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肝豆状核变性的诊断与治疗指南 被引量：260
1
作者 无 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期566-569,共4页
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD，在线人类孟德尔遗传数据库，OMIM277900）又名Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种铜转运P型ATP酶。ATP7B基因... 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD，在线人类孟德尔遗传数据库，OMIM277900）又名Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或丧失，引致血清铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CP）合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素（Kayser-Fleischer ring，K-F）环等。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 治疗指南 常染色体隐性遗传 铜代谢障碍疾病 在线人类孟德尔遗传 ATP7B WILSON病 诊断
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中国肝豆状核变性诊治指南2021 被引量：117
2
作者 中华医学会神经病学分会神经遗传学组 吴志英 +4 位作者 李洵桦 王柠 梁秀龄 杨任民 王训 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期310-319,共10页
本指南在2008年版《肝豆状核变性的诊断和治疗指南》的基础上进行完善和修订,由中国肝豆状核变性诊治领域内知名专家反复讨论并执笔成稿,并在中华医学会神经病学分会神经遗传学组会议上讨论定稿。内容包括肝豆状核变性的临床表现、诊断... 本指南在2008年版《肝豆状核变性的诊断和治疗指南》的基础上进行完善和修订,由中国肝豆状核变性诊治领域内知名专家反复讨论并执笔成稿,并在中华医学会神经病学分会神经遗传学组会议上讨论定稿。内容包括肝豆状核变性的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 诊断 治疗 指南 修订
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肝豆状核变性的临床误诊研究 被引量：82
3
作者 胡纪源 吕达平 +5 位作者 王共强 何光远 程楠 王训 洪铭范 杨任民 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第11期642-644,共3页
目的　探讨肝豆状核变性误诊比例、病种、发生频次及与疗效的关系 ,为避免误诊误治提供参考。方法　分析初次住院的肝豆状核变性患者 ,在首发症状出现后就诊 2个以上医院 ,时间超过 3个月仍被错误诊断或尚不能明确诊断者 ,被列为误诊或... 目的　探讨肝豆状核变性误诊比例、病种、发生频次及与疗效的关系 ,为避免误诊误治提供参考。方法　分析初次住院的肝豆状核变性患者 ,在首发症状出现后就诊 2个以上医院 ,时间超过 3个月仍被错误诊断或尚不能明确诊断者 ,被列为误诊或诊断不明 ,并对各组有关资料进行统计学处理。结果　 10 11例患者中 5 1.0 4%被长期误诊 (5 16 /10 11) ,19.0 9%长期诊断不明 (193/10 11) ,仅2 9 .87% (30 2 /10 11)能在首发症状出现 3个月内获得正确诊断。被误诊的病名多达百余种 ,最常见的有各型肝炎、肝硬化、脾肿大、脾功能亢进、各种关节炎、各型肾炎、脑炎或脑病、精神病、各种贫血等 ,共 85 7例次。治疗前后 3组间的严重程度及疗效对比差异有非常显著意义 (P <0 .0 1)。结论　本病易被长期误诊或诊断不明 ,早期诊断和及时治疗对预后至关重要。对有上述症状者应通过检查角膜K F环进行初筛 ,必要时行铜代谢检查予以确诊。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 误诊 诊断 临床研究
