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结节性硬化神经影像表现的再认识 被引量：18
1
作者 何雁 戴建平 +4 位作者 高培毅 尚京伟 刘祥 詹炯 李丽林 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 1998年第6期325-328,共4页
目的：分析结节性硬化（TS）的CF和MRI影像表现特征。材料与方法：经临床诊断为结节性硬化患者中，20例经CT检查；4例MRI检查，其中2例既有CT又有MR检查，结果：结节性硬化的影像表现主要征象有：（1）皮层结节病灶，其表现有脑回核心... 目的：分析结节性硬化（TS）的CF和MRI影像表现特征。材料与方法：经临床诊断为结节性硬化患者中，20例经CT检查；4例MRI检查，其中2例既有CT又有MR检查，结果：结节性硬化的影像表现主要征象有：（1）皮层结节病灶，其表现有脑回核心样病灶、H型病灶。（2）白质异常表现在MRI上可见，病灶呈四块状和薄放射带状。（3）室管膜下结节最常见于侧脑室外侧壁和莫氏孔区，CT对这一病灶的检出优于MR，在MR上，T1WI又优于T2WI和PD相。（4）室管膜下巨细胞星形细胞瘤均位于莫氏孔区这一特定的解剖部位，这一肿瘤常有强化，而且肿瘤逐渐增长。结论：神经影像学检查对确诊TS起到很大作用，CT比MR特异性强，但敏感性略低，两项检查对发现和确定病变有互补作用。 展开更多
关键词 结节性硬化 CT 磁共振成像
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结节性硬化的影像诊断 被引量：18
2
作者 夏成德 《放射学实践》 2006年第7期657-659,共3页
目的:探讨结节性硬化的CT和MRI影像学特征表现。方法:回顾性分析10例结节性硬化的CT和MRI表现,10例均行头部CT平扫,CT增强1例,膝关节CT平扫1例,2例行头部MRI平扫。结果:CT表现中,所有病例均见双侧侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节,1例... 目的:探讨结节性硬化的CT和MRI影像学特征表现。方法:回顾性分析10例结节性硬化的CT和MRI表现,10例均行头部CT平扫,CT增强1例,膝关节CT平扫1例,2例行头部MRI平扫。结果:CT表现中,所有病例均见双侧侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节,1例并有室管膜下巨细胞星形细胞瘤,1例有皮肤血管纤维瘤。2例MRI均见双侧侧脑室室管膜下多发结节,T1WI呈稍高信号或等信号,T2WI则为低信号。结论:CT和MRI检查对结节性硬化的诊断具有重要价值,其CT和MRI影像学表现具有特征性。 展开更多
关键词 结节性硬化 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗 被引量：17
3
作者 李春德 罗世祺 +2 位作者 马振宇 甲戈 谢坚 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第8期673-674,共2页
关键词 结节性硬化 合并症 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 诊断 常染色体显性遗传
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结节性硬化105例临床特征和基因型分析 被引量：15
4
作者 张林妹 周渊峰 +4 位作者 柴毅明 王佶 吴冰冰 王艺 周水珍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第3期219-222,共4页
