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皮肤淀粉样变病的治疗进展 被引量：8
1
作者 魏瑾 张宇 +1 位作者 马国全 张建中 《中华皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期147-149,共3页
淀粉样变病（amyloidosis）又称β原纤维病（β-fibrillosis），指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病（cutaneous amyloidosis），可分为原发... 淀粉样变病（amyloidosis）又称β原纤维病（β-fibrillosis），指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病（cutaneous amyloidosis），可分为原发性和继发性。一般认为， 展开更多
关键词 淀粉样变病 皮肤 淀粉样蛋白沉积 治疗 特殊反应 功能障碍 纤维病 继发性
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包涵体纤维瘤病12例临床及组织病理分析 被引量：3
2
作者 徐鹏 刘宇 +3 位作者 张伟刚 王刚 高天文 李春英 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期430-432,共3页
包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis,IBF）又名婴儿肢端纤维病（infantile digital fibromatosis,IDF）,是一种少见的、主要累及婴幼儿指（趾）的良性纤维性肿瘤。
关键词 纤维瘤病 组织病理分析 包涵体 INFANTILE 临床 纤维性肿瘤 纤维病 婴幼儿
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他莫昔芬加乳癖消治疗乳腺囊性增生症近期疗效观察 被引量：3
3
作者 尹爱武 尹强 《中国计划生育学杂志》 北大核心 2005年第4期248-249,共2页
乳腺囊性增生症是妇女常见病,可分为乳腺上皮增生、乳腺纤维病、乳腺腺病、乳腺小叶增生等类型,因其组织形态学上表现各不相同,在临床上很难区别,故常统称为乳腺囊性增生症.据统计,乳腺囊性增生症在30～50岁的人群中发病率约占15%,在乳... 乳腺囊性增生症是妇女常见病,可分为乳腺上皮增生、乳腺纤维病、乳腺腺病、乳腺小叶增生等类型,因其组织形态学上表现各不相同,在临床上很难区别,故常统称为乳腺囊性增生症.据统计,乳腺囊性增生症在30～50岁的人群中发病率约占15%,在乳腺病专科门诊中则占50%～70%[1].一般认为,乳腺囊性增生症是一类良性病变,但有恶变的可能.有文献报告,乳腺小叶增生症患者约有2%～4%癌变率,患乳腺癌的机率为一般妇女的2～4倍,有上皮增生伴明显异形者较无此改变者发生癌变的危险性大5倍[2].目前该病虽有不少中西药物治疗,但还没有一种较为理想的方案.笔者对患有乳腺囊性增生症的患者应用他莫昔芬及配合中成药乳癖消治疗2～4个月,并随访观察,现将结果报告如下. 展开更多
关键词 乳腺囊性增生症 近期疗效观察 他莫昔芬 乳癖消 乳腺小叶增生症 治疗 乳腺上皮增生 妇女常见病 组织形态学 乳腺腺病 专科门诊 良性病变 文献报告 纤维病 发病率 50岁 乳腺病 癌变率 乳腺癌
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真皮弹力纤维疾病
4
《中国医学文摘（皮肤科学）》 2008年第4期250-251,共2页
关键词 真皮弹力纤维 反应性穿通性胶原病 疾病 弹性纤维 丘疹性 纤维病 黄色瘤
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结节性类弹性纤维病伴囊肿及黑头粉刺1例 被引量：1
5
作者 王亚如 程秀君 +1 位作者 周桂芝 杨宝琦 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期477-478,共2页
1临床资料 患者男，69岁。双侧颧部斑块10年，伴右侧颧部肿块20天。10年前双侧颧部出现数粒黑头粉刺，挤压有脂性物质排出，无明显气味，后在粉刺周嗣出现淡黄色小结节，患者经常用手挤压结节，有脓液流出，由于无自觉症状，未进行任... 1临床资料 患者男，69岁。双侧颧部斑块10年，伴右侧颧部肿块20天。10年前双侧颧部出现数粒黑头粉刺，挤压有脂性物质排出，无明显气味，后在粉刺周嗣出现淡黄色小结节，患者经常用手挤压结节，有脓液流出，由于无自觉症状，未进行任何治疗，20天前再次挤压后引起脓肿，于当地切开引流。 展开更多
关键词 黑头粉刺 结节性 纤维病 囊肿 弹性 临床资料 自觉症状 切开引流
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弹性假黄色瘤伴匍行性穿通性弹性纤维病一例 被引量：1
