先天性巨结肠类缘病的诊断与治疗 被引量：6

1

作者 樊长河 《临床医学》 CAS 2011年第11期60-61,共2页

目的总结先天性巨结肠类缘病的诊断与治疗效果。方法对开封市儿童医院外一科收治的27例巨结肠类缘病患儿的临床及随访资料进行回顾性分析。结果本组27例先天性巨结肠类缘病根治术前全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见典型狭窄、扩张段;行... 目的总结先天性巨结肠类缘病的诊断与治疗效果。方法对开封市儿童医院外一科收治的27例巨结肠类缘病患儿的临床及随访资料进行回顾性分析。结果本组27例先天性巨结肠类缘病根治术前全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见典型狭窄、扩张段;行直肠肛管测压有11例出现直肠肛管抑制反射;乙酰胆碱酯酶测定9例阳性;术后均通过病理明确诊断,3例术后仍腹胀、便秘,二次手术将回肠末端拖下与直肠吻合而治愈,余患儿均痊愈出院。结论巨结肠类缘病的术前诊断困难,临床症状酷似先天性巨结肠症状,部分患儿可保守治疗而治愈,手术切除病变肠管是有效的治疗措施,手术效果较佳。 展开更多

关键词 肠神经元异常 诊断 外科手术

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全消化道钡餐及钡滞留X线片诊断肠神经元性疾病临床价值研究 被引量：3

2

作者 李晓刚 陈志丹 +2 位作者 杜明国 陶正贵 廖晓峰 《中国实用外科杂志》 CSCD 北大核心 2012年第5期395-397,402,共4页

目的探讨全消化道钡餐及钡滞留X线片在便秘、以肠神经元异常为代表疾病中的价值及临床意义。方法回顾性分析襄阳市中心医院2007年6月至2011年10月收治的36例疑为肠神经元异常性便秘病人的全消化道钡餐及钡滞留X线片资料。结果 30例为手... 目的探讨全消化道钡餐及钡滞留X线片在便秘、以肠神经元异常为代表疾病中的价值及临床意义。方法回顾性分析襄阳市中心医院2007年6月至2011年10月收治的36例疑为肠神经元异常性便秘病人的全消化道钡餐及钡滞留X线片资料。结果 30例为手术、手术后病检确诊为先天性巨结肠、巨结肠同源病及巨结肠并巨结肠同源病提供支持。6例未能诊断为肠神经元异常性疾病。结论全消化道钡餐及钡分时段滞留X线片,可为肠神经元异常便秘性疾病提供重要诊断参考,并具有胃肠传输功能与胃肠生理、病理形态兼顾优势。至少是对该类疾病诊断困难的一个补充。 展开更多

关键词 全消化道钡餐 钡滞留X线片 肠神经元异常

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肠神经元异常4例诊治分析 被引量：3

3

作者 杜明国 陈志丹 +1 位作者 王东华 廖晓锋 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2009年第24期4182-4183,共2页

目的:探讨肠神经元异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)的临床特点。方法:通过病史、临床辅助检查、病理及预后,对4例确诊病例,l例疑似病例进行回顾性分析。结果:局限性IND治疗效果好。播散性IND诊断、治疗困难。尤其合并上消化道... 目的:探讨肠神经元异常(intestinal neuronal dysplasia,IND)的临床特点。方法:通过病史、临床辅助检查、病理及预后,对4例确诊病例,l例疑似病例进行回顾性分析。结果:局限性IND治疗效果好。播散性IND诊断、治疗困难。尤其合并上消化道及其他病变,目前缺乏有效的治疗手段。结论:目前仅以诊断先天性巨结肠症的方法筛查IND是不够的,全消化道钡餐及多时段钡剂滞留拍片可对本病进一步筛查提供补充。 展开更多

关键词 HIRSCHSPRUNG病 诊断 治疗 肠神经元异常

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全消化道钡餐及钡滞留拍片在肠神经元性疾病诊断中的应用 被引量：2

4

作者 杜明国 陈志丹 +1 位作者 陶正贵 廖晓锋 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2011年第19期3563-3565,共3页