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肝豆状核变性诊疗指南(2022年版) 被引量：72
4
作者 中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组 段钟平 +19 位作者 郑素军 邓国宏 范建高 华瑞 侯维 李磊 李新华 刘晖 欧晓娟 尚佳 宋文艳 王建设 徐小元 许红梅 杨旭 杨永峰 张缭云 张敏 张欣欣 朱志军 《中华肝脏病杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期9-20,共12页
为帮助肝病相关临床医师在肝豆状核变性诊断和治疗中做出合理决策,中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组于2021年组织国内相关领域专家,以肝豆状核变性的临床和基础研究进展为依据,共同编写了该《肝豆状核变性诊疗指南(2022年版)》。
关键词 肝豆状核变性 诊断 治疗 指南
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中药治疗肝豆状核变性107例疗效观察 被引量：71
5
作者 杨任民 韩咏竹 +1 位作者 任明山 胡纪原 《中医杂志》 CSCD 北大核心 1993年第11期676-677,共2页
应用以清热解毒、通腑利湿之品组成的中药方剂肝豆汤,治疗肝豆状核变性107例,取得显效9例,总有效率84.1%的良好疗效。实验室检查证明肝豆汤具有促进尿排铜最的作用。
关键词 肝豆状核变性 中医药疗法
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中医对肝豆状核变性病因病机及辨证论治的探索 被引量：71
6
作者 杨文明 韩辉 +5 位作者 鲍远程 汪瀚 谢道俊 汪美霞 张波 陈怀珍 《北京中医药大学学报（中医临床版）》 2012年第4期6-9,共4页
以中医理论为指导,根据肝豆状核变性的临床表现、病因病理及演变规律,对肝豆状核变性中医病因病机及辨证论治进行探讨,提出其病因病机为禀赋不足、铜毒内生,铜浊邪毒、酿生湿热,火热燔灼、引动肝风,痰瘀互结、形成癥积。临床治疗当谨守... 以中医理论为指导,根据肝豆状核变性的临床表现、病因病理及演变规律,对肝豆状核变性中医病因病机及辨证论治进行探讨,提出其病因病机为禀赋不足、铜毒内生,铜浊邪毒、酿生湿热,火热燔灼、引动肝风,痰瘀互结、形成癥积。临床治疗当谨守病机,辨证论治,如湿热内蕴型治以清热化湿、通腑利尿,用大黄、黄连、半枝莲等组成的肝豆汤治疗;痰瘀互结型治以祛痰化瘀、活血散结,用郁金、姜黄、莪术、丹参等组成的肝豆灵片治疗。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝风 瘕积 病因病机 辨证论治
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肝豆状核变性临床若干问题 被引量：54
7
作者 梁秀龄 陈曦 +3 位作者 李洵桦 黄丽 石铸 汤其强 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第1期57-59,共3页
关键词 肝豆状核变性 WD 角膜 临床 常染色体隐性遗传病 血清铜蓝蛋白 基底节 ATP 基因 铜离子
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肝豆状核变性诊疗方案 被引量：52
8
作者 杨文明 鲍远程 +4 位作者 张波 蔡永亮 谢道俊 陈怀珍 汪瀚 《中医药临床杂志》 2012年第11期1130-1131,共2页
1．诊断标准（参照2008年中华医学会神经病学分会制定的《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》）
关键词 肝豆状核变性 诊疗 诊断标准 中华医学会 治疗指南 神经病
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中西医结合治疗198例肝豆状核变性患者的近期疗效及随访观察 被引量：47
9
作者 杨任民 程楠 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第9期657-659,共3页
