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成人郎格罕斯细胞组织细胞增生症40例临床表现分析 被引量:9
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作者 韩潇 周道斌 +9 位作者 焦力 韩冰 张薇 朱铁楠 段明辉 李剑 庄俊玲 沈悌 武永吉 赵永强 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期699-701,共3页
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病,任何年龄均可发病.目前文献报道主要为儿童病例,近年来一些较大样本的成人病例资料的报道,使人们对成人LCH有了进一步的认... 郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病,任何年龄均可发病.目前文献报道主要为儿童病例,近年来一些较大样本的成人病例资料的报道,使人们对成人LCH有了进一步的认识.然而LCH临床表现多样,个体差异明显,且国内成人病例少有较大样本的报道,为了扩充该病的疾病谱,协助一些疑难病例的诊断,我们总结了我院40例成人LCH的临床特点,分析如下. 展开更多
关键词 组织细胞增生 郎格罕斯细胞 临床表现 成人 HISTIOCYTOSIS 组织细胞增生性疾病 病例资料 LCH
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鼻的结外Rosai—Dorfman病十例临床病理观察及文献复习 被引量:7
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作者 刘艳梅 杨群培 +7 位作者 高立敏 于建渤 廖殿英 彭礼清 刘清松 杨文秀 李珀 刘卫平 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第12期844-845,共2页
Rosai—Dorfman病(RDD)是少见的良性组织细胞增生性疾病,患者常以无痛性淋巴结肿大为主要症状。该疾病在亚洲地区发病率较低,且鼻的结外RDD组织学表现随病程进展变异性增大,故易误诊或漏诊。我们对10例鼻的结外RDD病例回顾性研究... Rosai—Dorfman病(RDD)是少见的良性组织细胞增生性疾病,患者常以无痛性淋巴结肿大为主要症状。该疾病在亚洲地区发病率较低,且鼻的结外RDD组织学表现随病程进展变异性增大,故易误诊或漏诊。我们对10例鼻的结外RDD病例回顾性研究,讨论其病理诊断与鉴别诊断。 展开更多
关键词 文献复习 病理观察 结外 组织细胞增生性疾病 临床 淋巴结肿大 地区发病率
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成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症二例 被引量:6
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作者 李业梅 俞小卫 +1 位作者 杨明夏 郭红荣 《中华结核和呼吸杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期311-313,共3页
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans' cell histiocytosis,LCH)是一组少见且病因未明的组织细胞增生性疾病,以大量朗格汉斯组织细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征.根据器官受累的范围,LCH分为单个器官受累、多... 朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans' cell histiocytosis,LCH)是一组少见且病因未明的组织细胞增生性疾病,以大量朗格汉斯组织细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征.根据器官受累的范围,LCH分为单个器官受累、多器官受累和多系统受累.现将2012年5月至2013年1 1月南京医科大学附属常州市第二人民医院呼吸内科收治的2例LCH患者的临床资料及转归报道如下,以提高对本病的认识. 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 HISTIOCYTOSIS 组织细胞增生性疾病 器官功能障碍 成人 南京医科大学 肉芽肿形成 多系统受累
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Rosai-Dorfman病的影像表现 被引量:5
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作者 赵越 龙世亮 +1 位作者 吴居蛟 杨斌 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第10期800-802,共3页
Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)是一种原因未明的良性组织细胞增生性疾病,由Destombes于1965年首先报道,Rosai和Dorfman于1969年详细描述并称为窦组织细胞增生伴有巨大淋巴结病[1],但因为结外不存在淋巴窦,故目前RDD这... Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)是一种原因未明的良性组织细胞增生性疾病,由Destombes于1965年首先报道,Rosai和Dorfman于1969年详细描述并称为窦组织细胞增生伴有巨大淋巴结病[1],但因为结外不存在淋巴窦,故目前RDD这一名称较为通用.由于该病临床少见且表现多样,易被误诊.笔者收集4例患者影像资料,结合文献回顾性分析其CT和MRI特点,以提高对该病的认识. 展开更多
关键词 ROSAI-DORFMAN病 影像表现 组织细胞增生性疾病 组织细胞增生 巨大淋巴结病 MRI特点 原因未明 影像资料