目的:探讨全消化道钡餐及钡滞留拍片在便秘、以肠神经元异常为代表的疾病中的应用价值及临床意义。方法:对部分临床表现不典型,钡灌肠、肛门直肠测压、直肠黏膜乙酰胆碱酯酶测定不能明确诊断的先天性巨结肠,或疑合并巨结肠同源病等肠神... 目的:探讨全消化道钡餐及钡滞留拍片在便秘、以肠神经元异常为代表的疾病中的应用价值及临床意义。方法:对部分临床表现不典型,钡灌肠、肛门直肠测压、直肠黏膜乙酰胆碱酯酶测定不能明确诊断的先天性巨结肠,或疑合并巨结肠同源病等肠神经元异常便秘性疾病,全消化道钡餐及钡滞留拍片32例进行回顾性分析。结果:26例为手术、手术后病检确诊为先天性巨结肠、巨结肠同源病及先天性巨结肠并巨结肠同源病提供了证据。结论:全消化道钡餐及钡分时段滞留拍片,可为肠神经元异常便秘性疾病提供重要诊断参考,并具有胃肠传输功能与胃肠生理、病理形态兼顾优势。至少是对该类疾病诊断困难的一个补充。 展开更多

关键词 胃肠疾病 全消化道钡餐 钡滞留拍片 肠神经元异常 诊断

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外科治疗肠神经元异常疾病疗效观察 被引量：7

5

作者 施诚仁 王俊 +3 位作者 余世耀 张忠德 陈其民 吴晔明 《上海第二医科大学学报》 CSCD 2003年第B10期58-60,共3页

目的 观察分析肠神经元异常疾病外科治疗的疗效。方法 肠神经元异常疾病患者32例;其中结合型17例,无肛合并肠神经元异常9例,神经节细胞未成熟3例,神经节细胞减少1例,神经元发育异常2例。外科处理包括肠切除、肠造瘘及非手术治疗。结果 ... 目的 观察分析肠神经元异常疾病外科治疗的疗效。方法 肠神经元异常疾病患者32例;其中结合型17例,无肛合并肠神经元异常9例,神经节细胞未成熟3例,神经节细胞减少1例,神经元发育异常2例。外科处理包括肠切除、肠造瘘及非手术治疗。结果 随访28例,随访率87.4％。外科手术有效率85.7％,结合型与无肛合并神经元异常病变者疗效明显。1例全小肠神经元发育异常患者部分肠切除术后,症状未见改善。3例未成熟型作新生儿期造瘘术后6～12月再次活检细胞成熟,关瘘后排便正常。1例神经节细胞减少,2例肠神经节细胞发育异常经6～28月后再次活检,病理情况仍无改变。非手术治疗者疗效均不满意。结论 针对结合型、无肛合并肠神经异常者,外科手术切除有明显疗效。非手术治疗病症无明显缓解。术中冰冻切片难以对神经节细胞作质的正确评估。 展开更多

关键词 治疗 肠神经元异常疾病 疗效观察 外科手术 先天性巨结肠

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全消化道钡餐及钡滞留拍片在肠神经元异常性便秘的诊断价值 被引量：3

6

作者 成军 杜明国 +2 位作者 李晓刚 丁莹 廖晓峰 《安徽医药》 CAS 2014年第4期704-706,共3页

目的探讨全消化道钡餐及钡滞留拍片在肠神经元异常性便秘中的临床意义。方法对56例考虑先天性巨结肠或巨结肠同源病等肠神经元异常便秘患者的全消化道钡餐、及钡滞留拍片,进行回顾性分析。结果 48例为手术、术后病检确诊为先天性巨结肠... 目的探讨全消化道钡餐及钡滞留拍片在肠神经元异常性便秘中的临床意义。方法对56例考虑先天性巨结肠或巨结肠同源病等肠神经元异常便秘患者的全消化道钡餐、及钡滞留拍片,进行回顾性分析。结果 48例为手术、术后病检确诊为先天性巨结肠、巨结肠同源病及巨结肠并巨结肠同源病提供支持。结论全消化道钡餐及钡分时段滞留拍片,具有胃肠传输功能与胃肠生理、病理形态兼顾优势,可为肠神经元异常性便秘诊断、手术。 展开更多

关键词 全消化道钡餐 钡滞留拍片 肠神经元异常性便秘 诊断

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324例肠神经元发育异常患儿病理特点与术后并发症关系分析 被引量：22

7

作者 钭金法 钱云忠 +8 位作者 熊启星 李民驹 章希圣 汤宏峰 顾伟忠 项志英 卢红莲 冯志刚 朱雄凯 《中华外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第7期463-466,共4页