目的分析结节性硬化（TSC）病例的临床特征和基因型特点,提高TSC诊断水平。方法回顾性纳入2013年8月至2015年9月复旦大学附属儿科医院符合2012年修订的TSC诊断标准并随访的TSC病例。截取脑部、皮肤、心脏、肾脏、眼底等临床特征资料,统... 目的分析结节性硬化（TSC）病例的临床特征和基因型特点,提高TSC诊断水平。方法回顾性纳入2013年8月至2015年9月复旦大学附属儿科医院符合2012年修订的TSC诊断标准并随访的TSC病例。截取脑部、皮肤、心脏、肾脏、眼底等临床特征资料,统计〈1岁、-3岁、-6岁、-13岁和-18岁各临床特征的检出率。分析TSC基因突变与临床特征的相关性。结果 105例TSC病例进入本文分析,男54例,女51例。就诊年龄2月龄至12岁。1就诊原因：83例（79.0%）为癫发作,8例（7.6%）为皮肤异常,5例为心脏肿瘤。239例（37.1%）未行基因检测,以临床特征确诊;66例行TSC基因检测病例中,符合临床特征确诊且TSC基因检测阳性47例（44.8%）,符合临床特征确诊但TSC基因检测阴性17例（16.2%）;可能符合临床特征诊断,TSC基因检测阳性2例（1.9%）。3临床特征总体检出率：室管膜下结节检出91/99例（91.9%）,脑皮质结构异常81/99例（81.8%）,在各年龄段检出率相近;皮肤病变中色素脱失斑97/105例（92.4%）,面部纤维腺瘤55/105例（52.4%）,鲨革斑46/105例（43.8%）,面部纤维瘤及鲨革斑随年龄增长检出率增高;心脏横纹肌瘤25/75例（33.3%）,检出率随年龄增长降低;肾脏病变14/71例（19.7%）,眼部病变5/37例（13.5%）。4TSC1基因突变15/66例（22.7%）,TSC2基因突变34/66例（51.5%）;TSC2基因突变病例痉挛发作更为常见（29.4%vs13.3%）。结论 TSC可累及多种器官,在不同年龄段脑部病变检出率相近,心脏横纹肌瘤检出率不同。基因检测有助于临床疑似病例的诊断。 展开更多
关键词 结节性硬化 诊断标准 临床特征 TSC基因
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肺淋巴管平滑肌瘤病发病机制的研究进展 被引量：12
5
作者 叶伶 金美玲 《国际呼吸杂志》 2006年第12期932-934,共3页
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肺部疾病,目前其发病机制尚未完全阐明。本文通过回顾近年来相关文献,从与结节性硬化基因的相关性、雌激素的相关性以及该细胞特性等方面以求了解该病的研究进展。
关键词 肺淋巴管平滑肌瘤病 发病机制 结节性硬化 肺部疾病
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6个月以下小婴儿及新生儿结节性硬化症脑内MRI表现特征 被引量：12
6
作者 程华 段晓岷 +3 位作者 尹光恒 孙国强 彭芸 曾津津 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2010年第5期655-659,共5页
目的探讨结节性硬化症(TSC)在6个月以下小婴儿及新生儿脑内病变MRI表现的特点。资料与方法回顾性分析14例6个月以下小婴儿及新生儿TSC的MRI脑内病变的表现特点。结果14例均发现室管膜下结节,共161个,范围1～22个/例,均位于侧脑室,室间... 目的探讨结节性硬化症(TSC)在6个月以下小婴儿及新生儿脑内病变MRI表现的特点。资料与方法回顾性分析14例6个月以下小婴儿及新生儿TSC的MRI脑内病变的表现特点。结果14例均发现室管膜下结节,共161个,范围1～22个/例,均位于侧脑室,室间孔和前角者86个,占53.4%,大多数表现为T1WI呈高信号,T2WI呈低信号。13例发现脑白质异常信号,表现为线样、点状T1WI高信号,T2WI低信号,线样病变长轴与侧脑室壁垂直。10例发现皮质结节,共116个,范围1～21个/例,T1WI呈高信号者占91.4%。T2WI呈低信号者占75.2%。14例中7例共发现8处经套膜发育不良,7处累及额叶,1处累及额、顶、颞、岛叶。5处病灶信号均匀,T1WI上呈高信号,T2WI上呈低信号。3处病灶呈高低混杂信号。室管膜下巨细胞瘤1例,位于室间孔区,直径14mm,T1WI呈高信号,T2WI呈低信号。结论小婴儿及新生儿TSC脑内病变MRI信号和形态均与年长儿和成人有所不同,认识其MRI特征对TSC的早期诊断至关重要。 展开更多
关键词 磁共振成像 结节性硬化 婴儿 新生儿
