称ｂ咖综合征，我室于１９８８年报道了一家３例同胞先后死于此病... 亚急性坏死性脑脊髓病１例临床及病理报告吴丽娟，李越星，陈清棠，彭燕亚急性坏死性脑脊髓病（ＳｕｂａＣＵｔｅＮｅＣＩＯｔＥｎＣｅｐｈ加ｏｔｐａｔｈｙＳＮＥ），又称ｂ咖综合征，我室于１９８８年报道了一家３例同胞先后死于此病Ｉ’ｌ，之后又有关于本病的个案报道... 展开更多
关键词 坏死性 脑脊髓病 病理学
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发挥中医优势治疗鼻咽癌 被引量：1
8
作者 王士贞 《中医耳鼻喉科学研究》 2012年第2期1-5,共5页
鼻咽癌中医药治疗的优势之一是有利于放、化疗的顺利进行,扶助正气,减轻放、化疗的毒副反应,提高机体的抗病能力,改善生活质量,同时提高疗效,减少复发率。本文从三方面进行阐述。
关键词 鼻咽癌放疗 放射治疗 中医耳鼻喉科学 生活质量 中医药治疗 脑脊髓病 放疗后 放射性脑病 辨证治疗 扶助正气
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放射性脑脊髓病的中医治疗 被引量：1
9
作者 王士贞 《新中医》 CAS 北大核心 1990年第3期34-35,共2页
放射性脑脊髓病是头颈部恶性肿瘤放射治疗后发生的一种严重后遗症,在对鼻咽癌原发病灶或颈部淋巴转移灶放射治疗时,中枢神经系统免不了遭受照射,在一定条件下,就可导致中枢神经系统放射损伤的发生。本文根据祖国医学理论及临床症状。
关键词 脑脊髓病 放射治疗 中医治疗 肿瘤
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VitB_1缺乏致Leigh's综合征21例 被引量：1
10
作者 余琼仙 邱里宁 +2 位作者 王文辉 赵应龙 丛绍周 《医学理论与实践》 1996年第4期157-158,共2页
Leigh's综合征又称亚急性坏死性脑脊髓病(Subacute necrotizing encephalonyelopathy, SNE),于1951年由Leigh氏首次报告,至今国外已报告百余例,国内报告甚少。我院自1985年以来收治21例,现报告如下,并对其病因进行讨论。 1
关键词 VitB1缺乏 亚急性 坏死性 脑脊髓病
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放射性脑脊髓病的诊断及发病机理(附8例分析) 被引量：1
11
作者 季映辉 许丽珍 《苏州医学院学报》 1999年第5期600-600,602,共2页
分析8例放射性脑脊髓病的临床表现及影像学所见，提出了诊断该病的依据，指出CT或MR是重要的鉴别诊断手段。放射性脑脊因病的发生与放射线直接照射对神经组织的损伤、血管内皮细胞的损伤及自身免疫的损伤有关。
关键词 放射性 脑脊髓病 发病机理 诊断 REMP
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亚急性坏死性脑脊髓病
12
作者 王国瑾 胡振序 《国外医学（神经病学．神经外科学分册）》 1992年第3期147-149,共3页
亚急性坏死性脑脊髓病是一种罕见的家族性的常染色体隐性遗传病。多见于婴幼儿。因有复杂多样的症状和体征,又无特异性实验室检查,所以临床诊断还十分困难。主要依靠病理诊断,其病理变化多见于脑干、脊髓及基底节。生前可发现某些生化异... 亚急性坏死性脑脊髓病是一种罕见的家族性的常染色体隐性遗传病。多见于婴幼儿。因有复杂多样的症状和体征,又无特异性实验室检查,所以临床诊断还十分困难。主要依靠病理诊断,其病理变化多见于脑干、脊髓及基底节。生前可发现某些生化异常,其中以细胞色素C氧化酶缺乏最为常见。CT及MRI常显示出特征性双侧对称的基底节区病变,如能结合临床及实验室资料,对临床诊断有重要价值。 展开更多
关键词 脑脊髓病 线粒体 脑肌病
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中医辨治放射性脑脊髓病9例临床报告
13
作者 王士贞 《新中医》 CAS 北大核心 1995年第5期23-24,共2页
中医辨治放射性脑脊髓病９例临床报告王士贞放射性脑脊髓病（简称放射性脑病）是头颈部恶性肿瘤放射治疗后发生的一种严重后遗症。我们根据本病的病因病机及临床表现进行辨证论治，以自拟活血健脑方治疗，取得一定的疗效。兹报告如下。... 中医辨治放射性脑脊髓病９例临床报告王士贞放射性脑脊髓病（简称放射性脑病）是头颈部恶性肿瘤放射治疗后发生的一种严重后遗症。我们根据本病的病因病机及临床表现进行辨证论治，以自拟活血健脑方治疗，取得一定的疗效。兹报告如下。１临床资料本组放射性脑病共９例，全... 展开更多
关键词 脑脊髓病 放射性 辨证论治 中医药疗法
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鼻咽癌放射性脑脊髓病初步探讨
14
作者 袁雄湘 《现代医学》 1980年第6期333-334,373,共3页
放射治疗疗鼻咽癌在目前还是有效措施的一种,鼻咽癌位于颅底,与颅脑脊髓组织紧密相邻,放疗后有时出现脑脊髓病,且不易为人们所发现,甚争被误诊为肿瘤复发或颅内转移而延误治疗,引起神经系统损害造成终身残废或死亡。我院自1955年1月至1... 放射治疗疗鼻咽癌在目前还是有效措施的一种,鼻咽癌位于颅底,与颅脑脊髓组织紧密相邻,放疗后有时出现脑脊髓病,且不易为人们所发现,甚争被误诊为肿瘤复发或颅内转移而延误治疗,引起神经系统损害造成终身残废或死亡。我院自1955年1月至1977年12月中,共收治鼻咽癌225例中放疗216例,发现放射性脑、 展开更多