6
作者 王平 钱国培 +3 位作者 郑俊惠 沈宏 王一玲 许爱娥 《中华皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期260-261,共2页
患者男，64岁，因颈部及双侧腋下，肘窝，腹股沟，腘窝黄色斑片50年，下腹部红色丘疹45年就诊。患者15岁时发现颈部和双侧腋下，肘窝，腹股沟，腘窝有黄色斑片，20岁时发现下腹部有类似皮损，并出现米粒大红色丘疹，两种皮损均无不适，... 患者男，64岁，因颈部及双侧腋下，肘窝，腹股沟，腘窝黄色斑片50年，下腹部红色丘疹45年就诊。患者15岁时发现颈部和双侧腋下，肘窝，腹股沟，腘窝有黄色斑片，20岁时发现下腹部有类似皮损，并出现米粒大红色丘疹，两种皮损均无不适，未行任何处理。 展开更多
关键词 纤维病 穿通性 黄色瘤 弹性 红色丘疹 腹股沟 下腹部 腋下
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周围型神经纤维瘤低场MR表现及分析
7
作者 张浩宇 《武汉市职工医学院学报》 1999年第2期8-9,共2页
周围型神经纤维瘤是一种发生于周围神经的肿瘤性病变,临床上均表现为软组织内肿块,沿神经长轴分布。MR成像具有无创伤、无痛苦、组织分辨率高、多层面成像的优点,对该病的诊断有重要的作用。本文收集了1992—1998年10例经手术病理证实... 周围型神经纤维瘤是一种发生于周围神经的肿瘤性病变,临床上均表现为软组织内肿块,沿神经长轴分布。MR成像具有无创伤、无痛苦、组织分辨率高、多层面成像的优点,对该病的诊断有重要的作用。本文收集了1992—1998年10例经手术病理证实的单发神经纤维瘤的MR表现,以期提高诊断水平。 展开更多
关键词 周围神经肿瘤 纤维病 低场MRI NMR 成像
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鼻腔鼻窦骨化性纤维瘤的临床病理及超微结构分析(附20例报告) 被引量：10
8
作者 周光耀 朱普堂 +3 位作者 刘亚峰 张贤良 余蓉 文定厚 《华西医科大学学报》 CSCD 2000年第1期121-122,125,共3页
关键词 骨纤维病 骨化纤维瘤 鼻窦肿瘤 鼻腔肿瘤
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中性粒细胞胞外诱捕网产生的分子机制及其在相关疾病中的作用 被引量：8
9
作者 王迪 吴静 +2 位作者 于丽 肖骁 张凤民 《中华微生物学和免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期69-73,共5页
中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular traps,NETs)是一种由中性粒细胞释放的网状纤维结构,是机体固有免疫的一部分,其形成过程称为NETosis。近年研究发现NETs是一把双刃剑。在正常条件下,NETs的产生可以发挥清除病原体等作用... 中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular traps,NETs)是一种由中性粒细胞释放的网状纤维结构,是机体固有免疫的一部分,其形成过程称为NETosis。近年研究发现NETs是一把双刃剑。在正常条件下,NETs的产生可以发挥清除病原体等作用,维持机体内稳态,但是在过量产生或清除不及时的情况下,NETs可以参与多种疾病的发病过程。本文针对NETs的生成和NETosis的发生机制,以及其在不同疾病中参与多种细胞因子分泌的作用进行综述。 展开更多
关键词 中性粒细胞胞外诱捕网 胞外诱捕网形成 自身免疫病 囊性纤维病 肿瘤
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以下肢活动后肌痛起病的结蛋白病患者1例的临床及遗传学研究
10
作者 吴积宝 易继平 +2 位作者 朱雯华 岳冬曰 陈斌 《中华医学遗传学杂志》 CSCD 2024年第1期96-100,共5页
目的探讨1例非典型症状起病的结蛋白病患者的临床特点与基因变异情况。方法选取2021年2月24日于上海市静安区中心医院神经内科就诊的1例男性结蛋白病患者为研究对象,分析患者的临床资料、实验室检查、肌肉病理、肌肉MRI特点及基因变异... 目的探讨1例非典型症状起病的结蛋白病患者的临床特点与基因变异情况。方法选取2021年2月24日于上海市静安区中心医院神经内科就诊的1例男性结蛋白病患者为研究对象,分析患者的临床资料、实验室检查、肌肉病理、肌肉MRI特点及基因变异情况。结果患者以下肢活动后肌痛起病,逐渐出现下肢不对称肌无力、肌肉萎缩,心脏检查提示房室传导阻滞和左室舒张功能减退。肌肉MRI提示除半腱肌、缝匠肌、股薄肌、腓骨肌及腓肠肌受累外,前臂旋后肌早期出现选择性受累。肌肉活检证实为结蛋白阳性肌原纤维病病理改变。基因检测发现DES基因第6外显子存在c.1024A>G错义变异,导致氨基酸p.N342D改变。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,该变异评定为可能致病性(PS4_Moderate+PM2_Supporting+PP3_Moderate+PP1)。结论结蛋白病有较大临床异质性,下肢运动后肌痛无力是N342D携带者少见的一种临床表型,心脏受累较为隐匿,临床中易被忽视,及时进行肌肉MRI、肌肉活检及基因检测将有助于该病的早期诊断。 展开更多