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CT和MRI对结节性硬化的诊断价值(附32例报告) 被引量：12
7
作者 易文中 耿道颖 沈天真 《医学影像学杂志》 2003年第3期149-151,共3页
目的 :探讨CT及MRI对结节性硬化的诊断价值。方法 :回顾分析经临床病理证实的 32例结节性硬化 (TS)的CT、MRI资料。结果 :CT表现为脑室周围的结节状钙化 ,脑实质错构瘤 ,室管膜下巨细胞星形细胞瘤。MRI表现为脑实质多发异常信号灶 ,T1 W... 目的 :探讨CT及MRI对结节性硬化的诊断价值。方法 :回顾分析经临床病理证实的 32例结节性硬化 (TS)的CT、MRI资料。结果 :CT表现为脑室周围的结节状钙化 ,脑实质错构瘤 ,室管膜下巨细胞星形细胞瘤。MRI表现为脑实质多发异常信号灶 ,T1 WI呈低信号 ,T2 WI呈高信号。结论 :结节性硬化的CT表现有一定特征性 ,对临床疑TS的患者 ,CT检查很有必要。MRI检查能发现更多病变 ,对非钙化性病变比较敏感 ,两者起互补作用。 展开更多
关键词 结节性硬化 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤 被引量：11
8
作者 姜涛 张玉琪 +2 位作者 甲戈 马振宇 罗世琪 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2009年第5期391-394,共4页
目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点、诊断方法和治疗原则。方法1996年9月至2006年4月，共17例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者，其中采用经胼胝体人路1l例，经额部皮质造瘘入路6例；所有患者均进行随访，随访时间为3—123个月... 目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床特点、诊断方法和治疗原则。方法1996年9月至2006年4月，共17例室管膜下巨细胞星形细胞瘤患者，其中采用经胼胝体人路1l例，经额部皮质造瘘入路6例；所有患者均进行随访，随访时间为3—123个月。结果17例患者共18个肿瘤，全切15例，大部切除2例，1例患者未行手术治疗，2年后死亡，1例患者在手术后3个月死亡。有3例患者在手术后需要分流。其余15例患者目前均存活良好，无手术相关并发症，肿瘤目前无复发。未见到放疗对肿瘤生长有影响。结论手术治疗是该肿瘤惟一有效的治疗方法，经胼胝体入路和经额入路均可以很好地切除肿瘤。 展开更多
关键词 结节性硬化 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 诊断 手术
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结节性硬化症研究进展 被引量：11
9
作者 袁向东 张月华 《医学综述》 1999年第10期460-462,共3页
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex简称TSC)是一种神经皮肤综合征。有各种各样的临床、病理和放射学表现。TSC首次被Vou Recklinghausen于1862年所描述,1880年Bourneville描述神经症状和肉眼看到的病理变化,命名为结节性硬化。1... 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex简称TSC)是一种神经皮肤综合征。有各种各样的临床、病理和放射学表现。TSC首次被Vou Recklinghausen于1862年所描述,1880年Bourneville描述神经症状和肉眼看到的病理变化,命名为结节性硬化。1908年,Heinrich Vogt指出该病的三联症,即癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤。近年来,在研究TSC方面取得一些进展,尤其在遗传、影像学方面。现就有关TSC的研究进展综述如下。 展开更多