关键词 脑脊髓病 脑型 脊髓型 鼻咽癌 放射性
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亚急性坏死性脑脊髓病
15
作者 束晓梅 谈漪 +1 位作者 杨玉华 刘温泉 《贵州医药》 CAS 1998年第2期131-132,共2页
关键词 脑脊髓病 坏死性 亚急性 儿童 病例报告
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中毒性脑脊髓病11例分析
16
作者 王敬钦 王树香 窦雪芬 《职业医学》 1991年第4期212-213,共2页
中毒性脑脊髓病系指在较短时间内大量毒物侵入人体所引起的脑和脊髓严重的器质性及功能性损害为主的全身性疾病。我院近二年间共收治中毒性脑脊髓病11例,现报道如下。
关键词 中毒性 脑脊髓病 病因 治疗
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亚急性坏死性脑脊髓病1例报告
17
作者 王慕一 陈谅 +1 位作者 高旭光 任艳 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 1993年第9期568-569,共2页
亚急性坏死性脑脊髓病是多以小儿患病、预后极差的一种少见的家族性变性疾病。自1951年Leigh首先报道以来,国外已有百余例报道。笔者于1989年曾诊治1例,为引起同道注意,报道如下。
关键词 脑脊髓病 坏死性 儿童
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PR—VEP P100电位在诊断脑脊髓病的价值
18
作者 曹起龙 肖荣 沈定国 《临床神经病学杂志》 CAS 1991年第2期98-99,共2页
翻转型棋盘式视诱发电位(PR-VEP)的检测对神经系统疾病的诊断价值,国外学者已有较多报道;但由于其阳性率较他种诱发电位者为低,且受各种因素影响亦较大,各成份的不稳定性较明显,故用于视路疾病者为多;国内亦有较少报道。本文对40例脑和... 翻转型棋盘式视诱发电位(PR-VEP)的检测对神经系统疾病的诊断价值,国外学者已有较多报道;但由于其阳性率较他种诱发电位者为低,且受各种因素影响亦较大,各成份的不稳定性较明显,故用于视路疾病者为多;国内亦有较少报道。本文对40例脑和脊髓病患者进行了PR-VEP全视野三相复合波的检测,结果表明P100阳性电位的峰潜期较稳定可靠。 展开更多
关键词 脑脊髓病 PR VEP P100 视诱发电位 神经系统疾病 复合波 视路 黄斑回避 脑干梗塞 共济失调症
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Leigh综合征的病理和基因(附4例报告) 被引量：16
19
作者 袁云 陈清棠 +6 位作者 戚豫 王朝霞 吴丽娟 张月华 姜玉武 肖江喜 那佳 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期421-423,I002,共4页
目的 报告 ４例 Ｌｅｉｇｈ综合征的神经病理和基因改变特点，探讨影像学检查的诊断价值。方法 对 ４例具有典型Ｌｅｉｇｈ综合征临床表现的尸解材料行病理检查，其中２例进行基因检查和ＭＲ检查，２例进行ＣＴ检查。结果４例病人的病... 目的 报告 ４例 Ｌｅｉｇｈ综合征的神经病理和基因改变特点，探讨影像学检查的诊断价值。方法 对 ４例具有典型Ｌｅｉｇｈ综合征临床表现的尸解材料行病理检查，其中２例进行基因检查和ＭＲ检查，２例进行ＣＴ检查。结果４例病人的病理均表现为中枢神经系统不同部位的灰质中心出现对称性、多发性海绵样改变伴随毛细血管增生和神经细胞脱失。脑干的黑质、舌下神经核、面神经核、前庭神经核和外展神经核均被累及，而病变在中枢神经系统其他部位的分布存在很大差异。２例行线粒体基因检查，其中１例严重病变者脑组织细胞和血细胞存在ｍｔＤＮＡ ８９３３Ｔ到 Ｇ点突变，其母亲血细胞也存在少量相同基因突变。２例病人 ＣＴ检查显示脑萎缩，其中 １例仅出现壳核低密度改变，２例ＭＲ检查均发现基底节和脑干多发性对称性异常信号。结论 脑干灰质核团出现病变是Ｌｅｉｇｈ综合征的共性改变，而中枢神经系统其他部位的病变存在很大的差异，ＭＲ比ＣＴ检查更有利于诊断此病。出现ｍｔＤＮＡ8９３３Ｔ到Ｇ点突变的患者大脑病变明显，是否提示基因改变和病理改变的分布具有内在联系有待进一步确定。 展开更多
关键词 LEIGH综合征 亚急性坏死性脑脊髓病 线粒体脑病 病理 期间 病例报告 诊断 CT MRI
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Leigh综合征的临床和分子遗传学研究进展 被引量：11
20
作者 孙芳 戚豫 +1 位作者 王丽 杨艳玲 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2005年第2期186-189,共4页
关键词 LEIGH综合征 遗传学研究 临床 亚急性坏死性脑脊髓病 中枢神经系统 神经科学家 诊断与治疗 分子遗传学 常见类型 线粒体病 发病机制 性损害 进行性 国内外
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