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胸椎Rosai-Dorfman病合并截瘫一例报告 被引量:5
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作者 罗军忠 王汉林 +2 位作者 韩久卉 李亚洲 张英泽 《中华骨科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期86-88,共3页
Rosai-Dorfman病是一种少见的、病因不明的组织细胞增生性疾病,主要发生于淋巴结内,又称窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),发生于淋巴结外者少见,而单独发生于脊椎者极罕见.……
关键词 ROSAI-DORFMAN病 HISTIOCYTOSIS 组织细胞增生性疾病 组织细胞增生 截瘫 胸椎 淋巴结病 病因不明
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伴右心房肿块的Erdheim-Chester病1例
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作者 董立平 黎梦 +1 位作者 张丽 张跃力 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期836-839,共4页
该文报道了1例以右心房肿块为首要发现,伴有多系统受累的Erdheim-Chester病(ECD)患者,详细阐述其临床资料、影像学特征、病理检查及基因检测结果,并进行了文献回顾,以提高临床医师对ECD诊治的认识。
关键词 ERDHEIM-CHESTER病 右心房占位 组织细胞增生性疾病 免疫组化 BRAF V600E基因
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Erdheim-Chester 病的影像学研究进展 被引量:5
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作者 杨光杰 聂佩 王振光 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第37期3036-3038,共3页
Erdheim-Chester 病( ECD)是一种罕见的非朗汉(Langerhans)细胞组织细胞增生性疾病,1930年 William Chester 和 Jakob Erdheim 首次报道,至今全世界报道约600例[1],国内也有部分报道[2-3]。该病好发于40~70岁,男性略多... Erdheim-Chester 病( ECD)是一种罕见的非朗汉(Langerhans)细胞组织细胞增生性疾病,1930年 William Chester 和 Jakob Erdheim 首次报道,至今全世界报道约600例[1],国内也有部分报道[2-3]。该病好发于40~70岁,男性略多于女性。病因及发生机制不明,最新研究认为可能源于体细胞突变,与免疫失调和炎症有关[4]。典型病理表现为CD68(+)、CD1α(-)、s-100(-)的泡沫样脂质细胞异常沉积形成黄色肉芽肿样浸润,常伴纤维化。由于其形态学和免疫染色特点同幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma, JXG)相同,国际组织细胞协会将其纳入 JXG 疾病家族,近来研究也认为 ECD 是不以皮肤侵犯为主的 JXG 特殊类型[5]。ECD 可发生于任何部位,常累及多系统多器官,最常累及骨、中枢神经系统、心血管系统、肺、腹膜后腔等[6]。临床表现多样,缺乏特异性,预后较差。确诊需依靠组织病理学检查。 展开更多
关键词 组织细胞增生性疾病 幼年黄色肉芽肿 LANGERHANS 影像学 中枢神经系统 组织病理学检查 免疫染色 细胞突变
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皮肤Rosai-Dorfman病2例并文献复习 被引量:3
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作者 贾金靖 张海涛 郑焱 《中国皮肤性病学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期1109-1111,共3页
例1女,44岁,背部结节并斑块半年。例2女,25岁,面部结节1个月。皮损组织病理均显示:真皮内病变区域呈深染区和浅染区相间分布,可见组织细胞"伸入运动"。免疫组织化学示:组织细胞CD68及S100(+),CD1a(-)。诊断:皮肤Rosai-Dorfma... 例1女,44岁,背部结节并斑块半年。例2女,25岁,面部结节1个月。皮损组织病理均显示:真皮内病变区域呈深染区和浅染区相间分布,可见组织细胞"伸入运动"。免疫组织化学示:组织细胞CD68及S100(+),CD1a(-)。诊断:皮肤Rosai-Dorfman病。采取手术切除皮损治疗,随访2年,未见复发。 展开更多
关键词 组织细胞增生伴巨大淋巴结病 ROSAI-DORFMAN病 组织细胞增生性疾病 伸入运动
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淋巴结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病3例 被引量:2
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作者 张春丽 杨敏 《浙江医学》 CAS 2008年第7期765-766,797,F0004,共4页
