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肝囊肿发病机制的研究进展 被引量:15
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作者 吴少平 许文萍 +1 位作者 张新 谢渭芬 《国际消化病杂志》 CAS 2020年第1期12-15,共4页
肝囊肿临床上主要包括单纯性肝囊肿和多囊肝病。目前学术界认为单纯性肝囊肿的发病原因主要与肝内胆管板发育不良有关,但具体机制尚不清楚。多囊肝病是常染色体遗传病,其发病机制主要是由于致病基因发生胚系突变,导致胆管发育的重要相... 肝囊肿临床上主要包括单纯性肝囊肿和多囊肝病。目前学术界认为单纯性肝囊肿的发病原因主要与肝内胆管板发育不良有关,但具体机制尚不清楚。多囊肝病是常染色体遗传病,其发病机制主要是由于致病基因发生胚系突变,导致胆管发育的重要相关蛋白功能异常,出生后相关基因可能发生体细胞突变,导致功能基因发生杂合性缺失,功能完全丧失。该文就肝囊肿的发病机制作一综述。 展开更多
关键词 肝囊肿 多囊肝病 胆管 初级纤毛 内质网
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2013胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识解读 被引量:6
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作者 赵红 谢雯 《中国医学前沿杂志(电子版)》 2013年第7期29-33,共5页
胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常引起的肝脏病变,随着更多研究结果的出现,国内外相关指南及共识也陆续发表,欧洲肝病学会(European Association for the Study of the Liver,EASL)和美国肝病... 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常引起的肝脏病变,随着更多研究结果的出现,国内外相关指南及共识也陆续发表,欧洲肝病学会(European Association for the Study of the Liver,EASL)和美国肝病学会(American Association for the Study of Liver Diseases,AASLD)分别于2009年及2010年发表了胆汁淤积性肝病和原发性硬化性胆管炎(PSC)、酒精性肝病的诊疗指南,2010年中华医学会修订了慢性乙型肝炎防治指南、酒精性肝病诊疗指南,2011年发布了妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南。2009年《中华实验和临床感染病杂志(电子版)》与《中国肝脏病杂志(电子版)》编辑部组织国内部分专家对相关资料进行整理分析,形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》(以下简称“《共识》”)。随着相关临床证据的不断积累,2013年专家委员会对《共识》的部分内容进行更新,形成了2013胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识(以下简称“2013《共识》”)。本文在已发表的胆汁淤积性肝病相关指南及2013《共识》的基础上,结合临床实践中的常见问题对其进行简单解读。 展开更多
关键词 胆汁淤积性肝病 诊疗指南 病毒性肝炎 AIH 胆汁排泄 病毒传染性肝炎 病毒病 酒精性肝病 UDCA 原发性硬化性胆管 诊断治疗 胆管 肝内胆汁淤积 重叠综合征 原发性胆汁性肝硬化 酒精性肝硬化
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胆管板畸形及其CT与MRI评价 被引量:5
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作者 钟洪波 全冠民 袁涛 《放射学实践》 2012年第12期1293-1297,共5页
胆管板畸形(ductalplatemalformation)是一组以肝内外胆管发育异常为特征的复杂畸形,包括从胆管错构瘤、先天性肝纤维化到各种胆管囊肿的一系列疾病。这些疾病可单独出现,也可合并存在,还有可能伴随显性遗传性多囊肾病(autosomald... 胆管板畸形(ductalplatemalformation)是一组以肝内外胆管发育异常为特征的复杂畸形,包括从胆管错构瘤、先天性肝纤维化到各种胆管囊肿的一系列疾病。这些疾病可单独出现,也可合并存在,还有可能伴随显性遗传性多囊肾病(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD)、髓质海绵肾及髓质囊性肾病等,临床表现取决于所累及胆管的水平。断面影像学是其最常用和有效的无创性评价方法,影像学医师了解这些疾病的表现、鉴别诊断及自然病史有助于更好的诊治。 展开更多
关键词 复杂畸形 胆管 MRI评价 先天性肝纤维化 遗传性多囊肾病 髓质海绵肾 断面影像学 CT
