Klippel-Trenaunay综合征的诊治研究进展 被引量：4

1

作者 梁静 《贵州医药》 CAS 2014年第1期89-91,共3页

1900年，两名法国医师 Klippel 和 T renaunay首次报道以患侧下肢皮肤表面血管痣（瘤）、骨骼及软组织较健侧肢体肥大，同时伴有浅静脉蚓状曲张为特征的病例，并命名为 Klippel-T renaunay 综合征（Klippel-Trenaunay Syndrome ，KTS）... 1900年，两名法国医师 Klippel 和 T renaunay首次报道以患侧下肢皮肤表面血管痣（瘤）、骨骼及软组织较健侧肢体肥大，同时伴有浅静脉蚓状曲张为特征的病例，并命名为 Klippel-T renaunay 综合征（Klippel-Trenaunay Syndrome ，KTS），又名静脉畸形骨肥大综合征或静脉曲张性骨肥大血管痣。1907年Parkes和Weber两名学者也报道了相似病症，但患肢有动静脉瘘改变，称之为 Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome （KTWS），作为 K-T综合征的 Parkes-Weber 亚型［1］。 Klippel-T renau-nay综合征是一类以血管发育异常为主的少见疾病，其病因与发病机制、诊断及治疗仍在不断的研究探索中。近年来随着本病报道不断增多及研究的深入，取得了一定进展，现综述如下。 展开更多

关键词 静脉畸形骨肥大综合征 KLIPPEL 静脉曲张性 诊治 K-T综合征 血管发育异常 皮肤表面 肢体肥大

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胎儿先天性静脉畸形肢体肥大综合征超声表现1例 被引量：2

2

作者 易艳 佟彤 熊奕 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第5期455-456,共2页

患者女,34岁.孕3产1,孕23＋6周,曾剖宫产一健康女婴,孕妇无家族遗传疾病史,来我院进行中孕期产前超声系统筛查.超声检查发现胎儿膀胱的左侧、脊柱的前方可见一大小约49 mm＆#215;23 mm的囊性无回声包块,内部可见纤细的分隔回声,边界尚清... 患者女,34岁.孕3产1,孕23＋6周,曾剖宫产一健康女婴,孕妇无家族遗传疾病史,来我院进行中孕期产前超声系统筛查.超声检查发现胎儿膀胱的左侧、脊柱的前方可见一大小约49 mm＆#215;23 mm的囊性无回声包块,内部可见纤细的分隔回声,边界尚清晰,追踪观察可见其在脊柱的前方走行,并突出盆腔向臀部、腰背部、左侧大腿、左侧小腿蔓延生长,下缘直至左侧踝关节. 展开更多

关键词 先天性静脉畸形 超声表现 肢体肥大 胎儿 综合征 家族遗传 超声检查 超声系统

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无肢体增长的先天性静脉畸形肢体肥大综合征1例 被引量：2

3

作者 李红星 张云良 《首都医科大学学报》 CAS 2008年第5期656-657,共2页

关键词 先天性静脉畸形 肢体肥大 上海第二医科大学附属第九人民医院 综合征 血管发育异常 血管外科 静脉曲张性 皮肤血管瘤

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皮肤病综合征

4

《中国医学文摘（皮肤科学）》 2009年第1期59-60,共2页

关键词 皮肤病综合征 WAARDENBURG综合征 先天性静脉畸形 肢端骨质溶解症 肢体肥大 分子遗传学 变形综合征 特发性

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先天性深静脉畸形肢体肥大综合征1例

5

作者 冉永欣 《中国罕少疾病杂志》 1998年第3期35-36,共2页

1病例资料 患者男性，23岁，工人，生后右下肢有片状红“痣”．家长认为是胎记而未引起注意．随着年龄增长红“痣”向上下蔓延，下肢增粗增长和浅静脉曲张．久站及行走之后肢体发胀和乏力。1972年2月因肢体过长工作生活不便来院治疗。

关键词 肢体肥大 静脉畸形 综合征 先天性 浅静脉曲张 病例资料 年龄增长 右下肢

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1例婴儿Klippel-Trenaunay-Weber综合征报告

6

作者 廖贻雨 韦拔 +2 位作者 蒋永江 韦义军 甘源 《中国实用医药》 2019年第31期125-126,共2页

本文回顾性分析1例婴儿Klippel-Trenaunay-Weber综合征的临床症状、体征及诊治过程.Klippel-Trenaunay-Weber综合征大多数是由于自发性突变所致,骨、血管异常病变,临床症状表现为血管畸形、静脉曲张、骨和(或)软组织肥大.早产儿发生Klip... 本文回顾性分析1例婴儿Klippel-Trenaunay-Weber综合征的临床症状、体征及诊治过程.Klippel-Trenaunay-Weber综合征大多数是由于自发性突变所致,骨、血管异常病变,临床症状表现为血管畸形、静脉曲张、骨和(或)软组织肥大.早产儿发生Klippel-Trenaunay-Weber更隐匿,需要认真查体、密切观察,避免漏诊漏治. 展开更多