目的探讨肠神经元发育异常的病理特点及其与术后并发症之间的关系。方法总结324例肠神经元发育异常患儿的术后病理检查的特点,并对照相应的治疗效果和术后并发症,进行统计分析。结果324例患儿中,先天性巨结肠(H irschsprung′s d isease... 目的探讨肠神经元发育异常的病理特点及其与术后并发症之间的关系。方法总结324例肠神经元发育异常患儿的术后病理检查的特点,并对照相应的治疗效果和术后并发症,进行统计分析。结果324例患儿中,先天性巨结肠(H irschsprung′s d isease,HD)210例,肠神经元发育不良(intestinal neuronal dysp lasia,IND)38例,HD伴IND 45例,神经节细胞减少症8例,HD伴神经细胞节减少22例,神经节细胞未成熟症1例。不同病理类型在扩张段神经元正常的比例分别为HD88.1%,HD伴IND 24.4%,IND 18.4%,神经节细胞减少症4/8,HD伴神经细胞节减少27.7%,神经节细胞未成熟症0/1。全组有46例患儿术后出现反复小肠结肠炎(EC)。HD、HD伴IND、IND患儿的术后反复EC发生率分别为6.7%、35.6%、28.9%;切缘正常组与切缘IND组术后反复EC发生率分别为8.7%、38.2%;经肛门手术和经腹手术术后EC的发生率分别为18.0%和8.3%。术后仍有反复腹胀、便秘或严重的EC行再次手术9例,其中4例为HD伴IND,1例为IND,3例HD,1例HD伴神经细胞节减少。结论肠神经元发育异常的神经元分布与大体病理改变有不平衡性,巨结肠同源病较HD神经元分布更不典型;单纯HD的治疗效果较好,术后小肠结肠炎发生率低;切缘仍有IND病变以及经肛门手术是术后反复EC的危险因素;术中冰冻切片对判断切缘神经元有重要意义;IND的切除范围仍有不确定性。 展开更多

关键词 HIRSCHSPRUNG病 手术后并发症 病理学 小肠结肠炎 肠神经元发育异常

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小儿乙状结肠冗长症病理特点分析 被引量：20

8

作者 王小林 魏明发 +1 位作者 易斌 韩杰 《临床外科杂志》 2004年第2期109-110,F003,共3页

目的　探讨小儿乙状结肠冗长症的病理特点 ,以提高对该症病理特点的认识。方法　分析我科 1993～ 2 0 0 2年间经手术治疗 12例小儿乙状结肠冗长症的临床病理资料。结果　小儿乙状结肠冗长症病理特点与先天性巨结肠同源病相似。主要表现... 目的　探讨小儿乙状结肠冗长症的病理特点 ,以提高对该症病理特点的认识。方法　分析我科 1993～ 2 0 0 2年间经手术治疗 12例小儿乙状结肠冗长症的临床病理资料。结果　小儿乙状结肠冗长症病理特点与先天性巨结肠同源病相似。主要表现为乙状结肠肠壁肥厚 ,部分肌纤维变性 ,结肠黏膜萎缩 ,黏膜下充血水肿 ;肌间神经丛减少 ,均可见神经节细胞发育幼稚 ,且数量减少或体积变小 ,呈固缩或空泡变性。 展开更多

关键词 乙状结肠冗长症 肠神经元发育异常 先天性巨结肠同源病 儿童

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关于肠神经元发育异常的再思考 被引量：6

9

作者 王维林 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第7期481-483,共3页

自1886年丹麦医生Hirschsprung首先描述了先天性巨结肠症（Hirschsprung’s disease，HD）以来，至今已有120余年历史。1948年Swenson等采用开腹直肠切除、结肠拖出与肛管吻合术开创了先天性巨结肠经典外科治疗方法。后来又证实其病理... 自1886年丹麦医生Hirschsprung首先描述了先天性巨结肠症（Hirschsprung’s disease，HD）以来，至今已有120余年历史。1948年Swenson等采用开腹直肠切除、结肠拖出与肛管吻合术开创了先天性巨结肠经典外科治疗方法。后来又证实其病理改变为病变段肠壁神经节细胞缺如。 展开更多

