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题名脂质沉积性肌病八例临床病理研究
被引量：25
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作者
王翠娣
殷剑
许贤豪
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机构
北京医院神经内科
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出处
《中华病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2001年第1期19-22,共4页
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文摘
目的 观察脂质沉积性肌病的病理形态学特点 ,并探讨其病因及治疗效果。方法 收集经光镜和电镜检查确诊的脂质沉积性肌病 8例 ,8例患者分别于股四头肌或者肱二头肌取活检 ,常规进行组织学和酶组织化学染色 ,光镜下观察 ,超薄切片 ,铅铀双染色 ,电镜下观察。并对 8例患者的临床治疗用药进行分析。结果 8例患者肌纤维内均有空泡及裂隙样改变 ,苏丹黑B及油红O脂肪染色示肌纤维内脂滴明显增加 ,电镜证实大量的脂肪滴堆积在残存的肌纤维中。病变为轻度者有 3例 ,中度有 2例 ,重度有 3例 ,其中 1例合并了糖原沉积病 ,1例合并细胞色素C氧化酶明显降低。使用肾上腺皮质激素治疗 7例有效 ,1例无效 ,合并维生素B2 及其他维生素等药物治疗效果好 ,肉毒碱治疗对系统性缺乏患者有显效。结论 脂质沉积性肌病确诊靠肌肉活检病理形态特征性改变 ,肾上腺皮质激素、肉毒碱、维生素、含有丰富肉毒碱食物综合治疗可获显效 ,由于病因有多种 ,明确某一种病因后可针对病因特定治疗。
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关键词
肉碱
活组织检查
脂质沉淀性肌瘤
病理分析
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Keywords
Lipoidosis
Muscular diseases
Carnitine
Biopsy
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分类号
R365
[医药卫生—病理学]
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