关键词 结蛋白病 肌原纤维病 DES基因 远端肌病
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病理上有穿通表现的皮肤病 被引量：6
11
作者 常建民 《中华皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期426-428,共3页
在病理上一些皮肤病有穿通现象，其共同特征是经表皮排出某些真皮内的成分。经典的穿通性疾病有4种，包括匍形性穿通性弹力纤维病、反应性穿通性胶原病、毛囊和毛囊旁角化过度病、穿通性毛囊炎。一些其他皮肤病也有穿通现象。下面对病... 在病理上一些皮肤病有穿通现象，其共同特征是经表皮排出某些真皮内的成分。经典的穿通性疾病有4种，包括匍形性穿通性弹力纤维病、反应性穿通性胶原病、毛囊和毛囊旁角化过度病、穿通性毛囊炎。一些其他皮肤病也有穿通现象。下面对病理上有穿通现象的皮肤病予以介绍。 展开更多
关键词 反应性穿通性胶原病 皮肤病 病理 毛囊旁角化过度病 弹力纤维病 毛囊炎
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匐行性穿通性弹性纤维病并发唐氏综合征
12
作者 白璐 孙爱娟 +3 位作者 王美红 王涛 鞠玲燕 朱才勇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期370-372,共3页
患者男,23岁。四肢环状红丘疹3年。自幼有唐氏综合征病史。皮肤科检查:双肘关节、右膝关节及左大腿伸侧可见排列成环形或弓形的暗红色和棕褐色质硬丘疹,部分丘疹表面有白色鳞屑、凹陷及角栓,环形丘疹中央可见褐色羊皮纸样萎缩性斑片。... 患者男,23岁。四肢环状红丘疹3年。自幼有唐氏综合征病史。皮肤科检查:双肘关节、右膝关节及左大腿伸侧可见排列成环形或弓形的暗红色和棕褐色质硬丘疹,部分丘疹表面有白色鳞屑、凹陷及角栓,环形丘疹中央可见褐色羊皮纸样萎缩性斑片。右膝部丘疹组织病理:表皮棘细胞增生,可见角栓形成,角栓内及表皮基底层均见嗜碱性蓝染组织团块,由变性的上皮细胞、炎细胞碎片和弹性纤维组成。Masson染色:胶原纤维染色呈亮绿色,基底层变性的碎片状弹性纤维呈红色。诊断:匐行性穿通性弹性纤维病;唐氏综合征。治疗:他扎罗汀凝胶外用,3个月后病情好转。 展开更多
关键词 匐行性穿通性弹性纤维病 唐氏综合征
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一道高考题的错误解析纠正
13
作者 刘晓菊 李玉娜 《中学生物教学》 北大核心 2023年第19期74-76,共3页
以2022年高考生物学河北卷第15题为例,针对网络上出现的错误答案和解析,从题干文字、图示和选项三方面详细分析该题目,纠正网传答案和解析的错误之处,指出正确答案为B和D选项。
关键词 高考真题 基因突变 囊性纤维病 基因探针
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外阴血管肌纤维母细胞瘤三例 被引量：4
14
作者 于颖彦 武文森 张仁元 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第1期70-71,共2页
关键词 外阴部肿瘤 血管肌纤维病 母细胞瘤 病理学
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Favre-Racouchot综合征1例并文献复习
15
作者 姜北雪 骆志杰 +4 位作者 翁选雯 杨明语 姜阳阳 陈肖 阳芳 《皮肤科学通报》 2023年第3期349-353,共5页
Favre-Racouchot综合征是一种少见的职业相关的良性皮肤病。皮损以粉刺、囊肿和结节为特征,伴有光化性损伤的临床症状和日光弹力纤维变性的组织学证据。该病可能与长期暴晒、重度吸烟或电离辐射等相关。现报道1例74岁Favre-Racouchot综... Favre-Racouchot综合征是一种少见的职业相关的良性皮肤病。皮损以粉刺、囊肿和结节为特征,伴有光化性损伤的临床症状和日光弹力纤维变性的组织学证据。该病可能与长期暴晒、重度吸烟或电离辐射等相关。现报道1例74岁Favre-Racouchot综合征男性患者。 展开更多
关键词 Favre-Racouchot综合征 结节性类弹性纤维病
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获得性反应性穿通性胶原病1例
16
作者 麦镜明 钟慧琳 +1 位作者 黎少静 黎兆军 《国际医药卫生导报》 2023年第1期123-125,共3页