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(Rosai—Dorfman disease,RDD)是一种病因不明的持续性组织细胞增生性疾病。RDD大多数发生于10~20岁以内的患者,但任何年龄均可发病,还可见同一家族内两个成员发病的情况。RDD大部分发生在淋巴结内... 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(Rosai—Dorfman disease,RDD)是一种病因不明的持续性组织细胞增生性疾病。RDD大多数发生于10~20岁以内的患者,但任何年龄均可发病,还可见同一家族内两个成员发病的情况。RDD大部分发生在淋巴结内,结外受累也有报道,约1/4以上的病例可累及结外组织剐,其结外表现可能是最突出甚至是唯一的表现。笔者收集了3例结外RDD病例作一分析,探讨其病理学和免疫组化特点。 展开更多
关键词 组织细胞增生 巨大淋巴结病 淋巴结外 组织细胞增生性疾病 免疫组化特点 病因不明 结外组织 持续
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累及肺部的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病1例并文献复习 被引量:2
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作者 张固琴 潘华勤 +1 位作者 焦琳 杨炯 《临床肺科杂志》 2017年第7期1348-1349,1356,共3页
窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(RosaiDorfman病,RDD))是一种少见的、病因未明的、以淋巴结明显肿大为临床特征的组织细胞增生性疾病。典型表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大,最常见的实验室表现为白细胞升高、发热、血沉增快、C反应... 窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(RosaiDorfman病,RDD))是一种少见的、病因未明的、以淋巴结明显肿大为临床特征的组织细胞增生性疾病。典型表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大,最常见的实验室表现为白细胞升高、发热、血沉增快、C反应蛋白升高、血清铁蛋白升高及高球蛋白血症,少见的表现有类风湿因子阳性、抗核抗体阳性以及外周血淋巴细胞的CD4与CD8比值倒置. 展开更多
关键词 组织细胞增生 巨大淋巴结病 文献复习 组织细胞增生性疾病 双侧颈部淋巴结 C反应蛋白升高 类风湿因子阳 外周血淋巴细胞
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左颈部窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例 被引量:2
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作者 汪鹏 孙旺 +3 位作者 金杯 陈申国 施更生 王教辰 《中国乡村医药》 2018年第19期45-46,共2页
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种罕见的组织细胞增生性疾病,多表现为颈部无痛性淋巴结增大,可有低热、白细胞增高、红细胞沉降率升高等表现,多数患者无明显自觉症状。本科曾收治窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病患者1例,经手术切... 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种罕见的组织细胞增生性疾病,多表现为颈部无痛性淋巴结增大,可有低热、白细胞增高、红细胞沉降率升高等表现,多数患者无明显自觉症状。本科曾收治窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病患者1例,经手术切除预后良好,报道如下:患儿男,11岁,因“左颈部无痛性肿物渐大6个月余”于2017年2月9日入院。6个月前,患儿偶然发现左颈部一核桃大小肿块,无压痛、鼻塞、回涕带血、皮肤瘙痒、消瘦等,否认低热、盗汗,否认乙肝、结核等病史,按计划接种疫苗。 展开更多
关键词 组织细胞增生 巨大淋巴结病 左颈部 组织细胞增生性疾病 无痛肿物 细胞沉降率 淋巴结增大 细胞增高
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颅内播散性黄色瘤一例报告并文献复习 被引量:3
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作者 王轩 于春江 +4 位作者 张宏伟 申长虹 张大建 俞凯 于士柱 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2013年第4期408-411,共4页
播散性黄色瘤(xanthoma disseminatum,XD)是一种罕见的良性非朗格汉斯细胞起源的组织细胞增生性疾病,以全身皮肤播散性橘黄色丘疹为特征。累及颅内的XD患者,国外仅19例,且多合并于全身系统病变,国内目前尚无报告。本文报道1例单... 播散性黄色瘤(xanthoma disseminatum,XD)是一种罕见的良性非朗格汉斯细胞起源的组织细胞增生性疾病,以全身皮肤播散性橘黄色丘疹为特征。累及颅内的XD患者,国外仅19例,且多合并于全身系统病变,国内目前尚无报告。本文报道1例单纯发生于鞍区及松果体区而酷似生殖细胞瘤的XD,并结合文献进行讨论。 展开更多
关键词 文献复习 黄色瘤 播散 颅内 组织细胞增生性疾病 生殖细胞 细胞起源 朗格汉斯
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朗格汉斯组织细胞增生症1例
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作者 王莉 沈柱 +3 位作者 刘宝珩 杨希川 叶庆佾 郝飞 《中国麻风皮肤病杂志》 2009年第7期543-545,共3页
朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种少见的、病因未明的组织细胞增生性疾病,因而又名组织细胞增生症X,现将我们诊治的1例报道如下。
关键词 朗格汉斯组织细胞增生 组织细胞增生性疾病 组织细胞增生症X