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肝外胆道闭锁和胆管板畸形 被引量:1
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作者 程果(综述) 刘钧澄(审校) 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2009年第12期885-888,共4页
肝外胆道闭锁(extra-hepatic biliary atresia)即胆道闭锁(biliary atresia.BA),是新生儿梗阻性黄疸的主要病因,其组织病理表现为肝门部及肝外胆道的纤维性炎症改变,肝外胆管闭塞或狭窄,肝脏门管区炎症浸润、部分纤维化及小胆... 肝外胆道闭锁(extra-hepatic biliary atresia)即胆道闭锁(biliary atresia.BA),是新生儿梗阻性黄疸的主要病因,其组织病理表现为肝门部及肝外胆道的纤维性炎症改变,肝外胆管闭塞或狭窄,肝脏门管区炎症浸润、部分纤维化及小胆管增生改变。BA的病因尚不明确。在动物模型和部分胚胎解剖学证据支持下。有关两种论点受到关注. 展开更多
关键词 肝外胆道闭锁 胆管 新生儿梗阻性黄疸 畸形 病理表现 肝外胆管 胆管增生 证据支持
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胆道闭锁肝内胆管上皮E-cadherin的表达及其与细胞凋亡相关性研究
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作者 黄磊 魏昊 +2 位作者 魏明发 冯杰雄 袁继炎 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2005年第5期236-238,共3页
目的研究胆道闭锁(biliaryatresia,BA)肝内胆管上皮Ecadherin的表达及胆管上皮细胞凋亡情况,初步探讨其与BA发生的关系。方法应用Ecadherin免疫组化染色方法和末端脱氧苷酸转移酶介导的脱氧三磷酸尿苷(Dutp)缺口末端标记技术(TUNEL法)观... 目的研究胆道闭锁(biliaryatresia,BA)肝内胆管上皮Ecadherin的表达及胆管上皮细胞凋亡情况,初步探讨其与BA发生的关系。方法应用Ecadherin免疫组化染色方法和末端脱氧苷酸转移酶介导的脱氧三磷酸尿苷(Dutp)缺口末端标记技术(TUNEL法)观察38例胆道闭锁患儿与16例正常对照儿童肝内胆管上皮Ecadherin表达及胆管上皮细胞凋亡情况。结果胆道闭锁患儿肝内胆管上皮Ecadherin表达强度0.33±0.12较正常对照0.62±0.20显著降低(P<0.01),胆管上皮细胞凋亡指数为0.5174±0.1993明显高于正常对照0.1234±0.1932(P<0.01),BA组肝内胆管上皮Ecadherin表达强度与胆管上皮细胞凋亡指数呈显著负相关(r=-0.853)。结论BA发生与肝内胆管上皮Ecadherin异常降低有关,可能是通过异常降低的Ecadherin上调胆管上皮细胞凋亡数量,导致肝内胆管发育障碍,产生“胆管板畸形”的方式来实现的。 展开更多
关键词 胆管上皮 胆道闭锁 表达及 E-CADHERIN表达 相关性研究 上皮细胞凋亡 免疫组化染色方法 细胞凋亡指数 正常对照 TUNEL法 初步探讨 标记技术 方法应用 发育障碍 肝内胆管 BA 三磷酸 酶介导 负相关 胆管 患儿 脱氧 强度
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胆管板畸形与先天性胆管发育异常 被引量:1
6
作者 李民驹 冯杰雄 《肝胆外科杂志》 2001年第4期316-318,共3页
关键词 先天性 胆管 发育异常
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上皮间质转化在人胚胎肝胆管板发育过程中的发生情况及其意义 被引量:1
7
作者 徐军 周继 +3 位作者 张世芬 王健 胡勇 余宏宇 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第12期1378-1381,共4页
目的观察上皮间质转化(EMT)标记物在人胚胎肝胆管板发育过程中的表达,探讨胆管板发育过程中EMT的发生和意义。方法应用免疫组化法观察EMT相关标记物细胞角蛋白19(CK19)、波形蛋白(vimentin)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)在31例8... 目的观察上皮间质转化(EMT)标记物在人胚胎肝胆管板发育过程中的表达,探讨胆管板发育过程中EMT的发生和意义。方法应用免疫组化法观察EMT相关标记物细胞角蛋白19(CK19)、波形蛋白(vimentin)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)在31例8-40周龄人胚胎肝胆管板发育过程中的表达和变化情况。