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维生素K依赖性凝血因子的临床意义 被引量：16
1
作者 殷杰 王兆钺 《临床内科杂志》 CAS 2020年第1期1-4,共4页
维生素K(VK)是维持正常凝血过程必不可少的维生素。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ均是VK依赖性凝血因子。VK缺乏引起相关凝血因子活性下降,导致维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKCFD),临床上患者表现为各种出血症状,补充VK后出血症状可被纠正。... 维生素K(VK)是维持正常凝血过程必不可少的维生素。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ均是VK依赖性凝血因子。VK缺乏引起相关凝血因子活性下降,导致维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKCFD),临床上患者表现为各种出血症状,补充VK后出血症状可被纠正。我们现对VK的凝血作用、VKCFD的诊治及VK拮抗剂的应用进行综述。 展开更多
关键词 维生素k 凝血因子 维生素k依赖性凝血因子缺乏症 抗凝
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先天性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1细胞诊断体系的构建 被引量：6
2
作者 高稳稳 刘红丽 +8 位作者 苏改改 徐亚奇 王一伊 崔龙腾 黄蓉 杨海平 高蒙 席守民 沈国民 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2020年第8期811-814,共4页
目的:建立可用于确诊先天性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1(vitamin K-dependent coagulation factor deficiency 1,VKCFD1)疾病的细胞体系。方法:在稳定表达报告基因FIX-Gla-PC的HEK293细胞中,应用CRISPR/Cas9技术敲除GGCX基因;通过ELIS... 目的:建立可用于确诊先天性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1(vitamin K-dependent coagulation factor deficiency 1,VKCFD1)疾病的细胞体系。方法:在稳定表达报告基因FIX-Gla-PC的HEK293细胞中,应用CRISPR/Cas9技术敲除GGCX基因;通过ELISA、DNA测序、Western印迹等方法鉴定GGCX基因敲除的单克隆细胞。用快速点变异的方法构建致病性GGCX变异体质粒;用ELISA方法检测GGCX变异对报告基因的影响。结果:首先用ELISA方法筛选到两株报告基因无活性的单克隆细胞;之后DNA测序结果和Western印迹验证GGCX基因发生了编辑和敲除;最后通过转染野生型GGCX基因,可以恢复报告基因的活性,提示成功筛选到两株GGCX基因敲除的单克隆细胞。在筛选到的细胞株中转染已知可导致VKCFD1的GGCX变异体,发现报告基因活性在致病性变异体中显著降低。结论:成功构建了检测GGCX活性的细胞体系,该体系可以用于诊断GGCX变异导致的VKCFD1。 展开更多
关键词 维生素k依赖性凝血因子缺乏症1 GGCX基因 酶联免疫吸附测定法 报告基因
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GGCX基因致病性变异相关表型的部分研究进展 被引量：1
3
作者 沈国民 刘红丽 +1 位作者 沈滟 席守民 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2022年第6期646-650,共5页
γ-谷氨酰羧化酶(γ-glutamyl carboxylase,GGCX)又称维生素K依赖性谷氨酰羧化酶,通过对维生素K依赖性蛋白特定的谷氨酸残基进行γ-羧基化修饰,参与凝血、骨代谢、血管钙化和细胞增殖等多种生物学过程。早期研究发现GGCX基因致病性变异... γ-谷氨酰羧化酶(γ-glutamyl carboxylase,GGCX)又称维生素K依赖性谷氨酰羧化酶,通过对维生素K依赖性蛋白特定的谷氨酸残基进行γ-羧基化修饰,参与凝血、骨代谢、血管钙化和细胞增殖等多种生物学过程。早期研究发现GGCX基因致病性变异导致凝血缺陷,该表型被称为维生素K依赖性凝血因子缺乏症1。近年来发现GGCX突变还可以导致其它多种临床表型,包括皮肤、眼科、骨和心脏的异常。其中皮肤异常表型最为常见,该表型被称为类弹性假黄瘤样综合征。本文就GGCX基因致病性变异相关表型进行综述,以期提高对相关遗传病的认识,从而有助于诊断和治疗。 展开更多
关键词 γ-谷氨酰羧化酶 维生素k依赖性谷氨酰羧化酶 维生素k依赖性凝血因子缺乏症1 类弹性假黄瘤样综合征 维生素k
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序贯治疗对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床疗效分析 被引量：4
4
作者 王浩 郭丽英 +2 位作者 宋艳萍 胡凯 李冬民 《昆明医科大学学报》 CAS 2014年第10期42-45,共4页
目的分析序贯治疗对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)的临床疗效.方法选择获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者44例,随机分为对照组及观察组,分别有21例、23例.分别采用常规治疗及序贯治疗,对治疗后凝血常规、凝血因子、... 目的分析序贯治疗对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)的临床疗效.方法选择获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者44例,随机分为对照组及观察组,分别有21例、23例.分别采用常规治疗及序贯治疗,对治疗后凝血常规、凝血因子、凝血酶原前体蛋白(PIVKA-Ⅱ)进行检测.结果观察组及对照组治疗后PT、INR、APTT、FⅡ、FⅦ、FⅨ、FX较治疗前有改善,差异有统计学意义(P<0.05),观察组治疗后PT、INR、APTT、FⅡ、FⅦ、FX较对照组有改善,差异有统计学意义(P<0.05).2组治疗后PIVKA-Ⅱ较治疗前有升高,差异有统计学意义(P<0.05),观察组患者接受维生素K4治疗后3周T2时较对照组有升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论大剂量维生素K序贯疗法可有效治疗ADVKCF,对PIVKA-II及凝血常规、凝血因子进行监测有助于明确患者的病情变化. 展开更多