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郎格罕细胞组织细胞增生症的影像学及临床特征
14
作者 宋红彬 《中国现代医药杂志》 2017年第10期54-56,共3页
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症X,为郎格罕细胞组织细胞异常增殖所致,是一组原因不明的局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病,可造成局部或广泛性脏器或组织的损害。本病的发病无... 郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症X,为郎格罕细胞组织细胞异常增殖所致,是一组原因不明的局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病,可造成局部或广泛性脏器或组织的损害。本病的发病无确切统计,小儿与成人均可患病,以婴幼儿最为多见,男性发病多于女性,比例为1.5-2∶1。 展开更多
关键词 郎格罕细胞组织细胞增生 HISTIOCYTOSIS 临床特征 影像学 组织细胞增生性疾病 组织细胞增生症X 细胞异常增殖 cell
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成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例 被引量:1
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作者 冼淡 王磊 +2 位作者 陈巨峰 李嘉朋 李金 《中华口腔医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期126-127,共2页
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病,表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚,常见的器官为骨骼、肺、皮肤等.多发生于儿童,尤其1~3岁的婴幼儿多见,男性多... 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病,表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚,常见的器官为骨骼、肺、皮肤等.多发生于儿童,尤其1~3岁的婴幼儿多见,男性多于女性.发病部位以下牙槽骨和(或)近牙槽骨的颌骨多见,成人髁突LCH少见.佛山市第一人民医院口腔医学中心近期收治1例,现报告如下. 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生 HISTIOCYTOSIS 髁突 成人 组织细胞增生性疾病 佛山市第一人民医院 下牙槽骨 CELL
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Rosai-Dorfman病误诊为胸壁胸椎结核1例及文献复习 被引量:1
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作者 宫强 李贲 +4 位作者 李文林 周斌 王瑞尧 郭志敏 李伟 《中国医刊》 CAS 2010年第3期89-91,共3页
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)又称为罗一道病(Rosai.Dorfmandisease),Rosai和Dorfman于1969年对其做了详细研究,并正式命名,是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病,为罕见疾病,该病临床表现多样,临床上易被误诊... 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)又称为罗一道病(Rosai.Dorfmandisease),Rosai和Dorfman于1969年对其做了详细研究,并正式命名,是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病,为罕见疾病,该病临床表现多样,临床上易被误诊,本院收治本病例初期被误诊为胸壁胸椎结核、淋巴结核,结合本病例及文献复习对该病的诊疗做一回顾。 展开更多
关键词 ROSAI-DORFMAN病 文献复习 胸椎结核 误诊 胸壁 组织细胞增生性疾病 组织细胞增生 巨大淋巴结病
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原发性多发中枢神经系统Rosai—Dorfman病一例报告并文献复习
17
作者 章昊苏 谢立乾 +1 位作者 程海霞 张义 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期301-303,共3页
Rosai—Doffman病(Rosai—Dorfman disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,1969年由Rosai和Doffman首先报道。RDD是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,好发于儿童或青少年,男女所占比例大致相等。43%的RDD发生于淋巴结以... Rosai—Doffman病(Rosai—Dorfman disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,1969年由Rosai和Doffman首先报道。RDD是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,好发于儿童或青少年,男女所占比例大致相等。43%的RDD发生于淋巴结以外,几乎所有器官均可发生。 展开更多
关键词 中枢神经系统 文献复习 原发 组织细胞增生性疾病 组织细胞增生 多发 淋巴结病 青少年