关键词 肠神经元发育异常 HIRSCHSPRUNG 先天性巨结肠症 肛管吻合术 神经节细胞 直肠切除 治疗方法 结肠拖出

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肠神经元性异常的疾病 被引量：6

10

作者 施诚仁 《中华小儿外科杂志》 CSCD 1999年第1期48-49,共2页

先天性巨结肠（ＨＤ）是小儿外科常见病，其神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已为人们所熟悉。然而有部分患儿的临床症状酷似ＨＤ，但病理上神经组织改变与ＨＤ不一样，这类病变称之为ＨＤ类缘病（ａｌｉｅｄＨＤ）。如同胆道闭... 先天性巨结肠（ＨＤ）是小儿外科常见病，其神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已为人们所熟悉。然而有部分患儿的临床症状酷似ＨＤ，但病理上神经组织改变与ＨＤ不一样，这类病变称之为ＨＤ类缘病（ａｌｉｅｄＨＤ）。如同胆道闭锁作ｋａｓａｉ手术、无肛患儿作Ｐｅ... 展开更多

关键词 儿童 肠神经元性异常 巨结肠同源病

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肠神经元发育异常临床分析 被引量：1

11

作者 翁一珍 李娜萍 周学锋 《同济医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第5期460-461,共2页

为探讨肠神经元发育异常 ( INDB)的临床特点、诊断和治疗。同济医院自 1997年 1月至 1999年 6月共收治 15例INDB患者 ,其中单纯 INDB9例 ,合并先天性巨结肠 ( HD) 6例 ;诊断依据 :1临床症状便秘 ;2钡灌肠 ;3测压 ;4组化 ;5病检。治疗 :... 为探讨肠神经元发育异常 ( INDB)的临床特点、诊断和治疗。同济医院自 1997年 1月至 1999年 6月共收治 15例INDB患者 ,其中单纯 INDB9例 ,合并先天性巨结肠 ( HD) 6例 ;诊断依据 :1临床症状便秘 ;2钡灌肠 ;3测压 ;4组化 ;5病检。治疗 :根治术 13例 ,回肠造瘘 1例 ,直肠内括约肌部分切除 1例。对 12例进行随访 ,时间 6个月至 2年 6个月 ,平均 1年 6个月 ,11例效果好 (占 91% )。表明 INDB临床症状和 HD相似 ,而病理与之截然不同 ,因此正确认识此病极为重要。 展开更多

关键词 肠神经元发育异常 诊断 外科手术 儿童 临床分析

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空肠弯曲菌抗体对正常结肠神经节细胞结合的病理学观察

12

作者 韩克 李金良 +3 位作者 李殿国 孙小兵 张丽 宋磊 《中国现代普通外科进展》 CAS 2009年第1期29-31,共3页

目的:通过观察空肠弯曲菌抗体在正常结肠神经节细胞上的结合,初步探讨空肠弯曲菌抗体影响结肠神经节细胞发育,导致神经节细胞变性的可能性。方法:取正常结肠标本60例,随机分为实验组和对照组,免疫组织化学方法处理。实验组利用空肠弯曲... 目的:通过观察空肠弯曲菌抗体在正常结肠神经节细胞上的结合,初步探讨空肠弯曲菌抗体影响结肠神经节细胞发育,导致神经节细胞变性的可能性。方法:取正常结肠标本60例,随机分为实验组和对照组,免疫组织化学方法处理。实验组利用空肠弯曲菌抗体作用于正常结肠神经节细胞,观察抗体与神经节细胞的结合情况;对照组利用PBS液代替空肠弯曲菌抗体,其他同实验组。比较两组空肠弯曲菌抗体的结合有无不同。结果:空肠弯曲菌抗体可以和正常结肠的神经节细胞结合,结合的阳性率为83.3%。实验组和对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:空肠弯曲菌抗体可与神经节细胞结合,可能影响神经节细胞发育及导致神经节细胞变性。 展开更多

关键词 弯曲菌 神经节 肠神经元发育异常

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肛门直肠功能客观检测方法推荐

13

《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2011年第8期633-634,共2页

一、钡灌肠检查适应证：主要适用于便秘、便失禁的肠管形态学检查。检测指标：观察结肠的长度、形态、蠕动强度、肠腔是否扩展或狭窄、有无肿物、梗阻；测量直肠肛管角，判断排便控制能力；同时了解灌肠后钡剂排空或残留情况，功能性便... 一、钡灌肠检查适应证：主要适用于便秘、便失禁的肠管形态学检查。检测指标：观察结肠的长度、形态、蠕动强度、肠腔是否扩展或狭窄、有无肿物、梗阻；测量直肠肛管角，判断排便控制能力；同时了解灌肠后钡剂排空或残留情况，功能性便秘患儿钡灌肠显示直肠及乙状结肠内有大量粪块，而肠神经元发育异常所致便秘往往表现为钡剂残留或排空延迟。 展开更多