结果从8周龄开始,随着胆管板阶段、胆管板重新塑形阶段、胆管形成阶段的发展,汇管区内CK19染色阳性细胞百分率也逐渐增加,而vimentin和α-SMA阳性细胞百分率则逐渐减少,CK19染色阳性细胞百分率分别与vimentin和α-SMA阳性细胞百分率呈负相关(CK19与vimentin:r=-0.820,P〈0.001;CK19与α-SMA:r=-0.797,P〈0.001)。9周龄胚胎肝胆管板细胞开始表达vimentin,13-19周时达到高峰,之后减少,28周时检测不到;14-32周龄胚胎肝部分发育中的胆管细胞也表达vimentin,观察到汇管区vimentin阳性的肌纤维母细胞(pMFs)向胆管(板)内整合、移行。通过连续切片观察到9-32周龄胚胎肝部分胆管板或胆管细胞共表达vimentin和CK19。结论人胚胎肝胆管板发育过程中存在间质上皮转化,与胆管形成有关。 展开更多
关键词 肝干细胞 胚胎肝 胆管 上皮间质转化 免疫组织化学
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先天性肝纤维化不同分型的临床特征——75例分析 被引量:10
8
作者 吴欣 周超 罗生强 《肝脏》 2014年第7期479-482,490,共5页
目的:比较病理证实为先天性肝纤维化(CHF)患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料,并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例,女31例,发病年龄2... 目的:比较病理证实为先天性肝纤维化(CHF)患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。方法回顾性分析75例 CHF 患者的4种临床类型的临床和病理资料,并进行临床、影像表现与病理特点比较。结果75例患者中男44例,女31例,发病年龄2~55岁,平均年龄(19.88&#177;11.59)岁。门脉高压型38例,其中脾大25例,肝大8例,腹水15例,食管静脉曲张20例,上消化道出血和黑便14例,合并 Caroli’s 病13例,肾脏病变13例;WBC、Hb、PLT 下降,肝功能正常。胆管炎型4例,无脾肿大、腹水、上消化道出血等症状,合并肾脏病变1例;血常规正常,ALT、AST、ALP、GGT 和LAP 明显升高,与隐匿型和门脉高压型相比,差异有统计学意义(P <0.05)。门脉高压和胆炎管混合型30例,其中脾大21例,肝大11例,腹水10例,食管静脉曲张14例,上消化道出血和黑便8例,合并 Caroli’s 病11例,肾脏病变10例,Hb 下降,与隐匿型相比差异有统计学意义(P <0.05),ALT、AST、ALP、GGT 和 LAP 升高,与隐匿型和门脉高压型相比,差异有统计学意义(P <0.05)。门脉高压型和混合型中 Hb 下降与上消化道出血呈负相关性。PAL 在各类型中差异大,差异有统计学意义(P <0.05)。结论在 CHF 中,肝脏合成功能正常。胆管炎型表现为慢性胆汁淤积性肝病特点,以肝功能异常及 ALP、GGT、LAP 等梗阻性酶谱升高为主,症状常不典型;门脉高压型是最常见类型,以门脉高压症及肝功能正常为特点;混合型在 CHF 中并不少见,其兼有胆管炎型和门脉高压1型两者的特点。隐匿型常无特征性表现。PAL 可能是一个有效判断 CHF 预后的指标。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 胆管畸形 临床特点 病理学
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儿童先天性肝纤维化的临床特点 被引量:4
9
作者 吴欣 杜霄壤 +3 位作者 丁金芳 吴孟晋 罗生强 冯兴中 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期444-448,共5页
目的探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进... 目的探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析。结果儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高,差异无统计学意义(P>0.05);儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组,成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿,差异均有统计学意义(P<0.05);儿童组的丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、亮氨酸氨基肽酶(LAP)、总胆汁酸(TBA)水平以及AST异常率高于成年组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CHF患者常见肝硬化和脾肿大。儿童期确诊CHF者肝脾肿大更明显,ALT、AST和ALP、LAP、TBA升高及异常更多,肾囊肿和肝囊肿相对少见。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 CAROLI病 胆管畸形