关键词 结节性硬化 遗传学 病理 诊断标准 治疗
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神经皮肤综合征的影像学特征和诊断 被引量：10
10
作者 王文献 张冬 +2 位作者 刘卫金 孙清荣 邹利光 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第14期1381-1384,共4页
目的系统的总结、复习神经皮肤综合征的影像学特征和诊断。方法收集36例经临床和手术证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的总结和分析。结果①结节性硬化17例,12例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶,3例在幕上脑... 目的系统的总结、复习神经皮肤综合征的影像学特征和诊断。方法收集36例经临床和手术证实的此类病例,对其影像学资料进行回顾性的总结和分析。结果①结节性硬化17例,12例CT平扫见两侧脑室室管膜下多发小结节状高密度钙化灶,3例在幕上脑实质内有斑点状钙化,2例见等或稍高密度的结节突入脑室内和脑室周围,并发右侧脑室内星形细胞瘤1例;②神经纤维瘤病7例,影像学表现为颅骨和椎管异常,椎体后缘呈明显的切凹改变;③脑颜面血管瘤综合征6例,X线平片和CT可见顶枕部沿脑回分布的弯曲的条状高密度钙化,部分延伸致侧脑室内,增强后见病灶内有扭曲的条状和结节状明显强化的血管影;④视网膜小脑血管瘤病6例,影像学表现为小脑大囊、小结节样占位性病变3例,1例伴有出血改变,1例伴发视网膜血管瘤,1例胸段髓内病变合并全脊髓广泛的空洞形成;病灶MRI呈等T1WI和稍高的不均匀T2WI信号,注射Gd-DTPA后病灶呈明显的均匀性强化。结论结合典型的临床症状和体征,合理应用影像学检查手段,分析不同的影像学征像,可以对神经皮肤综合征做出明确的诊断。 展开更多
关键词 结节性硬化 神经纤维瘤病 脑颜面血管瘤综合征 血管母细胞瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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皮质发育障碍所致儿童癫痫176例手术治疗的临床分析 被引量：9
11
作者 刘仕勇 安宁 +6 位作者 杨辉 杨梅华 侯智 廖伟 肖农 张琴 蔡方成 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第22期2244-2248,共5页
目的分析不同类型皮质发育障碍(malformation of cortical dysplasia,MCD)所致儿童癫痫的临床特征、术前评估和预后,探讨不同类型儿童MCD的外科干预策略。方法回顾性分析我中心采用外科手术治疗176例MCD伴儿童癫痫的临床资料,致痫灶定... 目的分析不同类型皮质发育障碍(malformation of cortical dysplasia,MCD)所致儿童癫痫的临床特征、术前评估和预后,探讨不同类型儿童MCD的外科干预策略。方法回顾性分析我中心采用外科手术治疗176例MCD伴儿童癫痫的临床资料,致痫灶定位情况和外科手术结果,并对不同类型MCD的结果进行比较分析。结果 MCD占同期儿童癫痫病因的34.2%。术后疗效按Engel分级,Ⅰ级106例,Ⅱ级31例,Ⅲ级21例,Ⅳ级14例,有效率89.8%,优良率77.8%,平均智商(IQ)从术前的66.5分提高到72.9分。在不同类型MCD中,半巨脑、结节性硬化、局灶性皮质发育障碍、无/巨脑回畸形、灰质异位和多小脑回的术后癫痫控制优良率依次为100%、90.9%、76.8%、75.0%、66.7%和62.5%,Ⅱ型局灶性皮质发育障碍(focal cortical dysplasia,FCD)疗效优于Ⅰ型FCD(84.2%vs 70.5%),合并肿瘤的FCD的优于单纯的FCD(86.4%vs 76.6%),伴海马硬化的患儿疗效较佳(85.7%vs 76.7%)。智力评估结果显示,FCD和结节性硬化患儿均得到显著提高,其他类型智力改善不明显。结论不同类型MCD具有不同的临床特点、影像学特点、电生理特点、功能学和外科预后,因此需要重视针对不同类型MCD,进行差异化、个体化的外科评估程序和手术处理。 展开更多