关键词 肛门直肠功能 客观检测 钡灌肠检查 肠神经元发育异常 功能性便秘 残留情况 排空延迟 检测指标

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先天性巨结肠的再次根治术

14

《国际外科学杂志》 2000年第5期319-320,共2页

关键词 先天性巨结肠 根治术 无神经节细胞症 DUHAMEL术 再手术 术后吻合口狭窄 手术后并发症 继发性 肠神经元发育异常 肉毒杆菌毒素注射

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其他

15

《中国医学文摘（外科学）》 2006年第5期413-414,共2页

腹部恶性纤维组织细胞瘤的外科治疗和预后相关因素分析；胃癌和大肠癌患者血清肿瘤标志物联合检测的临床意义；324例肠神经元发育异常患儿病理特点与术后并发症关系分析；蛇咬伤的救治体会；电视腹腔镜在胸腹部创伤中的应用；腹部锐器伤... 腹部恶性纤维组织细胞瘤的外科治疗和预后相关因素分析；胃癌和大肠癌患者血清肿瘤标志物联合检测的临床意义；324例肠神经元发育异常患儿病理特点与术后并发症关系分析；蛇咬伤的救治体会；电视腹腔镜在胸腹部创伤中的应用；腹部锐器伤119例临床分析；儿童少见颈部假性瘤——Kimura病和Castleman病；十二指肠内胆红素光吸收值监测在胆道闭锁诊断中的应用研究； 展开更多

关键词 恶性纤维组织细胞瘤 肠神经元发育异常 血清肿瘤标志物 KIMURA病 胸腹部创伤 相关因素分析 大肠癌患者 术后并发症

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肠神经元发育异常一例

16

作者 楼善贤 施红旗 刘庆伟 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第9期611-612,共2页

关键词 肠神经元发育异常 2004年 肌间神经丛 剖腹探查术 住院治疗 病理报告 升结肠 进行性 降结肠

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肠神经元性异常疾病的临床与病理 被引量：10

17

作者 施诚仁 陈其民 +3 位作者 潘伟华 李明磊 杜勇 张忠德 《外科理论与实践》 2000年第3期181-184,共4页

本文旨在从临床与病理学特点上对肠神经元异常疾病加以区分及认识。方法：回顾分析51例肠神经元异常性疾病的临床与病理，并对肛门直肠测压检查在诊断中的作用进行讨论。结果：所有患儿的临床表现均以便秘为主；其肛管压力明显高于正常... 本文旨在从临床与病理学特点上对肠神经元异常疾病加以区分及认识。方法：回顾分析51例肠神经元异常性疾病的临床与病理，并对肛门直肠测压检查在诊断中的作用进行讨论。结果：所有患儿的临床表现均以便秘为主；其肛管压力明显高于正常对照组；根据病理学差异，肠神经元异常性疾病可分为4型：①肠神经元性发育异常；②神经节细胞减少症；③神经节细胞未成熟症；④神经元性发育不良。结论：肠神经元异常性疾病的诊断难以在临床上加以区别，肛门直肠测压的诊断价值亦较低，必需辅以病理检查方可明确。 展开更多

关键词 肠神经元性异常疾病 病理学 肛门直肠测压

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快速乙酰胆碱酯酶染色诊断先天性巨结肠和肠神经元性发育异常的评价 被引量：5

18

作者 刘云建 刘钧澄 +3 位作者 潘翠玲 梁英杰 佘锦标 傅廷亮 《滨州医学院学报》 2005年第3期163-164,共2页

目的探讨术中快速乙酰胆碱酯酶(AChE)染色法诊断先天性巨结肠(Hirschsprung'sdisease,HD)和肠神经元性发育异常(Intestinalneuronaldysplasia,IND)的可行性及临床意义。方法选择10例诊为HD并行手术治疗的患儿,术中切取病变肠段及吻... 目的探讨术中快速乙酰胆碱酯酶(AChE)染色法诊断先天性巨结肠(Hirschsprung'sdisease,HD)和肠神经元性发育异常(Intestinalneuronaldysplasia,IND)的可行性及临床意义。方法选择10例诊为HD并行手术治疗的患儿,术中切取病变肠段及吻合口处肠壁组织分别行快速及传统AChE染色检查,比较其诊断结果。结果两种染色方法相比无显著性差异。结论快速AChE染色法可行,是术中检查诊断HD和IND的有效辅助手段。 展开更多

