特发性肺纤维化(IPF)病因尚未明确,临床常表现为干咳、逐渐加重的呼吸困难,查体可闻及双肺底Velcro杂音,结合影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)并排除如药物、接触环境、结缔组织疾病等已知原因即可以诊断疾病。IPF具有进展性,可导致...特发性肺纤维化(IPF)病因尚未明确,临床常表现为干咳、逐渐加重的呼吸困难,查体可闻及双肺底Velcro杂音,结合影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)并排除如药物、接触环境、结缔组织疾病等已知原因即可以诊断疾病。IPF具有进展性,可导致肺部瘢痕形成,临床上的典型特征是急性加重,进展到呼吸衰竭、肺癌的风险较高[1-2]。IPF中位生存期一般为三年,其预后要差于结缔组织病相关性肺纤维化(connective tissue disease related IPF,CTD-IPF)[3-5]。1990年至2017年间,全球ILD的发病率呈上升趋势且男性发病率高于女性[6]。随着医疗水平进步,其诊断率有所提高,IPF在我国临床中越来越常见。IPF形成涉及复杂炎症过程及信号转导机制,主要步骤为肺泡炎症后损伤修复异常导致肺泡上皮细胞分泌大量纤维化因子致使肺成纤维细胞转变为肌纤维细胞,肌成纤维细胞过度释放细胞外基质,可破坏正常肺组织形成瘢痕,引起弥散量下降等一系类临床症状,因此IPF的治疗也紧紧围绕炎症与纤维化形成过程。展开更多
1临床资料病例1:患者女,49岁,主因'突发剑突下不适7h'入院。既往高血压病史7年,就诊于当地医院,诊断为'冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病),急性前壁心肌梗死',给予拜阿司匹林及氯吡格雷各300 mg负荷量口服,尿激酶150万...1临床资料病例1:患者女,49岁,主因'突发剑突下不适7h'入院。既往高血压病史7年,就诊于当地医院,诊断为'冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病),急性前壁心肌梗死',给予拜阿司匹林及氯吡格雷各300 mg负荷量口服,尿激酶150万u行药物溶栓治疗,患者上述症状不缓解,伴烦躁。查体:血压:95/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133kpa),Sa O2:95%,两肺呼吸音粗,两肺底可闻及少许湿性罗音,展开更多
文摘特发性肺纤维化(IPF)病因尚未明确,临床常表现为干咳、逐渐加重的呼吸困难,查体可闻及双肺底Velcro杂音,结合影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)并排除如药物、接触环境、结缔组织疾病等已知原因即可以诊断疾病。IPF具有进展性,可导致肺部瘢痕形成,临床上的典型特征是急性加重,进展到呼吸衰竭、肺癌的风险较高[1-2]。IPF中位生存期一般为三年,其预后要差于结缔组织病相关性肺纤维化(connective tissue disease related IPF,CTD-IPF)[3-5]。1990年至2017年间,全球ILD的发病率呈上升趋势且男性发病率高于女性[6]。随着医疗水平进步,其诊断率有所提高,IPF在我国临床中越来越常见。IPF形成涉及复杂炎症过程及信号转导机制,主要步骤为肺泡炎症后损伤修复异常导致肺泡上皮细胞分泌大量纤维化因子致使肺成纤维细胞转变为肌纤维细胞,肌成纤维细胞过度释放细胞外基质,可破坏正常肺组织形成瘢痕,引起弥散量下降等一系类临床症状,因此IPF的治疗也紧紧围绕炎症与纤维化形成过程。
文摘1临床资料病例1:患者女,49岁,主因'突发剑突下不适7h'入院。既往高血压病史7年,就诊于当地医院,诊断为'冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病),急性前壁心肌梗死',给予拜阿司匹林及氯吡格雷各300 mg负荷量口服,尿激酶150万u行药物溶栓治疗,患者上述症状不缓解,伴烦躁。查体:血压:95/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133kpa),Sa O2:95%,两肺呼吸音粗,两肺底可闻及少许湿性罗音,