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先天性肝纤维化和Carolis综合征的临床特征比较 被引量:3
10
作者 吴欣 吴孟晋 +2 位作者 罗生强 杜霄壤 冯兴中 《肝脏》 2015年第9期667-670,共4页
目的探讨先天性肝纤维化(CHF)患者和Caroli综合征(CS)患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料,并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝大12例、腹水1... 目的探讨先天性肝纤维化(CHF)患者和Caroli综合征(CS)患者的临床、影像表现及生化学特点。方法回顾性分析CHF组63例和CS组31例患者的临床资料,并进行临床、影像表现与生化特点比较。结果 CHF组63例中发热3例、脾大28例、肝大12例、腹水19例、胸水1例、门静脉海绵样变1例、上消化道出血和黑便22例、肝囊肿3例、肾囊肿10例。RBC、Hb轻度下降,ALT、AST、ALP、GGT轻度升高。CS组31中发热10例、脾大21例、肝大13例、腹水16例、胸水7例、门静脉海绵样变5例、上消化道出血和黑便10例、肝囊肿7例、肾囊肿11例。WBC、RBC、Hb、HCT下降,AST、ALP、GGT出现轻度升高。两组在发热、脾大、肝大、肾囊肿、肝囊肿、腹水、胸水、门静脉海绵样变方面,差异有统计学意义(P<0.05);RBC、Hb和HCT在CS组中下降更明显,与CHF组相比,差异有统计学意义(P<0.05),且RBC、Hb、HCT下降与上消化道出血呈正相关性。PAL两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CHF和CS患者在临床表现和生化检查方面有许多相似性,但CS患者更易合并门脉高压症、肝囊肿和肾囊肿。 展开更多
关键词 先天性肝纤维化 CAROLIS病 Carolis综合征 胆管畸形 相关胆管
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以胆管板畸形为特征的肝内胆管癌1例并文献复习 被引量:1
11
作者 王雪芳 陈怡 +3 位作者 刘末娇 林智鸿 陈丽红 王斌 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期1364-1366,共3页
目的探讨以胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)为特征的肝内胆管癌的临床病理特征、诊断及治疗。方法收集1例以DPM为特征的肝内胆管癌的临床资料,对其行HE、免疫组化EnVision两步法染色及基因检测,分析其临床病理特征并复习相... 目的探讨以胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)为特征的肝内胆管癌的临床病理特征、诊断及治疗。方法收集1例以DPM为特征的肝内胆管癌的临床资料,对其行HE、免疫组化EnVision两步法染色及基因检测,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果眼观:左肝肿瘤大小2.0 cm×1.4 cm×1.3 cm,切面灰白色,质中,无包膜,界尚清;周围肝组织未见肝硬化。镜检:肿瘤细胞呈不规则裂隙样、微囊状及腺管状结构,间质富含纤维组织,伴明显炎症细胞浸润;肿瘤性腺体不规则扩张,腺腔内见胆汁淤积,模拟DPM形态,分割纤维间质,其中可见残留汇管区样结构;瘤细胞立方状或低柱状,形态较温和,异型性小;部分区域见普通型胆管癌(约占20%),与DPM区域移行过渡;普通型胆管癌区域,肿瘤细胞呈腺管样、鹿角样排列,细胞轻~中度异型;周围肝组织呈脂肪性肝病改变,未见肝硬化。免疫表型:MUC-1、CK7、CK19、N-cadherin均阳性,CD56部分阳性,ARID1A、S-100P、HepPar1、Arg-1均阴性,Ki-67增殖指数约5%,p53呈野生型表达模式;阿辛蓝染色未见腺腔内或细胞内黏液分泌。基因检测示:IDH1 R132H杂合性突变,IDH2及KRAS均未检测到基因突变。结论以DPM为特征的肝内胆管癌具有独特的组织病理学特征,明确诊断需依靠免疫组化和基因检测。 展开更多
关键词 肝肿瘤 肝内胆管 胆管畸形 免疫组织化学
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胆管板畸形对胆道闭锁患儿自体肝生存的影响 被引量:1
12
作者 张辉 林松 +6 位作者 熊希倩 闫学强 余晨 高伟 胡晓丽 赵丽 詹江华 《天津医药》 CAS 北大核心 2019年第4期346-350,共5页