关键词 儿童难治性癫痫 外科治疗 皮质发育障碍 局灶性皮质发育障碍 结节性硬化
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脑结节性硬化CT及MRI表现 被引量：9
12
作者 周晶 魏庆堂 +1 位作者 刘鹏飞 李晓娟 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2005年第6期853-855,共3页
目的分析结节性硬化在脑部的CT及MRI表现特点以降低误诊率.方法分析14例确诊为结节性硬化患者的CT、MRI病灶表现形式及分布特点.结果CT表现为脑室室管膜下结节状钙化10例,3例伴有室管膜下等密度肿块,直径2～3 cm,3例表现为大脑皮层及白... 目的分析结节性硬化在脑部的CT及MRI表现特点以降低误诊率.方法分析14例确诊为结节性硬化患者的CT、MRI病灶表现形式及分布特点.结果CT表现为脑室室管膜下结节状钙化10例,3例伴有室管膜下等密度肿块,直径2～3 cm,3例表现为大脑皮层及白质钙化结节,1例小脑钙化.MRI表现为室管膜下结节,室壁呈波浪状改变者9例,12例表现为大脑皮层、白质的多发线样、球形稍长T1、稍长T2信号灶,2例小脑有异常信号.结论CT、MR表现是脑结节性硬化确诊的主要依据,二者互相结合对明确诊断及分析病情有着重要的临床意义. 展开更多
关键词 脑 结节性硬化 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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中医药治疗糖尿病肾病的机制研究 被引量：8
13
作者 孙玄静 盛梅笑 《中国中西医结合肾病杂志》 2011年第12期1117-1119,共3页
糖尿病肾病（diabetic nephropathy,DN）为糖尿病全身性微血管并发症之一,其基本病理改变是肾小球基底膜增厚和系膜基质增生,表现为肾小球结节性硬化或弥漫性硬化,临床以大量蛋白尿、水肿、高血压为特征,最终导致终末期肾病。
关键词 糖尿病肾病 中医药治疗 肾小球基底膜 微血管并发症 系膜基质增生 弥漫性硬化 结节性硬化 大量蛋白尿
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结节性硬化伴或不伴婴儿痉挛表型与基因型的相关性分析 被引量：8
14
作者 刘一沉 石秀玉 +2 位作者 杨光 刘玉洁 邹丽萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期141-146,共6页
目的探讨结节性硬化伴或不伴婴儿痉挛表型与基因型的相关性。方法选择临床诊断结节性硬化的15例患儿为研究对象,8例伴婴儿痉挛,7例不伴婴儿痉挛,分析其临床表现、结节性硬化基因突变特征。结果 7例伴婴儿痉挛的结节性硬化患儿存在TSC2... 目的探讨结节性硬化伴或不伴婴儿痉挛表型与基因型的相关性。方法选择临床诊断结节性硬化的15例患儿为研究对象,8例伴婴儿痉挛,7例不伴婴儿痉挛,分析其临床表现、结节性硬化基因突变特征。结果 7例伴婴儿痉挛的结节性硬化患儿存在TSC2基因突变,发现5种新突变位点:c.4305_4306delAG,c.4255_4258delCAGT,c.4734_4735insGGCC,c.4245delG,c.1901_1902insAT;6例不伴婴儿痉挛的结节性硬化患儿也存在TSC2基因突变,包括2种新突变:c.246G>A,c.3691_3694delCTGT;另有1例为TSC1基因突变。结论结节性硬化基因突变类型及位点与结节性硬化伴或不伴婴儿痉挛表型的关系不明确。 展开更多
关键词 结节性硬化 婴儿 痉挛 表型 基因 突变
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结节性硬化患儿脑电图及其与临床的关系 被引量：8
15
作者 张志芳 许燮萍 +3 位作者 贾莉娟 周敏杰 卢娜 周玲 《临床神经电生理学杂志》 2004年第1期25-27,共3页