获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)是一种罕见的穿通性皮肤病,其发病机制仍不清楚。ARPC临床上比较罕见,容易漏诊或误诊。目前ARPC的诊疗无相关参考指南,因此在治疗上均以抗组胺、止痒等对症治疗。由于该病常常继发于其他系统疾病,应积极... 获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)是一种罕见的穿通性皮肤病,其发病机制仍不清楚。ARPC临床上比较罕见,容易漏诊或误诊。目前ARPC的诊疗无相关参考指南,因此在治疗上均以抗组胺、止痒等对症治疗。由于该病常常继发于其他系统疾病,应积极治疗或控制原发病的同时治疗本病,可使本病迅速得到控制。本文报道广东医科大学附属医院2021年8月收治的1例ARPC。 展开更多
关键词 获得性反应性穿通性胶原病 皮肤病 穿通性毛囊炎 匐行性穿通性弹性纤维病
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播散型匐行性穿通性弹性纤维病1例 被引量：4
17
作者 闫洁 叶庆佾 +1 位作者 郝飞 杨希川 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期160-161,共2页
报告1例播散型匐行性穿通性弹性纤维病。患者男,17岁。全身出现成片丘疹伴轻度瘙痒8个月。皮肤科检查示面颈部、躯干、四肢泛发对称的米粒大红色角化性丘疹,排列成线状、环状、半环状或匐行状。组织病理检查显示:表皮角化过度,棘层肥厚... 报告1例播散型匐行性穿通性弹性纤维病。患者男,17岁。全身出现成片丘疹伴轻度瘙痒8个月。皮肤科检查示面颈部、躯干、四肢泛发对称的米粒大红色角化性丘疹,排列成线状、环状、半环状或匐行状。组织病理检查显示:表皮角化过度,棘层肥厚,部分表皮穿通,形成管道,真皮上部弹性纤维增多呈嗜碱性变性,其周围可见混合性炎性细胞及嗜碱性碎片组成的异物肉芽肿。 展开更多
关键词 匐行性穿通性弹力纤维病 播散型
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肢端角化性类弹性纤维病 被引量：4
18
作者 朱铁山 马东来 +1 位作者 王宝玺 方凯 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第9期541-542,共2页
关键词 肢端角化性丘疹 白色扁平丘疹 临床表现 诊断 肢端角化性类弹性纤维病
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肢端角化性类弹性纤维病1例 被引量：3
19
作者 龙庭凤 张林 何黎 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期517-518,共2页
肢端角化性类弹性纤维病（acrokeratoelastoidosis，AKE）是一种少见的角化性皮肤病,皮损主要发生于手足，为表面光滑半透明的角化性丘疹。现将我科诊治的1例报告如下。
关键词 类弹性纤维病 角化性 肢端
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ZASP基因突变所致肌原纤维病一家系报道及文献复习 被引量：2
20
作者 陈阳 奚剑英 +2 位作者 罗苏珊 卢家红 赵重波 《中国临床神经科学》 2016年第6期613-620,共8页
目的通过对ZASP基因突变所致肌原纤维病一家系报道及文献复习,了解该病的临床、病理及基因突变特点。方法分析1例远端肌病患者的临床、肌肉MRI及肌肉病理特点,并追踪其家系家族史。先证者外周血提取DNA,进行目标区序列捕获二代测序(含5... 目的通过对ZASP基因突变所致肌原纤维病一家系报道及文献复习,了解该病的临床、病理及基因突变特点。方法分析1例远端肌病患者的临床、肌肉MRI及肌肉病理特点,并追踪其家系家族史。先证者外周血提取DNA,进行目标区序列捕获二代测序(含58个肌病相关基因),明确存在ZASP基因变异。对家系其他成员进行Sanger测序进一步明确及验证突变位点。结果先证者为中年女性,52岁起病,表现为进行性双下肢无力伴双腿变细。先证者家系2代15名中,除先证者外共6名存在肌肉受累,4名为先证者同代亲属,临床特点与先证者类似;2名为先证者下一代亲属,其中1名仅有闭目肌受累及肌酸激酶(CK)轻度升高(291 U·L-1),另1名仅有CK轻度升高(199 U·L-1)。先证者肌肉病理发现肌细胞内有异常嗜伊红物质沉积和镶边空泡形成,免疫组化染色可见肌纤维内desmin蛋白沉积。电镜下可见Z线附近致密颗粒沉积。目标区序列捕获二代测序及Sanger测序确定该家系致病基因为ZASP基因已报道错义突变p.A147T(c.G439A)。结论 ZASP基因突变所致的肌原纤维病家系为国内首次报道。 展开更多
关键词 远端肌病 肌原纤维病 Z盘选择性剪接PDZ蛋白肌病 ZASP基因
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