目的分析胆管板畸形(DPM)与胆道闭锁(BA)患儿自体肝生存的关系。方法收集2008年1月—2017年12月在天津市儿童医院行Kasai手术,在天津市第一中心医院行肝移植(LT)的BA患儿40例。对Kasai术及LT时的肝组织进行HE染色及CK19免疫组化染色,按... 目的分析胆管板畸形(DPM)与胆道闭锁(BA)患儿自体肝生存的关系。方法收集2008年1月—2017年12月在天津市儿童医院行Kasai手术,在天津市第一中心医院行肝移植(LT)的BA患儿40例。对Kasai术及LT时的肝组织进行HE染色及CK19免疫组化染色,按照不同时期DPM存在情况进行分组,Kasai术时无DPM组(27例),有DPM组(13例);LT时无DPM组(17例),有DPM组(23例)。分别比较不同阶段各组患儿自体肝生存时间差异。结果Kasai术时有DPM组和无DPM组BA患儿自体肝生存时间分别为230.0(190.5,276.5)d和336.0(218.0,757.0)d;LT时有DPM组和无DPM组BA患儿自体肝生存时间分别为230.0(185.0,285.0)d和527.0(288.0,817.0)d。无论是Kasai术还是LT时,有DPM患者的自体肝生存时间均较无DPM明显缩短(P<0.05)。结论胆道闭锁患儿伴发胆管板畸形可能会影响到自体肝生存时间。 展开更多
关键词 胆道闭锁 肝移植 胆管畸形 Kasai手术 自体肝生存
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具有胆管板畸形结构的肝内胆管癌5例临床病理分析
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作者 徐怡 潘云翠 +4 位作者 王倩 胡爱艳 王守梅 何妙侠 张树辉 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第10期1251-1252,1255,共3页
目的探讨具有胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)结构的肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,iCCA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化法对5例具有DPM结构的iCCA进行观察,并复习相关文... 目的探讨具有胆管板畸形(ductal plate malformation,DPM)结构的肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,iCCA)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化法对5例具有DPM结构的iCCA进行观察,并复习相关文献。结果5例具有DPM结构的iCCA患者平均年龄51.6岁。肿瘤为单个结节,直径0.9~4.6 cm,切面灰白、灰黄色,无纤维包膜。肿瘤腺体由不规则形和扩张的管腔组成,扩张的腺腔内可见不规则突起和桥接结构;腺体被覆单层扁平、立方或低柱状肿瘤细胞,细胞核轻度异型,与良性DPM相似。免疫表型:具有DPM结构的iCCA成分表达CK7、CK19、mCEA、CA19-9、EMA、EpCAM和CD56,Ki-67增殖指数<10%。结论具有DPM结构的iCCA临床多无症状,特征性的组织学形态及免疫表型有助于诊断及鉴别诊断。 展开更多
关键词 肝肿瘤 胆管 胆管畸形 临床病理特征 免疫组织化学
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Carolis病Ⅰ型与Ⅱ型的临床特征比较
14
作者 吴欣 吴孟晋 +2 位作者 罗生强 杜霄壤 冯兴中 《广东医学》 CAS 北大核心 2015年第19期3003-3005,共3页
目的 总结临床诊断为Carolis病患者中2个临床类型的临床特征。方法 回顾性分析62例Carolis病患者的2个临床类型[Ⅰ型:单纯型Carolis病(CD组)和Ⅱ型:Carolis综合征(CS组)]的临床和影像学资料,并进行临床和影像表现比较研究。结果 6... 目的 总结临床诊断为Carolis病患者中2个临床类型的临床特征。方法 回顾性分析62例Carolis病患者的2个临床类型[Ⅰ型:单纯型Carolis病(CD组)和Ⅱ型:Carolis综合征(CS组)]的临床和影像学资料,并进行临床和影像表现比较研究。结果 62例患者中男29例,女33例,发病年龄1~68岁,平均(28.02±17.95)岁。CD组17例,其中发热8例(12.90%),腹痛5例(8.06%),无上消化道出血和黑便,血常规正常,ALT、AST、ALP、GGT和LAP明显升高。CS组45例,其中发热16例(25.81%),腹痛11例(17.74%),脾大25例(40.32%),腹腔积液24例(38.71%),上消化道出血和黑便16例(25.81%)。两组在脾大、腹腔积液和上消化道出血差异有统计学意义(P〈0.05)。肝功基本正常,但RBC、Hb、Hct下降,与CD组相比差异有统计学意义(P〈0.05)。结论 在Carolis病2个分型中,CD以胆管非特异性炎症坏死为特征,主要表现为ALT、AST、ALP、GGT和LAP升高,CS以门脉高压症为主要表现,肝功基本正常。 展开更多
关键词 CAROLIS病 Carolis综合征 胆管畸形 门静脉高压
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