目的 :观察结节性硬化患儿的EEG特征及其与临床的关系。方法 :对 36例结节性硬化患儿的临床资料及EEG进行回顾性分析。结果 :36例结节性硬化患儿脑电图异常 2 6例 ,异常率为72 2 % ,2 4例有样放电 ,15例为局限性异常。EEG正常者其临... 目的 :观察结节性硬化患儿的EEG特征及其与临床的关系。方法 :对 36例结节性硬化患儿的临床资料及EEG进行回顾性分析。结果 :36例结节性硬化患儿脑电图异常 2 6例 ,异常率为72 2 % ,2 4例有样放电 ,15例为局限性异常。EEG正常者其临床癫发作控制较好 ,多数智能发育正常。EEG局限性变化与临床神经定位体征之间关系密切 ,而与头颅CT局限性变化无明显关系。结论 :结节性硬化患儿中 ,EEG样放电常见 ,EEG异常多为局限性变化 ,并与临床神经定位体征有关 。 展开更多
关键词 结节性硬化 脑电图 痫样放电 儿童 临床意义 先天性疾病
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结节性硬化 被引量：8
16
作者 陈嵘 《国外医学（内科学分册）》 1997年第4期153-155,F003,共4页
结节性硬化（ＴＳ）是一种常染色体显性遗传、细胞分化及繁殖异常性疾病，患病率为１／６０００￣１／９０００，外显率不一，自然突变率高。已发现两个基因位点，分别位于９ｑ３４和１６ｐ１３．３，突变基因可能具有“双重打击效应”... 结节性硬化（ＴＳ）是一种常染色体显性遗传、细胞分化及繁殖异常性疾病，患病率为１／６０００￣１／９０００，外显率不一，自然突变率高。已发现两个基因位点，分别位于９ｑ３４和１６ｐ１３．３，突变基因可能具有“双重打击效应”。临床表现差异性大，可累及脑、皮肤、肾、心脏等多器官组织，各种临床表现的出现有一定的年龄规律。１９９２年ＴＳ协会提出了新的临床诊断标准。对ＴＳ病人应采取综合处理方法。 展开更多
关键词 结节性硬化 分子遗传学 诊断 标准 遗传病
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结节性硬化症脑部CT和MRI表现(附12例报告) 被引量：8
17
作者 王安明 赵汉青 程国勤 《放射学实践》 2006年第1期30-33,共4页
目的:分析结节性硬化症脑部CT和MRI表现,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析12例经临床证买为结节性硬化症患者的CT和MRI脑部影像学表现。结果:TSC脑部主要影像学改变包括:①室管膜下结节(12例),CT 上表现为多发高密度钙化结节,MRI上... 目的:分析结节性硬化症脑部CT和MRI表现,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析12例经临床证买为结节性硬化症患者的CT和MRI脑部影像学表现。结果:TSC脑部主要影像学改变包括:①室管膜下结节(12例),CT 上表现为多发高密度钙化结节,MRI上表现为T1WI高信号、T2WI低信号7例,T1WI和T2WI上均为低信号1例,T1WI 上呈等信号、T2WI上呈低信号4例;②皮层及皮层下结节(9例),其CT表现为高密度钙化灶3例、低密度灶6例,MRI上呈T1WI低信号、T2WI高信号9例;③脑白质异常(6例),CT上表现为多发低密度灶4例,MRI上表现为T1WI低信号、 T2WI高信号6例。5例行MRI增强扫描,示室管膜下结节呈中等强化,皮层及皮层下结节和脑白质异常信号均未见强化。结论:CT和MRI能较好显示结节性硬化脑部改变,CT对显示钙化结节较敏感,MRI对显示皮层及皮层下结节和脑白质改变较敏感。 展开更多
关键词 结节性硬化 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
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结节性硬化合并双眼视网膜星形细胞错构瘤及室管膜下巨细胞星形细胞瘤一例 被引量：7
18