关键词 婴儿Klippel-Trenaunay-Weber综合征 肢体肥大 血管畸形

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先天性静脉畸形肢体肥大并动静脉瘘MRI诊断一例

7

作者 陈忠 陈泽文 《罕少疾病杂志》 2014年第6期47-48,共2页

患者，女性，38岁。病史：无明显诱因出现全程肉眼血尿6天，无腰腹疼痛，无尿频、尿急、尿痛，无发热。专科检查：腹平软，未及包块，双肾区无压痛及叩击痛，双输尿管走行区、膀胱区无压痛。

关键词 先天性静脉畸形 MRI诊断 动静脉瘘 肢体肥大 肉眼血尿 腰腹疼痛

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偏侧肢体肥大畸形二例 被引量：4

8

作者 高静 王凤珍 +2 位作者 刘记存 崔建岭 王溱 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第1期102-103,共2页

关键词 偏侧肢体肥大畸形 先天性巨肢症 X线检查 血管畸形

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胎儿脉管性疾病的超声特征与预后分析 被引量：4

9

作者 郭又问 袁红霞 +4 位作者 黄道瑞 周启昌 田蓉 徐赣琼 吴方 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第3期231-235,共5页

目的探讨胎儿脉管性疾病的超声特征并进行预后分析。方法回顾性分析2013年6月至2018年8月长沙市妇幼保健院诊断为脉管性疾病的31例胎儿,超声仔细观察病灶的部位、大小、形态、内部回声及血流分布,追踪随访,分析预后。结果31例胎儿中,10... 目的探讨胎儿脉管性疾病的超声特征并进行预后分析。方法回顾性分析2013年6月至2018年8月长沙市妇幼保健院诊断为脉管性疾病的31例胎儿,超声仔细观察病灶的部位、大小、形态、内部回声及血流分布,追踪随访,分析预后。结果31例胎儿中,10例经引产后尸体解剖证实,21例经产后局部观察外观或手术与病理证实。其中静脉畸形肢体肥大综合征(KTS)4例(包括Parkes-Weber综合征1例),血管瘤3例,原发性先天性淋巴水肿1例,淋巴管瘤23例。31例病灶均与超声定位诊断吻合,其中头颈部9例,躯干部15例,上肢1例,下肢6例。3例胎儿病灶内有动静脉瘘血流频谱,28例胎儿病灶内无明显血流信号。结论产前超声检查及随访对胎儿脉管性疾病的诊断、预后判断具有重要作用。胎儿脉管性疾病的预后与病变的部位、大小、对周围组织的影响以及病灶内血液的分流量密切相关。 展开更多

关键词 超声检查 脉管性疾病 静脉畸形肢体肥大综合征 胎儿

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手术治疗先天性静脉畸形肢体肥大综合征26例体会 被引量：2

10

作者 王仲超 尚立新 张一博 《医学理论与实践》 2011年第4期425-426,共2页

目的：探讨先天性静脉畸形肢体肥大综合征（KTS）的外科治疗效果。方法：从1998年10月-2010年7月,对26例KTS患者进行了外科手术治疗,其中切开腘静脉鞘膜解除纤维束带压迫者16例;取健肢大隐静脉重建腘静脉者6例;行股浅静脉狭窄鞘膜切除后... 目的：探讨先天性静脉畸形肢体肥大综合征（KTS）的外科治疗效果。方法：从1998年10月-2010年7月,对26例KTS患者进行了外科手术治疗,其中切开腘静脉鞘膜解除纤维束带压迫者16例;取健肢大隐静脉重建腘静脉者6例;行股浅静脉狭窄鞘膜切除后,异常交通支结扎者2例;行髂外静脉纤维束带切除后,异常交通支结扎者2例。所有患肢于术后2周二期行血管瘤切除及曲张浅静脉抽剥术或经皮浅静脉连续环形缝扎术（PCCS）,伴有深静脉及交通静脉瓣膜功能不全者,加做腘静脉外肌袢形成术及腔镜筋膜下交通支结扎术（SEPS）。结果：全组病例随访6~35个月,平均12.4个月,疗效满意,临床症状消失。结论：外科手术是治疗静脉型KTS的有效方法,严格掌握手术指征并慎重选择手术方法是治疗的关键。 展开更多