关键词 获得性维生素k依赖性凝血因子缺乏症 凝血因子 PIVkA-II 序贯治疗
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由凝血因子功能异常导致出血的病例分析
5
作者 曹健 孙琳琳 +3 位作者 许松 李岩 刘畅 崔晓凤 《医学检验与临床》 2024年第5期75-78,共4页
目的:为口服抗凝药物发生凝血功能障碍和出血患者的凝血功能检测标本的处置提供参考。方法:分析山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)2024年2月收治的一例因主动脉瓣置换术后长期服用华法林诱发凝血功能障碍、臀部肌肉血肿... 目的:为口服抗凝药物发生凝血功能障碍和出血患者的凝血功能检测标本的处置提供参考。方法:分析山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)2024年2月收治的一例因主动脉瓣置换术后长期服用华法林诱发凝血功能障碍、臀部肌肉血肿、失血性休克的临床资料,结合临床检验学相关专业知识,对患者凝血结果进行分析并与临床沟通指导临床调整治疗措施。结果:经过对患者入院后的各项检查结果分析发现,患者凝血功能异常,重度贫血,并伴有休克现象;临床沟通后对患者的抗凝方案进行调整,停用华法林改用低分子量肝素进行抗凝,同时补充维生素K以拮抗华法林抗凝作用,并根据患者的情况予以支持治疗及对症治疗。经治疗后患者出血现象得以恢复,改用华法林继续抗凝,瞩患者务必定期监测凝血功能防止出血再次发生,准予出院。结论:维生素K对依赖性凝血因子缺乏病的凝血障碍有纠正作用,对需要口服华法林类抗凝药物进行抗凝治疗的患者,应定期检查凝血功能,防止由于药物蓄积导致服用过量发生出血等危险情况。检验医师发现异常检验结果时,应从检验相关知识领域考虑问题和原因,及时与临床沟通交流,为临床提供合理的诊疗意见与准确的检测结果。 展开更多
关键词 获得性维生素k依赖性凝血因子缺乏症 华法林 药物性凝血抑制物 血浆纠正实验
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获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症诊治进展 被引量：1
6
作者 杨文舒 李永萍 《临床医学进展》 2022年第5期3755-3761,共7页
在临床工作中,相当一部分出血性疾病由获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(acquired deficiency of vitamin K-dependent clotting factors, ADVKCF)所致,其可能原因包括维生素K (vitamin K)的合成障碍、吸收减少及维生素K拮抗剂的过量... 在临床工作中,相当一部分出血性疾病由获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(acquired deficiency of vitamin K-dependent clotting factors, ADVKCF)所致,其可能原因包括维生素K (vitamin K)的合成障碍、吸收减少及维生素K拮抗剂的过量摄入等。常见的临床表现为各个部位不同程度的出血,该病在治疗过程中由于维生素K种类及剂量的选择不同可能造成该病不同的治疗效果,本文将就此进行综述。 展开更多
关键词 获得性维生素k依赖性凝血因子缺乏症 维生素k 凝血因子 维生素k拮抗剂
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9例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床分析
7
作者 邱迟娥 殷应勇 《中国医药指南》 2010年第36期279-280,共2页
获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症是指一些原因不明的活化凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原时间（PT）明显延长的出血患者,对维生素K治疗有效,停药后易复发。此病在临床上并少见,
关键词 获得性维生素k依赖性凝血因子缺乏症 临床分析
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获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因和治疗探讨 被引量：8
8
作者 席晓芳 朱继红 +2 位作者 邹红 张向阳 郭杨 《中国医刊》 CAS 2009年第4期33-35,共3页
目的探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、治疗方案及血液制品的应用。方法分析21例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者病因.监测维生素K_1治疗前后凝血功能的变化和维生素K的疗程。结果抗凝血灭鼠剂中毒是常见原因;维... 目的探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、治疗方案及血液制品的应用。方法分析21例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者病因.监测维生素K_1治疗前后凝血功能的变化和维生素K的疗程。结果抗凝血灭鼠剂中毒是常见原因;维生素K_1治疗1小时凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)即明显缩短(P<0.01),3～6小时PT、APTT完全纠正。结论维生素K_1治疗获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症起效快,无须补充血浆或凝血酶原复合物。 展开更多