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以中枢性尿崩起病的韩雪柯氏病一例并文献复习
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作者 高路 廖若西 +2 位作者 郭毅 钟定荣 幸兵 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第11期1166-1168,共3页
韩雪柯氏病(Hand-Schuller-Christain disease,HSCD)是朗格罕氏组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的一种,后者是一组罕见的组织细胞增生性疾病,其诊断主要依靠病理,因此,正确的病理取材非常重要.本文报道我院2013... 韩雪柯氏病(Hand-Schuller-Christain disease,HSCD)是朗格罕氏组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的一种,后者是一组罕见的组织细胞增生性疾病,其诊断主要依靠病理,因此,正确的病理取材非常重要.本文报道我院2013年收治并通过手术取得病理诊断的1例儿童HSCD,结合文献进行复习,对该病的临床表现、影像特点、病理特征、诊断及治疗进行讨论,以提高对该病的认识. 展开更多
关键词 文献复习 中枢尿崩 HISTIOCYTOSIS 组织细胞增生性疾病 组织细胞增生 病理诊断 cell 病理取材
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增生性多中心网状组织细胞增生症合并子宫内膜乳头状浆液性癌
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作者 Malik M.K. Regan L. +1 位作者 Robinson-Bostom L. 崔荣 《世界核心医学期刊文摘(皮肤病学分册)》 2006年第3期13-14,共2页
Multicentric reticulohistiocytosis (MRH) is a rare histocytic disease characterized by destructive arthritis in association with classic skin findings. Although MRH is not strictly a paraneoplastic disease, one quarte... Multicentric reticulohistiocytosis (MRH) is a rare histocytic disease characterized by destructive arthritis in association with classic skin findings. Although MRH is not strictly a paraneoplastic disease, one quarter of cases are malignancy related. We report a case of MRH with an initial remission followed by an acute exacerbation several years later heralding the clinical presentation of endometrial carcinoma. During this flareup a skin biopsy specimen revealed a diffuse dermal infiltrate composed of histiocytes with ground-glass cytoplasm and multiple atypical mitoses. Approximately 40% of the cells stained with the proliferation marker Ki- 67. Treatment of endometrial carcinoma resulted in improvement of skin and joint symptoms, and a repeat biopsy specimen no longer demonstrated mitotic figures. These findings support a reactive and proliferative cause of MRH. 展开更多
关键词 多中心网状组织细胞增生 组织细胞增生性疾病 子宫内膜乳头状浆液 子宫内膜癌 疾病恶化 皮肤活检 肿瘤性疾病 Ki-67 肿瘤相关 关节症状
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Rosai—Dorfman病1例报道附文献复习
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作者 王宙政 韩艳霞 +3 位作者 边祥海 胡蓓莉 黄菊 陈丽花 《浙江医学》 CAS 2012年第23期1927-1928,共2页
Rosai—Dorfman病(RDD)是一种原因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,以及组织细胞胞质内有完整淋巴细胞的现象I】I。故又称窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with mas... Rosai—Dorfman病(RDD)是一种原因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,以及组织细胞胞质内有完整淋巴细胞的现象I】I。故又称窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)。 展开更多
关键词 组织细胞增生性疾病 HISTIOCYTOSIS 文献复习 组织细胞增生 完整淋巴细胞 巨大淋巴结病 淋巴结肿大 原因不明
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