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中枢神经系统表面铁质沉积症的病因和临床表现分析 被引量:1
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作者 俞金娜 徐宏伟 +3 位作者 邱勇钢 谢东 王圆圆 董飞 《浙江临床医学》 2022年第3期387-389,392,共4页
目的探讨中枢神经系统表面铁质沉积症(SSCNS)的病因及临床特点,以提高对该病的认识。方法收集临床确诊的53例SSCNS,根据铁沉积部位分为两种亚型[皮质型(cSS)及幕下型(iSS)],分析这两种亚型的病因、临床表现。结果53例患者中,cSS32例(60.... 目的探讨中枢神经系统表面铁质沉积症(SSCNS)的病因及临床特点,以提高对该病的认识。方法收集临床确诊的53例SSCNS,根据铁沉积部位分为两种亚型[皮质型(cSS)及幕下型(iSS)],分析这两种亚型的病因、临床表现。结果53例患者中,cSS32例(60.4%),iSS21例(39.6%)。有明确病因47例(88.7%),无明显病因6例(11.3%)。cSS的主要病因包括:脑小血管病22例(68.8%),其中脑淀粉样血管病(CAA)14例(43.8%);脑皮层梗死5例(15.6%);慢性硬膜下血肿2例(6.3%);外伤性脑实质出血、蛛网膜下腔出血(SAH)2例(6.3%)。iSS的主要病因包括脑小血管病4例(19.0%);血管畸形3例(14.3%);颅脑术后3例(14.3%);白血病2例(9.5%);另有无明显原因6例(28.6%)。iSS的主要临床表现有:锥体束征、小脑共济失调、进行性双耳神经性听力下降;cSS患者表现为反复头晕。结论临床上多种引起SAH的病因均可导致SSCNS,但仍有一部分患者原因不明;cSS与iSS在病因及临床表现上均有所不同,脑小血管病尤其CAA是导致cSS的主要原因;iSS有特异性临床表现,但发生率不高,cSS缺乏特异性临床表现,SSCNS确诊有赖于MR检查。 展开更多
关键词 表面铁质沉积症 蛛网膜下腔出血 临床特点 淀粉样变
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30例脑淀粉样变脑出血患者手术治疗临床分析 被引量:2
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作者 孙广卫 司马国忠 王猛 《中国继续医学教育》 2015年第29期98-100,共3页
目的探讨脑淀粉样变脑出血患者的手术治疗效果。方法选择我院脑出血患者作为研究对象,其中脑淀粉样病变脑出血30例,高血压脑出血115例,回顾分析两组患者的临床资料,对比分析临床特征与手术治疗的效果。结果 A组高龄比B组多;A组大脑半球... 目的探讨脑淀粉样变脑出血患者的手术治疗效果。方法选择我院脑出血患者作为研究对象,其中脑淀粉样病变脑出血30例,高血压脑出血115例,回顾分析两组患者的临床资料,对比分析临床特征与手术治疗的效果。结果 A组高龄比B组多;A组大脑半球脑叶、基底节/丘脑区域出血和伴随蛛网膜下腔出血的患者多于B组;A组30ml以下出血量的病例数多于B组;A组血肿形态分叶状的病例占比高于B组;A组治疗后NIHSS评分更高,死亡病例为5例,存活率达到83%。结论脑淀粉样病变脑出血患者必须及时进行手术治疗,并且预防再次出血和并发症的发生,从而提高手术治疗的远期效果。 展开更多
关键词 淀粉样变 出血 手术治疗
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脑小血管病影像学特征研究进展 被引量:5
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作者 严玉颖 胡发云 吴波 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第11期961-964,共4页
脑小血管病是一组发生在脑小动脉、微动脉、小静脉、毛细血管的病因多样的病理过程。脑小血管病神经影像标志物主要包括:近期皮层下小梗死、假定血管源性的腔隙灶、假定血管源性的白质高信号、血管周围间隙、脑微出血和脑萎缩。在相关... 脑小血管病是一组发生在脑小动脉、微动脉、小静脉、毛细血管的病因多样的病理过程。脑小血管病神经影像标志物主要包括:近期皮层下小梗死、假定血管源性的腔隙灶、假定血管源性的白质高信号、血管周围间隙、脑微出血和脑萎缩。在相关研究中,可部分量化其中一些影像标志物来进行分析。根据病因,可将脑小血管病进行分型,文章简述其中几个临床常见脑小血管病的影像特点。 展开更多
关键词 小血管病 神经影像 淀粉样变血管病 常染色体显性遗传性动脉病 皮质下梗死 白质
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脑微出血研究近况 被引量:5
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作者 史焕昌 毛伯镛 《国际神经病学神经外科学杂志》 2011年第3期284-287,共4页