关键词 先天性静脉畸形肢体肥大综合征 外科治疗

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先天性静脉畸形肢体肥大综合征的诊治进展 被引量：2

11

作者 林印胜 陈梅 +2 位作者 李承志 张红 张艳 《中国血管外科杂志（电子版）》 2020年第3期272-274,共3页

先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是一种先天性罕见病,其特征是血管畸形,典型表现为红葡萄酒色斑、静脉畸形、患肢过度增长,可累及淋巴管、肠道、膀胱、直肠等器官[1]。KTS易形成血栓,严重者会导致致命性... 先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是一种先天性罕见病,其特征是血管畸形,典型表现为红葡萄酒色斑、静脉畸形、患肢过度增长,可累及淋巴管、肠道、膀胱、直肠等器官[1]。KTS易形成血栓,严重者会导致致命性急性肺栓塞[2]。目前对KTS还没有统一的诊治标准,本文通过查阅国内外文献,对KTS的病因、临床表现、诊断及治疗的研究成果作一综述如下。 展开更多

关键词 急性肺栓塞 罕见病 静脉畸形 先天性静脉畸形肢体肥大综合征 诊治标准 血管畸形 葡萄酒色斑 淋巴管

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AKT2基因突变致低血糖症一例并文献复习 被引量：1

12

作者 杜牧 宋福英 陈晓波 《中华全科医师杂志》 2021年第11期1171-1175,共5页

报道首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科诊治的1例低胰岛素低酮低脂肪酸性低血糖症患者临床资料及基因检测结果,并以“低血糖症”“AKT2基因”及“hypoglycemia”为关键词,对万方数据知识服务平台、中国知网数据库及PubMed检索1980年1... 报道首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科诊治的1例低胰岛素低酮低脂肪酸性低血糖症患者临床资料及基因检测结果,并以“低血糖症”“AKT2基因”及“hypoglycemia”为关键词,对万方数据知识服务平台、中国知网数据库及PubMed检索1980年1月至2021年3月收录的论文。本例患者女,1岁3个月,以低血糖为主要表现。空腹6 h血糖2.4 mmol/L,面部及肢体左右不对称,低血糖发作时D-3羟丁酸、尿酮体、游离脂肪酸水平均降低,升血糖激素升高,胰岛素<0.2μIU/ml。全外显子基因检测显示患者具有AKT2基因c.49G>A(p.E17K)杂合突变,为嵌合体,诊断为AKT2基因突变所致低胰岛素低酮低游离脂肪酸性低血糖。予以高碳水化合物饮食及睡前补充生玉米淀粉,治疗1年6个月后患者生长发育均正常,低血糖发作次数减少,双侧肢体不对称好转。文献共检索到国外确诊病例5例,国内无AKT2基因所致低血糖症病例报道。所报道患者临床表现类似先天性高胰岛素血症性低血糖症,但低血糖发作时胰岛素水平不高,可伴偏侧肢体肥大。提示以低血糖就诊的患者,如临床表现类似先天性高胰岛素血症性低血糖症,但有胰岛素水平降低及偏侧肢体肥大表现需注意AKT2基因突变。 展开更多

关键词 低血糖症 面部不对称 先天性高胰岛素血症 AKT2基因 偏侧肢体肥大

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先天性一侧肥大症X线及临床分析

13

作者 乔德林 郭大炜 章宏靖 《影像诊断与介入放射学》 1999年第4期251-252,共2页

先天性一侧肥大症(Silver氏综合症)较为罕见,今遇一例,特报告如下: 患者,女性,13岁。主诉:自幼即发现两侧肢体不对称,右侧肢体比左侧长而粗,跛行,但无临床自觉症状。父母亲身体健康,非近亲联姻。患者系为七个月早产儿独生女儿,无明显家... 先天性一侧肥大症(Silver氏综合症)较为罕见,今遇一例,特报告如下: 患者,女性,13岁。主诉:自幼即发现两侧肢体不对称,右侧肢体比左侧长而粗,跛行,但无临床自觉症状。父母亲身体健康,非近亲联姻。患者系为七个月早产儿独生女儿,无明显家属史。体格检查:神经系统无异常发现。头而部略呈三角形,下颌较尖削,两侧颏部不对称,右侧稍膨大,眶距对称。上颚穹窿较深凹(高颚症),胸廓不对称,右侧较膨隆,心肺无正常,四肢各直径值均示右侧大干左侧(表L),身高、体重发育正常。 展开更多