目的 :观察中西医结合治疗肝豆状核变性 (HLD)患者的近期疗效和 6个月～ 2 4年的随访结果。方法 :198例HLD患者住院期间均静脉滴注二巯基丙磺酸 ,同时口服肝豆片和葡萄糖酸锌进行强力排铜治疗 ;出院后予二巯基丁二酸和青霉胺交替服用 ,... 目的 :观察中西医结合治疗肝豆状核变性 (HLD)患者的近期疗效和 6个月～ 2 4年的随访结果。方法 :198例HLD患者住院期间均静脉滴注二巯基丙磺酸 ,同时口服肝豆片和葡萄糖酸锌进行强力排铜治疗 ;出院后予二巯基丁二酸和青霉胺交替服用 ,并同时服肝豆片和葡萄糖酸锌以维持治疗。结果 :疗程结束时 ,临床痊愈、显效及改善分别为 2 2例 (11.11% )、15例 (7.5 8% )及 131例 (6 6 .16 % ) ,愈显率 18.6 9% ,总有效率 84 .85 %。随访 6个月时 ,愈显率与总有效率均有显著增高 ;随访 6 +个月～ 2 4年 ,临床痊愈、显效率均增高 ,无效和恶化率亦增高 ,而改善率下降。结论 :倘若长期坚持中西医结合维持排铜治疗 ,可使大多数HLD患者生活质量进一步提高 ,并能长期存活 ,而少数不能坚持服药或晚期重症患者 ,往往病情恶化 ,甚至死亡。 展开更多
关键词 神经遗传病 中西医结合 治疗 肝豆状核变性 近期疗效 随访
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肝豆状核变性的中医证候特征 被引量：45
10
作者 韩辉 杨文明 +7 位作者 张娟 方向 方淑珍 汪美霞 董婷 王晓旸 汪瀚 鲍远程 《中医药临床杂志》 2014年第1期16-19,共4页
目的:探讨肝豆状核变性的中医证候特征。方法:在病证结合的思想指导下,采用临床流行病学调查方法,以证候要素为基本研究单位,以《神经病学》第6版《肝豆状核变性诊断标准》为诊断标准,应用数理统计方法对348例肝豆状核变性患者的证候要... 目的:探讨肝豆状核变性的中医证候特征。方法:在病证结合的思想指导下,采用临床流行病学调查方法,以证候要素为基本研究单位,以《神经病学》第6版《肝豆状核变性诊断标准》为诊断标准,应用数理统计方法对348例肝豆状核变性患者的证候要素分布特点及组合规律、中医证候分型分布情况进行分析研究。结果:肝豆状核变性常见证候要素为肝、脑髓、脾、肾、痰浊、血瘀、血虚、湿热。中医证候分型出现频次前5位的依次为痰瘀互结、湿热内蕴、肝气郁结、脾肾阳虚、肝肾阴虚,覆盖全部病例的94.5%。肝豆状核变性证素组合形式7种,单证形式前3位的为肝、脑髓、痰浊,两证组合形态前3位的为肝、脑髓,痰浊、瘀血和瘀血、肝;三证组合形态前3位的为痰浊、肝、脑髓,痰浊、瘀血、肝和痰浊、瘀血、脑髓;而四证组合以痰浊、瘀血、脑髓、肝和内湿、内热、脑髓、肝最多见。结论:肝豆状核变性的核心病位为肝、脑髓,与脾、肾、胆关系密切,而痰浊、瘀血是该病的基本病因病机,与内湿、内热关系密切,血虚、气郁等因素也不能忽视。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 证候特征 组合规律 证候分型 证候要素
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活体部分肝移植12例次临床报告 被引量：41
11
作者 王学浩 张峰 +9 位作者 李相成 钱建民 孔连宝 黄峻 黄祖瑚 张浩 李国强 成峰 王科 陆森 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第7期435-439,共5页
目的　探讨总结活体原位部分肝移植技术的临床应用。方法　通过回顾性临床分析 ,总结 12例次 (11例 )活体原位部分肝移植的手术技术和体会、围手术期主要处理经验和并发症诊疗 ,并对活体肝移植的适应证、手术时机、外科并发症 ,以及感... 目的　探讨总结活体原位部分肝移植技术的临床应用。方法　通过回顾性临床分析 ,总结 12例次 (11例 )活体原位部分肝移植的手术技术和体会、围手术期主要处理经验和并发症诊疗 ,并对活体肝移植的适应证、手术时机、外科并发症 ,以及感染、排斥、优点等相关临床问题进行探讨。结果　本组资料中 ,11例供体术后顺利康复 ,均未出现严重并发症 ;第 1例受体死亡 ,10例肝豆状核变性受体获得长期健康生存 ,现已分别存活 5 8周、5 1周、4 8周、38周、37周、36周、2 2周、18周、10周和 7周 ;目前 ,所有存活受体未发现明确免疫排斥 ;其肝功能、铜氧化酶水平均已恢复正常。其中 ,6例受体已经康复上学 ;2例康复出院 ;其余 2例在顺利康复中。术后主要并发症以血管并发症、胆道并发症、细菌及病毒感染和肺部并发症为主。结论　活体原位部分肝移植手术过程复杂 ,涉及供、受体双方安全 ,技术要求高 ,难度大。该技术具有供肝来源广泛、供肝质量高和费用相对较低等优点 ,有广阔的临床应用前景。 展开更多