随着现代影像技术的进步,利用磁共振GRE序列识别脑微出血是一个有用的生物学指标,它与脑微小血管病理相关。脑微出血可以出现于脑缺血病人、自发性脑出血病人、脑淀粉样变血管病人群以及健康老年人。本文就脑微出血的流行病学、临床意... 随着现代影像技术的进步,利用磁共振GRE序列识别脑微出血是一个有用的生物学指标,它与脑微小血管病理相关。脑微出血可以出现于脑缺血病人、自发性脑出血病人、脑淀粉样变血管病人群以及健康老年人。本文就脑微出血的流行病学、临床意义、诊断价值以及相关危险因素和对预后的影响等方面研究进展做了简单综述。 展开更多
关键词 微出血 淀粉样变血管病 卒中
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脑淀粉样变性相关炎症反应的研究进展 被引量:4
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作者 陈赛男 孙玉莹 +2 位作者 王扬扬 许予明 吴军 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期101-104,共4页
脑淀粉样血管病变(CAA)是一种老年人常见的颅内微血管病变,主要病理特征是β淀粉样蛋白(Aβ)在大脑皮层及皮层下、软脑膜中及小血管的中外膜沉积。脑淀粉样变性相关炎症反应是最近公认的发生在一部分脑淀粉样变性患者中的可逆性的... 脑淀粉样血管病变(CAA)是一种老年人常见的颅内微血管病变,主要病理特征是β淀粉样蛋白(Aβ)在大脑皮层及皮层下、软脑膜中及小血管的中外膜沉积。脑淀粉样变性相关炎症反应是最近公认的发生在一部分脑淀粉样变性患者中的可逆性的脑病。本文就脑淀粉样变性相关炎症反应的病理机制、临床表现及进程、相关辅助检查、诊断及鉴别诊断和治疗方面的最新进展进行综述。 展开更多
关键词 淀粉血管病 淀粉样变性相关炎症反应 Β淀粉蛋白
原文传递
β-淀粉样变性在脑淀粉样变性病中的致病机理 被引量:2
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作者 张丽梅 王维治 《国外医学(遗传学分册)》 CAS 1996年第6期313-315,共3页
Alzheimer病等淀粉样变性病的特征性病理改变是淀粉样斑沉积,这种淀粉样纤维亚单位蛋白为β-淀粉样蛋白(Aβ),由一大跨膜β-淀粉样蛋白衍生而来(AβPP)。AβPP有几种异型,是由21号染色体长臂的一个19号外... Alzheimer病等淀粉样变性病的特征性病理改变是淀粉样斑沉积,这种淀粉样纤维亚单位蛋白为β-淀粉样蛋白(Aβ),由一大跨膜β-淀粉样蛋白衍生而来(AβPP)。AβPP有几种异型,是由21号染色体长臂的一个19号外显子基因转录的前mRNA选择性拼接产生。主要转录物为AβPP659、AβPP751和AβPP770。AβPP类似含信号顺序的细胞表面受体。有一大的细胞氮基端,一疏水的跨膜结构域和一个小的细胞内羧基端。家族性Alzheimer病(FAD)已分离出AβPP基因的错义突变,引起AβPP转录时Aβ氨基或羧基端区域内或附近的氨基酸替代.AβPP产生Aβ有两个主要途径;连续分泌途径和选择性分泌途径。Aβ1-42由AβPP基因717号变异编,与快速淀粉样蛋白形成有关。变异肽链在22号位置有Giu被Gln替代。Aβ1-40相对无害。Aβ的β-折叠增加介导神经毒性作用.β-淀粉样蛋白沉积见于Alzheiemr病.Down综合征.遗传性脑出血.拳击手痴呆及正常老年人.对淀粉样变性无特效治疗方法,钙通道系统可能是Alzheimer病的治疗靶位。 展开更多
关键词 淀粉样变 β-淀粉样变 病理学
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从“心-肾轴心系统”学说探讨脑淀粉样血管病 被引量:3
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作者 周敏 冯丽莎 徐英 《吉林中医药》 2018年第8期921-924,共4页
近年来,脑淀粉样血管病的诊断率逐年增加,并已成为老年人原发性脑出血的第二大病因和痴呆的临床表现之一。目前中医对于该病的叙述甚少,对应脑淀粉样血管病的临床表现,该病可分属于中医中风、痴呆等范畴。张大宁教授根据"心肾相交&... 近年来,脑淀粉样血管病的诊断率逐年增加,并已成为老年人原发性脑出血的第二大病因和痴呆的临床表现之一。目前中医对于该病的叙述甚少,对应脑淀粉样血管病的临床表现,该病可分属于中医中风、痴呆等范畴。张大宁教授根据"心肾相交"理论结合心肾的生理病理,首次提出"心-肾轴心系统"学说,融汇理解心肾相交与神经系统和内分泌系统的反馈机制,指出心肾在人体阴阳平调当中起关键的轴心作用。对于脑淀粉样血管病患者的脑出血和认知功能减退可使用补肾活血法治疗。基于"心-肾轴心系统"学说认识脑淀粉样血管病的病因病机,可以为深入了解该病,更好地进行中医治疗提供思路。 展开更多
关键词 淀粉样变 出血 认知功能减退 心-肾轴心系统 病因病机
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