关键词 先天性巨结肠 肠神经元性发育异常 术中诊断 临床评价

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婴幼儿肠神经元发育规律的临床研究及干预措施的疗效评估

19

作者 徐美汉 李周旋 +2 位作者 陶俊峰 刘智文 樊纬 《中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生》 2023年第8期82-85,共4页

探讨婴幼儿肠神经元发育规律,并对肠神经元发育异常症患儿开展早期干预,对其疗效进行评估。方法 选择80例在我院接受诊疗的婴幼儿作为研究对象,纳入时间为2021年5月-2023年5月,分析其肠神经元发育规律,对存在肠神经元发育异常的60例患... 探讨婴幼儿肠神经元发育规律,并对肠神经元发育异常症患儿开展早期干预,对其疗效进行评估。方法 选择80例在我院接受诊疗的婴幼儿作为研究对象,纳入时间为2021年5月-2023年5月,分析其肠神经元发育规律,对存在肠神经元发育异常的60例患儿进行随机分组,对照组采取常规干预,观察组则分别采取排便训练、人工扩肛、清洁灌肠、口服微生态制剂等措施,比较患儿排便功能、直肠肛管测压、并发症发生率。结果 比较不同月龄幼儿肠神经元发育情况,显示0~3月排便功能评分明显低于其余月龄幼儿,差异显示统计学意义(P<0.05)。观察组干预后排便功能优良率为93.33%,明显高于对照组的73.33%,差异显示统计学意义(P<0.05)。干预后两组直肠静息压、肛管静息压均较治疗前明显降低,肛管波相运动频率较治疗前明显增高,且观察组直肠静息压、肛管静息压低于对照组,肛管波相运动频率高于对照组,差异显示统计学意义(P<0.05)。两组干预期间并发症总发生率分别为10.00%、33.33%,观察组显示更低水平(P<0.05)。结论 婴幼儿肠神经元发育与月龄呈现明显正相关,早期对其采取相应干预有利于改善其排便功能,减少相应并发症的发生。 展开更多

关键词 肠神经元发育异常症 干预 婴幼儿

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B型肠神经元发育异常症的诊断与手术治疗 被引量：3

20

作者 冯杰雄 李民驹 +1 位作者 顾伟忠 汤宏峰 《中华普通外科杂志》 CSCD 北大核心 2003年第6期350-352,共3页

目的了解B型肠神经元发育异常症的诊断与手术治疗效果。方法对 4 5例该病患儿进行回顾性分析及远期随访。术前所有患儿均行钡灌肠X线检查 ,2 3例行下消化道动力学检测 ,17例行直肠粘膜活检加S10 0蛋白免疫组织化学染色。所有患儿均行病... 目的了解B型肠神经元发育异常症的诊断与手术治疗效果。方法对 4 5例该病患儿进行回顾性分析及远期随访。术前所有患儿均行钡灌肠X线检查 ,2 3例行下消化道动力学检测 ,17例行直肠粘膜活检加S10 0蛋白免疫组织化学染色。所有患儿均行病变肠段切除、结肠直肠吻合术。行多处全层活检手术标本。结果本组中 16例为单纯性B型肠神经元发育异常症 ,2 8例合并先天性巨结肠 ,1例合并肠神经节细胞减少。 16例单纯性行钡灌肠X线检查时仅有 4例可见确切的狭窄段 ,9例单纯性中有 6例未出现直肠肛管抑制反射 ,17例活检中只有 7例可获得提示性诊断。全层活检可准确诊断该病。术后 3例发生小肠结肠炎患儿经保守治疗痊愈 ,1例发生闸门症候群而再次手术 ,其他患儿均能自解、自控大便。结论全层活检是诊断该病的可靠方法。病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获得满意的疗效。 展开更多

关键词 B型肠神经元发育异常症 诊断 治疗 外科手术

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