关键词 先天性肢体肥大 一侧肥大症 X线 儿童 临床分析

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先天性交叉性肢体肥大症伴心包间皮瘤1例 被引量：1

14

作者 安淑华 袁洁 +4 位作者 高文杰 孙军峰 史玲艾 张曼 张蕾 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2013年第7期555-556,共2页

一侧肥大症（hemihypertrophy）亦称偏身肥大症，是指身体的一侧比另一侧明显肥大。先天性交叉性偏身肥大症，是一种罕见疾病，病因尚不明确，矧内认为可能是受精卵分裂成两个不同大小的细胞所致。

关键词 交叉性肢体肥大症 先天性 心包间皮瘤

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Klippel-Trenaunay综合征的彩色多普勒超声表现1例 被引量：1

15

作者 祖圆 钱林学 《医学影像学杂志》 2019年第12期2086-2086,2089,共2页

患者男,62岁。因“发现左下肢浅静脉曲张伴有皮肤大片红斑62年”就诊,不伴左下肢麻木、疼痛、瘙痒和无力。查体:左下肢较对侧增粗、肿大,皮肤弥漫分布紫红色地图样花斑,浅静脉迂曲扩张,伴有可凹陷性水肿(图1)。否认父母近亲结婚,否认家... 患者男,62岁。因“发现左下肢浅静脉曲张伴有皮肤大片红斑62年”就诊,不伴左下肢麻木、疼痛、瘙痒和无力。查体:左下肢较对侧增粗、肿大,皮肤弥漫分布紫红色地图样花斑,浅静脉迂曲扩张,伴有可凹陷性水肿(图1)。否认父母近亲结婚,否认家族类似病史。 展开更多

关键词 K-T综合征 先天性静脉畸形肢体肥大综合征 超声诊断

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经鼻窦内窥镜脑垂体瘤摘除术的麻醉

16

作者 周治明 欧阳文 +3 位作者 李季 段开明 李彦文 王明安 《实用预防医学》 CAS 2006年第2期406-407,共2页

目的分析39例经鼻窦内窥镜脑垂体瘤手术的麻醉处理过程。方法通过临床观察和手术病人生命体征监测。结果表明麻醉维持过程平稳,随访麻醉效果满意。结论其麻醉处理应注意术前尽力维持神经内分泌功能,保证各项指标维持在理想范围,麻醉诱... 目的分析39例经鼻窦内窥镜脑垂体瘤手术的麻醉处理过程。方法通过临床观察和手术病人生命体征监测。结果表明麻醉维持过程平稳,随访麻醉效果满意。结论其麻醉处理应注意术前尽力维持神经内分泌功能,保证各项指标维持在理想范围,麻醉诱导和维持要求准确、平稳,采用静吸复合麻醉方法。术后进行良好的监测,指导临床。 展开更多

关键词 垂体瘤 静吸复合麻醉 肢体肥大症 经鼻窦内窥镜 摘除术 麻醉

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左侧肢体肥大伴性早熟综合征1例

17

作者 刁其峰 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2003年第5期396-397,共2页

关键词 左侧肢体肥大 性早熟综合征 合并症 X线检查 儿童

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先天或原（特）发性（真性）肢体肌肥大

18

作者 田光磊 田文 赵俊会 《实用手外科杂志》 2017年第1期3-6,共4页

5半膜肌肥大 半膜肌肥大，目前共有9例报道，均是双侧受累，其中7例已经手术证实；患者多为经常运动的年轻人。与其他肌肥大有所不同，此肌肥大仅涉及肌肉远端而非全部，属于局限性肥大，并以胭窝偏内侧肿块的形式见诸临床。

关键词 真性肢体肥大 肌肉 真性 假性 膨隆

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肾母细胞瘤的组织学研究进展

19

作者 孟娟 孙普兰 孟彦 《菏泽医学专科学校学报》 1995年第1期69-70,共2页

关键词 肾母细胞瘤 组织学研究 组织结构 细胞分化程度 肿瘤浸润 肾肿瘤 间变型 强化治疗 手术切除 单侧肢体肥大

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先天性静脉畸形肢体肥大综合征并发太田痣1例

20

作者 范星 刘盛秀 +5 位作者 范敏 杨春俊 汪洁 陈刚 杨森 张学军 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期242-243,共2页

先天性静脉畸形肢体肥大综合征（klippel—Trenaunay syndrome．KTS）又称骨肥大静脉曲张性血管痣（noerus vafiguex ostehypertraphigue），是一种罕见的复杂性先天性血管发育异常疾病。

关键词 先天性静脉畸形肢体肥大综合征 太田痣

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