关键词 获得性维生素k依赖性凝血因子缺乏症 抗凝血灭鼠剂中毒 维生素k1 凝血酶原时间 血液制品
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获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症45例临床分析 被引量：3
9
作者 王婷婷 王昭 +2 位作者 崔华 熊梅 杨凌志 《中国综合临床》 2010年第10期1020-1023,共4页
目的探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、临床特点、治疗疗效。方法回顾性分析45例患者的病因和临床表现。均给予静脉滴注维生素K110～40mg/d，部分临床出血症状严重患者辅以输注新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物，维持治疗1～... 目的探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、临床特点、治疗疗效。方法回顾性分析45例患者的病因和临床表现。均给予静脉滴注维生素K110～40mg/d，部分临床出血症状严重患者辅以输注新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物，维持治疗1～3个月。采用Stago自动血凝分析仪检测治疗前后凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）变化，部分有条件者检测治疗前后Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子活性变化。结果45例患者中未发现明显病因19例（42．2％，19／45），常见原因为抗凝血灭鼠剂中毒11例（42．3％，11／26）。临床以多部位出血为主要表现，出血部位依次为黏膜出血（77．8％，35／45）和肉眼血尿（46．7％，21／45），应用维生素K1治疗后，PT、APTT显著缩短[PT：（110．35±35．36）、（13．48±2．17）s，t=19．10，P〈0．01；APTT：（98．91±48．98）、（33．25±6．95）s，t=6．19，P〈0．01]，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性显著增高[II：C（17．48±10．93）％、（70．12±21．31）％，t=12．13，P〈0．01；VII：C：（10．23±5．68）％、（92．76±29．15）％，t=14．43，P〈0．01；IX：C：（11．98±4．69）％、（88．64±40．21）％，t=13．27，P〈0．0l；X：C：（12．93±7．48）％、（63．97±20．11）％，t=9．74，P〈0．01]。结论维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者病史隐匿、容易误诊，检测PT、APTT对其诊断及疗效监测具有一定价值。应用维生素K1 10～40mg／d静脉滴注治疗安全有效。 展开更多
关键词 获得性维生素k依赖性凝血因子缺乏症 灭鼠剂 维生素k1 凝血酶原时间 活化 部分凝血活酶时间
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香豆素类相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床分析 被引量：1
10
作者 吴诗馨 黄月琴 《国际医药卫生导报》 2022年第24期3551-3554,共4页
目的探讨香豆素类(包括华法林过量和毒鼠药中毒)相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析2013年7月至2022年7月福建医科大学附属第二医院东海院区血液科诊治的61例患者临床资料,根据香豆素类类型分... 目的探讨香豆素类(包括华法林过量和毒鼠药中毒)相关获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析2013年7月至2022年7月福建医科大学附属第二医院东海院区血液科诊治的61例患者临床资料,根据香豆素类类型分为A组(华法林过量,34例)和B组(香豆素类鼠药中毒,27例)。A组男19例、女15例,年龄32~82岁(中位年龄71岁);B组男15例、女12例,年龄19~88岁(中位年龄53岁)。出血症状严重者给予静脉滴注维生素K_(1)10~60 mg/d,辅以输注新鲜冰冻血浆。比较治疗前后凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)变化及维生素K_(1)解毒时间。采用t检验。结果A组华法林过量伴出血表现患者维生素K_(1)治疗前PT[(111.58±46.50)s]、APTT[(100.02±20.58)s]与治疗后PT[(17.13±4.30)s]、APTT[(37.77±58.91)s]比较,差异均有统计学意义(均P<0.01);华法林过量无出血表现患者仅需暂停华法林。B组香豆素类鼠药中毒患者维生素K_(1)治疗前PT[(102.13±75.34)s]、APTT[(84.02±48.24)s]与治疗后PT[(17.39±4.43)s]、APTT[(33.03±7.78)s]比较,差异均有统计学意义(均P<0.01)。华法林过量伴出血表现患者维生素K_(1)解毒时间1 d,香豆素类鼠药中毒患者维生素K_(1)解毒时间1个月至1年,两者维生素K_(1)解毒时间不同(P<0.01)。结论华法林、香豆素类鼠药均属于香豆素类抗凝剂,其用药过量或中毒,维生素K_(1)治疗均有效;因为2种药物使用目的及半衰期不同,故两者过量后的解毒方式不尽相同。 展开更多
关键词 香豆素类 获得性维生素k依赖性凝血因子缺乏症 华法林 毒鼠药 维生素k_(1) 凝血酶原时间 活化部分凝血活酶时间
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