作者 陈兴旺 蔡善君 +2 位作者 潘乐 叶青 罗艳 《中华眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期701-703,共3页
患者男性,44岁.因右眼视力下降半年于2014年4月14日到遵义医学院附属医院眼科门诊就诊.患者智力障碍,由其母亲代述：患者自幼视力欠佳,半年前右眼无明显诱因视力下降.否认外伤手术史,否认肝炎、结核、高血压、糖尿病史.患者幼时曾有＂... 患者男性,44岁.因右眼视力下降半年于2014年4月14日到遵义医学院附属医院眼科门诊就诊.患者智力障碍,由其母亲代述：患者自幼视力欠佳,半年前右眼无明显诱因视力下降.否认外伤手术史,否认肝炎、结核、高血压、糖尿病史.患者幼时曾有＂抽搐＂发作,当时未予诊治,青春期后未再发作,家中未发现其他类似病例. 展开更多
关键词 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化 眼视网膜 错构瘤 遵义医学院附属医院 视力下降 智力障碍 门诊就诊
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家族性结节性硬化病的影像学表现(附5例分析) 被引量：7
19
作者 徐万峰 石杰 +4 位作者 王庆峰 唐钧 公衍峥 刘志坤 石少华 《医学影像学杂志》 2006年第6期557-559,共3页
目的:探讨结节性硬化症的CT、MRI和超声表现特征。方法:搜集1个家系5例经临床证实的结节性硬化症,均行颅脑CT检查和肾脏超声检查,其中颅脑MRI检查1例,肾脏CT检查2例,回顾性分析其影像学特点。结果:结节性硬化症常累及皮肤、脑、肾脏等器... 目的:探讨结节性硬化症的CT、MRI和超声表现特征。方法:搜集1个家系5例经临床证实的结节性硬化症,均行颅脑CT检查和肾脏超声检查,其中颅脑MRI检查1例,肾脏CT检查2例,回顾性分析其影像学特点。结果:结节性硬化症常累及皮肤、脑、肾脏等器官,主要影像学特征为室管膜下多发性结节,突入脑室生长,结节大于10mm,出现脑积水,即可诊断室管膜下巨细胞星形细胞瘤。本组5例,2例合并肾脏错构瘤,2例合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。结论:CT、MRI和超声检查可清晰显示结节性硬化症的大小、形态和延伸范围,多数能定性诊断,为临床治疗提供指导。 展开更多
关键词 结节性硬化 体层摄影术 X线计算机 超声检查 磁共振成像 家族性
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结节性硬化致癫痫发作的临床特点及治疗观察 被引量：7
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作者 杨少青 王延平 +1 位作者 廖卫平 易咏红 《临床神经病学杂志》 CAS 2002年第4期215-217,共3页
目的　分析结节性硬化 (TS)所致癫痫的临床特点及治疗效果。方法　对 2 0例TS所致癫痫患者的临床发作特点 ,电生理、影像学资料及抗癫痫药物 (AEDs)的治疗效果进行分析。结果　本组癫痫发作均出现在 1 0岁之前 ,其中 2岁之前发病 1 5例 ... 目的　分析结节性硬化 (TS)所致癫痫的临床特点及治疗效果。方法　对 2 0例TS所致癫痫患者的临床发作特点 ,电生理、影像学资料及抗癫痫药物 (AEDs)的治疗效果进行分析。结果　本组癫痫发作均出现在 1 0岁之前 ,其中 2岁之前发病 1 5例 (75 .0 % ) ,主要发作类型为部分性发作 1 0例 (50 .0 % )。 5例患者在疾病发展过程中 ,从部分发作转化为全身强直 阵挛发作。 2例结节位于皮质且直径 >1 0mm ,其位置与脑电图 (EEG)主要放电的部位相符。 1 1例 (61 .1 1 % )AEDs治疗有效。 1 0例随诊 1年以上 ,其中 3例恶化。结论TS所致癫痫患者发病年龄低 ,主要发作类型为部分性发作 ,在疾病的发展过程中 ,发作形式可发生转变。皮质结节的大小与致痫灶有关。AEDs治疗有效 ,但随年龄增长 。 展开更多
关键词 结节性硬化 癫痫 临床特点 治疗
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