关键词 肝移植 肝豆状核变性 活体部分肝移植 并发症 诊断 治疗 病例报告
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经DNA测序证实的肝豆状核变性基因突变热区的研究 被引量：37
12
作者 王柠 吴志英 +2 位作者 慕容慎行 林珉婷 方玲 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 1998年第1期20-23,共4页
目的研究我国肝豆状核变性（ＷＤ）基因突变的特征。方法应用聚合酶链反应－单链构像多态（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）技术，结合ＤＮＡ测序技术，筛查４０个ＷＤ家系的５６例患者及无亲缘关系的６０名正常人的ＷＤ基因第５、８、１４号外显子... 目的研究我国肝豆状核变性（ＷＤ）基因突变的特征。方法应用聚合酶链反应－单链构像多态（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）技术，结合ＤＮＡ测序技术，筛查４０个ＷＤ家系的５６例患者及无亲缘关系的６０名正常人的ＷＤ基因第５、８、１４号外显子（ｅｘｏｎ５，ｅｘｏｎ８，ｅｘｏｎ１４）的突变及多态。结果２１例患者（来自１５个ＷＤ家系）在ｅｘｏｎ８检出２种错义突变，占３７．５％（１５／４０），其中２例（来自同一家系）发生Ａｒｇ７７８Ｇｌｎ纯合子突变（２．５％），８例（分别来自８个ＷＤ家系）发生Ａｒｇ７７８Ｌｅｕ纯合子突变（２０．０％），余１１例（来自６个ＷＤ家系）发生Ａｒｇ７７８Ｌｅｕ杂合子突变（１５．０％，６／４０）。此外，在第８号外显子区域发现了两种多态；在ｅｘｏｎ５和ｅｘｏｎ１４侧翼的内含子区域各发现了１种新多态。这是我国首次经ＤＮＡ测序证实的ＷＤ基因突变热区。结论ｅｘｏｎ８为我国ＷＤ病人基因突变的热区之一，这对于建立准确快速的ＷＤ直接基因诊断方法具有重要意义，该测序方法对明确基因变异的具体部位和内容的具有一定的重要性。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 基因突变 DNA测序
全文增补中
肝豆汤对肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型铜代谢的影响 被引量：38
13
作者 汤其强 杨任民 +7 位作者 韩咏竹 任明山 洪铭范 王小平 蔡永亮 胡纪原 李俊 丁莉丽 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第1期37-39,共3页
目的 :在细胞水平探讨中药复方肝豆汤治疗肝豆状核变性的机理。方法 :通过建立 2 3例肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型 ,观察加入含肝豆汤兔血清前后细胞内Cu2 + 、Zn2 + 等微量元素含量的变化。结果 :加入含肝豆汤兔血清前与加入 2 4h... 目的 :在细胞水平探讨中药复方肝豆汤治疗肝豆状核变性的机理。方法 :通过建立 2 3例肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型 ,观察加入含肝豆汤兔血清前后细胞内Cu2 + 、Zn2 + 等微量元素含量的变化。结果 :加入含肝豆汤兔血清前与加入 2 4h后相比较 ,细胞内铜含量从 (80 94± 34 76 )ng/mg ,减少到(4 6 90± 2 2 14)ng/mg(P <0 0 1) ,细胞内锌含量从 (140 4 3± 33 81)ng/mg ,增加到 (151 4 3± 37 83)ng/mg(P <0 0 1)。结论 :肝豆汤具有显著的细胞内排铜作用和使细胞内锌含量增加的作用。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝豆汤 成纤维细胞 中医药疗法
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肝豆状核变性的中医辨证分型 被引量：37
14
作者 洪铭范 胡纪原 +1 位作者 胡文彬 杨任民 《安徽中医学院学报》 CAS 1998年第1期10-11,共2页
根据中医八纲及脏腑气血辨证理论对８１例ＨＬＤ患者通过望、闻、问、切进行辨证分型，结果表明，ＨＬＤ可初步分为肝肾阴虚、气血两亏、湿热内蕴、痰蒙心窍、痰火扰心五种常见证型，统计学处理显示各证型间年龄无显著差异，但在病程上... 根据中医八纲及脏腑气血辨证理论对８１例ＨＬＤ患者通过望、闻、问、切进行辨证分型，结果表明，ＨＬＤ可初步分为肝肾阴虚、气血两亏、湿热内蕴、痰蒙心窍、痰火扰心五种常见证型，统计学处理显示各证型间年龄无显著差异，但在病程上存在明显差异。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 中医 辨证分型
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中西医结合治疗肝豆状核变性418例分析 被引量：36
15
作者 杨任民 杨兴涛 +5 位作者 鲍远程 韩咏竹 陈卫东 李圣业 蔡永亮 江停战 《中西医结合杂志》 CSCD 北大核心 1990年第3期134-136,共3页
本文报告采用中药肝豆汤(片)及二巯基丁二钠(或二巯基丙醇)、青霉胺、葡萄糖酸锌(或硫酸锌)等中西药,治疗肝豆状核变性418例取得显著疗效。轻度组的显效率远高于中度及重度组(P<0.001),重度组的病死率显著高于轻度组(P<0.05)。肝... 本文报告采用中药肝豆汤(片)及二巯基丁二钠(或二巯基丙醇)、青霉胺、葡萄糖酸锌(或硫酸锌)等中西药,治疗肝豆状核变性418例取得显著疗效。轻度组的显效率远高于中度及重度组(P<0.001),重度组的病死率显著高于轻度组(P<0.05)。肝豆状核变性型与假性硬化型的显效率显著高于腹型及肝脑型(P<0.01),前两组的病死率又显著低于后者。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 中西医治疗 肝豆肠
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解读《肝豆状核变性的诊断与治疗指南》 被引量：36
16
作者 梁秀龄 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2009年第3期212-215,共4页
肝豆状核变性[HLD，在线人类孟德尔遗传数据库（0MIM）编号：277900]又名Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，世界范围发病率为1／10万～1／3万，致病基因携带者约1／90，在中国人群中的发病率较高且越来越多... 肝豆状核变性[HLD，在线人类孟德尔遗传数据库（0MIM）编号：277900]又名Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，世界范围发病率为1／10万～1／3万，致病基因携带者约1／90，在中国人群中的发病率较高且越来越多见。好发于青少年，是至今为数不多、可治的神经系统遗传性疾病之一，关键在于早期诊断、早期治疗，晚期或不恰当治疗可致残甚至死亡。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 参考标准 综述文献
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小儿肝豆状核变性的诊治新进展 被引量：35
17
作者 吴斌 《国外医学（儿科学分册）》 1997年第4期202-205,共4页
肝豆状核变性是一种可治疗的常染色体隐性遗传病。临床以肝脏、中枢神经系统损害为主；肝铜含量测定、２４小时尿铜排泄量、角膜Ｋ－Ｆ环、血清铜蓝蛋白测定仍是诊断此病可靠的依据；基因诊断能提高此病出现症状前及无症状杂合子的诊断... 肝豆状核变性是一种可治疗的常染色体隐性遗传病。临床以肝脏、中枢神经系统损害为主；肝铜含量测定、２４小时尿铜排泄量、角膜Ｋ－Ｆ环、血清铜蓝蛋白测定仍是诊断此病可靠的依据；基因诊断能提高此病出现症状前及无症状杂合子的诊断。影像技术对判断其发病机制、诊断及治疗转归有益。锌剂、螯合剂是治疗本病的最安全有效的方法。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 铜 锌 螯合剂 儿童 遗传病
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安徽省含山县肝豆状核变性的流行病学研究 被引量：35
18
作者 胡文彬 韩咏竹 +4 位作者 薛本春 程楠 孙道银 叶冬青 杨任民 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第13期894-897,共4页
目的 明确位于江淮之间丘陵地带的安徽省含山县肝豆状核变性（HLD）的发病率和患病率.方法 我们于2008年11月至2009年10月间,根据年龄分层、整群一级、随机抽样的原则,由专业人员采用裂隙灯检查双眼角膜K-F环作为筛查方法,在含山县境内... 目的 明确位于江淮之间丘陵地带的安徽省含山县肝豆状核变性（HLD）的发病率和患病率.方法 我们于2008年11月至2009年10月间,根据年龄分层、整群一级、随机抽样的原则,由专业人员采用裂隙灯检查双眼角膜K-F环作为筛查方法,在含山县境内的学校、工厂、社区、机关单位和村庄等地点的7～75岁年龄组人群中共检查了112 810人,同时了解每位被检查者有无脑、肝、肾、皮肤等器官受损害的临床表现.对发现为K-F环阳性者,以及有可疑的HLD临床表现者,进一步行铜生化、腹部超声等检查,必要时进行青霉胺负荷试验（PCT）等,从而确诊或排除其是否为HLD患者.结果 上述人群中确诊HLD患者7例,包括经典Wilson型、假性硬化型、精神障碍型和肝型各1例,症状前期者3例;其中3例已经发病的HLD患者的病程在1年以内.含山县HLD的发病率约为2.66/10万,患病率约为6.21/10万.结论 HLD并非为少见病,又因其为可治性遗传病,临床医师在日常临床诊疗实践中应该提高对该病的警惕性,力争做到早期发现、早期诊断、早期治疗,从而减少漏诊、误诊和误治. 展开更多
关键词 肝豆状核变性 裂隙灯检查 流行病学研究
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毒邪在肝豆状核变性致病中的作用 被引量：34
19
作者 杨文明 张春海 +4 位作者 李瑞娟 董婷 汪美霞 杨兴涛 鲍远程 《中国实验方剂学杂志》 CAS 北大核心 2009年第11期109-111,共3页
目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变... 目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在。结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径。 展开更多
关键词 毒邪 肝豆状核变性 病机
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2001—2010年儿童非病毒性肝病谱分析 被引量：33
20
作者 朱世殊 董漪 +7 位作者 徐志强 王丽旻 陈大为 甘雨 王福川 钟彦伟 姜君 张鸿飞 《传染病信息》 2011年第5期279-281,285,共4页
目的探讨儿童非病毒性肝病占儿童肝病的比例、疾病谱及构成比,为儿童非病毒性肝病的防治提供依据。方法回顾性分析2001年1月—2010年12月在我院住院且进行肝脏活体组织病理检查的儿童非病毒性肝病703例,并与1983年6月—2000年12月病例... 目的探讨儿童非病毒性肝病占儿童肝病的比例、疾病谱及构成比,为儿童非病毒性肝病的防治提供依据。方法回顾性分析2001年1月—2010年12月在我院住院且进行肝脏活体组织病理检查的儿童非病毒性肝病703例,并与1983年6月—2000年12月病例作比较。结果①2001年1月—2010年12月儿童非病毒性肝病占同期儿童肝病的17.53%,比例逐年上升,尤其近2年达20%以上,与1983年6月—2000年12月儿童非病毒性肝病构成比相比,χ2=38.129,P=0.000。②2001年1月—2010年12月儿童非病毒性肝病疾病谱为66种,以肝脏代谢相关性疾病最多(46.23%)[其中单病种以肝豆状核变性最多(48.92%)],其次为胆道相关性疾病(11.66%)、药物性肝炎(10.53%)和非酒精性脂肪性肝病(7.54%)。③儿童非病毒性肝病重叠病毒性肝炎的比例为11.23%,不容忽视。④4.83%的儿童非病毒性肝病疑难病例通过基因等特殊检查得到确诊。结论①我国儿童非病毒性肝病病例近十年来快速增多,疾病谱迅速扩大,构成比与以往有明显的改变,且与病毒性肝炎重叠的病例不少见,值得注意。②诊断技术的进步和完善,促进了儿童非病毒性肝病疑难病例的确诊。 展开更多
关键词 肝病 肝豆状核变性 病理学 儿童
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